7/27/2019 IKA Megakolon

1/4

7/27/2019 IKA Megakolon

2/4

pada awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum ASI tidak dapat menampakkan gejala

separah bayi yang minum susu formula.

- Kegagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar danperut menjadi kembung. Karena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat,

mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis

memungkinkan proliferasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan enterokolitis

(Clostridium difficle, Staphylococcus aureus, anaerob, koliformis) dengan disertai sepsis

dan tanda tanda obstruksi usus besar. Pengenalan dini penyakit hirschsprung sebelum

serangan enterokolitis sangat penting untuk mengurangi morbiditas dan mortalitas.

- Riwayat seringkali menunjukkan kesukaran mengeluarkan tinja yang semakin berat, yangmulai pada umur minggu minggu pertama. Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri

perut, tetapi pada pemeriksaan rectum biasanya tidak ada tinja. Tinja ini, jika keluar,

mungkin akan berupa butirbutir kecil, seperti pita atau berkonsistensi cair; tidak ada

tinja yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah pada penderita dengan konstipasi

fungsional.

- Pemeriksaan rectum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengansemprotan tinja dan gas yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum

akibat tinja yang tertahan mungkin disertai dengan nyeri dan demam.

Diagnosis

Manometri dan biopsy isapan rectum merupakan indikator penyakit hirschsprung yang paling

mudah dan paling dapat dipercaya

- Manometri anorektalMengukur tekanan sfingter ani interna saat balo dikembangkan di rectum. Pada individu

normal, penggembungan rectum mengawali refleks penurunan tekanan sfingter interna.

Pada penderita penyakit hirschsprung, tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan

paradox karena rectum dikembungkan. Ketepatan diagnostic ini lebih dari 90%, tetapi

secara teknis sulit pada bayi muda.

- Biopsyisapan rectumHendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentate untuk menghindari daerah

normal hipoganglionosis di pinggir anus. Biopsy harus mengandung cukup sampel

7/27/2019 IKA Megakolon

3/4

7/27/2019 IKA Megakolon

4/4

dibuat pada prosedur ini mempunyai setengah aganglionik anterior dengans sensasi

normal dan setengan ganglionik posterior dengan propulsi normal.

- ProsedurEndorectal PullthroughProsedur yang diuraikan oleh Boley meliputi pengupasan mukosa rectum yang tidak

berganglion dan membawa kolon yang berinervasi normal ke lapisan otot yang terkelupas

tersebut, dengan demikian memintas usus yang abnormal dari sebelah dalam.

Penyakit hirschsprung segmental yang ultra pendek, segmen yang tanpa ganglion hanya

terbatas pada sfingter interna. Gejalanya sama dengan gejala konstipasi fungsional. Sel

ganglionik mungkin terdapat pada biopsy isap rectum. Tetapi motilitas rectum akan tidak

normal. Eksisi pengupasan mukosa otot rektum, termasuk sfingter anus interna,

merupakan tindakan diagnostik dan terapeutik.

Penyakit hirschsprung yang melibatkan segmen panjang merupakan masalah yang sulit.

Pemeriksaan biopsy iksap rectum akan menunjukkan adanya tanda tanda penyakit

hirschsprung, namun sulit diinterpretasikan pada pemeriksaan radiologi karena tidak

ditemukan daerah peralihan. Luasnya aganglionosis hanya dapat ditentukan dari biopsy

pada saat laparotomi.

Bila seluruh kolon aganglionis, sering bersama dengan panjang ileum terminal,

anatomosis ileumanus merupakan terapi pilihan dengan masih mempertahankan bagian

kolon yang tidak berganglion untuk mempermudah penyerapan air. Sehingga membantu

tinja menjadi keras. Operasi Duhamel adalah yang terbaik pada aganglionis total. Kolon

kiri tetap ditinggalkan dan tidak perlu menganastomosis kolon kiri ini pada usus halus.

Prognosis

Penyakit hirschsprung yang diterapi dengan pembedahan umumnya memuaskan.

Sebagian besar penderita berhasil mengeluarkan tinja (kontinensia). Masalah pasca bedah

meliputi enterokolitis beruang, striktur, prolaps, abses perianal dan pengotoran tinja.