HIPERBILIRUBINEMIAKELOMPOK IVRola mesrani

Nelva rinaRiska

Hendri hardi W.REko endriyantoPutri ana sari

ImpriyadiOktari yolandaSusiana jansen

DEFINISI

Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan yang merujuk pada tingginya kadar bilirubin terakumulasi dalam darah dan ditandai dengan jaundis atau ikterus, pewarnaan kuning pada kulit, sclera dan kuku (Wong, 2008).Hiperbilirubinemia merupakan temuan biasa pada bayi baru lahir dan pada kebanyakan kasus relative jinak. Akan tetapi, hal ini bisa juga menunjukkan keadaan patologis. Hiperbilirubinemia dapat terjadi akibat peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi maupun terkonjugasi.

ETIOLOGI

HIPERBILIRUBINEMIA

FAKTOR FISIOLOGIS

PENYAKIT

GENETIK

KOMBINASI KELEBIHAN PRODUKSI DAN KURANG

SEKRESI

GANGGUAN KAPASITAS HATI

PRODUKSI BILIRUBIN BERLEBIHAN

ASI

KLASIFIKASI

1. Hiperbilirubinemia FisiologisTidak terjadi pada hari pertama kehidupan (muncul setelah 24 jam)Peningkatan bilirubin total tidak lebih dari 5 mg/dl perhari. Pada cukup bulan mencapai puncak pada 72 jam. Serum bilirubin 6 – 8 mg/dl. Pada hari ke-5 akan turun sampai 3 mg/dl. Selama 3 hari kadar bilirubin 2 – 3 mg/dl. Turun perlahan sampai dengan normal pada umur 11 -12 hari. Pada BBLR/prematur bilirubin mencapai puncak pada 120 jam serum bilirubin 10 mg/dl (10-15 %) dan menurun setelah 2 minggu.

CONT...

2. Hiperbilirubinemia Patologis/Non FisiologisIkterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan, serum bilirubin total meningkat lebih dari 5 mg/dl perhari. Pada bayi cukup bulan serum bilirubin total lebih dari 12 mg/dl, pada bayi prematur > 15 mg/dl. Bilirubin conjugated > 1,5 – 2 mg/dl. Ikterus berlangsung > 1 minggu pada bayi cukup bulan dan 2 minggu pada bayi prematur.

CONT...Klasifikasi Ikterus Tanya dan Lihat

Tanda / Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus ? Daerah mana yang ikterus ? Bayinya kurang bulan ? Warna tinja ?

Ikterus segera setelah lahir Ikterus pada 2 hari pertama Ikterus pada usia > 14 hari Ikterus lutut/ siku/ lebih Bayi kurang bulan Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

PATOFISIOLOGI

SKEMA PATOFISIOLOGI

EVAUASI DIAGNOSTIKDerajat jaundis ditentukan oleh pengukuran bilirubin serum. Harga normal bilirubin tidak terkonjugasi adalah 0.2 sampai 1,4 mg/dl. Pada bayi baru lahir, kadarnya harus melebihi 5 mg/dl. Sebelum jaundis (ikterus) terlihat. Akan tetapi, perlu dicatat bahwa evaluasi jaundis tidak berdasarkan hanya pada kadar bilirubin serum, namun juga saat munculnya jaundis klinis, usia gestasi saat lahir, usia dalam lahir sejak lahir, riwayat keluarga termasuk faktor Rh maternal, bukti hemolisis, metode pemberian makan, status fisiologis bayi, dan progresi kadar bilirubin serum srieal.

CONT...Kriteria berikut adalah indikator adanya jaundis patolig

yang bila ada, memerlukan penelitian lebih lanjut mengenai penyebab jaundisnya. Ini bukan merupakan satu- satunya daftar; ada faktor lain yang juga di evaluasi selain faktor berikut:

1. Kemunculan jaundis dalam 24 jam setelah kelahiran2. Menetapnya jaundis setelah 1(neonatus term) atau

2(preterm) minggu3. Kadar serum bilirubin serum total > 12 sampai 13

mg/dl4. Peningkatan bilirubin serum > 5 mg/dl/hari5. Bilirubin direk > 1.5 sampai 2 mg/dl

KOMPLIKASIBilirubin tidak terkonjugasi sangat toksik bagi neuron; maka bayi

dengan jaundis berat berisiko mengalami ensefalopati bilirubin ( dapat dipakai secara bergantian dengan kernikterius, suatu sindrom kerusakan otak berat akibat deposisi bilirubin tidak terkonjugasi di sel otak. Kernikterus menggambarkan pewarnaan kuning sel otak yang bisa mengakibatkan ensefalopati bilirubin (Maisels,1994 dalam Wong,2008). Kerusakan terjadi bila konsentrasi serum mencapai kadar toksik, tanpa memperhitungkan penyebabnya.terdapat bukti bahwa ada sebuah fraksi bilirubin tak terkonjugasi melintasi sawar darah otak pada bilirubinemia fisiologis. Bila terjadi kondisi patologis tersebut akibat tingginya kadar bilirubin, akan terdapat peningkatan permeabilitan sawar darah otak terhadap bilirubin tidak terkonjugasi yang mengakibatkan kerusakan ireversibel. Kadar bilirubin serum yang tepat menyebabkan kerusakan belum diketahui.

PENATALAKSANAAN

• Tujuan primer penanganan hiperbilirubinemia adalah cegah ensefalopati bilirubin dan seperti semua kelompok inkompatibilitas darah, membalikan proses hemolitik. Bentuk penanganan utama melibatkan penggunaan fototerapi. Tranfusi tukar biasanya digunakan untuk mengurangi kadar bilirubin tinggi yang berbahaya dan terjadi pada penyakit hemolitik.

• Penatalaksaan farmakologi hiperbilirubinemia dengan fenobarbital di pusatkan terutama pada bayi dengan penyakit hemolitik dan paling efektif bila diberikan kepada ibu beberapa hari sebelum persalinan.

Fototerapi

• Fototerapi terdiri atas pemberian lampu fluoresen ke kulit bayi yang terpajan. Cahaya membantu ekresi bilirubin dengan cara fotoisomerasi, yang mengubah struktur bilirubin menjadi bentuk larut (lumirubin) agar ekresinya lebih mudah

Transfusi tukar

• Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982 dalam HTA Indonesia, 2004).

• Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.

Darah donor untuk tranfusi tukar : 1. Darah yang digunakan golongan O. 2. Gunakan darah baru (usia < 7 hari), whole blood. Kerjasama dengan dokter

kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar.

3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.

4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.

5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.

6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.

7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) ---- 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.

Macam Transfusi Tukar: 1. ‘Double Volume’ artinya dibutuhkan dua kali volume

darah, diharapkan dapat mengganti kurang lebih 90 % dari sirkulasi darah bayi dan 88 % mengganti Hb bayi.

2. ‘Iso Volume’ artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi, dapat mengganti 65 % Hb bayi.

3. ‘Partial Exchange’ artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus polisitemia atau darah pada anemia.

Di Indonesia, untuk kedaruratan, transfusi tukar pertama menggunakan golongan darah O rhesus positif.

Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan Kadar Bilirubin Serum

Usia

Bayi Cukup Bulan

Sehat

mg/dL

Dengan Faktor

Risiko

mg/dL

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Hari ke-4 dan

seterusnya30 20

Transfusi tukar harus dihentikan apabila terjadi: • Emboli (emboli, bekuan darah), trombosis • Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis,

hipoglikemia • Gangguan pembekuan karena pemakaian heparin • Perforasi pembuluh darah Komplikasi tranfusi tukar • Vaskular: emboli udara atau trombus, trombosis • Kelainan jantung: aritmia, overload, henti jantung • Gangguan elektrolit: hipo/hiperkalsemia, hipernatremia,

asidosis • Koagulasi: trombositopenia, heparinisasi berlebih • Infeksi: bakteremia, hepatitis virus, sitomegalik, enterokolitis

nekrotikan • Lain-lain: hipotermia, hipoglikemia

FenobarbitalFenobarbital berperan dalam mempercepat

proses konjugasi dengan meningkatkan ekskresi bilirubin dalam hati.

Fenobarbital membantu :1. Sintesis glukuronil transferase dalam hati, yang

akan meningkatkan konjugasi bilirubin dan klirens hati pigmen dalam empedu.

2. Sintesis protein, yang dapat meningkatkan albumin untuk menambah tempat ikatan bilirubin.

ASKEP