HIDROSEFALUS

Berliana Natalia

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna utara no.6 Kebon Jeruk, Jakarta

Latar Belakang

Pertumbuhan dan perkembangan merupakan proses yang dialami oleh setiap

makhluk hidup, sebagai contoh : manusia. Pertumbuhan dan perkembangan pada anak

dapat kita ketahui dengan melihat adanya perubahan secara fisik dan mental dari

neonatus hingga masa remaja ’adolescence’. Pada pertumbuhan dan perkembangan yang

baik (normal) dari seorang anak merupakan hal yang diingini oleh setiap orangtua.

Namun, ketika adanya tanda-tanda yang tidak normal dari pertumbuhan dan

perkembangan seorang anak maka hal ini haruslah kita segera ketahui penyebabnya dan

melakukan pengobatan yang tepat agar dapat memperbaiki kondisi tersebut.

Sebagai contoh pada penyakit hidrosefalus yang mengakibatkan pertumbuhan dan

perkembangan seorang anak menjadi tidak normal. Hidrosefalus adalah suatu keadaan

patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan

baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah

disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan

tempat aliran cairan serebrospinalis. Hidrosefalus terdiri dari 2 macam, yaitu hidrosefalus

obstruktif atau tidak berkomunikasi dan hidrosefalus non-obstruktif atau berkomunikasi.

Hidrosefalus obstruktif merupakan akibat dari obstruksi dalam sistem ventrikel.

Hidrosefalus non-obstruksi yang akibat dari obliterasi sisterna subaraknoid atau salah

fungsi villi araknoid, tanpa penyumbatan sistem ventrikel.1

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaTelepon : 08170110057, Email : berliana_0809@yahoo.com

NIM : 10-2009-076, Kelompok : B4

1

Alloanamnesis

Pertanyaan yang dapat diajukan dalam bagian ini, yaitu :

1. Berapa usia anak ibu?

2. Apa saja keluhan yang dialami ?

3. Sudah berapa lama anaknya kurang mau minum ASI, muntah, dan kejang?

4. Berapa kali sehari anak tersebut mengalami muntah dan kejang?

5. Bagaimana riwayat kesehatan orangtua si anak ?

Dari hasil tersebut kita dapatkan :

- Keluhan utama : Seorang anak laki-laki berusia 6 bulan, dengan kepala semakin

membesar, mata juga terlihat tertarik kebawah.

- Keluhan tambahan : Anak tersebut kurang mau minum ASI,sering muntah, dan

kejang.

PemeriksaanBerbagai pemeriksaan yang dilakukan untuk melakukan diagnosa pada hidrosefalus :

● Pemeriksaan Fisik

o Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk

melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal

o Transiluminasi

● Pemeriksaan Penunjang

o Pemeriksaan darah: Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus

● Pemeriksaan cairan serebrospinal:

Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis

untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa.

● Pemeriksaan radiologi

o    X-foto kepala : tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar

o    USG kepala : dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup

o   CT Scan kepala : untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus

mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya.2

2

Etiologi

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan

aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume

ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang

meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan

serebrospinalis.3 Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik

sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada

adenomata pleksus korodialis.4

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

1. Kelainan bawaan

a. Stenosis akuaduktus Sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).

Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih

sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif

dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

b. Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnold-

Chairi akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum

letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi

penyumbatan sebagian atau total.

c. Sindrom Dandy-walker

Merupakan atresia kongenital foramen Lusckha dan Magendie dengan akibat

hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV

yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista besar di daerah

fosa posterior.

d. Kista araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu

hematoma

3

e. Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya akibat aneurisma aterio-vena yang

mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transvesus

dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi

ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi

bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus

Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca-meningitis.

Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah

sembuh dari meningitisnya. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen

terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis,

sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar.

3. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.

Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus

sylvii bagian terakhir biasanya glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan

penyumbatan bagian depan ventrikel III biasannya disebabkan suatu

kraniofaringioma.

4. Pendarahan

Telah banayak dibuktikan bahwa pendarahan serebelum dan sesudah lahir dalam

otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,

selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 3

5. Faktor resiko

- Ibu yang menderita toksoplasmosis sehingga terkena pada bayinya

(Toksoplasmosis kongenital).

- Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan sekresi cairan serebrospinal

atau meningkatkan permeabilitas sawar darah otak, sehingga menimbulkan

hidrosefalus.2

4

Epidemiologi

Hidrosefalus dapat terjadi pada setiap umur, tetapi paling sering pada bayi dan orang

dewasa usia 60 tahun bahkan lebih tua. Menurut Institut Nasional Neurologis Gangguan

dan Stroke, hidrosefalus diyakini mempengaruhi sekitar satu di setiap 500 anak-

anak. Sebagian besar kasus-kasus ini sering didiagnosis sebelum kelahiran, pada saat

kelahiran , atau pada anak usia dini.5

Patofisiologi

Cairan serebrospinal (CSS=CSF) dibentuk terutama dalam system ventrikel

melalui pleksus korid, yang berada dalam ventrikel lateralis, ketiga, dan keempat.

Meskipun sebagian besar dibentuk dalam ventrikel lateralis, sekitar 25% berasal dari

sumber di luar koroid, termasuk endotel kapiler dalam parenkim otak. Ada pengendalian

neurogenik aktif pembentukan CSS karena plexus koroid diinervasi oleh saraf adrenergik

yaitu perangsangan sistem yang mengurangi prduksi CSS dan saraf kolinergik yang dapat

melipat-gandakan kecepatan produksi CSS normal.1

Pada anak normal,produksi CSS 20ml per jam. Volume total CSS pada bayi

sekitar 50ml dan pada orang dewasa 150ml. Aliran CSS akibat dari perbedaan tekanan

yang ada antara sistem ventrikel dan saluran vena. Tekanan di dalam ventrikel dapat

setinggi 180mm air pada keadaan normal, sedangkan tekanan pada sinus sagitalis

superior berada pada kisaran 90mm air. Normalnya, CSS mengalir dari ventrikel lateralis

melalui foramen Monro ke dalam ventrikel ke tiga. Ia kemudian melewati akueduktus

Sylvius yang sempit, yang pada anak panjangnya sekitar 3mm dan diameternya 2mm,

masuk ke ventrikel keempat. CSS keluar ventrikel keempat melalui pasangan foramen

Lusckha lateral dan foramen linea mediana Magendie ke dalam sisterna pada dasar otak.1

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara

produksi,obstruksi, dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan yang mengakibatkan

terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah : 6,7

1. Disgenesis

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah

malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam

proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi

5

dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroansefali yang

terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyakit hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab yang sering terjadi

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat

terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa

kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada

kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan

pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat

tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.

Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan

arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi

tersebut berhubbungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan villi arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan yang dapat menimbulkan kejadian

tersebut adalah : post meningitis, perdarahan subarakhnoid,dan kadar protein CSS

yang sangat tinggi.

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi, maka akan terjadi penimbunan CSS yang

merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan

ventrikel III.

6

3. Ventrikel 1V

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis,

dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramen Lusckha

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel

lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal

sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem

ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka

pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya.

Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel

otak dari luar.

Work Diagnosis

Biasanya mudah dibuat secara klinis. Gejala yang tampak berupa gejala akibat

tekanan intrakranial yang meninggi. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak

sendiri, yaitu bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak menutup.

Gejala tekanan intrakranial yang meninggi dapat berupa muntah,nyeri kepala dan pada

anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil saraf otak II pada pemeriksaan

funduskopi. Kepala terlihat lebih besar dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan dengan

mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran

dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala

lingkar kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat

dari normal. Ubun-ubun besar melebar atau tidak meutup pada wktunya, teraba tegang

atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis,tegang dan

mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Bola mata terdorong ke bawah oleh

tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera tampak diatas iris sehingga iris seakan-

akan matahari yang akan terbenam. Pergerakan bola mata yang tidak teratur dan

nistagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan

neurologis berupa gangguan kesadaran,motoris atau kejang, nafsu makan yang

7

berkurang, kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan kepala

utuk membesar dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi.4

Tindakan yang dapat membantu diagnosis ialah transiluminasi kepala,

ultrasonografi kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto rontagen kepala, dan

tomografi komputer ( CT scan). Pemeriksaan untuk lokalisasi penyumbatan ialah dengan

menyuntikkan zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung

pengeluarannya dari pungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid.

Namun dengan adanya CT scan kepala,uji PSP tidak dikerjakan lagi.4

Diagnosis Banding

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan

pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti

megalensefali, mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalensefali tidak ada tanda-tanda

peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat. Mungkin

kepala tampak membesar akibat ada penebalan kranium karena anemia kronis, rakitis,

osteogenesis imperfekta, dan displasia epifisis. Pengumpulan subdural kronis dapat

menimbulkan penonjolan tulang pariental bilateral. Berbagai gangguan metabolik dan

degeneratif SSS menghasilkan megalensefali kerena tidak normalnya bahan di dalam

parenkim otak. Gangguan ini meliputi penyakit lisosom (misal Tay-sachs,gangliosidosis,

dan mukopolisakaridosis),amino asidurias (misalnya penyakit sirup maple), dan

leukodistrofi (misal,metakromatik,penyakit alexander,dan penyakit canavan). Lagipula

gigantisme serebral dan neurofibromatosis ditandai dengan bertambahnya massa otak.

Megalensefali familial diwariskan sebagai autosom dominan dan ditandai dengan

tertundanya perkembangan motorik dan hipotonia tetapi intelegensinnya normal atau

mendekati normal.1

Penatalaksanaan

● Medical Mentosa

Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus :

- Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak

8

memuaskan. Penggunaan asetazolamid dan furosemid dapat mengurangi

kecepatan produksi CSS.

o    Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat

dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari)

o    Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis

Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah

terjadinya efek samping.2

- Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi

yakni menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Misalnya:

ventrikulosisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya

kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi.

- Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial (shunt ekstrakranial)

o Shunt ventrikuloperitoneum : CSS dialirkan dari ventrikel ke organ tubuh lain

o Shunt lombo-peritoneal

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan

operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

o Shunt ventrikulo-pleural

o Shunt ventrikulo-ureterostomi

o Shunt ke dalam antrum mastoid

Cara kini dianggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena juguluaris dan

jantung melalui kateter yang berventil yang nenungkinkan pengaliran CSS ke satu

arah. Keburukan cara ini ialah bahwa kateter harus diganti sesuai dengan

pertumbuhan anak.4

● Non Medical Mentosa

- Sebuah prosedur yang mungkin menjadi alternatif yang efektif untuk penempatan

shunt adalah ventriculostomy ketiga. Ventriculostomy ketiga adalah prosedur

satu kali, tidak seperti operasi shunt yang dalam banyak kasus sangat

banyak. Sebuah Ventriculostomy Ketiga terdiri dari menciptakan sebuah lubang

kecil, sekitar satu milimeter dalam diameter dinding ventrikel ketiga. Hal ini

9

memungkinkan CSF untuk sekali lagi mengalir. Sebuah Ventriculostomy ketiga

tidak tersedia untuk semua orang dengan hidrosefalus.8

Komplikasi

1. Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi,

keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.9

2. Komplikasi setelah pasca operasi. Gejala-gejala pasca-operasi berikut: 10

● Kemerahan, kelembutan, rasa sakit atau pembengkakan pada kulit sepanjang pipa

atau sayatan

● Lekas marah atau mengantuk

● Mual, muntah, sakit kepala atau penglihatan ganda

● Demam

● Sakit perut

● Kembali gejala neurologis pra operasi

3. Hernia serebri, Kejang, Renjatan 2

4. Terkait dengan perawatan medis : ketidakseimbangan elektrolit dan asidosis

metabolik.

5. Terkait dengan perkembangan hidrosefalus3

● Perubahan pada visual

- Oklusi arteri serebral posterior sekunder untuk herniasi transtentorial ke

bawah

- Kronis papilledema melukai disc optik

- Dilatasi ventrikel ketiga dengan kompresi Chiasm optik

● Disfungsi kognitif

● Incontinence

Preventif

1. Hindari trauma: Katup dan sistem tubing yang terletak dangkal di bawah kulit dan

dapat dengan mudah rusak oleh trauma.

10

2. Pasien hidrosefalus yang menggunakan shunt harus melakukan pertimbangan untuk

penggantian shunt, jika ada kerusakan atau infeksi dicurigai. Pada anak-anak, revisi

shunt dijadwalkan sesuai dengan laju pertumbuhan.3

Prognosis

Prognosis untuk hidrosefalus tergantung pada penyebab, tingkat gejala, dan ketepatan

waktu diagnosis dan pengobatan.

Kesimpulan

Hidrosefalus merupakan penyakit yang dapat terjadi pada semua umur.

Hidrosefalus merupakan sebagai suatu gangguan pembentukan aliran atau penyerapan

cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume ditempati oleh cairan

dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga

terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis. Penyebabnya

karena kelainan bawaan, infeksi, pendarahan, dan neoplasma. Oleh karena itu, diperlukan

adanya diagnosis yang tepat, ketepatan waktu serta pengobatan yang tepat untuk

memperbaiki kondisi anak.

Daftar Pustaka

1. Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Arvin AM. Nelson ilmu kesehatan anak. edisi ke-15. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC;2000.hal.2050-52.

2. Hidrosefalus. 3 November 2006. Diunduh dari : http://pediatrik.com, 15 Januari 2011.3. Hidrosefalus. 27 April 2010. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com, 15

Januari 2011.4. Hassan R, Alatas H. Ilmu kesehatan anak. edisi ke-11. Jakarta:Fakultas Kedokteran

UI;2007.hal.874-8.5. Hidrosefalus. September 2005. Diunduh dari : http://neurosurgerytoday.org, 15

Januari 2011.6. Satyanegara. Hidrosefalus dalam ilmu bedah saraf. edisi ke-3. Jakarta:Penerbit PT.

Gramedia Pustaka Utama;1998.hal. 273-281.7. Victor M, Ropper AH. Disturbances of cerebrospinal fluid and its circulation in

Adams and Victors Principles of Neurology. edisi ke-9. United States:McGraw-Hill Companies;2009.hal.593-601.

8. Fakta tentang Hidrosefalus. Diunduh dari : http://hydrocephalus.org, 15 Januari 2011.9. Hidrosefalus. Diunduh dari :http://medicinenet.com, 15 Januari 2011.10. Sjamsuhidajat. R, Jong WD. Hidrosefalus dalam buku ajar ilmu bedah. edisi ke-3.

Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC;2004.hal.808-811.

11