LBM 3PENATALAKSANAANANEMIASTEP 1STEP 21. Penatalaksanaan anemia & prognosis : (farmakologik dan non farmakologik)a. Mikrositik hipokrom - def. zat besi- Talasemia- Sideroblastikb. Normositik normokrom- Aplastik- Kehilangan darah akut- Haemolitikc. Makrostik - megaloblastik (def. asam folat atau vit B12)2. Penatalaksanaan polisitemia a. Absolut- Primer - sekunderb. Relatif3. Pencegahan & pendidikan pasien dan masyarakat tentang anemia4. Tranfusi daraha. Syarat transfusi darahb. Macam-macam golongan darahc. Teknik dalam serologi golongan darahd. Uji pencocokan silang dan pra transfusie. Komplikasi transfusi darahSTEP 31. Penatalaksanaan anemia : (farmakologik dan non farmakologik)a. Mikrositik hipokrom - def. zat besiFarmakologi :` Besi oralferrosulfat, ferroglukonat, ferrosuksinat, laktat, fumarat, eliksir(untuk anak-anak), kombinas fe+asam folat (untuk kehamilan)` Terapi besi profilaktik` Besi parenteralbesi sorbitol sitrat (intramuskular), ferrihidroksida sukrosa (venofer)- Talasemia` Transfusi darah teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan kadar Hb diatas 10 gr/dL setiap saat.` Asam folat diberikan secara teratur.` Terapi pengikatan besi untuk mengatas kelebihan gizi` Vitamin C meningkatkan eksresi besi` Splenektomi untuk mengurangi kebutuhan darah` Terapi endokrin` Imunisasi hepatitis B` Transplantasi sum-sum tiulang- SideroblastikVena seksi teratur, tiap unit darah yang hilang akan mengeluarkan 200-250 mg besi dan dipantau dengan pemeriksaan besi serum, TIBC, inferitin serum, serta pemeriksaanfungsi organ.b. Normositik normokrom- AplastikFarmakologik : transfusi komponen darah (konsentrat sel darah merah dan trombosit), menghindarkan dan mengatasi infeksi (diberikan antibiotik jika timbul panasjgn ditunda), antivirus jika ada lesi herpetik, penyakit jantung anemik dapat timbul gagal jantung.- Kehilangan darah akut- Haemolitik_ Autoimun` Haemolitik herediter menginkubasi eritrosit dengan plasmanya sendiri sebelum 48 jam dengan atau tanpa glukosa` Splenektomi` Asam folat_ Non-imun` Defisiensi G6pdhentikan pemakaian obat pencetus, mengobati penyakit yang mendasari, mempertahankan keluaran urin yang tinggi` Transfusi darahc. Makrostik - Megaloblastik (def. asam folat atau vit B12)Pemberian vitamin yang sesuai, asam folat dosis besar (5 mg sehari). _ Hipotiroidpemberian yodium 2. Penatalaksanaan polisitemia a. Absolut- Primer - sekunderb. Relatif3. Pencegahan & pendidikan pasien dan masyarakat tentang anemia- Penyuluhan tentang makan 4 sehat 5 sempurna- Penyuluhan tentang kelainan kelainan anemia herediter yang dapat diturunkan4. Tranfusi daraha. Syarat transfusi darah- Pada donor yang sehat :Tensi : < lebih 120/80 mmHgNadi : 60-100x/menitUmur : > 17 tahunSuhu : 37oCTidak membawa penyakit yang berhubungan dengan darah (HIV, hepatitis)- Tidak mempunyai lesi kulit b. Macam-macam golongan darah- Sistem ABOGol A, B, AB, & O- RhesusRh+, Rh-c. Teknik dalam serologi golongan darahd. Uji pencocokan silang dan pra transfusiDilakukan sejumlah langkah untuk memastikan bahwa pasien menerima darah yang kompatibel pada saat transfusiDari pasien :- Golongan darah ABO da Rh ditentukan- Serum ditapis untuk antibodi yang penting melalui uji antiglobulin indirek pada suatu panel besar eritrosit yang digolongkan secara antigenikDari donor :Dipilih unit ABO dan Rh yang sesuai.e. Komplikasi transfusi darah- Reaksi transfusi hemolitikReaksi segera mengancam jiwa yang berkaitan dengan hemolisis intavaskuler masif terjadi akbatSTEP 4 STEP 5seperti step 2STEP 6 belajar mandiri STEP 71. Penatalaksanaan, pencegahan anemia & prognosis : (farmakologik dan non farmakologik)a. Mikrositik hipokrom - def. zat besiBesi oralPreparat yang terbaik adalah ferro sulfat yang mengandung 67 mg besi dalam tiap tablet 200 mg (anhidrat dan paling baik diberikan pada keadaan perut kosong dalm dosis yang berjarak sedikitnya 6 jam.Jika timbul efek samping(mis mul,nyeri perut,konstipasi atau diare) dapat dikurangi dengan memberikan besi bersama makanan atau menggunakan preparat dengan kandungn besi yang lebih rendah mis ferro glukonat yang sedikit mengandung besi (37 mg ) per tablet 300 mg .Eliksir tersedia untuk anak-anak.Preparat lepas lambat sebaiknya tidak diberikan.Terapi besi oral harus diberikan cukup lama untuk mengoreksi anemia dan untuk memulihkan cadangan besi tubuh,yang biasanya memberikan hasil setelah penggunaan sedikitnya 6 bulan.Besi parenteralBesi sorbitol sitrat (fectofer) di berikan sebagai injeksi intramuskular dalam yang berulang, sedangkan ferri hidroksida sukrosa (venofer) di berikan melalui injeksi intravena lambat atau infus. Mungkin terjadi reaksi hipersensitivitas atau anafilaktoid dan oleh karena itu, besi parental hanya di berikan jika di anggap perlu untuk memulihkan besi utuh secara cepat, contohnya pada kehamilan tua atau pasien yang menjalani hemodialisis dan terapi eritropietin atau jika pemberian besi oral tidak efektif (mis. Pada malabsorbsi berat) atau tidak praktis (mis.penyakit chron aktif). Respon hematologik terhadap pemberian besi parental tidak lebih cepat di bandingkan dengan respon terhadap pemberian dosis besi oral yang mecukupi, tetapi cadangan besi tubuh dapat pulih dalam waktu yang jauh lebih cepat.Dosis:Kebutuhan besi:(15-Hb sekarang)x BBx22,4+500 atau 1000mg Efek samping:reaksi anafilaksis, flebitis, sakit kepala, flushing, mual, muntah, nyeri kepalaIndikasi:1) Intoleransi terhadap pemberian besi oral2) Kebutuhan terhadap obat yang rendah3) Gangguan pencernaa seperti kolitis ulseratif yang dapt kambuh jika diberikan besi4) Penyerapan besi terganggu,seperti misalnya pad gastrektomi5) Keadaan dimana kehilangan darah yang banyak sehingga tidak cukup dikompensasi oleh pemberian besi oral,seperti miasal pada herediter hemorragic teleangiectasia6) Kebutuhan besi yang besar dalam waktu oendek,sepeti dada kehamilan trimester tiga atau sebelum operasi7) Defisiensi besi fungsional efektif akibat pemberian eritropoetin pada anemia gagal ginajk kronik atau anemia akibat penyakit kronikPengobatan lain :1) Diet:sebaiknya diberiakn makanan bergizi dengan tinggi protein terutama yang berasal dari protein hewani2) Vitamin c::diberiakn 3x100mg perhari untuk meningkatkan absorbsi besi3) Tranfusi darah:jarang diserikan.indikasinya: Adanya penyakit jantung anemik dengan ancaman payanh jantung Anemia yang sangat simtomatik,misal dengan gejala pusing yang sangat mencolok Pasien memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat terapi kausal : terapi terhadap penyebab terjadinya perdarahan,misalnya pengobatan cacing tambang, pengobatan hemoroid,pengobatan menorhagia.(kapita selekta hematologi / A.V.Hoffbrand,J,E.petit,P.A.H.moss,EGC,2005)PENCEGAHAN pendidikan kesehatan - kesehatan lingkungan , misalnya tentang pemakaian jamban , perbaikanlingkungankerja , misalnya pemakianalas kaki shg dapat mencegah penyakit cacing tambang- penyuluhan gizi untuk mendorong konsumsi makanan yg membantu absorpsi besi pemberantasaninfeksi cacingtambangsbgsumber perdarahankronik paling sering dijumpai didaerah tropik.Pengendalian infeksi cacing tambang dapat dilakukan dengan pengobatan massal dengan anthelmintik dan perbaikan sanitasi suplementasi besi yaitu pemberian besi profilaksis pada segmen penduduk yg rentan , seperti ibu hamil dan anak balita.Di Indonesia diberikan pada perempuan hamil dan anak balita memakai pil besi dan folat fortifikasi bahanmakanandengan besi ,yaitu mencampurkanbesi pada bahan makan.Sumber : Buku Ajar IPD jilid 1 edisi IV Terapi besi oralSediaan rerrous sulphat. Dosis 3x200mg, tiap 200 mg mengandung 66 mg besi elementalTerapi besi parenteralTujuannya dapat menngembalikan kadar Hbdan mengisi besi sebesar 500-600mgPengobatan lain dietmakan-makana bergizi dengan tinggiprotein hewanivit Cdiberikan 3x100mg/hari untuk meningkatkan absorbsi besitransfusi darah dengan indikasi - adanya penyakit jantung anemic dengan ancaman gagal jantung- anemi yang sangat simptomatik misal anemi dg gejala pusing mencolok- pasien yang memerluka peningkatan kadar Hb sec cpt, sprt pd kehamilan trimesrer akhir atau preoprasijenis darah yang diberikan PVC untuk mengurangi bahaya overloadpencegahan - pendidikan kesehatan- pemberantasan cacing tambang sebagai sumber perdarahan kronik yg sering pada daerah tropik misal dg perbaikan sanitasi dan pengobatan antihelmentik- suplementadsi besi, pada anaka balita dan ibu hamil dengan pemberian profilaksis - fortofikasi bahan makana dg besi, mencampurkan tepung untuk roti dan susu dg besi - TalasemiaPENATALAKSANAAN Transfusi darahyangteratur perludilakukanuntukmempertahankanhemoglobindi atas 10 g/ dl setiap saat. Hal ini biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6 minggu. Darah segar, yangtelahdisaringuntukmemisahkanleukosit, menghasilkaneritrosit dengan ketahanan yang terbaik dan reaksi paling sedikit. Pasien harus diperiksa genotipnya pada permulaan program transfusi untuk mengantisipasi bila timbul antibodi eritrosit terhadap eritrosit yang ditransfusikan. Asam folat diberikan secara teratur (misal 5 mg/ hari) jika asupan diet buruk. Terapi khelasi besi digunakanuntukmengatasikelebihanbesi.Desferioksamindapat diberikan melalui kantung infus terpisah sebanyak 1-2 g untuk tiap unit darah yang di-transfusikan dan melalui infus subkutan 20-40mg/kg dalam8-12 jam, 5-7hari seminggu.Hal ini dilaksanakanpadabayi setelahpemberiantransfusi10-15unit darah. Besiyangterkhelasiolehdesferioksaminterutamadieksresidalam urine,tetapi hingga sepertiganya juga dieksresikan dalam tinja. Splenektomimungkinperludilakukanuntukmengurangikebutuhan darah. Splenektomi hanrsditunda sampai pasienberusia>6tahunkarenatingginya risiko infeksi yang berbahaya pasca splenektomi. Vaksinasi dan antibiotik yang harus diberikan Terapi endokrin diberikan sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat. Penderita diabetes memerlukan terapi insulin. Penderitaosteoporosismungkinmemerlukanterapi tambahandenganpenambahan kalsium dan vitamin D dalam diet, bersamaan dengan pemberian bisfosfonat. Imunisasi hepatitis B harus dilakukan pada semua pasien non-imun. Pada hepatitis C yangditularkan lewat transfusi, diobati dengan interferondan ribavirin apabila ditemukan genom virus dalam plasma. Transplantasi sumsum tulang alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen. PENCEGAHAN- Pencegahan primerPenyuluhansebelumperkawinan(marriagecounselling) untukmencegahperkawinan antar pasienthalasemiaagar tidakmendapat keturunanyanghomozigot atauvarian-varianthalasemiadenganmortalitas tinggi. Perkawinanantara2heterozigot (carrier) menghasilkan keturunan 25% homozigot, 25% normal dan 50% carrier.- Pencegahan sekunderPencegahankelahiranbayi homozigot pada pasangansuami istri denganthalasemia heterozigot. Salahsatujalankeluar adalahdenganinseminasi buatandengansperma berasal dari donor yang bebas dan thalasemia trait. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50% carier dan 50% normal. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion, dapat digunakanuntukmendiagnosis kasus homozigot intra-uterinsehingga dapat dipertimbangkantindakanabortus provokatus. PemeriksaanPCR(polymerase Chain reaction) pada karion vili mulai minggu ke 8 dapat pula digunakan untuk prediksi intra-uterin.PROGNOSIS Thalasemiabetahomozigot umumnyameninggal padausiamudadantidakmencapai usia dekade ke 3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan chelating agent untuk mengurangi hemosiderosis. Di negara maju dengan fasilitas tranfusi yang cukup dan perawatan dengan chelating agent yang baik usia dapat mencapai dekade ke 5 dan kualitas hidup juga lebih baik. Apabila dikemudian hari transplantsasi sumsumtulang dapat diterapkan prognosis akan menjadi lebih baik, karena diperoleh penyembuhan.Thalasemia beta Hb E dan trait umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa, kecuali bila diobati dengan tranfusi darah yang berlebihan sehingga akan terjadi hemosiderosis.- Sideroblastik pada penarikan gen yang terganggu tidak ada pengobatan spesifik piridoksin : - Dosis 200mg/ hari selama2-3bulantdkmemperhatikanrendahnya kemungkinan respon pada kelainan yang didapat- Kontra indikasi = peny. hati, diabetes, hipertrofi rostat jinak Transfusi darah Transfusi darah berulangkelebihan zat fe pada penderita anemiaIPD harrison pasien dengan jenis herediterpiridoksin defesiensi folatpemberian terapi asam folat pada pasien dengan kasus berat transfusi berulang untuk mempertahankan kadar Hb yang cukup dan penimbunan Fe akibat transfusi Kapita selekta, hematologi penyebab penyakit, apabila berkaitan dengan obat harus disingkirkan obat piridoksin mungkin dapat menyembuhkan penyakitKomplikasi : sebagian besar kasus berkembang mjd leukimia mieloblastik akut.Terapi bersifat penunjang. obat-obat myelosupresif sebaiknyadihentikandan defesiensi gizi dikoreksi.pasien-pasien yang menjalani transfusi kronik bisa memerlukan khelasi besi.1. Pyridoxine, 50-200 mg peroral sekali sehari, bisa dicoba dengan emperik meskipun kecepatan responnya lambat2. Androogesi bisa namun jarang menimbulkan perangsangan pada produksi eritrosit.Pedoman pengobatan, michele woodley, essentia medicaJika penyebabnya adalah toksisitas, dapat digunakan terapi dengan agen pengikat. kadang, pasienbisamemberi responpadadosisfarmakologi piridoksin(200mg/hari). pada anemia sangat berat diperlukan tranfusi eritosit .Diagnosis dan terapi kedokteran penyakit dalam, salemba medika, lawrence dkkb. Normositik normokrom- AplastikPengobatan terdiri atas identifikasi dan eliminasi penyebab pengobatan suportif : terhadap infeksi, pendarahan dan anemia usaha mempercepat penyembuhan pensitopenia melalui imunosupresif,transplatansi sum-sum tulang, obat-obatan anabolik dan kortikosteroidpansitopenia yang cukup ringan cukup di observasi sajatransfusi eritrosisbila terdapat keluhan akibat anemia, di beri transfusi eritrosis berupa packed red cell sampai kadar Hb 7-8 g% atau lebihtransfusi trombosisresiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 20000 /mm3. transfusi trombosis di berikan bila terdapat perdarahan atau kadar trombosis di bawah 20000/mm3 (profilaxis). Transfusi leukositMasih terdapat kontroversi. Pemberian transfusi leukosit sebagia profilaxis tidak di anjurkan karen akibat- akibat transfusi yang lebih parah dari pada manfaatnya. AndrogenAndrogen merangsang produksi antipoietin dan sel sel progenitor sumsum tulangAndrogen terutama noretandrololon mg/kgBB/hari:aoksimetolon 2-5 mg/kg/hari.fluksimesteron. 1mg/kgBB/hari. Testosteron propionat atau nandrolon dekanoat, 2-4 mg/kgBB/minggu, intramuskular terbukti bermanfaat bagi sebagian pasien anemia aplastik ringan. Pada aplastik berat biasanya tidak bermanfaat.ImunosupresifTergolong sebagia imunosupresif antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antimyphocyte globulin (ALG) dan siklosporin.1. ATG atau ALGimunosupresif yang sering di pakai adalah antisera hewan yang di tujukan terhadap limfosit manusia (ALG) atau timosit (ATG). Mekanisme kerja ATG atau ALG pada kegagalan sum-sum tulang tidak di ketahui mungkin melalui koreksi terhadap destruksi T-Cell immunemediated pada stem cell stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hematopiesisATG atau ALG di indikasikan pada anemian aplastik bukan berat pasien tidak mempunyai sumsum tulang yang cocok anemia aplastik berat. Yang berumur lebih dari 20 tahun pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau granulosit lebih dari 200 /mm32. siklosporinMekanisme kerjanya menghambat aktivitas dan proliferasi pendahulu limfosit sitotoksik. Dosis : 3-10 mg/kgBB/hari peroral. Diberikan selama 4-6 bulan. Bia tidak ada perbaikan di hentikan saja.Kombinasi obatKombinasi ATG siklosporin san metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar 70 % pada anemia aplastik berat, kombinasi ATG dan metilprednisolon angka remisi sebesar 46%.. dosis siklosporin yang diberikan 6mg/kgBB peroral selama 3bulan. Dosis metilprednisolon 5mg/kgBB peroral selama seminggu kemudian berangsur angsur di kurangi salam 3 mingguTransplantasi sumsum tulangBagi pasien di bawah umur 20 tahun transplatasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pengobatan anemia aplastik berat. Bagi pasien di bawah umur 50 tahun dengan anemia aplastik sangat berat perlu dilakukan transplatasi sumsum tulang bila tersedia donor yang cocok.Faktor pertumbuhan hemopoietik (growth faktor)Pengunaan granulocyte colony stimulating faktor (G-CSF, filgrastim dosis 5 Ug/kg/hari). Atau GM-CSF (sargramostim dosis 250 Ug/m2/hari) bermanfaat untuk menigkatkan neutrofil walaupun tidak bertahan lamaKombinasi IL-3 dan eritropoietin (Epo) tampaknya lebih memberikan hasil untuk seri eritoid walaupun sukses yang terjadi hanya bertahan selama pemberian sitokin.Pada pennggunaan GM-CSF dan IL3 yang merangsang sel-sel progenitor meiloid dan megakariosit, di temukan adanya respon sum-sum tulang hanya sementara.Growth factor hemopoietik bermanfaat bila di berikan sesudah pengobatan dengan imunosupresif.(buku ajar ilmu penyakit dalam.FKUI) UmumPenyebabnya (jika diketahui) harus disingkirkan,misalnya menghentikan radiasi atau terapi obat. Penatalaksanaan awal terutama meliputi perawatan suportif dengantransfusi darah, konsentrat trombosit,danpengobatansertapencegahan infeksi. Semua produk darah harus disaring untuk mengurangi resiko aloimunisasi, dan diradiasi untuk mencegah pencangkokan limfosit donor hidup. Spesifik Globulin anti limfosit (timosit) (GAL atau GAT). Zat ini dibuat pada hewan(misal kuda atau kelinci) danbermanfaat untuk digunakan pada sekitar50-60% dari kasusdidapat. Obat inibiasanya diberikan bersamaan dengan kortikosteroid yang juga mengurangi efek samping GAL, meliputi penyakit serum (serum sickness) berupa demam, ruam, dan nyeri sendiyang dapat terjadisekitar7 harisetelahpemberianobat. Kortikosteroid tidak boleh digunakan secara tersendirikarenameningkatkanrisikoinfeksi. Biasanya, jikatidakada respons terhadappemberianGAL setelah4bulan, dapat dicoba pengobatan kedua, yang dibuat dari spesies lain. Secara keseluruhan, hingga 80% pasien berespons terhadap gabungan GAL, steroid, dan siklosporin. Siklosporin. Ini adalah obat efektif yang tampaknya sangat bermanfaat dalam kombinasi dengan GAL dan steroid. Faktor pertumbuhan hemopoietik. Faktor perangsang pertumbuhan koloni granulosit-makrofag (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF), faktor perangsang pertumbuhan koloni granulosit (granulocyte colony-stimulating factor, GCSF), interleukin-3 (IL-3), dan faktor sel induk dapat menimbulkan respons yang sedikit tetapi tidak menyebabkan terjadinya perbaikan yang bertahan lama. Androgen.Bermanfaat pada beberapapenderitaAF (anemia fanconi)dan anemia aplastik didapat walaupun belum terbud''ti adanya perbaikan harapan hidup secara keseluruhanpadaanemiaaplastikdidapat. Biasanyadicobaoksimetolon2,5 mg/kg/hari tetapi efeksampingnyajelas yaituvirilisasi, retensi garamdan kerusakan hati denganikterus kolestatik, atau kadang-kadang karsinoma hepatoselular. Jikatidakterjadi responsdalam 4-6bulan, pemberianandrogen harus dihentikan. Jika ada respons, obat harus dihentikan secara bertahap. Transplantasi sel induk.Transplantasialogenikmenawarkan kemungkinan terjadinya kesembuhanyang permanen. Pada anemia aplastik, pemeliharaan dengan siklofosfamidtanpa radiasi biasanya mencukupi. Peran relatif SCT dibandingkan terapi imunosupresifpadapenderitaanemiaaplastiksedangdinilai secarakontinu. Secara umum, SCT lebih disukai pada pasien usia mudayang menderita anemia aplastik beratdengan donordari saudara dengan antigenleukosit manusia (human leucocyte antigen,HLA)yang sesuai.Pada pasien yang berusia lebih tua dan menderita penyakityangtidak terlalu parah, biasanyadicoba terapi imunosupresi terlebih dulu.PROGNOSIS DAN PERJALANAN PENYAKITriwayat alamiah anemia aplastik dapat berupa ; 1. berakhir dg remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali bila iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. 2. meninggal dalam 1 thn . hal ini terjadi pada senagian besar kasus3. bertahan hidup selama 20 thn atau lebih. Penggunaan imunosupresif dapat meningkatkan keganasan skunder. Pada penelitian diluar negeri dari 103 pasien yang diobati dg ALG, 20 pasien diikuti jangka panjang berubah menjadi leukimia akut, mielodisplasia, PNH, dan adanya resiko hepatoma. Kejadian ini mungkin riwayat alamiah perjalanan penyakit walaupun komplikasi tersebut lebih jarang ditemukan pada transplantasi sumsum tulangTak ada respon Tak kambuhAda responkambuhUlang Tx imunosupresiFollow up teraturFactor pertumbuhan hematopoietik / androgenterapi konservatif1. terapi imunosupresifantithymocyte globulin (ATG) atau antilymphosyte globulin (ALG)cara kerja ;- koreksi thd destruksi T-cell immunomediated pada se-sel asal- stimulasi langsung/tidak langsung thdp hemopoiesisindikasi ;- anemia aplastik tidak berat- pasien yang tidak punya donor sumsum tulang yang cocok- anemia aplastik berat yang berumur >20th dan tidak ada infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit >200/mm3dosis ;- ATG kuda ; 20mg/kg/hari selama 4 hari- ATG kelinci ; 3,5 mg/kg/hari selama 5 hari plus - CsA ; 12-15 mg/kg. Bid selama 6 bulan Diberikan bersama kortikosteroid untuk mengatasi reaksi alergiPenambahan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dapat memulihkan netropenia tetapi tidak menambah keangsungan hidupKegagalan terapi menunjukkan undertreatment/ kelelahan cadangan sel-sel asal sebelum pemulihan hematopoietikTidak ada respon dapat menunjukkan salah diagnosis atau adanya patogenesis non-imun sprt an.aplastik hereditersiklosporin A (CsA)cara kerja ;- menghambat aktivasi dan poliferasi precusor limfosit sitotoksikdosis ;- 3-10mg/kg/hari/oral selama 4-6 bln dapat pula diberikan interavenasiklofosfamidpemberian dosis tinggi sebagai terapi dini pertama yang efektif. Penggunaan siklosfosfamid hanya untuk kasus-kasustertentu dan sebagai uji terkontrol dengan indikasi sempit. Follow up jangka panjang dapat menunjukkan relaps dan penyakit klonal2. relapsterapi penyelamatan siklus imuno supresi berulangpasien yang refrakter dengan pengobatan ATG pertama dapat berespon thd siklus imunosupresi ATG ulanganfactor-faktor pertumbuhan hematopoietik dan steroid anabolicpenggunaan G-CSF filgastrim dosis 5mg/kg/hari atau GM_CSF sagramostim dosis 250mg/kg/hari dapat meningkatkan neutrofil sementara, dikombinasi dg factor pertumbuhan hematopoietiksteroid anabolikdigunakan sec luas sebelum penggunaan terapi imunosupresif androgen (sediaannya; oxymethylone danazol) merangsang eritropoietin dan sel-sel induk sumsum tulang . bermanfaat pada an. Aplastik ringan dan tidak bermanfaat pada an. Aplastik berat komplikasi utama ; virilisasi dan hepatotoksitastransplantasi sumsum tulangTST allogenik tersedia bagi sebagian pasien dengan HLA cocokMakin meningkat umur makin meningkat pulakejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor 3. terapi supportifo bila terdapat keluhan anemia, beri teransfusi eritrosit berupa PRC sampai kadar Hb 7-8% atau lebihpada orangtua dan dengan penyakit pada kardiovaskular o resiko perdarahan meningkat 800.000/mm'), produk biologi yang digunakan adalah Interferon a. Flebotomi (pengeluaran darah) Permulaan 250-500cc dapat dikeluarkan dengan blood donor collection sel standar setip 2 hari Sekitar 200 mg besi dikeluarkan tip 500mL darahb. Kemoterapi sitstatika Hidroksi urea800-1200 mg/m2/hari atau 2 kali 10-15 mg/kgBB/hari Klorambusil0,1-0,2 mg/kgBB/hari selama 3-6 minggu Busulfan0,06 mg/kgBB/haric. Fosfor radioaktifd. Kemoterapi biologiPengobatan suportifprognosisTanpapengobatan, sekitar50%penderitadengangejalaakanmeninggal dalamwaktu kurang dari 2 tahun. Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudianSelanjutnya polisitemia dapat berubah menjadi mielofibrosis dan leukemia kronik3. Tranfusi daraha. Syarat transfusi darah KU baik usia 17 65 th BB 50 kg atau lebih tidak demam (temperatur oral < 37 C) frekuensi irama denyut nadi normal TD 50 100/90 180 mmHg tidak lesi kulit yg berat terakhir 8 minggu yg lalu , tidak hamil tidak menderita TBC aktif tidak menderita asma bronkial simptomatik pasca pembedahan (6 bulan setelah operasi besar, luka operasi telah sembuh pada operasi kecil , minimal 3 hari setelah ekstraksi gigi atau pembedahan mulut) tidak ada riwayat kejang tidak ada riwayat perdarahan abnormal tidak menderita penyakit infeksi yang menular melalui darahb. macam2, indikasi transfuse darahSelular Darah utuh (whole blood) Sel darah merah pekat (packed red blood cell)- Sel darah merah pekat dengan sedikit leukosit (packed red blood cell leukocytes reduced)- Sel darah merah pekat cuci (packed red blood cell washed)- Sel darah merah pekat beku yang dicuci (packed red blood cell frozen, packed red blood cell deglycerolized) Trombosit konsentrat- Trombosit dengan sedikit leukosit (platelets concentrate leukocytes reduced) Granulosit feresis (granulocytes pheresis)Non selular Plasma segar beku (fresh frozen plasma) Plasma darah tunggal (single donor plasma) Kriopresipitat faktor anti hemofilia (cryoprecipitate AHF)Derivat Plasma Albumin Immunoglobulin Faktor VIII dan faktor IX pekat Rh Immunoglobulin Plasma ekspander sintetik- Darah Lengkap (whole blood) Berisi SDM, leukosit, trombosit dan plasma. Menurut masa simpan invitro ada 2 macam:- Darah segardisimpan sampai 48 jam, trombosit dan faktor pembekuan labil (V, VIII) masih cukup untuk terjadinya pembekuan.- Darah barudisimpan sampai 5 hari, kadar 2,3 DPG mulai menurun. Indikasi: meningkatkan jumlah SDM dan volum plasma dalam waktu yang bersamaan, misalnya pada perdarahan aktif dengan kehilangan darah >25-30% Kontraindikasi: pasien anemia kronik nonvolemik yang bertujuan meningkatkan SDM.- Sel Darah Merah Pekat (Packed Red Blood Cell) Berisi eritrosit, trombosit, leukosit dan sedikit plasma. Indikasi: meningkatkan jumlah SDM pada pasien yang menunjukkan gejala anemia yang hanya memerlukan massa SDM pembawa oksigen saja misalnya pada pasien dengan gagal ginjal atau anemia karena keganasan. Pemberian disesuaikan dengan kondisi klinis pasien bukan pada nilai Hb atau hematokrit. Keuntungannya adalah perbaikan oksigenasi dan jumlah eritrosit tanpa menambah beban volume seperti pasien anemia dengan gagal jantung. Kontraindikasi: dapat menyebabkan hipervolemia jika diberikan dalam jumlah banyak dalam waktu singkat.- Sel Darah Merah Pekat Dengan Sedikit Leukosit (Packed Red Blood Cell Leucocytes Reduced) Setiap unit sel darah merah pekat mengandung 1-3 x 109 leukosit. American Association of Blood Bank Standard for Transfusion Services menetapkan bahwa sel darah merah yang disebut dengan sedikit leukosit jika kandungan leukositnya kurang dari 5 x 106 leukosit/unit. Kandungan SDM kurang dibandingkan SDM pekat biasa karena sel darah ini diperoleh dengan cara pemutaran, pencucian SDM dengan garam fisiologis, dengan filtrasi atau degliserolisasi SDM yang disimpan beku sehingga pada pembuatannya ada SDM yang hilang. Indikasi: meningkatkan SDM pada pasien yang sering mendapat transfusi darah dan pada mereka yang sering mendapat reaksi transfusi panas yang berulang dan reaksi alergi yang disebabkan oleh protein plasma atau antibodi leukosit- Sel Darah Merah Pekat Cuci Ht 70-80% dengan volume 180 ml. Pencucian dengan salin membuang hampir seluruh plasma (98%), menurunkan konsentrasi leukosit, trombosit, serta debris. Hanya dapat disimpan dalam 24 jam suhu 1-6 C. Indikasi: pada orang dewasa komponen ini dipakai untuk mencegah reaksi alergi yang berat atau alergi yang berulang, dapat pula digunakan pada transfusi neonatal atau transfusi intrauteri. Perhatian: hati-hati terhadap kontaminasi bakteri akibat cara pembuatannya secara terbuka.- Sel darah merah pekat beku yang dicuci (packed red blood cell frozen, packed red blood cell deglycerolized) Indikasi:dapat dipakai untuk menyimpan darah langka.- Trombosit konsentrat (concentrate platelets) Berisi trombosit, beberapa leukosit dan SDM serta plasma. Diperoleh dengan cara pemutaran. 1 kantong trombosit pekat berisi sekitar 3x1011 trombosit, setara dengan 6 kantong trombosit yang berasal dari donor darah biasa. Indikasi: kasus perdarahan karena trombositopenia (trombosit