LAPORAN KASUSKEJANG PARSIAL KOMPLEKS DENGAN TETRALOGY OF FALLOT

IDENTITASNama : An. AUmur : 8 TahunJenis kelamin: Laki-laki Agama : Islam Alamat : Praguman 19/6 pasekan kec. Ambarawa kab. Semarang Pekerjaan : Pelajar Masuk RS : 18 Januari 2014 pukul 11.47 WIBNo. RM : 051473-2014

ANAMNESIS (20 JANUARI 2014)Alloanamnesis, diperoleh dari ibu kandung pasien

Keluhan Utama :Kejang

Riwayat Penyakit Sekarang : 1 jam sebelum kejang pasien pulang sekolah dengan kehujanan dan terpeleset jatuh tapi kepala tidak terbentur. 10 menit setelah jatuh pasien mengalami kejang. 30 menit sebelum datang ke IGD Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa pasien mengalami kejang, kejang berlangsung selama 5 menit, kejang terjadi di sebagian tubuh pasien yaitu tangan kanan pasien dan dalam keadaan tidak sadar, kejang seperti tonik-klonik di tangan kanan pasien dengan gigi seperti menggigit dan mata melihat keatas, sebelum kejang pasien seperti bingung dan diam saja, setelah kejang pasien tidak langsung sadar baru sadar kurang lebih 2 menit setelah kejang. Saat di IGD pasien mengalami kejang kembali sebanyak 2 kali berlangsung kurang lebih selama lebih dari 5 menit kemudian berhenti selama 10 menit dan kembali kejang selama 5 menit. Keluhan nyeri kepala (-), demam (-), muntah (-), mual (-). Pasien juga mengeluh sesak, sesak dirasakan sejak usia 2 tahun, jika berjalan kurang lebih 5 meter sudah mulai terasa sesak, makin sesak saat bermain dan pada malam hari, bermain lari-larian sebentar sering berhenti untuk istirahat karena sesak. Semakin bertambah usia pasien merasa sesaknya berkurang dan mulai dapat beraktivitas dan bermain lebih banyak dengan teman-temannya. Menurut ibunya pasien memiliki penyakit jantung bawaan.

Riwayat Kehamilan ibu : Ibu hamil saat usia 30 tahunan dan saat hamil ibunya menderita hipertensi dan pembengkakan pada kedua kaki. Pasien dilahirkan pada usia kehamilan 8 bulan dan kembar melalui persalinan normal di Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa. Berat lahir 1,6 kg dan Panjang Badan ibu pasien mangaku lupa.

Riwayat Pasca Lahir :Setelah lahir pasien di inkubator selama kurang lebih 15 hari. Ibu pasien mengatakan ketika menyusu hisapannya kurang juat dibandingkan dengan kembarannya.

Riwayat Penyakit Dahulu dan Imunisasi :Imunisasi dilakukan lengkap. Pada saat usia 2,5 tahun pasien terkena TBC paru dan mengikuti pengobatan 6 bulan tuntas dan dinyatakan sudah negatif. Infeksi telinga dan infeksi pada gigi disangkal. Pasien sering sakit batuk dan pilek yang biasanya sembuh dalam 3 hari. Riwayat kejang disangkal.

Riwayat Perkembangan dan Pendidikan :Pasien dapat bicara beberapa kata saat usia 16 bulan pasien sudah bisa merangkak, saat usia 17 bulan sudah bisa mengucapkan beberapa kata dan usia 24 bulan sudah bisa berjalan. Tidak ada keterlambatan dalam perkembangan. Di sekolah pasien dapat mengikuti pelajaran dengan cukup baik. Ibu pasien mengeluh pasien sulit makan dan sulit untuk naik berat badannya.

Riwayat Penyakit Keluarga :Disangkal adanya penyakit serupa.

Anamnesis Sistem :Sistem serebrospinal:Tidak ada keluhan

Sistem kardiovaskuler:Sesak dan deg-degan.

Sistem respirasi:Tidak ada keluhan

Sistem gastrointestinal:Tidak ada keluhan

Sistem musculoskeletal:Tidak ada keluhan

Sistem integumentum:Kulit telapak tangan dan kaki biru pucat, telapak tangan dan kaki berkeringat terus-menerus

Sistem urogenital:Tidak ada keluhan

Resume anamnesis Anak usia 8 tahun laki-laki datang ke IGD dengan keadaan kejang, kejang terjadi di sebagian tubuh yaitu tangan kanan dan pasien tidak sadar, kejang berlangsung 5 menit, timbul kejang di IGD sebanyak 2 kali. Kejang terjadi setelah pasien kehujanan dan terjatuh, kepala tidak terbentur. Kejang tidak didahului demam atau muntah. Keluhan sesak dirasakan sejak usia 2 tahun dan saat aktivitas ringan dan pada malam hari terasa sesak, sesak dirasakan berkurang saat pasien bertambah usia. Menurut keluarga pasien mempunyai penyakit jantung bawaan. Saat usia 2,5 tahun pasien menderita TBC dan mengikuti pengobatan sampai dinyatakan sembuh, pasien lahir prematur dan dirawat dalam inkubator selama 15 hari. Berat badan lahir rendah yaitu 1,6 kg. Riwayat kejang sebelumnya disangkal.

DISKUSI IDari hasil anamnesis didapatkan seorang anak laki-laki usia 8 tahun mengalami kejang. Kejang adalah perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat dari aktifitas neuronal yang abnormal dan sebagai pelepasan listrik serebral yang berlebihan. Aktivitas ini bersifat dapat parsial atau vokal, berasal dari daerah spesifik korteks serebri, atau umum, melibatkan kedua hemisfer otak. Manifestasi jenis ini bervariasi, tergantung bagian otak yang terkena.Menurut informasi pasien memiliki kelainan jantung sejak lahir dan lahir prematur, juga adanya infeksi saat pasien berusia 2 tahun, merupakan salah satu faktor resiko terjadinya kejang. Penyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan sirkulasi darah yang tercampurnya darah arteri dan vena yang akan menimbulkan hipoksia sel-sel neuron otak. Adanya riwayat kelahiran prematur juga harus diselidiki apakah adanya kelainan struktural dari otak. Infeksi juga salah satu faktor resiko terjadinya kejang yang menyebabkan infeksi diotak.

Anatomi dan Fisiologi Otak memiliki kurang lebih 15 miliar neuron yang membangun substansia alba dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat kompleks dan sensitif, berfungsi sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motoriik, sensasi, berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur aktivitas involunter atau otonom sel-sel otak bekerja bersama-sama berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis (Bate, 1999).Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak), hipokampus, dan area fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmitter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tersebut pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer (Bate, 1999).

KEJANG Definisi Kejang atau epilepsi ialah manifestasi gangguan otak akibat berbagai etiologi yang ditandai oleh gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berulang yang disebabkan oleh lepas muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan (Mardjono dan Sidharta, 2003). Lepas muatan listrik tersebut terjadi karena terganggunya fungsi neuron oleh gangguan fisiologis, biokimia, anatomis, atau gabungan faktor-faktor tersebut. Setiap kelainan yang mengganggu fungsi otak baik kelainan lokal maupun umum, dapat mengakibatkan terjadinya bangkitan epilepsi (Lumbantobing, 2000).

Etiologi Epilepsi bukan suatu penyakit, melainkan sekumpulan gejala dan tanda akibat berbagai etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus epilepsi (70%) etiologinya tidak diketahui atau idiopatik. Penderita biasanya tidak menunjukkan manifestasi cacat otak dan tingkat intelegensianya normal (Cornaggia dkk, 2006; Lumbantobing, 2000). Pada pencitraan juga tidak dijumpai adanya kelainan struktural otak (Parton dan Cockerell, 2003; Lumbantobing, 2000). Sedangkan sisanya diketahui penyebabnya atau simtomatik. Epilepsi simtomatik disebabkan oleh (Parton dan Cockerell, 2003):Kasus-kasus perinatal yaitu malformasi atau disgenesis, misalnya sklerosis lobus temporal, ensefalopati iskemik hipoksik akibat asfiksia berat, dan perdarahan serebral pada bayi-bayi prematur. Infeksi : infeksi kongenital yang disebabkan oleh bakteri maupun virus (TORCH); meningitis bakterial, ensefalitis virus, abses intraserebral, tuberkuloma.Trauma kepala : luka panetrasi, perdarahan; Tumor otak; Penyakit serebrovaskular : stroke, malformasi arteriovenosus, trombosis sinus venosus.

Patofisiologi Dalam sistem saraf pusat terdapat neurotransmiter yang bersifat eksitasi dan inhibisi. Neurotransmiter eksitasi utama di otak adalah glutamat, sedangkan neurotransmiter inhibisi utama adalah gamma aminobutyric acid (GABA). Dalam keadaan normal terjadi keseimbangan antara eksitasi dan inhibisi sehingga potensial membran dipertahankan sebesar 70 mV. Pada keadaan dimana eksitasi meningkat, inhibisi menurun, atau terjadi keduanya, terjadi depolarisasi (potensial membran menjadi lebih positif). Jika potensial membran mencapai ambang tertentu, terjadilah lepas muatan listrik (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).Dalam sistem eksitasi, glutamat berikatan dengan beberapa reseptor di postsinaps yaitu reseptor NMDA (NmethylDaspartate) dan non NMDA. Reseptor NMDA memiliki peranan yang penting dalam proses belajar dan daya ingat. Stimulasi berlebihan reseptor NMDA menyebabkan masuknya Ca2+ dalam jumlah besar. Ca2+ tersebut akan menyebabkan destruksi enzim intrasel yaitu endonuklease dan protease, yang berakibat kerusakan dan kematian sel tersebut (Stafstrom, 1998).Bangkitan epilepsi yang secara klinis dapat dideteksi, terjadi akibat hipereksitasi dan hipersinkronisasi neuronneuron yang mengalami lepas muatan listrik. Lepas muatan listrik yang terjadi pada neuron normal berlangsung sekali saja. Pada penderita epilepsi terjadi hipereksitasi neuron pada fokus epileptik sehingga lepas muatan listrik terjadi berkali-kali.Terjadi pula hipersinkronisasi yaitu sel-sel yang berdekatan serentak ikut mengalami lepas muatan listrik melalui manytomany relationship (Stafstrom, 1998; Manford, 2003).

Faktor faktor resiko epilepsi a. Faktor prenatal Usia ibu saat hamil : umur ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun dapat mengakibatkan berbagai komplikasi kehamilan dan persalinan. Komplikasinya antara lain hipertensi dan eklamsia, gangguan persalinan yaitu prematur, berat bayi lahir rendah, partus lama. Pada kondisi tersebut mengakibatkan janin asfiksia. Hipoksia mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yang memadai. Asfiksia akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus dan selanjutnya menimbulkan fokus fokus epileptogenik (Joesoef, 1997). Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi : eklamsia dapat menyebabkan asfiksia pada bayi. Hipertensi pada ibu dapat menyebabkan aliran darah ke placenta berkurang, sehingga berakibat keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan BBLR (Curtis, 1999). Kehamilan primipara atau multipara : pada primipara sering terjadi penyulit persalinan. Penyulit persalinan juga dapat terjadi pada multipara yang dapat menimbulkan cedera karena kompresi kepala yang dapat berakibat distorsi atau kompresi otak sehingga terjadi perdarahan atau udem otak (Laidlaw, 1982).b. Faktor natal Asfiksia : hipoksia dan iskemia akan menyebabkan peninggian cairan dan Na intraseluler sehingga terjadi udem otak. Daerah yang sensitif terhadap hipoksia adalah inti-inti pada batang otak, talamus, dan kolikulus inferior, sedangkan terhadap iskemia adalah watershead area yaitu daerah parasagital hemisfer yang mendapat vaskularisasi paling sedikit (Volpe, 1981). Berat badan lahir : bayi BBLR dapat mengalami gangguan metabolisme yaitu hipoglikemia dan hipokalsemia. Kelahiran prematur atau postmatur : bayi prematur perkembangan alat-alat tubuh kurang sempurna sehingga belum berfungsi dengan baik. Perdarahan intraventikuler terjadi pada 50% bayi prematur. Hal ini disebakan karena sering apnea,asfiksia berat dan sindrom gangguan pernapasan sehingga bayi menjadi hipoksia. Bayi yang dilahirkan lewat waktu merupakan bayi postmatur. Pada keadaan ini terjadi penuaan plasenta, sehingga pemasukan makanan dan oksigen akan menurun (Harsono, 1996).c. Faktor postnatal Kejang demam : kejang demam yang berkepanjangan menyebabkan iskemia otak, dan yang paling terkena dampaknya adalah lobus temporalis. Trauma kepala atau cedera kepala Infeksi sususan saraf pusat : meningitis, ensefalitis. Gangguan metabolik : serangan epilepsi dapat terjadi dengan adanya gangguan pada konsentrasi serum glukosa, kalsium, magnesium, potassium dan sodium (Ali, 2001).Klasifikasi Pada tahun 1981 The International League Against Epilepsy (ILAE) membuat klasifikasi bangkitan epilepsi berdasarkan jenis bangkitan epilepsi dan gambaran elektroensefalografi (EEG) iktal dan interiktal (Stafstrom, 1998; Ismael, 2000; Parton dan Cockerell, 2003).I. Bangkitan parsial (fokal, lokal)A. Parsial sederhana: dengan manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikikB. Parsial kompleks1. Dengan gangguan kesadaran sejak onset2. Onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaranC. Kejang parsial menjadi tonik klonik umum secara sekunder1. Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum2. Parsial kompleks menjadi tonik klonik umumII. Bangkitan umumA. Absensa. Hanya gangguan kesadaranb. Dengan komponen klonik ringanc. Dengan komponen atonikd. Dengan komponen tonike. Dengan automatismef. Dengan komponen otonomg. b sampai f dapat terjadi sendiri atau kombinasiB. MioklonikC. KlonikD. TonikE. Tonik-klonikF. Atonik atau statikIII. Tidak dapat diklasifikasikan

DIAGNOSIS SEMENTARA Diagnosis klinik : kejang, sesak nafasDiagnosis topik : intraserebral, gangguan metabolikDiagnosis etiologik : susp. Kejang parsial, penyakit jantung bawaan

PEMERIKSAAN (20 JANUARI 2014)Status generalis Keadaan Umum:Terlihat pucat dan sedikit sesak.BB : 16kg, TB : 110 cm Kesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6

Tanda Vital:TD : 110/70 mmHg R : 28x/menitN : 96x/mnt S : 36,2C

Kulit:Turgor kulit baik, sianosis (+), ikterik (-)

Kepala:Normocephal, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

Mata:Edema palpebra -/-, konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+

Telinga:Bentuk normal, simetris, serumen -/-

Hidung: Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, sekret -/-

Mulut:Bibir sianosis, faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1 tenang

Leher:Simetris, tidak tampak pembesaran kelenjar tiroid, tidak ada deviasi trakhea, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, kaku kuduk (-), meningeal sign (-)

Dada:Pulmo :I : Normochest, dinding dada simetrisP : Fremitus taktil kanan=kiri, ekspansi dinding dada simetrisP : Sonor di kedua lapang paruA : Vesikuler (+/+), ronkhi (+/+), wheezing (-/-)Cor :I : Tidak tampak ictus cordis P : Iktus cordis teraba di ICS 3 mid clavicula sinistra, teraba thrill. Batas jantung kanan atas sternal kanan ICS 2 ( bunyi katup aorta), batas jantung kiri atas sternal kiri ICS 2 ( bunyi katup pulmonal), sternal kiri ICS 3-4 ( bunyi katup tricuspid), sternal kiri mid klavikula ICS 5 ( bunyi katup mitral).P : perkusi teraba pekak.A : BJ I normal dan II lemah, Gallop (-), Murmur (+)

Abdomen:I : datar, supelP : Dinding perut supel, turgor kulit baik, hepar teraba 2 cm dibawah arcus costae, lien tidak teraba, tidak ada nyeri tekan abdomenP : TimpaniA : Bising usus (+) normal

Ekstremitas:Edema (-), sianosis (+), atrofi otot (-), capillary refill