Imunodefesiensi Primer

7/23/2019 Imunodefesiensi Primer

1/36

IMUNODEFESIENSIPRIMER


2/36

Defnisi

Keadaan dimana terjadipenurunan atau ketiadaanrespon imun normal


3/36

Pendahuluan

Menurunnya daya tahan tubuh pada anak-anak adalah kelompokgangguan heterogen di mana ada kerusakan pada fungsi normal

dari sistem kekebalan tubuh. Hal ini menyebabkan: peningkatan kerentanan terhadap infeksi,

autoimunitas atau

keganasan.

Menurunnya daya tahan tubuh dapat berupao Primer

o Sekunder

Imunodefisiensi primer adalah kongenital, sedangkanimonodefisiensi sekunder ada penyakit yang mendasari,

misalnya, luka bakar yang parah, malnutrisi, obat-obatimunosupresi,HIV.

3

ords: primary, se!ondary, immune defi!ien!y, !lini!al arning, treatment, prog


4/36

Klasifkasi Imunodefsiensi

Imunodefsiensi Primer kelainanimun yang disebakan karenagenetic yang terjadi pada bayiserta anak kecil

Imunodefsiensi Sekunder kelainan imun yang disebabkan

akibat dari proses penyakit ataueek obat-obatan.


5/36

Immune "efi!ien!y

5


6/36

Imunodefisiensi Primer

#da peningkatan pre$alensi khususnya bentuk

%non-klasik% dari defisiensi imun di mana !a!atdalam sistem kekebalan tubuh. &entuk inimungkin ter'adi di masa bayi tapi kemudianmembaik dan dapat dipengaruhi oleh faktor

lingkungan. (leh karena itu, ekspresi klinisdefisiensi imun adalah suatu spektrum dari%normal% sampai bentuk parah. Insiden semuaPI" pediatrik saat ini adalah sekitar ):*+++,bentuk yang lebih berat seperti defisiensi

imun berat gabungan, se$ere !ombinedimunodefi!ien!y S/I"0 'arang ter'adisekitar ) dari 1+ +++0.

6


7/36

Penemuan aal seorang anak dengan PI", pentingkarena pengobatan yang berhasil tergantung padadiagnosis dini.Mayoritas anak-anak dengan tanda-tanda atauge'ala ke!urigaan disfungsi kekebalan yangmendasari akan sebenarnya memiliki sistem

kekebalan tubuh normal. 2amun, pertimbangankemungkinan PI" adalah kun!i untuk diagnosis danpengurangan morbiditas dan mortalitas.

7


8/36

Pathogenesis

Sistem kekebalan tubuh manusia beker'a

pada tiga tingkatan 3ambar )0. 4ingkatan initidak bertindak independen satu sama lain,dan interaksi mereka dapat men'adikompleks. "efisiensi imun, primer dan

sekunder, mempengaruhi sistem kekebalantubuh pada satu atau kombinasi dari tigatingkat tersebut.

8


9/36

3ambar ).

9


10/36

). #natomi dan fisiologis: Kulit dan membran mukosamemberikan garis penting pertahanan pertama. Initermasuk:

. kulit, mukosa

. mekanisme pembersihan mukosiliar,

. pH lambung rendah dan

. lisosom ba!teriolyti! dalam !airan seperti air mata dan air

liur.. &ersin, batuk.

/a!at pada hambatan-hambatan ini, seperti

. luka bakar,

.

pasien dengan infus sentral atau. intubasi endotrakeal

mengalami peningkatan kerentanan terhadap infeksi.

10


11/36

*. Imunitas baaan Innate Immunity0:Makrofag5monosit, eosinofil dan neutrofil, sel 2Kpenting dalam pertahanan terhadap banyak

mikroorganisme 3ambar *0. Mereka 'uga memilikiperan penting dalam inisiasi dan arah respon imunadaptif dan penghapusan patogen ditargetkan olehrespon imun adaptif. Sistem kekebalan tubuh

baaan mengenali mikroorganisme sebagai bendaasing oleh reseptor pola pengenalan misalnya,reseptor 4oll-like0, yang mengikat protein glikosilasipada permukaan sel bakteri.

11


12/36

3ambar *. 2eutrofil, 6osinofil, makrofag dan sel 2K padapemusnahan sel yang terinfeksi tengah0, menggunakan lyti!en7ymes, perforin, 428, gran7ymes

12


13/36

/a!at genetik ini, misalnya, pengembangan

neutrofil atau sinyal 4oll 9ike e!eptor,mengakibatkan menurunnya daya tahantubuh. Sel-sel dari sistem kekebalan tubuhbaaan 'uga dapat mengenali, dengan

a$iditas yang lebih baik, opsonisasi patogenyang dilapisi antibodi dan5atau komplemen,sering bertindak sebagai mekanisme terakhirdalam 'alur imun adaptif 3ambar ;,


14/36

;. Sistem imun adaptif terdiri dari sel limfosit 4 /"

Imunodefesiensi Primer

Documents

Transcript of Imunodefesiensi Primer