Refarat Hidrosefalus Acc

of 50 /50
Disususn Oleh : I MADE RADITYA M (05-012) FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA Disususn Oleh : I MADE RADITYA M (05-012) Page 1

Embed Size (px)

Transcript of Refarat Hidrosefalus Acc

Disususn Oleh : I MADE RADITYA M (05-012)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA

2014HIDROSEFALUSI. PENDAHULUANHidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. (1,2,3,4)II. KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.(1)2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.(1)3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu. (1)4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat. (1,2,3,4,5,6,7,8,9)5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.(1)III. EPIDEMIOLOGIFrekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjad i pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. (1)Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. (1)Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. (4)IV. ETIOLOGIApapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.(1)Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan. (2,4,5,10)Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. (1)Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker. (1)Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :

1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh : Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen Monroe Kongenital toksoplasmosis

Sindrom Bickers-Adams (4)2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh :

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.

Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.

Infeksi: Meningitis

Idiopatik (4)3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.

Hidrosefalus idiopatik.

Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor.

Meningitis (4)V. ANATOMI DAN FISIOLOGI Anatomi

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. (11)

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus (diambil dari kepustakaan 11)2. Sistem ventrikulusa. Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida. (11)b. Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. (11)c. Ventrikulus QuartusVentrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. (11)

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.

(diambil dari kepustakaan 11)3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna. (11,12)

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.

(diambil dari kepustakaan 11)4. Granulatio dan vili araknoideaTelah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. (11)

Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio arknoidea. (kanan) diagram granulatio.

(diambil dari kepustakaan 11) Fisiologi aliran CSS

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. (2,4,8,11)Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus. (1,2,12,13)

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (diambil dari kepustakaan 12)VI. PATOFISIOLOGIPatogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. (1)Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. (1)Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. (1)2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. (1)Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:

1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. (5,6,7,14)

Gambar 7. CT Scan potongan axial, dimana tampak semua ventrikel membesar. (dikutip dari kepustakaan 3)2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bias mencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. (5,6,7)

(a) (b)

Gambar 8. (a) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 1 hari. (b) CT scan dengan pendarahan intracerebral dgn pengabungan hydrosephalus dan pendarahan dari 3 atau 2 pada ventrikel lateral.

Gambar 9. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea dan lokasi-lokasi obstruksi CSS yang bisa menyebabkan hidrosefalus (diambil dari kepustakaan 10).VII. DIAGNOSISA. Gambaran KlinikGambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :

1. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.(1,4)2. Anak umur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. (1,3,4)Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. (1,4)Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. (1,4)Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. (1,4)Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. (1,4)Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. (1,4)Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. (1,4)Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. (1,4)Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. (1,4)3. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. (1,3,4)4. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. (1,4)B. Gambaran Radiologi1. Foto Polos KepalaFoto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK. (1,3)

Gambar 10. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

(dikutip dari kepustakaan 13).2. USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

(b) Gambar 11 a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).(dikutip dari kepustakaan 15).3. CT Scan Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan. (16)

(b)(a)

(c)Gambar 12. (a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (c) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 7 tahun, tampak fossa posterior dan hypoplastic cerebellar hemispheres (hydrosepalus non komunikans). (dikutip dari kepustakaan 4)4. MRIDengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum. (16)

Gambar 13. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum. (dikutip dari kepustakaan 4)

(a) (b) Gambar 14 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)

Gambar 15. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans). Tampak massa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaan 17). VIII. DIAGNOSIS BANDINGBerdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.1. Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. (8,18,19,20)

Gambar 16. CT Scan potongan axial pada alobaris holoprosencephaly.Tampak hemisfer kanan dan kiri tidak terpisah (panah putih) dan Sistem ventrikel tidak terbentuk sempurna sehingga tampak monoventrikel dan CSS mengisi sebagian besar dari kranium. (dikutip dari kepustakaan20).2. HydranencephalyHydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri. (8,18,19,20)

Gambar 17. CT Scan potongam axial, tampak CSS mengisi daerah supratentorial. (dikutip dari kepustakaan 22)3. Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. (4,20,21,22)

Gambar 18. CT Scan posisi axial pada pasien korea Huntington. Tampak pelebaran sulci ysng menunjukan penciutan (atrofi) dari korteks serebri. (dikutip dari kepustakaan 20).IX. PENGOBATAN1. Secara Medikamentosa: Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan. Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan. (1,4)2. Operasi:

Operasi merupakan pilihan terapi Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular Choroid plexectomy Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis. Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan pseudotumor. Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat. Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua. (2)X. MANAJEMEN ANESTESIA PERIOPERATIF

Manajemen anestesi perioperatif tergantung pada penyebab yang mendasari hidrosefalus,kelainan kongenital yang terkait, dan efeknya pada neurofisiologi anak, dan apakah terdapat tanda-tandadan gejala tekanan intrakranial yang hadir. Kita harus tahu apakah ini adalah akut atau kronis. Riwayatmeningitis, kejang, perubahan tingkat kesadaran, sikap, hipertensi intrakranial, sakit kepala, mual,muntah, atau tanda-tanda dehidrasi, nistagmus, diplopia, pola pernapasan yang abnormal, hipertensiarteri, atau bradikardia juga harus didapat. Kerusakan neurologis mendadak pada pasien pediatrik selalumenjadi perhatian, dan harus diselidiki dan dikelola segera.XI. PREMEDIKASI

Sedasi biasanya tidak diperlukan karena perubahan tingkat kesadaran pasien yang sedangdipantau. Setiap depresi pernafasan yang dihasilkan dapat menyebabkan hiperkapnea dengan peningkatanvolume tidal CO2. Sesegera mungkin, akses intravena harus ditetapkan untuk persiapan keadaan daruratdan juga sebagai induksi anestesi.

XII. ANESTESIA

Tindakan pencegahan latex direkomendasikan untuk pasien dengan myelomeningocele yangmenjalani pemasangan shunt. Induksi anestesi secara inhalasi dihindari karena semua agen inhalasimelebarkan pembuluh serebral dan dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pasien iberikan preoksigenasi, dan induksi cepat yang dimodifikasi lebih disukai untuk meminimalkan risiko aspirasi yang disebabkan oleh konsumsi makanan atau penurunan pengosongan lambung yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Induksi anestesi biasanya dilakukan dengan thiopental intravena, 3sampai 4 mg / kg, diikuti oleh agen blok neuromuscular nondepolarisasi, seperti rocuronium, 0,5 - 0,8 mg/ kg yang memiliki onset cepat dan durasi sedang setelah pemberian intravena. Obat ini telah diberikan disecara intramuscular di deltoid (1 mg / kg pada bayi dan 1,8 mg / kg pada anak-anak) kondisi untuk intubasi trakea pada pasien pediatri, dan memberikan kondisi yang memuaskan. Efek pada tekananintrakranial, tidak dipelajari.Agen inhalasi ini diperkenalkan dalam konsentrasi rendah setelah hiperventilasi yang memadai.Relaksasi otot dipertahankan selama prosedur, dan antibiotik intravena, seperti vankomisin atauceftriaxone, diberikan perlahan selama 60 menit setelah memeriksa sensitivitas terhadap obat tersebut.Jika diperlukan, analgesik short-acting digunakan dalam dosis kecil. Dokter bedah biasanya mengilfitrasike area bedah untuk mengurangi kebutuhan analgesik intravena sehingga penilaian neurologis dapatdilakukan segera pada periode pasca operasi. Pada akhir prosedur, perut disedot, dan trakea diekstubasiketika pasien sepenuhnya terjaga.

XIII. PERAWATAN PASCA OPERASI

Pasien dipindahkan ke ruang pemulihan dengan masker oksigen, dan tanda-tanda vital dimonitor selama 1 jam. Stabilitas neurologis dikonfirmasi sebelum dipindahkan ke ruangan untuk perawatan lanjutan

XIV. PROGNOSISA. Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik. (2)B. Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata. (9)DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus: Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86.

4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. (cited 2009 october 7(. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus: Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8.8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.

10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.11. Collins P. Embryology and Developmental: Bannister LH, Berry MM, Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.12. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid: Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.

13. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. (cited 2009 october 14(. Available from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line).14. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy: Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.15. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009 September 25. (cited 2009 october 21(. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com. (on line).16. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus :The Right Imaging Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.

17. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension: Emergency Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.18. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities: Levine D, Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.

19. Bardo DME. 2009 Agustus. (cited 2009 october 21(. Available from : URL : http://www.appliedradiology.com. (on line).20. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala: Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.

21. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. (cited 2009 october 21(. Available from : URL : http://www.wikipedia.com. (on line).22. Anonymous, Creadleboarding, 1998 December 12. [cited 2009 December 29]. Avaiblable from: URL : http://www.lexic.us./definition.of/hyranencephaly. (on line).LAPORAN KASUS

II.1. IDENTITAS

Nama

: An GUmur

: 7 bulan

Jenis kelamin: Laki laki

BB

: 9 kgAgama

: KristenAlamat

: Merauke, PapuaTanggal masuk : 19 Juni 2012II.2. ANAMNESIS (alloanamnesis)

Riwayat penyakit

A. Keluhan utama: Kepala membesarB. Keluhan tambahan : -

C. Riwayat penyakit sekarang : Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 3bulan, awalnya pasien lahir dengan cara sectio caesaria,setelah 3bulan pasien dilahirkan orang tua pasien melihat kepala pasien lunak dan tidak keras semakin hari kepala pasien semakin membesar dan lunak dan mata pasien terlihat seperti matahari terbenam(sunset fenomena) pada kedua mata pasien lalu kedua orang tua pasien membawa pasien ke dokter, dan dokter menganjurkan untuk dirawat jalan. Pada masa kehamilan ibu pasien tidak mengalami penyakit tertentu. Untuk BAK dan BAB pasien tidak ada keluhan. Pasien rencana akan dilaksanakan operasi VP Shunt yang pertama pada hari kamis tgl 21/06/12D. Riwayat penyakit dahulu:- Riwayat kejang disangkal- Riwayat penyakit jantung bawaan disangkal- Riwayat penyakit kelainan darah disangkal- Riwayat penyakit asma disangkal

- Riwayat penyakit alergi obat disangkal

- Riwayat operasi VP Shunt (-) dengan diagnosa hidrosephalusE. Riwayat penyakit keluarga

- Ibu pasien memiliki riwayat hipertensi

- Riwayat penyakit toxoplasmosis disangkalII.3. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum: Tampak sakit berat

Kesadaran

: Compos mentis Nadi

: 105 x/menit

Suhu

: 36,6 0 celcius Pernapasan

: 24 x/ menitSTATUS LOKALIS Kepala: bentuk kepala makrocefali,lingkar kepala 65cm, sutura melebar,ubun-ubun belum tertutup,tampak pelebaran pembuluh darah, deformitas (-) Rambut : -

Mata

: CA +/+, SI -/-, RCL +/+, RCTL +/+, pupil isokor, mata tampak sperti sunset fenomena Hidung: simetris, sekret (-), deviasi septum (-),tampak seperti sudle nose Telinga: Normotia, serumen (-) Mulut

: simetris, sianosis (-), tidak kering, Leher

: kelenjar getah bening tidak teraba membesar,

Thorax:

Paru

: Suara nafas bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/-.

Jantung: BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)

Ekstremitas

: Akral hangat (+) pada kedua lengan dan tungkai, oedema (-)

Abdomen

: supel, bising usus(+)4x/menitSTATUS NEUROLOGIS

Kesadaran : compos mentis

GCS

: E4 V5 M6 : 15

Pupil isokor/anisokor: isokor, diameter 3mm/3mm

Posisi

: sentralTANDA RANGSANG MENINGEAL

Kaku kuduk: Sulit dilakukan Brudzinski I: Sulit dilakukan Brudzinski II: Sulit dilakukan Laseque: Sulit dilakukan Kernig : Sulit dilakukan NERVUS KRANIALISN I Daya penghidu:tidak dilakukan

N II Ketajaman penglihatan (hitung jari): tidak dilakukan

Pengenalan warna

: tidak dilakukan

Lapang pandang (konfrontasi): tidak dilakukan

Funduskopi

: tidak dilakukan

N III, N IV, N VI Ptosis

: -/- Strabismus: -

Nistagmus: tidak dilakukan

Exoptalmus: -

Enoptalmus: -

Gerakan bola mata Lateral

: tidak dilakukan Medial : tidak dilakukan Atas lateral: tidak dilakukan Atas medial: tidak dilakukan Bawah medial: tidak dilakukan Bawah lateral: tidak dilakukan Atas : tidak dilakukan Bawah

: tidak dilakukan Mengigit(M.messeter,M temporalis) : tidak dilakukan

Membuka mulut

: tidak dilakukan

Sensibilitas: Atas

: tidak dilakukan

Tengah

: tidak dilakukan

Bawah

: tidak dilakukan

Refleks masseter

: tidak dilakukanN. VIIPasif Kerutan kulit dahi : tidak dilakukan

Kedipan mata

: dapat dilakukanAktif

Mengerutkan dahi

: tidak dilakukan

Mengerutkan alis

: tidak dilakukan

Menutup mata dengan kuat : tidak dilakukan

Meringis/menyeringai : tidak dilakukan Menggembungkan pipi: tidak dilakukan

Gerakan bersiul

: tidak dilakukan

Daya pengecapan lidah 2/3 lidah depan : tidak dilakukanN. VIII Mendengarkan detik arloji: tidak dilakukan

Tes schwabach

: tidak dilakukan Tes rinne

: tidak dilakukan Tes weber

: tidak dilakukanN. IX Arcus pharynx

: tidak dilakukan

Posisi uvula

: tidak dilakukan Daya pengecapan lidah 1/3 belakan : tidak dilakukan Refleks muntah: tidak dilakukanN. X Arcus pharynx

: tidak dilakukan

Bersuara

: tidak dilakukan Menelan

: tidak dilakukanN. XI Memalingkan kepala

: tidak dilakukan

Sikap bahu

: tidak dilakukan

Mengangkat bahu

: tidak dilakukanN. XII Menjulurkan lidah

: tidak dilakukan Atrofi lidah artikulari

: tidak dilakukan Tremor lidah

: tidak dilakukan Fasikulasi

: tidak dilakukanMOTORIK Kekuatan

: baik

tonus

: hipotonus trofi

: eutrofi

REFLEKS FISOLOGISRefleks tendon Refleks biceps

: +/+

Refleks triseps

: +/+

Refleks patella

: +/+

Refleks achilles: +/+

REFLEKS PATOLOGIS Hoffman trommer: tidak dilakukan

Babinski

: tidak dilakukan

Chaddock

: tidak dilakukan

Openheim

: tidak dilakukan

Gordon

: tidak dilakukan

Schaefer

: tidak dilakukan PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan Laboratorium tanggal: 19 juni 2012Darah lengkap

Hb

: 11,0 gr/dl

Lekosit

: 10.200 /ml

Hematokrit: 34 %

Eritrosit: 4,8 juta/ mm

Trombosit : 189.000/ mm

MCV

: 65 fl

MCH

: 21,0 pg MCHC : 32,7 %

Elektrolit

Natrium : 137 mmol/l

Kalium : 4,8 mmol/l

Klorida : 108 mmol/l

Kalsium : 8,6 mmol/1

SGOT/ AST: 73 UI/l

SGPT/ ALT: 59 UI/l

Ureum darah: 18 mg/dl

Kreatinin darah: 0,6 mg/dlPemeriksaan CT-Scan : Tampak pelebaran hebat ventrikel kanan kiri dan ventrikel III yang mendesak dan memipihkan seluruh kedua hemisfer cerebri, ventrikel IV tak melebar.

Sulcus dan gyrus tak dapat dinilai

Pons ,CPA dan cerebelum tak tampak kelainan.

Tulang kalvaria intak

Kesan :

Ventrikulomegali sangat mungkin stenosis Aquaductus silvii

KESIMPULAN KONSUL ANESTESI

- Status fisik ASA IV - Acc. Operasi

LAPORAN ANESTESI PASIEN

a) Diagnosis pra-bedah: Hidrosefalus

b) Diagnosis post-bedah: Hidrosefalus pasca VP shuntc) Jenis pembedahan

: VP Shunt

d)Jenis anestesi

: anestesi umum (General Anestesi)

Premedikasi anestesi: Millos 0,5mg dan Fentanyl 10 mEg Induksi

: Noveron 5mg,Novalgin 100mg , Kalmethason 1,25mg Relaksasi

: Noveron Pemeliharaan anestesi : Sevofluran + O2Analgetik + Antalgin 125 mg

Teknik anestesi: Semi open

-Induksi intravena dengan Fentanil 5 g dan induksi inhalasi dengan Sevofluran 2%

-Intubasi dengan ET no.4 (tanpa cuff) dengan laringoskop bladelengkung no.1 1/2 didahului oleh pelumpuh otot Roculax 5 mg

-Maintenance dengan Sevofluran + O2

Respirasi

: Kontrol respirasi Posisi

: Supine

Infus

: Asering Status fisik

: ASA IV Induksi mulai

: 17.30-19.30 WIB Operasi mulai

: 17.55-19.30 WIB Operasi selesai: 19.30 WIB

Berat badan pasien: 9 Kg

Durasi operasi

: 1 jam 25 menit

Pasien puasa

: 4 jamPAGE Disususn Oleh : I MADE RADITYA M (05-012) Page 1