Kulit Pemicu 8 Ryan

8/13/2019 Kulit Pemicu 8 Ryan

1/44

Pemicu 8

Ryan Putra

405080212


2/44

Pemfigus


3/44


4/44


5/44

Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi

dua :

1). Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan

variannya pemfigus vegetans.

2). Di stratum granulosum ialah pemfigus

foliaseus dan variannya pemfigus

eritematosus.


6/44

Pemfigus Vulgaris


7/44

Epidemiologi

Pemfigus vulgaris (P.V) merupakan bentukyang paling sering dijumpai (80 % semuakasus).

Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dandapat mengenai semua bangsa dan ras.

Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama.

Umumnya mengenai umur pertengahan(decade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat jugamengenai semua umur, termasuk juga anak.


8/44

Etiologi

Pemfigus adalah penyakit autoimun, pada

serum didapatkan adanya autoantibodi

Obat (drug-induced)

Neoplasma jinak maupun ganas (pemfigus

paraneoplastik)


9/44

Patofisiologi

Semua bentuk Pemfigus mempunyai sifat yang

sangat khas, yaitu :

1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akan

tolisis)

2. adanya antibodi igG terhadap antibody

determinan yang ada pada permukaan

keratonosit yang sedang berdiferensiasi.


10/44

Gejala Klinis

Keadaan umum penderita biasanya buruk.penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulitkepala yang berambut atau rongga mulut kira-

kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yangdisertai pembentukan krusta, sehingga seringsalah didiagnosa sebagai pioderma pada kulitkepala yang berambut atau dermatitia dengan

infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisaberbulan-bulan sebelum timbul bulageneralisata.


11/44

Gejala Klinis

Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas,yaitu ;1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yangumumnya terlihat normal dan mudah pecah.

2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tandanikolsky positif)3. Akantolisis positifNikolskiy sign4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigeninterselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam

serum, maupun terikat diefidermisSemua selaput lendir dengan epitel skuama dapatdiserang, yakni selaput lender konjungtiva, hidung,farings, larings, esofaring


12/44

Diagnosis

Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis danpemeriksaan fisik yang lengkap.

Lepuh dapat dijumpai pada berbagai penyakit sehinggadapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis.

Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untukmembuktikan adanya Nikolskys sign yang menunjukkanadanya PV.

Untuk mencari tanda ini, menggosok daerah kulit normal didekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari.

Jika memiliki PV, lapisan atas kulit akan cenderungterkelupas. Tanda ini tampaknya adalah patognomonikkarena hanya ditemukan pada Pemfigus dan NekrolisisEpiderma Toksik


13/44

Biopsi Kulit

Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecildari kulit yang berlepuh dan diperiksa dibawah mikroskop.

Pasien yang akan dibiopsi sebaiknya padapinggir lesi yang masih baru dan dekat darikulit yang normal.

Gambaran histopatologi utama adalah adanyaakantolisis yaitu pemisahan keratinosit satudengan yang lain


14/44


15/44

Imunofluoresensi

Imunofluoresensi langsung

Imunofluoresensi tidak langsung


16/44

Imunofluoresensi langsung

Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengancairan fluoresens.

Pemeriksaan ini dinamakan direct

immunofluorescence(DIF). DIF menunjukan deposit antibodi dan

imunoreaktan lainnya secara in vivo, misalnyakomplemen.

DIF biasanya menunjukkan IgG yang menempelpada permukaan keratinosit yang di dalammaupun sekitar lesi


17/44

Imunofluoresensi tidak langsung

Antibodi terhadap keratinosit dideteksimelalui serum pasien.

Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan

imunofluoresensi langsung dinyatakan positif. Serum penderita mengandung autoantibodi

IgG yang menempel pada epidermis dapat

dideteksi denganpemeriksaaan ini. Sekitar 80-90% hasilpemeriksaan ini

dinyatakan sebagai penderita PV


18/44


19/44


20/44

Pemeriksaan yang biasa dilakukan untuk

menentukan Pemfigus Bulosa adalah

biopsiyang memberikan gambaran

bula subepidermal tanpa nekrosis padaepidermal dengan infiltrat limfosit, histiosit

dan eosinofil pada permukaan dermal


21/44


22/44

Dermatitis Hipertiformis

Gejala klinis primer pada DermatitisHerpetiformis adalah papul eritematous, plakyang menyerupai urtika atau yang paling biasaditemukan adalah vesikel.

Bula yang besar sangat jarang muncul padapenyakit ini.

Akibat dari hilang timbulnya gejala klinis padaDermatitisHerpetiformis bisa menyebabkanterjadinya hipopigmentasi atau hiperpigmentasi.Gejala yang


23/44

timbulpada pasien bisa hanya krusta dan gejala klinisprimer yang lain tidak ditemukan.

Gejala klinis ini biasanya timbul secara simetris padasiku,lutut, bahu dan daerah sakral.

Lokasi seperti kulit kepala, muka dan garis anak rambut

Pemeriksaan yang bisa dilakukan untuk menegakkandiagnosa Dermatitis Herpetiformis adalah pemeriksaanserum di mana ditemukan antibodi IgA yang berikatandengan substansiintermiofibrilpada otot polos.

Terdapat juga pemeriksaan imunogenetik


24/44


25/44


26/44

Infeksi sekunder , baik sistemik atau lokalpada kulit, dapat terjadi karenapenggunaan imunosupresan dan adanya erosi. Penyembuhan luka pada infeksikutaneous tertunda dan meningkatkan risiko timbulnya jaringan parut.

Terapi imunosupresan jangka panjang dapat mengakibatkan infeksi dan malignansiyangsek under (misa, Sarkoma Kaposi), karena sistem imunitas yang terganggu.

Retardasi pada pertumbuhan telah dilaporkan pada anak yang memakai

kortikosteroid sistemik dan imunosupresan. Penekanan pada sumsum tulang telah dilaporkan pada pasien yang menerima

imunosupresan. Peningkatan insiden leukemia danlimfoma dilaporkan pada pasienyang menerima imunosupresi yang berkepanjangan.

Gangguan respon kekebalan yang disebabkan oleh kortikosteroid dan obatimunosupresif lainnya dapat menyebabkan penyebaran infeksi yang cepat.Kortikosteroid menekan tanda-tanda klinis infeksi dan memungkinkan penyakit

seperti septikemia atau TB untuk mencapai stadium lanjut sebelum diagnosis. Osteoporosis dapat terjadi seteufisiensi adrenaltelah dilaporkan setelah

penggunaan jangka panjang glukokortikoid.


27/44

Penatalaksanaan

Tujuan terapi adalah mengendalikan secepat mungkin, mencegahhilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkanpembentukan epitel kulit (pembaruan jaringan epitel).

Kortikosteroid diberikan dalam dosis tinggi untuk mengendalikan penyakitdan menjaga agar kulit bebas dari bula.

Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas.

Kortikosteroid diberikan bersama makanan taua segera setekah makan,dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai pemberianprofilaksis untuk mencegah komplikasi lambung.

Yang penting pada penatalaksanaan terapetik adalah evaluasi berat badan,tekanan darah, kadar glukosa darah, dan keseimbvangan cairan setiaphari.

Preparat Immunosupresif (azatriopi, siklofosfomid) dapat diresepkandokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takarankortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran plasma) secara temporer akanmenurunkan kadar anti bodi serum.


28/44


29/44

Sindrom Senear-Usher

Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung

berbulan-bulan, sering disertai remisi

Bercak-bercak erotema berbatas tegas dengan

skuama dan krusta menyeruapi kupu-kupu

Pengobatan:

Kortikosteroid 60mg/hari

ajuvan


30/44


31/44

Terdapat pada orang dewasa 40-50 tahun

Penyakit kronis, remisi temporer

Mulai dg timbul vesikel/bula, skuama, dan krustasedikit eksudat, kemudia pecah danmeninggalkan erosi

Mula-mula mengenai kepala, muka dam dadaatas ( mirip dermatitis seboroik)

Terdapat eritema menyeluruh disertai skuamakasar dan banyak, bula dinding kendur, sedikit,dan agak berbau


32/44

Histopatologi

Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas

di stratum granulosum

Terbentuk celah yg dpt menjadi bula, sering

subkorneal dg akantolisis sebagai dasar dan

atap bula tersebut


33/44

Pemfigus Vegetans


34/44


35/44

Gejala Klinis

Tipe Neumann:

Predileksi di muka, aksila, genitalia eks, dan

daerah intertrigo lain

Terdapat bula kendurerosivegetatif danproliferatif papilomatosa

Tdpt lesi oral


36/44

Gejala Klinis

Tipe Hallopeau:

Lesi primer berupa pustul yang bersatu, meluas ke

perifer, menjadi vegetatif dan menutupi aksila dan

perineum Di dalam mulut, granulomatosis seperti beledu


37/44

Histopatologi

Tipe Neumann:

Timbul proliferasi papil ke atas, pertumbuhan ke

bawah epidermis dan terdapat abses

intraepidermal (eos)

Tipe Hallopeau:

Terdadpat akantolisis suprabasal (eos), hiperplasi

epidermis dg abses eosinofilik pada lesi vegetatif Papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

(lanjut)


38/44

Pemfigoid Bulosa


39/44

Definisi

Penyakit autoimun kronik ditandai oleh

adanya bula subepidermal yang besar dan

berdinding tegang

Pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan

C3 pada epidermal basement membrane zone


40/44

Patogenesis

Produksi autoantibodi yang menginduksi pemfigoid bulosa masih belum diketahui,namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit autoantibodi IgG dankomplemen dengan pola linier pada perbatasan dermis dan epidermis (BasalMembrane Zone). Deposit antigen ini diperkirakan yang menyebabkan pelepasanberbagai enzim proteolitik yang kemudian menyebabkan pembentukan bula danpemisahan epidermis-dermis

Antigen P.B merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal,

diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.M.Z (Basal Membrane Zone)epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basaldengan membrana basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom (

Terdapat dua jenis antigen P.B berdasarkan ukuran berat molekul yaitu PBAg1 atauPB230 (berat molekul 230 kD), dan PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyakditemukan daripada PB180

Autoantibodi pada P.B terutama IgG1 dan terkadang disertai juga IgA. Isotipe IgGutama adalah IgG1 dan IgG4. Autoantibodi yang melekat pada komplemen hanyaIgG1


41/44

Gejala Klinis

Keadaan umum pada P.B baik, perjalanan penyakit biasanya ringan, seringdisertai rasa gatal.

Bula besar berdinding tegang berisi cairan jernih, dapat bercampur denganvesikel yang terkadang hemoragik, daerah sekitar berwarna kemerahanatau eritem. Lesi awal dapat berupa urtika

Lesi paling sering ditemukan pada perut bagian bawah, paha bagian

medial atau anterior, dan fleksor lengan bawah Perjalanan penyakit akan menyembuh sendiri atau self limited

disease, namun beberapa tahun kemudian lesi biasanya akan timbulkembali secara sporadis general atau regional

Bula yang pecah menimbulkan erosi yang luas dengan bentuk tidakteratur, namun tidak bertambah seperti pada Pemfigus Vulgaris.

Erosi kemudian akan mengalami penyembuhan spontan sehingga dapatdijadikan sebagai tanda penyembuhan.

Lesi P.B yang menyembuh tidak meninggalkan jaringan parut, tetapi dapatmenimbulkan hiperpigmentasi


42/44

Diagnosis

Diagnosis P.B dapat dilakukan dengan pemeriksaan biopsi kulit denganpewarnaan rutin dan imunofluoresens. Hasil pemeriksaan dapatmembantu mengetahui gangguan yang mendasari

Pada pengambilan sample untuk pemeriksaan biopsi dengan mikroskopcahaya harus dilakukan dengan cara biopsi plong 4mm atau biopsi cukurdalam dari bula utuh. Tujuan cara ini adalah untuk memastikan bula

terletak subepidermal. Sel infiltrat yang utama ditemukan adalah eosinofil Diagnosis pasti dilakukan dengan pemeriksaan imunofluoresens langsung

terhadap sample biopsi yang diambil dari kulit normal yang terletakbeberapa milimeter dari daerah yang terkena

Pada pemeriksaan imunofluoresensi dapat ditemukan endapan IgG danC3tersusun seperti pita atau linier di B.M.Z

Perbedaan autoantibodi antara P.B dan Pemfigus yaitu pada penderita P.Bhampir 70% memiliki autoantibodi terhadap B.M.Z dalam serum dengankadar titer yang tidak sesuai dengan keaktifan penyakit


43/44

DD

KARAKTERISTIK PEMFIGUS VULGARIS PEMFIGOID BULOSA

UMUR: 50 tahun 60 tahun

PREDILEKSI:Mukosa mulut, wajah, dada,

sela paha

Daerah lipatan, sela paha,

aksila, jarang di mulut

TEMUAN PEMERIKSAAN:

Bula lembek, dinding kendur,

letakintraepidermal,autoantibodi

IgG

Bula utuh, dinding tegang,

letak subepidermal,autoantibodi IgG dan

komplemen

PENGOBATAN :

Prednison 40-60 mg/hari,

obat imunosupresan, bila

kronik sering ketergantungansteroid

Prednison 1mg/kgBB/hari

atau lebih pada fase initial,

kemudian tappering

offdalam beberapa bulansampai tahun

PROGNOSIS:90% berespon; efek samping

steroid bermakna

90% berespon; sering terjadi

remisi dan kekambuhan


44/44

Penatalaksanaan

Pemfigoid Bulosa merupaka self limmiting diseasetanpa pengobatan Pengobatan P.B adalah dengan kortikosteroid diberikan sama seperti

Pemfigus Vulgaris namun dengan dosis awal lebih rendah. Prednisonbiasanya diberikan dengan dosis 40-60mg/hari kemudian pelan-pelanditurunkan (tappering off) sampai dosis bertahan 10mg setiap hari

Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan atau sitostatik dapat

mengurangi dosis kortikosteroid. Cara dan pemberian sitostatik samaseperti pada pengobatan Pemfigus

Obat lain yang dapat digunakan adalah DDS atau Klorokuin dengan dosis200-300mg/hari memberikan respon yang baik

P.B merupakan penyakit autoimun oleh karena itu memerlukanpengobatan yang lama. Sebagian penderita akan mengalami efek samping

kortikosteroid sistemik seperti peningkatan sel infiltrat daripada neutrofil.Pencegahan efek samping tersebut adalah dapat dengan diberikankombinasi Tetrasiklin/Eritromisin (3x500mg/hari) danNiasinamid (3x500mg/hari) setelah P.B membaik

Kulit Pemicu 8 Ryan

Documents

Transcript of Kulit Pemicu 8 Ryan