Hipertermia Ganas

8/17/2019 Hipertermia Ganas

1/9

Hipertermia ganasDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Hipertermia ganas

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

Kelainan pada reseptor ryanodine 1 gen biasanya terdeteksi pada

hipertermia ganas

ICD - 10 T 88.3

ICD - 9 995,86

OMIM 145600 154.25 154.26600.46 601.88 601.888

DiseasesDB 6

MedlinePlus 001.315

Bertautan !008305

GeneReviews"anas #ipertermia Kerentanan

Hipertermia ganas ( MH ) atau hiperpireksia ganas [ 1 ] adalah kondisi yang mengancam jiwa langka

yang biasanya dipicu oleh paparan obat tertentu yang digunakan untuk anestesi umum ,

khususnya anestesi olatil agen dan agen memblokir neuromuskuler ,succinylcholine ! "ada indiidu yang

rentan, obat ini dapat menyebabkan peningkatan drastis dan tidak terkendali di otot rangkametabolisme

oksidati# , yang menguasai kapasitas tubuh untuk memasok oksigen , menghilangkan karbon dioksida ,

dan mengatur suhu tubuh , akhirnya menyebabkan sirkulasi kolaps dan kematian jika tidak ditangani

dengan cepat!

http://en.wikipedia.org/wiki/RYR1http://en.wikipedia.org/wiki/RYR1http://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/ICD-10http://en.wikipedia.org/wiki/ICD-10_Chapter_Thttp://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/T88.3http://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/List_of_ICD-9_codeshttp://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=995.86http://en.wikipedia.org/wiki/OMIMhttp://omim.org/entry/145600http://omim.org/entry/154275http://omim.org/entry/154276http://omim.org/entry/600467http://omim.org/entry/601887http://omim.org/entry/601888http://en.wikipedia.org/wiki/Diseases_Databasehttp://www.diseasesdatabase.com/ddb7776.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/MedlinePlushttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001315.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Medical_Subject_Headingshttp://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2013/MB_cgi?field=uid&term=D008305http://en.wikipedia.org/wiki/GeneReviewshttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1146/http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/General_anesthesiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Volatile_anesthetichttp://en.wikipedia.org/wiki/Volatile_anesthetichttp://en.wikipedia.org/wiki/Neuromuscular-blocking_drughttp://en.wikipedia.org/wiki/Neuromuscular-blocking_drughttp://en.wikipedia.org/wiki/Neuromuscular-blocking_drughttp://en.wikipedia.org/wiki/Succinylcholinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Skeletal_musclehttp://en.wikipedia.org/wiki/Skeletal_musclehttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxidative_metabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxidative_metabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxygenhttp://en.wikipedia.org/wiki/Carbon_dioxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Carbon_dioxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Body_temperaturehttp://en.wikipedia.org/wiki/Blood_circulationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Blood_circulationhttp://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/ICD-10http://en.wikipedia.org/wiki/ICD-10_Chapter_Thttp://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/T88.3http://en.wikipedia.org/wiki/International_Statistical_Classification_of_Diseases_and_Related_Health_Problemshttp://en.wikipedia.org/wiki/List_of_ICD-9_codeshttp://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=995.86http://en.wikipedia.org/wiki/OMIMhttp://omim.org/entry/145600http://omim.org/entry/154275http://omim.org/entry/154276http://omim.org/entry/600467http://omim.org/entry/601887http://omim.org/entry/601888http://en.wikipedia.org/wiki/Diseases_Databasehttp://www.diseasesdatabase.com/ddb7776.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/MedlinePlushttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001315.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Medical_Subject_Headingshttp://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2013/MB_cgi?field=uid&term=D008305http://en.wikipedia.org/wiki/GeneReviewshttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1146/http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/General_anesthesiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Volatile_anesthetichttp://en.wikipedia.org/wiki/Neuromuscular-blocking_drughttp://en.wikipedia.org/wiki/Succinylcholinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Skeletal_musclehttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxidative_metabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxidative_metabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oxygenhttp://en.wikipedia.org/wiki/Carbon_dioxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Body_temperaturehttp://en.wikipedia.org/wiki/Blood_circulationhttp://en.wikipedia.org/wiki/RYR1


2/9

$erentanan terhadap %H sering diwariskan sebagai dominan autosomal gangguan, yang setidaknya ada &

lokus genetik yang menarik, [ ' ] yang paling menonjol yaitu reseptor ryanodine gen ( RYR1 )! $erentanan

%H #enotip dan genetik berhubungan denganpenyakit inti pusat (D), gangguan autosomal dominan

ditandai baik oleh gejala %H dan miopati ! %H biasanya diungkapkan oleh anestesi, atau ketika seorang

anggota keluarga mengembangkan gejala! idak ada yang sederhana, tes mudah untuk mendiagnosa

kondisi! $etika %H berkembang selama prosedur, pengobatan dengan dantrolene natrium biasanya

dimulai, dantrolene dan menghindari anestesi pada orang yang rentan telah nyata mengurangi mortalitas

dari kondisi ini!

Isi

$ semb%nyikan &

1 Klasi'ikasi

2 Tanda dan ge(ala

3 )enyebab

o 3.1 "enetika

4 )ato'isiologi

o

4.1 *ekanisme )enyakit

o 4.2 *odel #e+an

5 !iagnosis

o 5.1 elama serangan

o 5.2 peng%(ian Kerentanan

o 5.3 Kriteria

6 )en-egahan

)engobatan

8 )rognosis

9 pidemiologi

http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Litman_2005-2http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Litman_2005-2http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Litman_2005-2http://en.wikipedia.org/wiki/Ryanodine_receptorhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ryanodine_receptorhttp://en.wikipedia.org/wiki/Central_core_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Myopathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myopathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Dantrolenehttp://en.wikipedia.org/wiki/Dantrolenehttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Classificationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Signs_and_symptomshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Causeshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Geneticshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Pathophysiologyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Disease_mechanismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Animal_modelhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Diagnosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#During_an_attackhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Susceptibility_testinghttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Susceptibility_testinghttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Criteriahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Preventionhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Treatmenthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Prognosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Epidemiologyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Litman_2005-2http://en.wikipedia.org/wiki/Ryanodine_receptorhttp://en.wikipedia.org/wiki/Central_core_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Myopathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Dantrolenehttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Classificationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Signs_and_symptomshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Causeshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Geneticshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Pathophysiologyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Disease_mechanismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Animal_modelhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Diagnosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#During_an_attackhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Susceptibility_testinghttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Criteriahttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Preventionhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Treatmenthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Prognosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Epidemiology


3/9

10 e(arah

11 )ada he+an lain

12 /e'erensi

13 )ranala l%ar

$lasi#ikasi [ sunting ]

$ondisi ini dikenal dengan sejumlah nama, termasuk hipertermia ganas (%H), sindrom hipertermia ganas

(%H*), dan hiperpireksia ganas! [ 1 ]

anda dan gejala [ sunting ]

+ejala khas hipertermia ganas karena hypercatabolic negara, yang menyajikan sebagai suhu yang sangat

tinggi , sebuah peningkatan denyut jantung dan laju pernapasan , peningkatan produksi karbon dioksida,

peningkatan konsumsi oksigen, asidosis , otot kaku , dan rhabdomyolysis ! [ 1 ]

+ejala biasanya berkembang dalam waktu satu jam setelah terpapar memicu at, tetapi bahkan dapat

terjadi beberapa jam kemudian dalam kasus langka! [ rujukan? ]

"enyebab [ sunting ]

Hipertermia ganas ini paling sering disebabkan oleh gas anestesi olatile,

seperti halotan , seo#luran , des#luran , iso#lurane , en#lurane atau relaksan otot

depolariingsu-amethonium dan decamethonium digunakan terutama dalam anestesi umum! [ 1 ] .bat lain

yang telah diduga menyebabkan %H termasuk ketamin , katekolamin , #enotiain , dan monoamine o-idase

inhibitors ! /da juga beberapa laporan %H dipicu oleh administrasi nitrous o-ide! [ 0 ] Dalam kasus yang

jarang terjadi, tekanan biologis latihan #isik atau panas mungkin menjadi pemicunya! [ 1 ]

.bat bius lainnya dianggap aman! [ rujukan? ] ni termasuk anestesi lokal

( lidokain , bupiicaine , mepiacaine ), opiat ( mor#in , #entanyl ), ketamin , barbiturat , nitrouso-ide ,propo#ol , etomidate , benodiaepin !

he nondepolarisasi relaksan

otot pancuronium , cisatracurium , atrakurium , miacurium , ecuronium dan rocuronium juga tidak

menyebabkan %H!

Genetika [ sunting ]

Warisan ganas hipertermia adalah autosomal dominan ! [ 1 ] cacat ini biasanya terletak pada lengan panjang

dari kromosom 12 (12310!1) yang melibatkan reseptor ryanodine ! [ 1 ]4ebih dari '5 mutasi yang berbeda

dalam gen ini terkait dengan hipertermia ganas! [ 1 ] %utasi ini cenderung mengelompok dalam salah satu

http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Historyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#In_other_animalshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Referenceshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#External_linkshttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=2http://en.wikipedia.org/wiki/Hypermetabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Hypermetabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Hypermetabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Hyperpyrexiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Hyperpyrexiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachycardiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachycardiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachypneahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachypneahttp://en.wikipedia.org/wiki/Acidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Acidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Acidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscle_rigidityhttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscle_rigidityhttp://en.wikipedia.org/wiki/Rhabdomyolysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Rhabdomyolysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Rhabdomyolysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=3http://en.wikipedia.org/wiki/Halothanehttp://en.wikipedia.org/wiki/Halothanehttp://en.wikipedia.org/wiki/Sevofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Sevofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Desfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Desfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Isofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Isofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Enfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Enfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Suxamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Suxamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Decamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Decamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Ketaminehttp://en.wikipedia.org/wiki/Ketaminehttp://en.wikipedia.org/wiki/Catecholamineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Catecholamineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Phenothiazineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Monoamine_oxidase_inhibitorshttp://en.wikipedia.org/wiki/Monoamine_oxidase_inhibitorshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-3http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-3http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-3http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Lidocainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Bupivicainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Bupivicainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Mepivacainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Mepivacainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Morphinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Morphinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Fentanylhttp://en.wikipedia.org/wiki/Fentanylhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ketaminehttp://en.wikipedia.org/wiki/Barbiturateshttp://en.wikipedia.org/wiki/Nitrous_oxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Nitrous_oxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Propofolhttp://en.wikipedia.org/wiki/Propofolhttp://en.wikipedia.org/wiki/Etomidatehttp://en.wikipedia.org/wiki/Etomidatehttp://en.wikipedia.org/wiki/Benzodiazepineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Benzodiazepineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Pancuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Pancuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Pancuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cisatracuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cisatracuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Atracuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Mivacuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Mivacuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vecuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vecuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vecuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Rocuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Rocuroniumhttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=4http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Chromosome_19_(human)http://en.wikipedia.org/wiki/Chromosome_19_(human)http://en.wikipedia.org/wiki/Ryanodine_receptorhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Historyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#In_other_animalshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#Referenceshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#External_linkshttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=2http://en.wikipedia.org/wiki/Hypermetabolismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Hyperpyrexiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Hyperpyrexiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachycardiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Tachypneahttp://en.wikipedia.org/wiki/Acidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscle_rigidityhttp://en.wikipedia.org/wiki/Rhabdomyolysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=3http://en.wikipedia.org/wiki/Halothanehttp://en.wikipedia.org/wiki/Sevofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Desfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Isofluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Enfluranehttp://en.wikipedia.org/wiki/Suxamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Decamethoniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Ketaminehttp://en.wikipedia.org/wiki/Catecholamineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Phenothiazineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Monoamine_oxidase_inhibitorshttp://en.wikipedia.org/wiki/Monoamine_oxidase_inhibitorshttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-3http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Citation_neededhttp://en.wikipedia.org/wiki/Lidocainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Bupivicainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Mepivacainehttp://en.wikipedia.org/wiki/Morphinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Fentanylhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ketaminehttp://en.wikipedia.org/wiki/Barbiturateshttp://en.wikipedia.org/wiki/Nitrous_oxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Nitrous_oxidehttp://en.wikipedia.org/wiki/Propofolhttp://en.wikipedia.org/wiki/Etomidatehttp://en.wikipedia.org/wiki/Benzodiazepineshttp://en.wikipedia.org/wiki/Pancuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cisatracuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Atracuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Mivacuriumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vecuroniumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Rocuroniumhttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_hyperthermia&action=edit&section=4http://en.wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Chromosome_19_(human)http://en.wikipedia.org/wiki/Ryanodine_receptorhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1http://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia#cite_note-Rosen2007-1


4/9

dari tiga domain dalam protein, ditunjuk %H160! %H1 dan %H' terletak di 76terminus dari protein, yang

berinteraksi dengan saluran kalsium tipe 4 dan a ' 8

! %H0 terletak di transmembran membentuk 6terminus! Wilayah ini penting untuk memungkinkan a ' 8

bagian melalui protein berikut pembukaan! [ rujukan? ]

$romosom 93 dan kromosom 19 juga telah terlibat! ni juga telah menduga bahwa %H dan penyakit inti

pusat mungkin alel dan dengan demikian dapat diwariskan!

"ato#isiologi [ sunting ]

Mekanisme Penyakit [ sunting ]

Dalam sebagian besar (5:69:;) kasus, kecenderungan untuk hipertermia ganas disebabkan

oleh mutasi dari reseptor ryanodine (tipe 1), yang terletak di retikulum sarkoplasma(*ang lain gen penyebab dikenal %H CACNA1S , yang mengkodekan 46jenis tegangan6gated calcium

channel A6subunit! /da dua mutasi dikenal dalam protein ini, baik mempengaruhi residu yang sama,


5/9

konsentrasi!*ebagai saluran ini berinteraksi dengan dan mengakti#kan


6/9

hipertensi, detak jantung tak beraturan dan hiperkalemia ! *uhu inti tubuh harus diukur dalam setiap pasien

yang menjalani anestesi umum lebih dari ': menit!

Hipertermia ganas didiagnosis berdasarkan gejala klinis, namun berbagai inestigasi umumnya

dilakukan! ni termasuk tes darah , yang mungkin menunjukkan creatine kinase tingkat mengangkat, kaliumtinggi, peningkatan #os#at (yang menyebabkan penurunan kalsium) dan jika mioglobin ditentukan6

dibesarkan, ini adalah hasil dari kerusakan sel6sel otot! /sidosis metabolik dan asidosis

respiratorik (dibangkitkan keasaman darah) mungkin keduanya terjadi!


7/9

Kriteria [ sunting ]

*ebuah kon#erensi konsensus 122= menyebabkan perumusan seperangkat kriteria diagnostik! *emakin

tinggi skor (di atas &), semakin besar kemungkinan merupakan reaksi %H? [ ': ]

• /sidosis respiratorik (end6tidal .

' di atas 55 mmHg9!0' k"a atau arteri ".

' diatas &: mmHg9!2B k"a)

• $eterlibatan jantung (dijelaskan takikardia sinus , takikardi entrikel atau #ibrilasi entrikel )

• /sidosis metabolik (base e-cess rendah dari 6B, pH I9,'5)

• .tot kekakuan (rigiditas umum termasuk kekakuan otot masseter parah)

• $erusakan otot ($J ':!::: unit 4, cola urine berwarna atau kelebihan mioglobin dalam urin

atau serum, kalium di atas & mmol l)

• $enaikan suhu (temperatur meningkat pesat, J 0B,B K )

• 4ainnya (pembalikan cepat %H tanda6tanda dengan dantrolene, meningkat beristirahat kadar $

serum)

•


8/9

entilator dengan 1::; oksigen pada aliran gas maksimal selama ':60: menit, dan merangsang dan

mempertahankan anestesi dengan agen nontriggering (misalnya? propo#ol)! [ '0 ] ! modern mesin anestesi

memiliki lebih karet dan komponen plastik yang menyediakan reseroir untuk anestesi olatile, dan harus

memerah selama &: menit [ '= ]

"engobatan [ sunting ]

Dantrolene natrium, perawatan medis hanya tersedia untuk hipertermia ganas

"erlakuan saat ini pilihan adalah pemberian intraena dantrolene , hanya dikenal penangkal, penghentian

agen memicu, dan terapi suporti# ditujukan mengoreksi hipertermia, asidosis, dan dis#ungsi

organ! "engobatan harus dilembagakan dengan cepat pada kecurigaan klinis timbulnya hipertermia

ganas! [ '0 ]

Dantrolene adalah relaksasi otot yang muncul untuk bekerja secara langsung pada reseptor ryanodine

untuk mencegah pelepasan kalsium! *etelah pengenalan luas pengobatan dengan dantrolene, mortalitas

hipertermia ganas turun dari B:; pada tahun 12&: menjadi kurang dari 1:;! Dantrolene tetap satu6

satunya obat yang diketahui e#ekti# dalam pengobatan %H! [ '1 ]

"enggunaan klinis telah dibatasi oleh rendah kelarutan air , menyebabkan kebutuhan olume cairan yang

besar, yang dapat mempersulit manajemen klinis! /umolene adalah lebih larut dalam air 0: kali

lipat analog dari dantrolene yang juga bekerja untuk mengurangi pelepasan kalsium intraseluler oleh

aksinya pada reseptor ryanodine! Dalam %H babi rentan, aumolene sama manjurnya dengan

dantrolene! [ '5 ] ni belum dipelajari secara in vivo pada manusia, tetapi dapat menyajikan alternati# yang

cocok untuk dantrolene dalam pengobatan %H!

"enelitian pada model tikus menunjukkan aumolene bahwa @kemungkinan uncoupling e#isiensi dari a ' 8

sinyal


9/9

"rognosis buruk jika kondisi ini tidak diobati secara agresi#! [ 1 ] "ada 129:6an, kematian lebih besar dari

B:;, dengan manajemen saat ini, bagaimanapun, kematian sekarang kurang dari 5;! [ 1 ]

Cpidemiologi [ sunting ]

he insiden antara 1?5!::: sampai 1?5:,:::61::,::: prosedur yang melibatkan anestesi

umum! [ 1 ] $elainan ini terjadi di seluruh dunia dan mempengaruhi semua kelompok ras!$ebanyakan

kasus, bagaimanapun, terjadi pada anak6anak dan dewasa muda, yang mungkin berkaitan dengan #akta

banyak orang tua akan telah memiliki operasi dan dengan demikian akan tahu tentang dan dapat

menghindari kondisi ini! [ rujukan? ]

*ejarah [ sunting ]

*indrom ini pertama kali diakui di /ustralia dalam keluarga yang terkena dampak oleh

Denborough dkk. pada tahun 12&'! [ 'B ] Denborough melakukan banyak pekerjaan berikutnya pada kondisi

di anberra

Hipertermia Ganas

Documents

Transcript of Hipertermia Ganas