Bellyana. O07120110082HIGROMA KISTIK

SYNONIMCH, cystic lymphatic lesion, macrocystic lymphatic malformation, hemangiomas, microcystic lymphangioma dan cystic lymphangioma.

DEFENISIHigroma kistik merupakan benjolan yang berisi cairan yang jernih atau keruh seperti cairan lympe yang diakibatkan oleh blok atau hambatan pada system limpatik. Kebanyakan (sekitar 75 %) higroma kistik terdapat di daerah leher. Kelainan ini antara lain juga dapat ditemukan di aksila, mediastinum dan region inguinalis.System limpatik merupakan jaringan pembuluh yang menyuplai cairan ke dalam pembuluh darah sebagai transport asam-asam lemak dan sel-sel system immune.Higroma kistik dapat merupakan kelainan congenital yang dibawa saat lahir ataupun yang terjadi pada masa neonatus. Higroma kistik pada bayi dapat berlanjut ke keadaan hydrops (peningkatan jumlah cairan di dalam tubuh) yang kadang-kadang dapat menyebabkan kematian dan dapat menjadi sangat besar di bandingkan dengan badan bayi/anak.

ETIOLOGIAnyaman pembuluh limfe yang pertama kali terbentuk di sekitar pembuluh vena mengalami dilatasi dan bergabung membentuk jala yang di daerah tertentu akan berkembang menjadi sakus limfatikus. Pada embrio usia 2 bulan, pembentukan sakus primitive telah sempurna. Bila hubungan saluran kea rah sentral tidak terbentuk maka timbullah penimbunan cairan yang akhirnya membentuk kista berisi cairan. Hal ini paling sering terjadi di daerah leher (higroma kistik koli). Kelainan ini dapat meluas ke segala arah seperti ke jaringan sublingualis di mulut.

Higroma kistik dapat terjadi akibat beberapa factor antara lain:Factor lingkunganDapat disebabkan oleh infeksi karena virus selama masa kehamilan dan penyalahgunaan zat, obat-obatan dan alkohol. Infeksi pavovirus merupakan yang paling sering terjadi. Ketika virus menginfeksi ibu, maka virus akan masuk ke dalam tubuh dan menyerang ke plasenta dan dapat menyebabkan higroma pada janin.Factor geneticMayoritas higroma kistik yang ditemukan pada masa prenatal banyak dihubungkan dengan Syndrom Turner, dimana terjadi abnormalitas pada wanita yang mempunyai satu kromosom X disbanding yang mempunyai dua kromosom X. abnormalitas kromosom termasuk trisome 13, 18, 21 dan 47 XXY juga dapat menyebabkan higroma kistik.

PATOLOGIPada mulanya bagian dalam kista dilapisi oleh selapis sel endotel dan berisi cairan jernih kekuningan yang sesuai dengan cairan limfe. Higroma kistik dapat mencapai ukuran yang besar dan menyusup ke otot leher dan daerah sekitarnya seperti faring, laring, mulut dan lidah. Yang terakhir dapat menyebabkan makroglosia.

GAMBARAN KLINIKKeluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Kebanyakan terletak di regio trigonum posterior koli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan transiluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus cahaya).

Benjolan ini jarang menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas seperti trakea, orofaring maupun laring. Bila terjadi perluasan ke arah mulut dapat timbul gangguan menelan. Perluasan ke aksila dapat menyebabkan penekanan pleksus brakialis dengan berbagai gejala neurologik.

STAGING TUMORStadium tumor dapat di bedakan menjadi 5 stage menurut De Serres, yaitu:Stage I : Unilateral infrahyoid (17 % complication rate)Stage II : Unilateral suprahyoid (41 % complication rate)Stage III :Unilateral and both infrahyoid and suprahyoid (67 % complication rate)Stage IV : Bilateral suprahyoid (80 % complication rate)Stage V : Bilateral infrahyoid and suprahyoid (100 % complication rate)

PEMERIKSAAN PENUNJANG CT Scan leher untuk melihat batas area tumor MRI dapat dilakuakan dan lebih detail disbanding CT Scan Foto leher untuk melihat deviasi tulang servikal akibat desakan tumor

PENATALAKSANAANEksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan dimaksudkan untuk mengambil keseluruhan massa kista. Tetapi bila tumor besar dan telah menyusup ke organ penting seperti trakea, esofagus atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan. Maka penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista. Kemudian pasca bedah dilakukan infiltrasi bleomisin subkutan untuk mencegah kambuhan..