ATRESIA ESOPHAGUSDefinisi Atresia berarti buntu, atresia esophagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada esophagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esophagus ujung esophagus buntu, sedangkan pada 1/4 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula).Atresia esophagus adalah sekelompok kelainan congenital yang mencangkup gangguan kontinuitas esophagus disertai atau tanpa adanya hubungan trakea.Atresia esoofagus adalah esophagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna. Pada atresia esophagus, kerongkongan menyempit atau buntu ; tidak tersambung dengan lambung. Kebanyakan Bayi yang menderita atresia esophagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).

Etiologi Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan jelas. Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung. Atresia esophagus dan fistula ditemukan pada 2-3 dari 10.000 bayi.Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esophagus dalam keluarga.juga dihubunterdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13, 18. Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak dibanding bukan kembar.

PatofisiologiMotilitas dari esophagus selalu dipengaruhi pada atresia esophagus. Gangguan peristaltic esophagus biasanya paling sering dialami pada bagian esophagus distal. Janin dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia esophagus dengan fistula trkeoesofageal distal, cairan amnion masuk melaalui trakea kedalam usus. Polihydramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada janin.Neonates dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dengan gaster dapat masuk keparu-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk dalam saluran pencernaan saat bayi menangis ataupun mendapat ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui bahwa bagian esophagus distal tidak menghasilkan peristaltic dan ini bisa menyebabkan disfagia setelah perbaikan esophagus dan dapat menimbulkan reflux gastroesofageal.Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esophagus. Trakea abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot tranversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanana atupun air susu dan ini akan menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apneu.

Manifestasi KlinisBiasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang proyektil beberapa saat setelah minum susu ( yang dimuntahkan hanya susu ), bayi tampak selalu haus dan berat badan sukar naik.a. Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir premature, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidrmnion hendaknya dilakukan kateterisasi esophagus . bila kateter berhenti pada jarak < 10 cm, maka diduga artesia esophagus.b. Bila pada BBL timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, dicurigai terdapat atresia esophagus.c. Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan napas.d. Pada fistula trakeaesofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis.

Gejalanya bisa berupa:- Mengeluarkan ludah yang sangat banyak - Terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan- Tidak mau menyusu- Sianosis (kulitnya kebiruan)Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk kedalam paru-paru sehingga terjadi resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

Klasifikasi a) KalasiaChalasia ialah keadaan bagian bawah esophagus yang tidak dapat menutup secara baik, sehingga menyebabkan regurgitasi, terutama kalau bayi dibaringkan. Pertolongan : memberi makanan dalam posisi tegak, yaitu duduk dalam kursi khusus.Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus (pada persambungan dengan lambung yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan.b) AkalasiaIalah kebalikan chalasia yaitu bagian akhir esophagus tidak membuka secara baik, sehingga keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula spasmus cardio-oesophagus. Sebabnya : karena terdapat cartilage trachea yang tumbuh ektopik dalam esophagus bagian bawah, berbentuk tulang rawan yang ditemukan secara mikroskopik dalam lapisan otot.(2)(3)c) Classification System GrossAtresia esophagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang paling sering terjadi. Varisi anatomi dari atresia esophagus menggunakan system klasifikasi gross of bostom yang sudah popular digunakan.

System ini berisi antara lain.(1) Tipe A__ Atresia esophagus tanpa fistula ; atresia esophagus murni (10%) Tipe B__ Atresia esophagus dengan TEF proximal (