-Hidrosefalus

Merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara berlebihan di dalam rongga vetrikulus otak, paling sering terjadi pada neonatus. Keadaan ini juga dapat ditemukan pada dewasa sebagai akibat cedera atau penyakit. Pada bayi, hidrosefalus membuat kepala membesar dan pada bayi maupun dewasa, kompresi yang ditimbulkan dapat merusak jaringan otak. Dengan deteksi dini dan intervensi bedah, prognosis hidrosefalus menjadi lebih baik, tetapi tetap meragukan (dubia). Bahkan setelah pembedahan dilakukan, komplikasi tetap dapat terjadi, seperti keterlambatan tumbuh keembang, gangguan fungsi motorik, dan kehilangan penglihatan. Tanpa pembedahan, prognosisnya buruk. Mortalitas dapat terjadi karena peningkatan tekanan intrakranial pada semua kelompok usia. Bayi yang menderita hidrosefalus dapat meninggal karena infeksi dan malnutrisi.

PenyebabHidrosefalus dapat terjadi karena : Obstruksi pada aliran cairan serebrospinal (hidrosefalus

nonkomunikatens) Ganngguan absorpsi cairan serebrospinal (hidrosefalu komunikatens)

Faktor resiko yang berkaitan dengan hidrosefalus pada bayi dapat meliputi : Infeksi intrauteri Perdarahan intrakraial akibat trauma lahir atau prematuritas.

Pada anak yang lebih besar dan dewasa, faktor resiko dapat meliputi : Meningitis Mastoidis Otitis media kronis Tumor otak perdarahan intrakranial

Patifisioloogi :Pada hidrosefalus nonkomunikatens, obstruksi paling sering terjadi di antara ventrikulus ketiga dan keempat, pada akuaduktus Sylvii, tetapi dapat pula ditemukan pada lubang keluar ventrikulus keempat (foramen Luschka serta Magedndi) atau kadang-kadang pada foramen Monro. Obstruksi ini dapat terrjadi karena kesalahan perkembangan janin, infeksi (sifilis, penakit granulomatosa, meningitis), tumor, aneurisma serebri, atau bekuan darah (sesudah terjadi perdarahan intrakranial).

Pada hidrosefalus komunikatens, gangguan absorpsi cairan serebrospinalis dapat terjadi karena pembedahan yang dilakukan untuk mengoreksi mielomeningokel, adhesi antar meninegendi dasar otak atau perdarahan meningen. Kadang-kadang tumor dalam pleksus koroideus menyebabkan produksi berleihan cairan serebrospinal dan akibatnya terjadi hidrosefalus.Pada kedua tipe hidrosefalus tersebut terjadi peningkatan tekanan maupun volume cairan serebrospinal. Obstruksi dalam ventrikulus otak menyebabkan dilatasi, peregangan, dan disrupsi dinding ventrikulus. Substansia alba yang berada dibawah dinding ventrikulus akan mengalami atrofi. Kompresi pada jaringan otak dan pebuluh darah serebral akan menyebabkan iskemia dan akhirnya kematian sel.

Tanda dan GejalaPada bayi terdapat tanda dan gejala yang biasanya ditemukan mencakup. Pembesaran kepala yang tidak proposional dengan pertumbuhan bayi

(tanda khas yang paling sering ditemukan) akibat peningkatan volume cairan serebrospinal.

Distensi vena-vena kulit kepala akibat peningkatan tekanan cairan serebrospnal.

Kulit kepala yang tampak tipis, mengkilap, dan rapuh akibat peningkatan tekanan cairan serebrospinal.

Otot-otot leher yang tidak berkembang akibat peningkatan berat kepala. Depresi atap orbita disertai pergeseran bola mata kebawah dan sklera

yang menonjol sebagai akibat peningkatan tekanan Tangisan yang melengking dan bernada tinggi iritabilitas (rewel), serta

tonus otot yang abnormal sebagai akibat kompresi syaraf. Muntah proyektil (muntah menyembur) akibat peningkatan tekanan

intrakranial. Pelebaran tengkorak untuk mengakomodasi peningkatan tekanan.

Pada dewasa dan anak yang sudah besar, tanda-tanda yang menunjukkan hidrosefalus meliputi : Penurunan tingkat kesadaran akibat peningkatan tekanan intrakranial Ataksia akibat kompresi pada daerah-daerah motorik Inkontinensia Gangguan intelektual.

KomplikasiKomplikasinya dapat meliputi : Retardasi mental

Gangguan fungsi motorik Kehilangan penglihatan Herniasi otak Kematian akibat peningkatan tekanan intrakranial Infeksi Malnutrisi Infeksi pada shunt (sesudah pembedahan) Septikemia (sesudah pemasangan shunt) Ileus paralitik, adhesi, peritonitis, dan perforasi usus (sesudah

pemasangan shunt)

Diagnosis

Foto rontgen kranium memperlihatkan penipisan tulang tengkorak disertai pemisahan sutura dan pelebaran fontanel.

Angiografi memperlihatkan kelainan pembuluh darah yang disebabkan oleh peregangan.

Pemeriksaan CT scan dan MRI menunjukkan variasi densitas jaringan dan cairan di dalam sistem vantrikulus.

Fungsi lumbal mengungkapkan peningkatan tekanan cairan serebrospinal pada hidrosefalus komunikantens.

Ventrikulografi memperlihstkan dilatasi ventrikulus otak dengan cairan serebrospinal yang berlebihan.

Penanganan Satu-satunya penanganan pada hidrosefalus adalah koreksi melalui pembedahan melalui pemasangan :

1. Ventriculoperitoneal shunt (VP shunt) untuk mengangkut cairan serebrospinal yang berlebihan dari ventrikulus lateralis kedalam kavum peritonei.

2. Ventriculoattrial shunt (pemasangan alat ini lebih jarang dilakukan) untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis otak ke dalam atrium kanan jantung agar cairan tersebut dapat mengalir sendiri ke dalam peredarahan darah vena.

Pertimbangan khususPada pengkajian pendahuluan harus dilakukan pengkajian untuk menyakan riwayat sakit yang lengkap dari pasien atau keluarganya. Perhatikan perilaku pasien secara umum, khususnya gejala iritabilitas, apati, atau penurunan

kesadaran. Lakukan pengkajian neurolohgi. Periksalah kedua belah mata pasien, dan kedua pupil harus sama besar serta bereaksi terhadap cahaya. Pada pasien dewasa dan anak yang besar, lakukan evaluasi gerakan dan kekuatan motorik pada ekstremitas. Awasilah kemungkinan timbul gejala ataksia, konfusi, dan inkotinensia. Tanyakan kepada pasien apakah kepalanya terasa sakit dan awasi kemungkinan terjadinya muntah proyektil. Kedua gejala ini merupakan tanda-tandapeningkatan intrakranial. Juga awasi kemungkian timbulnya kejang. Perhatikan tanda-tanda vital. Sebelum pembedahan untuk pemasangan shunt:

a) Dorong terbentuknya pertalian kasih antar ibu dan bayinya, kalau hal ini memungkinkan. Ketika merawat sendiri bayi dengan hidrosefalus, pangkulah bayi tersebut pada waktu memberikan susu. Usap serta peluklah bayi ini dan bicaralah secara lembut dengannya.

b) Periksalah fontanel atau ubun-ubun untuk menentukan apakah ubun-ubunnya teraba tegang atau penuh, dan ukur serta catat lingkar kepala. Pada rekam medis pasien, buatlah gambar yang melukiskan tempat dimana lingkar kepala itu diukur sehingga perawat yang lain dapat mengukur pada tempat yang sama. Anda juga dapat menandai dengan tinta pada bagian dahi pasien.

c) Untuk mencegah aspirasi pasca-menyusu dan pneumonia hipostatik, baringkanlahbayi pada posisi miring dan kemudian ubahlah posisinya setiap dua jam, atau dudukan bayi pada tempat duduk khusus bayi.

d) Untuk mencegah perekahan kulit, pastikan apakah dan telinganya tidak tertekuk dan alasi bagian kepala pasien dengan kulit bulu domba atau busa karet.

e) Ketika membalikkan bayi, gerakkan bagian kepala dan bahu bersama-sama badannya untuk mengurangi tarikan pada leher.

f) Berikan bayi makanan dengan perlahan-lahan, untuk mengurangi tarikan akibat berat kepala bayi yang ditahan oleh lengan anda ketika menggendongnya pada saat menyusu, letakkan bagian kepala, leher, da bahunya pada sebuah bantal.

Sesudah pembedahan :

a. Tempatkan bayi pada sisi tubuh yang berlawanan dengan sisi yang dioperasi sementara kepala harus sama tinggi dengan badan kecuali jika doktermemerintahkan posisi yang lain.

b. Periksa suhu tubuh, frekuensi denyut nadi, tekanan darah, dan tingkat kesadaran. Juga periksa fontanel setiap hari untuk menentukan apakah

fontanelnyateraba penuh. Awasi kemungkinan timbul muntah yang merupakan tanda dini peningkatan tekanan intrakranial dan malfungsi shunt.

c. Awasi kemungkinan timbul tanda-tanda infeksi, khususnya meningitis(disertai gejala panas, kaku leher, iritabilitas, fontanel yang tegang). Juga, awasi kemungkinan terjadi eritemia, pembengkakan, atau tanda-tanda infeksi yang lain pada lintasan shunt. Periksalah kasa pembalut dengan sering untuk mendeteksi cairan drainase.

d. Dengarkan bising usus sesudah pemasangan VP Shunt.e. Periksa tumbuh-kembang anak secara berkala dan bantu orang tua

menetapkantujuan yang selaras dengan kemampuan serta potensi anak. Bantulah orang tua memfokuskan perhatian mereka pada kekuatan anak dan bukan pada kelemahannya. Diskusikan program pendidikankhusus dan tekankan bahwa anak yang menderita hidrosefalus memerlukan stimulasisensorik yang sesuai usianya. Ajarkan orangtua untuk mengenali tanda-tanda malfungsi shunt, infeksi, dan ileus paralitik. Beri tahu mereka bahwa operasiuntuk memanjangkanshunt kelak diperlukan. Pelksanaan operasi akan dilakukan secara periodik seiring pertambahan besar tumbuh anak. Pembedahan juga diperlukan untuk mengoreksi malfungsi shunt atau untuk mengatasi infeksi. Tekankan bahwa hidrosefalus merupakan permasalhan seumur hidup dan keadaan anak harus dievaluasi secara teratur serta terus-menerus.

DefinisiHidrosefalus adalh terjadinya pengumpulan cairan otak secara berlebihan di dalam sistem ventrikel (ruangan cairan otak) yang normal sehingga menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dan terjadi peninggian tekanan intrakranial.

EpidemiologiSaat ini belum terdapat data angka kejadian hidrosefalus pada anak di Indonesia. Data yang tersedia berasal dari sumberliteratur asing. Angka kejadian sesungguhnya tidak gampang ditentukankarena hidrosefalus merupakan suatu kondisi yang dapat terjadi secara tunggal ataupun berhubungan dengan banyak gangguan/penyakit neurogis lain. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada saat kelahiran sebesar 0,5-4 per 1.000 kelahiran hidup. Hidrosefalus juga terjadi pada 80-85% bayi yang lahir dengan mielomeningokel (cacad penyatuan tulang belakang). Dilaporkan juga bahwa operasi pirau/shunt pada keseluruhan pasien hidrosefalus mencapai 25.000-50.000 tindakan per tahun.

Patofisiologi dan KlasifikasiHidrosefalus terjadi akibat adanya ganggauan dari sirkulasi cairan otak (adanya sumbatan aliran normal, gangguan penyerapan) ataupun produksi cairan otak yang berlebihan. Hidrosefalus dapat terjadi secara akut maupun kronis, dapat muncul sebagai kondisi tunggal ataupun berhubungan dengan berbagai penyakit saraf lin serta dapat menimpa baik janin di dalam kandungan, bayi, anak-anak maupun dewasa.

Hidrosefalus dibagi atas beberapa kelompok yang berbeda. Komunikan dan nonkomunikan adalah salah satu pengelompokan yang sering digunakan. Pengelompokan lain adalah kongenital didipst internal-eksternal, hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus)-hidrosefalus ex vacuo

Hidrosefalus kommunikan terjadi saat vili arahnoid tidak dapat menyerap cairan otak secara memadai. Ganguan penyerapan ini dapat disebabkan terjadinya perdarahan di ruang ventrikel dan subarahnoid (slaput otak) atau setelah terjadinya infeksi otak seperti meningitis. Penyebab lain dari hidrosefalus komunikan produksi cairan otak yang berlebihan akibat adanya tumor pleksus koroid. Pada hidrosefalus nonkomunikans sistem ventrikel tidak berhubungan dengan vili arahnoid disebabkan adanya hambatan

sirkulasi cairan otak. Penyebab hambatan aliran cairan otak dapat berupa tumor, abnormalitas kongenital, kista, peradangan akibat infeksi maupun segala kondisi yang dapat mengganggu sirkulasi cairan otak.

Hidrosefalus kongenital disebabkan setiap kondisi yang terjadisebelum proses kelahiran. Hidrosefalus dapat terlihat ataupun belum muncul saat bayi dilahirkan. Contoh kondisi-kondisi tersebut seperti tertutupnya akuaduktus sylvius, malformasi Dandy-Walker, X-linked hydrocephalus (gangguan terpaut genetik), mielomeningokel, encefalokel, malformasi chiari, infeksi prenatal. Hidrosefalus di dapat (acquired hydrocephalus) disebabkan oleh kondisi-kondisi yang sebelumnya tidak terdapat pada pasien. Kondisi tersebut dapat menyebabkan sumbatan sirkulasi, produksi yang berlebihan ataupun hambatan penyerapan cairan otak.

Hidrosefalus internal adalah pelebaran ventrikeldisebabkan oleh patifisiologi terkait. Istilah hidrosefalus umunya ditujukan untuk idrosefalus internal. Hidrosefalus eksternal adalh menumpuknya cairan otak baik diruang subarahnoid ataupun subdural. Jika penumpukan cairan tersebut menyebabkan pendesakan pada jaringan parenkim otak dan bergejala atau menyebabkan penambahan lingkar kepala maka kondisi ini perlu ditatalaksana secara pembedahan.

Hidrosefalus ex vacuo adalh kondisi di mana terjadi penyusutan volume jaringan otak. Kondisi tersebut dapat ditemukan saat bayi dilahirkan. Penyebabnya dapat karena kegagaln pertumbuhan otak janin, kerusakan atau atrofi otak janin yang disebabkan infeksi, malntrisi, dan sbagainya. Ventrikel tampak melebar dengan tidak terlihatnya jaringan otak, kondisi ini dapat disertai peningkatan tekanan intrakranial ataupun tidak. Hidrosefalus tekanan normal (normalpressure hydrocephalus) adalah suatu kondisi yang terjadi tanpa disertainya peningkatan tekanan intrakranial. Terdapat pelebaran ventrikel yang menyebabkan penekanan jaringan otak akan tetapi tekanan dalam ventrikel normal. Pasien mengalami perkembangan gejala secara perlahan-lahan, dengan gejala khas berupa demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin (mengompol). Kondisi ini sering terjadi pada orangtua.