IMUNOPATOLOGI

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhDFakultas kedokteran Universitas Yarsi

Pendahuluan. Respon imun: untuk pertahanan tubuh. Diperantarai terutama oleh Limfosit B + ab , limfosit T, sel pagosit, dan komplemen. Gangguan dapat dari : - pengembangan/diferensiasi sel - sintesa dari produk - regulasi dari proses. Defisiensi sistim imun

Defisiensi imun. Limfosit B/ Ab : Infeksi bakteri berulang mis : otitis media, pneumonia. Limfosit T : Infeksi virus, jamur, proto- zoa. Sel pagosit : Jnfeksi bakteri dengan viru- lensi rendah. Komplemen : Infeksi bakteri, autoimun

Penyakit defisiensi imun . Imuno defisiensi primer : .disebabkan gangguan/bawaan secara pada sistim imun

Beberapa peny.def.imun primer: 1.X-Linked agammaglobulinemia: Bruton disease ad:kegagalan pre sel B berdiffrensiasi menjadi sel B, sehingga didalam darah Gamma Globulin tidak terbentuk. Pematangan sel B terhenti setelah pembentukan rantai berat Ig oleh karena pd Tyrosin Kinase (Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung jawab utk pematangan sel B.

Gambaran klinik :. Jumlah sel limfosit B berkurang dalam darah. Tidak terbentuk Immunoglobulin(Ig). Atrofi dari stroma jaringan limfoid perifer. Tidak terdapat sel plasma. Sel limfosit T normal.

2. Hipoplasia Timus(Digeorge syndrome) . Kegagalan pertumbuhan kel.timus secara kongenital . Defisiensi sel limfosit T . Sel limfosit B tidak berfungsi . Penderita mudah terserang infeksi mikroorganisme

3. Severe combined immunodefisiency . Kegagalan produksi dari respon imun: humoral dan sel imun .Mudah terjadi infeksi . Etiologi: 50% X-linked

kegagalan rantai Y,reseptor untuk: Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15. Il-7 utk: merangsang survival/expansi immmature sel B/sel T pada sum-sum tulang. 40-50% akibat resesif autosom,mutasi pada adenosin deaminase(ADA)---menghambat DNA sintesis dan toksik thdp limfosit. Th : tranplantasi sum-sum tulang.

.Imuno defisiensi sekunder : Etiologi : malnutrisi,infeksi, kanker, gangguan ginjal, sarkoidosis, radiasi,obat-obat imuno - suppresif,dsb.

Acquired immuno defisiency syndrome ( AIDS ). Etiologi : HIV. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi HIV diseluruh dunia.50 % di Afrika

. Penyebaran melalui : kontak seksual, parenteral,ibu yang terinfeksi hiv- keanak,transfusi,dsb. Imuno patogenesa : kerusakan/kegagalan sel limfosit T pe- nolong(Th/CD 4). Makrofag

.Gambaran klinik : . mudah terjadi infek- si,mis.pneumonia- pneumocystis carinii neoplasma : kaposi sarkoma,non hog- kin limfoma, ca pada leher rahim . Gangguan pada susunan saraf pusat

. Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe, stadium awal terjadi pembesaran (follicular hyperplasia). medulla terlihat plasmasitosis,hiv dapat terlihat pada bagian stroma, makropag,dan sel limfosit T- (CD 4)

Reaksi Hipersensitifitas Respon imun ---- Antigen dari luar---gejala klinik Gell dan Coombs membagi atas 4 tipe berdasarkan : . Kecepatan timbulnya gejala . Mekanisme imun yang terjadi

Hipersensitifitas Tipe I . Reaksi cepat,Reaksi anafilaksis . Terjadi sensitasi . Diperantarai oleh immunoglobulin E (IgE) . Sel mast mengeluarkan sat : Histamin, Leukotrin, prostaglandin, Sitokin, Platelet activating factor(PAF)

. Dibagi 2,yaitu : fase cepat 5-30 menit fase lambat 2-8 jam Gambaran klinik : 1.Reaksi sistemik Terjadi setelah pemberian secara sistemik, mis: protein(anti sera),hormon,enzim, polisakharida, obat-obatan. Gejala : gatal-gatal,urtikaria,erithema, sesak nafas, muntah,kram perut, diare,kematian

2. Reaksi lokal : Terjadi setelah menghirup atau menelan, mis: serbuk bunga,debu,bulu binatang, makanan,dll. Gejala klinik,mis: gatal-gatal,urtikaria, derrmatitis, astma, diare, muntah, dll astma,diare,muntah,dll.

Action Mediator .Cellular infiltration . Leukotriene, ,Eoshinophil chemotac tic factor of anaphy- laxis,neutrophil - chemotactic factor, PAF,cytokines .Vasoactive(vasodilatation,increa- . Histamine,PAF,leukot sed vascular permeability) prostaglandin .Smooth muscle spasm . Leukotrienes, histamine,prostaglan -din,PAF

Hipersensitifitas tipe II. Diperantarai oleh terbentuknya antiboditerhadap antigen pada permukaan sel / komponen jaringan.. Disebut juga :.reaksi sitotoksik, antibody dependent cellular cytotoxi- city(ADCC) . Diperantarai oleh IgG,IgM. Pengaktifan dari komplemen

Contoh : . Reaksi transfusi . Erythroblastosis fetalis . Autoimun hemolytic anemia,agranulocytosis, thrombocytopenia. . Reaksi obat,mis:penisilin---hemolisis . Phemphigus vulgaris

Gangguan fungsi sel yang diperantarai anti-bodi:. Keadaan dimana antibodi secara langsung- permukaan reseptor sel----menurunkan fungsi----- cedera sel-----kematian sel.

Mis: Myasthenia gravis,Ab merusak reseptor acetil- cholin pada jar.saraf otot skelet sehingga me- nurunkan transmisi neuromuskular akibatnya otot menjadi lemah. Graves disease ---merangsang fungsi sel tyroid menyebabkan reseptor TSH menghasilkan hormon tyroid berlebihan-----Hipertiroidisme

Hipersensitifitas tipe III. Disebut juga : Reaksi kompleks imum . Pengaktifan komplemen. Bentuk reaksi : Reaksi arthus (bentuk lokal), suntikan serum kuda/kelinci ---gjl 2-4 jam Reaksi serum sickness( sistemik ),imunisasi -pasif pd diphteria-tetanus dengan antiserum kuda1-2mg tbl gjl gatal,dll

. Demam reuma. Arthritis reumatoid. Farmers lung,actinomycete jerami AgAb paru paru---ggn nafas--- pneumonitis 6-8 jam. Lupus eritematosus sistemik

Hipersensitifitas tipe IV .Hipersensitifitas yang diperantarai oleh sel . Cell mediated immunity, Delayed- hypersensitivity . Sel yang berperanan ,sel limfosist T (CD4,CD8 )

. Contoh : Reaksi tuberkulin,8-12 jam kmd timbul kemerahan. Dermatitis kontak/hipersensitifitas kontak Granuloma Penolakan transplantasi ( T cell/ Antibody mediated reactions )