ANEMI APLASTIK

• APLASTIK / HIPOPLASTIK ANEMI ADALAH PANSITOPENI YG TERJA DI OLEH KARENA APLASIA DARI SUMSUM TULANG .

• PRIMER : - KONGENETAL DAN DI DAPAT .• SEKUNDER TYPE .

SEJARAH .- Erlich ( 1888 ) : Menemukan Ps wanita dgn perdarahan ,demam ,anemi berat.- Vaquez & Aubertin ( 1904 ) : Pertama kali istilah Anemi Aplastik diperkenal kan .- Aplastik (Bahasa Greek) A & Plaso : “ Without Form “ .

EPIDEMIOLOGI .

- DI EROPA & ISRAEL 1980 – 1984 PD SUATU STUDI PROSPEKTIP : ANGKA KEJADIAN PERTAHUN 2 KASUS / 1 JUTA

POPULASI .- LBH SRG DI FAR EAST DP WEST .- BERDASARKAN UMUR : BIMODAL , UMUR 15 – 25 THN & > 60 THN .

FAKTOR RESIKO UNTUK TERJADINYA ANEM APLASTIK

1. FAKTOR RADIASI IONIZING . 1.1. BOM NUKLIR . 1.2. ZAT RADIOAKTIP . 1.3. MEDICAL & OCCUPATIONAL EX

POSURE .Hypoplasia BM, bl total body exposure1,0 dan 2,5 Gy ,LD50 Marrow Failure:dose 4,5 Gy , 100% bila 10 Gy .

2. OBAT2AN & BAHAN KIMIA

2.1. Obat2an Depresi ss tlg. sering dipakai 1.1.1. Sitostatik Drug . 1.1.2. Benzene .

2.2. Obat2an Depresi ss tlg jarang dipakai . 2.2.1. Klorampenikol . 2.2.2. Insectiside . 2.2.3. kloroquin , quinakrin .

LANJUTAN

2.2.4. NSAID : Phenylbutazone , Indomethazine,Ibuprufen Aspirin

2.2.5. Antikonvulsan : hydantoin .2.2.6. Sulfonamide .2.2.7. D-Penicilamine .2.2.8. Estrogen .

3. BENZENE DAN DERIVAT2NYA

- Benzene senyawa hidrokarbon (C6H6) .- Banyak digunakan sebagai pelarut :

Rubber ,Gum ,Resins ,Fat ,Alkaloids , Perusahaan Farmasi ,Zat Warna dan bersifak explosive .

- Juga pada perusahaan : Kulit ,Enamel Karet ,Waterproof Fabrics dll .

4. OBAT2AN YG JARANG NAMUN ADA HUBUNGANNYA DGN ANEMI APLASTIK .

4.1. Antibiotik : Streptomisin,tetrasiklin Flusitosin, Trimetoprim4.2. Antihistamine .4.3. Sedative & tranquilizer .4.4. Methyldopa .4.5. Quinidine .4.6. Lithium .4.7. Carbimazole .

KLORAMPHENIKOL .

- DEPRESI TERJADI PD SEMUA UMUR. DGN SPEKTRUM LUAS 25 – 65 THN DAN JUGA PD ANAK2 .- 75% DEPRESI SS TLG PD 3 SERI SEL- TIDAK JELAS HUB. DOSIS DAN LAMA PEMAKAIAN OBAT .- 50% PD 38 HARI DARI DOSIS ACHIR , 22% WAKTU TERAPI DAN 10% SETELAH 130 HARI , 50% AKAN MATI SETELAH 50 HARI REAKSI

ADA 2 (DUA) REAKSI)

1. REVERSIBLE SUPPRESION ERITRO POISIS .

- 50% PASIEN DGN DOSIS BESAR. - TOXIC EFEK PD SS TLG : VAKUOLI

SASI INTI DAN SITOPLASMA ERITROB- LAST ,JARANG PD GRANULOSIT .

- TIXIC EFEK TIMBUL 11 – 18 HARI MULI PEMBERIAN OBAT .

2. IREVERSIBLE APLASIA .

5. VIRUS .

- Infeksi virus pansitopenia ss tlg .- Virus Hepatitis 2 – 5 % aplasia .- V.Hep. Non-A & B < 2 % aplasia .- Post Transplantasi Liver post lever Failure

Non-A&B 28% aplasia .- Aplasia timbul pd masa Konvalesent ± 2 bln

akut hepatitis .- EBV Infeksi Mononukleosis aplasia .

- CMV , gejala mild marrow failure .

- Infeksi HIV dapat juga dysplasia marrow dan dapat menjadi aplasia .

- Pada HIV Infection : adanya infeksi virus dan pemberian myelosupresive dapat menyebabkan aplasia .

- Pansitopeni pada HIV oleh karena Immune destruction atau Retrovirus infeksi pd ss tlg .

GEJALA2 KLINIS.

1. Gejala2 anemi : Pucat , lemah ,letih ,2. Leukopenia dan Netropenia : demam mudah infeksi .3. Trombositopenia : Perdarahan gigi , hidung ,hematoma ,ptrchiae,purpura Perdarahan GIT ( melena ) ,UGT : hematuri

LABORATORIUM HEMATOLOGI .

1. C.B.C. : PANSITOPENIA (ANEMI , LEKOPENIA ,TROMBOSITOPENIA ) .2. ANEMI APLASTIK BERAT BILA : JUMLAH GRANULOSIT

< 500 /mm3 , TROMBOSIT < 20.000/mm3 DAN JUMLAH

RETIKULOSIT ABSOLUTE ≤ 40 x 103/mm3 .

3. VERY SEVERE APLASTIK ANEMI : GRANULOCYTE < 200 / mm3 .

4. MILD & MODERATE An.APLASTIK : ADANYA MILD & MODERATE SITOPENIA & SELLULARITY

5. SUMSUM TULANG .

• APLASIA HEMATOPOITIK SS. TLG.• JARINGAN HEMATOPOITIK

BANYAK FAT > 75 % .• SEL SS. TLG. BANYAK LIMFOSIT ,

PLASMA SEL .• ASPIRASI SEBAIKNYA DILANJUT-

KAN DENGAN BIOPSI SS TLG .

GAMBARAN ASPIRASI DAN BIOPSI SUM-SUM TULANG

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS PANCYTOPENIA .

1. HYPOCELLULAR BONE MARROW. 1.1. Aquired An.Aplastik . 1.2. Inhereted Bone marrow Failure :

Fanconi Anemi , Dyskaratosis Congenetal , Amegakariositik trombositopenia ).

1.3. Hypoplastic MDS . 1.4. Virus Associated Aplastic Anemi .

2. CELLULAR BONE MARROW .

2.1. PRIMARY BONE MARROW DIS . 2.1.1.MALIGNANT / CLONAL . 2.1.2.MDS . 2.1.3.MYELOFIBROSIS . 2.1.4.PNH . 2.1.5.AML . 2.1.7.ALL. 2.1.8.HEMOPHAGOCYTIC

LYMPHOHISTIOSITOSIS . 2.1.9.OSTEOPHOROSIS

2.2. SECUNDARY TO SYSTEMIC DISEASE .

2.2.1. METASTATIC SOLID TUMOR .2.2.2. AUTOIMMUNE .

- SLE . - SYOGREN SYNDROME .

2.2.3. NUTRITIONAL TOXIC . - VIT B12 DEFFISIENSI . - FOLATE DEFFISIENSI. - ALKOHOLISM .

2.2.4. INFEKSI .

- VIRUS . - BRUSELLOSIS . - EHRLICHIOSIS . - MYCOBACTERIA .

2.2.5. STORAGE DISEASE . - GAUCHER . - NIEMAN – PICK .

2.2.6. SARCOIDOSIS .2.2.7. ANATOMIC HYPERSPLENISME .

LABORATORY EVALUATION FOR APLASTIC ANEMIA .

TESTTEST RATIONALRATIONAL

C.B.C + DIFFE.C.B.C + DIFFE.

MORFOLOGI .MORFOLOGI .

RETICULOCYTERETICULOCYTE

SEVERITY APLASIA.SEVERITY APLASIA.

ABNORMAL CELL : ABNORMAL CELL : BLAST,STORAGE CELL ,BLAST,STORAGE CELL ,

VIT B12 DEFF.VIT B12 DEFF.

DEFINE SEVERITY .DEFINE SEVERITY .

DIFFERENTIATE PRODUC-DIFFERENTIATE PRODUC-

TION VS DESTRUCTION .TION VS DESTRUCTION .

BM BIOPSY .BM BIOPSY .

BM ASPIRASI BM ASPIRASI

MORFOLOGYMORFOLOGY

CYTOGENETICCYTOGENETIC

CULTURE CULTURE

OTHEROTHER

TO ASSESS CELLULARITYTO ASSESS CELLULARITY

TO ASSESS ARCHITECTURE:TO ASSESS ARCHITECTURE:

FIBROSIS,GRANULOMA,HEMOPHAFIBROSIS,GRANULOMA,HEMOPHAGOSITOSIS,INFILTRATIP GOSITOSIS,INFILTRATIP METASTATIC DISEASE.METASTATIC DISEASE.

MALIGNAN & BENIGNA DIS .MALIGNAN & BENIGNA DIS .

STORAGE DIS.STORAGE DIS.

HEMOPHAGOCYTOSIS .HEMOPHAGOCYTOSIS .

CONGENETAL DISORDERS.CONGENETAL DISORDERS.

MDS.MDS.

INFECTIOUS AGENT : TBC .INFECTIOUS AGENT : TBC .

DNA/ANTIGEN-BASE VIRAL TESTDNA/ANTIGEN-BASE VIRAL TEST

PHERIPHERAL BLOOD STUDY .

SGOT,SGPT,SGOT,SGPT,γγ-GT, -GT, BILLIRUBIN . BILLIRUBIN .

UREA + CREAT.UREA + CREAT.

SEROLOGI TEST.SEROLOGI TEST.

HAM TEST / FACSHAM TEST / FACS

TO EVALUATION TO EVALUATION HEPATITIS .HEPATITIS .

TO ASSESS CRF .TO ASSESS CRF .

HIV ,EBV,HEPATITIS .HIV ,EBV,HEPATITIS .

PNH .PNH .

CHROMOSOMAL CHROMOSOMAL BREAKAGE STUDY BREAKAGE STUDY (DIECXYBUTANE / MI(DIECXYBUTANE / MI

TOMICYN C ) .TOMICYN C ) .

AUTOIMMUNE DISEAAUTOIMMUNE DISEA

SE EVALUATION .SE EVALUATION .

HISTOCOMPATIBILITY HISTOCOMPATIBILITY TESTING TESTING

TO ASSESS TO ASSESS FANCONY ANEMI .FANCONY ANEMI .

COLLAGEN VASCUL COLLAGEN VASCUL LAR DISEASE TO LAR DISEASE TO

TO ESTABLISH TO ESTABLISH

POTENTIAL TRANSP POTENTIAL TRANSP LANT DONOR POOL LANT DONOR POOL

PURE RED CELL APLASIA

• SYNDROME DENGAN ANEMI DGN NORMAL LEKOSIT DAN TROMBO- SIT , TANPA SEL2 ERITROBLAST SUMSUM TULANG .

• BENTUK KONGENETAL:DIAMOND- BLACKFAN SYNDROME .

• DITURUNKAN SECARA RESESIVE

BENTUK ACQUIRED .

• ADA HUBUNGANNYA DENGAN AUTOIMMUNE DISEASE SEPERTI :

- SLE . - TYMOMA . - LIMFOMA . - CLL

CONGENETAL DISERTROPOITIK ANEMI ( CDA ) .

• REFRAKTORY ANEMI HERIDITER DENGAN INEFFEKTIP ERITROPOI SIS DAN MULTINUKLEARITY ERI- TROBLATS SS TLG .

• LEKOSIT DAN TROMBOSIT NORMAL , RETIKULOSIT RENDAH,

• HYPERCELLULARITY SS. TLG.• SPLENOMEGALI .