Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

download Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

of 108

Transcript of Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    1/108

    PEMERIKSAANPEMERIKSAAN

    SUMSUM TULANGSUMSUM TULANG

    ((BONE MARROWBONE MARROWPUNCTURE BMPPUNCTURE BMP))

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    2/108

    TUJUANTUJUAN

    1. Tujuan Diagnostik

    2. Tujuan Prognostik

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    3/108

    Tujuan DiagnostikTujuan Diagnostik

    1. Kelainan Sel-sel darah

    - Eritrosit

    - Lekosit : Leukemia, limfoma

    - Tromosit

    2. Lain-lain

    - !i"ers"lenisme

    - Kultur SST : S#T$L$%# &'KTE(#

    - )etastasis tumor

    - T&* tulang

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    4/108

    Aspirasi SSTAspirasi SST

    Tulang "i"ih

    Tulang "anjang

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    5/108

    Seiaan SSTSeiaan SST

    Tan"a anti koagulan

    Dengan EDT'

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    6/108

    Pe!arnaan SSTPe!arnaan SST

    +(#%!T, ).%.%

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    7/108

    Dalam sediaan SST : jenis sel ang

    "aling muda &L'ST s/d ang

    "aling tua ada

    "erlu : !#T0% E#S SST

    )#EL$%(')

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    8/108

    Pada a"us darah te"i :

    - eritrosit

    - lekosit : &/E/.&/.S/L./)

    ika a"us darah te"i ada sel muda

    P'T$L$%#S '.

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    9/108

    &L'ST DT/SST jika sukar ditentukan

    lakukan "e3arnaan sitokimia

    enis "e3arnaanSitokimia

    mielolast limfolast monolast

    PE($4#D'SE P$4 5 - 5/-

    S0D' &L'*K &S&& 5 - 5/-

    PE(#$D#* '*#D S!#66P'S - 5 -$ SPES#6#KESTE('SE - - 5

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    10/108

    PADA SUMSUM TULANG "PADA SUMSUM TULANG "

    SEL INDUK(STEM CELL)

    SERI

    ERITR#SIT

    SERI

    MIEL#ID

    SERI

    TR#M$#ID

    SERI

    LIMP%#ID

    SERI

    M#N#ID

    SERI

    PLASM#ID

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    11/108

    #. SE(# E(#T($S#T : (0&(#&L'ST P($($&(#S#T

    (0&(#S#T )ET'(0&(#S#T E(#T($S#T

    P$L#K($)'T$6#L E(#T($S#T

    II. SERI MIELOID : MIELOBLAST PROMIELOSITMIELOSIT (B/E/N) METAMIELOSIT (B/E/N)BASOFIL/EOSINOFIL/NEUTROFIL SEGMEN

    ###. SE(# T($)&$#D : )E%'K'(#$&L'ST

    P($)E%'K'(#$S#T )E%'K'(#$S#T

    )ET')E%'K'(#$S#T T($)&$S#TIV. SERI LIMFOID : LMFOBLAST PROLIMFOSIT

    LIMFOSIT

    7. SE(# )$$#D : )$$&L'ST P($)$$S#T

    )$$S#T

    VI. SERI PLASMOID : PLASMOBLAST PROPLASMOSIT PLASMOSIT

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    12/108

    PENYAKIT KEGANASAN DARAHPENYAKIT KEGANASAN DARAH

    OLEH

    SONAR SIDJABAT

    Bagian Patologi Klinik

    Fak. Kedokteran UKI

    JAKARTA

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    13/108

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Siti Boedina Kreno! Pengantar Hematologi danImunohematologi. FKUI" 1#$$! $%&$$.

    '. Ho(()rand A* + Petir JE! Essential Haematology. Bla,k-ellS,ienti(i, P)l. Edin)rg/" 1#$0!1'&12%.

    3. 4intro)e 55! Clinical Haematology. Lea+Fe)iger" P/iladel6/ia"

    1#$1! 10#3&17$0.0. Ed8ond SK! Update on the Classification of Acute Leukemia. In

    ! Se8inar on U6date o( A,te Leke8ia. KEr9a a8a PDS&Patklin ,a). DKI : AB; Diagnoti,. Hotel Boro)dr" Jkt" '%%3.

    7. Riadi 4ira-an! Diagnostik Keganasan Darah dan umsum

    !ulang. Dala8! 5ar. Pendidikan Berkeina8)nganPatologi Klinik '%%3. Bag. Pat. Klinik FKUI" Jkt '%%3 ! 1'# &7%.

    2. Tat8i N ! Eni,e? @eneral He8atolog. S8e Cor6" Ko)e!'%%'.

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    14/108

    ENYAKIT KEGANASAN

    DARAH

    Terdiri dari:Sindroma mielodis"lasia )DSLeukemia akut / kronik

    Penakit mielo"roliferatif kronik)ielomaPenakit +aldenstromPolisitemia

    Limfoma )aligna)alignant !istio8tosisDs.

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    15/108

    Diagnosis ditegakkan atas dasar:

    E9aluasi darah te"i

    E9aluasi SST

    Pemeriksaan La : - #gkuantitatif

    - elektroforesis

    - sitokimia

    "3. ($)'$+SK

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    16/108

    SINDROMA

    MIELODIS LASIA

    Merupakan kelompok kelainan yangmengenai pluripotent stem cell

    Bersifat klonal & heterogen

    Sitopenia / displasia & gangguanpematangan sel

    Hematopoetic inefectif 1 myloid celllines

    Jumlah sel blas < ! "

    #sia lan$ut

    %ransformasi $adi leukemia akut

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    17/108

    Sinonim MDS

    relukimias

    'diopathic sideroblastic anemias

    (efractory anemias)ysmyelopoetic anemias

    Smoldering acute leukemias

    Subacute myloid leukemias

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    18/108

    *riteria +,B -1..0 membagi M)Satas dasar

    Jumlah sel bals pada )% / SS%

    emeriksaan sitokimia untuk

    lihat cincin sideroblasJumlah monosit d2 tepi

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    19/108

    $ennet& Kuies (')

    5DS Leke8ia!

    1. Pri8er

    '. Seknder ! & kela I& kela II

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    20/108

    *arakteristik *34,S ' *34,S ''

    4eukemogen 5at alkilating %opo isomerase ''

    %imbulnya setelah 6 716 tahun < 6 tahun

    Mengikutiklasifikasi +,B

    tidak 8a

    *el2 Sitogenetik *romosom yangtidak balans -6 & 90

    Balans

    Melalui fase M)S ya %idak

    (emisi lengkap :/7 :

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    21/108

    KLASI*IKASI MDS MENURUT *A$ (')

    S)ti6e Dara/ te6i S88 Tlang

    (efra8tor 'naemia (' &las ; 1 < &las ; =

    6er)a/an lingknganak8lai el

    /e8ato6oeti, =5DS eknder>

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    23/108

    Insiens MDS

    Usia > ! t"# $ : % & ' : '

    Usia ! * +! t"n : AML >>>

    Anak ,sia ta",n :- RAE. / RAE. - t

    - MDS - AML

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    24/108

    Geja,a K,inik

    Ane8ia ! lela/" eak

    Tro8)oito6enia 6dr/

    Netro6enia = 1%%% l>

    in(eki RAEB RAEB&t

    He6ato8egali

    S6leno8egali

    Kel. SST itoki8iaKel itogeneti, ! kro8oo8

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    25/108

    Pe0eriksaan La1 MDS 'nemia red 8el ds"lasi

    (etik SST : hi"er"lasia

    megalolasti8 eritroid

    siderolasti8 eritroid

    '8tifitas mieloid'8tifitas tromoid

    - jumlah megakariosit

    !i"ergamagloulin "oliklonal #g %

    #g '

    Sel T

    Sitogeneti8 : hilangna

    krom =, , F

    translokasi krom 12

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    26/108

    LEUKEMIA

    Sonar Sid9a)at

    &agian Patologi Klinik

    6akultas Kedokteran0ni9ersitas Kristen #ndonesia

    akarta

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    27/108

    De2inisi

    Leukemia : "oliferasi satu / leih sel

    hemo"oetik muda dalam sst jar. hemo"oetik

    lain

    Sifat tidak terkendali

    'kumulasi sel leukemik dalam SST.

    )eneakan :

    - kegagalan SST : ! , Leko

    Trom- infiltrasi sel leukemik ke organ lain (ES :

    !e"ar >>

    Lien >>

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    28/108

    Etio,ogiEtio,ogi

    &elum diketahui "asti

    Diduga meru"akan interaksi eera"a faktor :1. FAKTOR HOST:

    a. 6amilial : ukan diturunkan tt" leukemia dila"orkandalam 1 keluarga dan kemar identik

    . Kelainan kromosom:

    - krom. Philadel"hia L%K- krom. 'normal "ada ')L : Sindrom Do3n

    Sindrom Kleinefelter

    Sindrom Turner

    8. Disfungsi sst kronik: - anemia a"lastik

    - Polisitemia 7era - Paro?ismal o8turnal !emogloinuria P!

    8enderung resiko menjadi Leukemia akut

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    29/108

    2. 6aktor Lingkungan

    a. (adiasi : sifat leukomogenik#nsiden Leukemia "ada :

    - "ost om atom

    - "asien ankilosing s"ondilitis ang diradiasi s"inal

    - iu hamil menda"at radiasi

    . &ahan kimia / oat-oatan : &enGen, alkalting

    agent

    8. #nfeksi 9irus : retro9irus

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    30/108

    K3asi2ikasi Le,ke0ia di1agi 1erdasarkan:

    1. )aturasi sel

    2. enis sel

    B. Kominasi maturasi dan jenis sel

    H. 6'&

    =. Petanda "ermukaan sel cell

    surface marker immuno"henot"ing

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    31/108

    KLASI*IKASI LEUKEMIAKLASI*IKASI LEUKEMIA

    Leukemia diagi erdasarkan :

    1. )'T0(#T'S SEL T#PE P(ED$)#'

    - Leukemia 'kut : Predominan ang er"oliferasi selang tidak matang sel muda

    - Leukemia Kronik : Predominan er"oliferasi sel

    matang2. E#S SEL

    - Leukemia Limfositik : ila ang er"oliferasi sellimfoid

    - Leukemia )ieloid $ L#)6$S#T#K LE0KE)#' :

    ang er"oliferasi sel mieloid.

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    32/108

    B. %'&0%' )'T0(#T'S SEL E#S SEL

    I Leukemia mielolasttik akut ')L

    I Leukemia mielositik kronis L)K J L%K J *)LI Leukemia limfolasttik akut 'LL

    I Leukemia limfositik kronik LLK J *LL

    H. 6'& 6ren8h 'meri8an &ritishI &erdasar morfologi sel leukemik "ada sediaan

    darah te"i SST dan "e3arnaan S#T$K#)#' :

    a. LE0KE)#' $ L#)6$S#T#K 'K0T LL'

    . LE0KE)#' L#)6$S#T#K 'K0T LL'

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    33/108

    LEUKEMIA MIEL#SITIK (N#N LIM*#SITIK)LEUKEMIA MIEL#SITIK (N#N LIM*#SITIK)

    AKUT . LMAAKUT . LMAL5A di)agi ata )e)era6a tadi8 !

    G 5%: L)' tan"a diferensiasi ')L

    G 51: L)' tan"a maturasi ')L

    G 5': L)' dengan maturasi entuk matang"romielosit > 1A 2A< SST

    G 57: Leukemia monositik akut ' )ol : 57a 57)

    G 52! Eritroleukimia

    (uilastt > =A BA BA< dari '*- Seri megakariosit diuktikan dengan marker

    imunologi :

    g" #, g" ##, g" ###a atau P$4

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    38/108

    LEUKEMIA LIMF5SITIK AKUT (LLA)

    L1: sel last ke8il, homogen, sering "ada anak- anakN

    anak inti tidak jelas, sito"lasma sedikit

    entuk inti ulat teratur

    L': sel last esar, heterogen, anak inti esar

    M 1, sering "ada orang de3asa, sito"lasma

    anak, entuk inti melekuk tidak teratur

    L3: sel last esar, homogen, entuk inti

    rata/o9al/ulat, sito"lasma anak @ iru tuaanak inti 1 atau leih

    sering ada 9akuolisasi

    &urkitt t"e

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    39/108

    =. Petanda Permukaan Sel cell surface marker

    immuno"henot"ing

    'LL diagi atas :

    - 8ommon 'LL J *'LL

    J 8ommon 'LL antigen

    J 8 'LL'- Pre & 'LL 8to"lasmi8 #mmunogloulin J *ig

    - & - 'LL : surfa8e #g J Sig

    - T @ 'LL : E rosette / E(

    - ull @ 'LL : Terminal deo?nu8leotidltransferase J TdT

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    40/108

    Peni,aian Seiaan %apus Leuke-ia

    1. Pulasan ($)'$+SK

    2. Penilaian Kualitatif )orfologi :

    lastt ti"e #, ##, ### erdasarkan :

    - kromatin inti

    - nukleoli

    - rasio inti / sito"lasma

    - 3arna iru sito"lasma

    - jumlah granula "rimer- indeks maturasi

    - khusus : &atang 'uer, anomali Pelger !uet

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    41/108

    B. Penilaian Kuantitatif

    L' : last 30% ANC

    4. Pw. Sitokimia : POX, ESTERASE,SBB, PAS, ACID

    PHOSPHATASE

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    42/108

    Leuke-ia AkutLeuke-ia Akut

    #nsidens:

    )eru"akan > =A < kasus leukemia

    Da"at menerang semua umur

    'LL : =< "ada anak-anak #nsiden 'LL tertinggi umur B-H thn,

    menurun "ada umur 1A thn,

    meningkat lagi 40 th

    Pa!a o"a# !$waa : &0 % ka'A()

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    43/108

    4a01aran K3inik

    1. Kegagalan SST :

    - anemia : lemah, lelah, "u8at, sesak nafas- Leuko"enia : infeksi erulang, demam

    - Tromosit : luka memar s"ontan "ur"ura,

    gusi "endarahan

    2. #nfiltrasi ke organ tuuh / (ES :- Tulang : "elunakan tulang "ada anak

    - Kel. Limfe : limfadeno"ati su"erfi8ial "ada 'LL

    - !e"ato-s"leno megali

    - $tak : gejala meningeal, sakit ke"ala, mual, muntah- Testis : engkak "ada 'LL

    - %usi : hi"ertrofi "ada '))ol

    - )ediatinum : "enekanan mediastinal

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    44/108

    Pe-eriksaan La+ Leuke-ia AkutPe-eriksaan La+ Leuke-ia Akut

    1. Pemeriksaan darah te"i

    - "enurunan : !, !t, eri : anemia

    - jumlah leukosit : er9ariasi :

    / /

    - tromosit :

    - )orfologi DT :

    I eri normositik @ normokrom

    I eri erinti

    I sel last 5I 'uer rods ')L

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    45/108

    - &erdasarkan jumlah leko sel last

    darah te"i, Leukemia diagi :

    I Leukemia Leukemik : leko , last

    I Leukemik su Leukemik : Leko , last

    5I Leukemik aleukemik : Leko , last -

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    46/108

    2. Pem SST :

    - Ke"adatan hi"erseluler dengan jumlah last 30%

    * Akti+ita $"it"oo$i - t"omoo$i

    tertekan- SST sulit dias"irasi dry tap "ada 'LL

    - )orfologi last :

    )#EL$&L'ST L#)6$&L'ST

    0kuran esar ke8il

    Sito"lasma sedang Sedikit

    Kromosom inti jarang Padat

    nukleoli Sering / O 2

    'uer rods 1A @ HA < : 5 Tidak ada

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    47/108

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    48/108

    6 IMMUN5 P7EN5T8PIN4

    *'LL'

    *#g S#g E( TDT 6'&

    *ommon 'LL 5 - - - 5 L1L2

    Pre & 'LL 5 5 - - 5 L1L2

    & 'LL - - 5 - - LB

    T 'LL - - - 5 5 L1L2

    ull 'LL - - - - 5 L1L2

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    49/108

    LEUKEMIA KR#NIK

    Iniden !

    Terta8a de-aa

    L@K da6at 6ada e8a 8r" 9arang

    6ada anak" tertingi ia 3% : 7% t/n

    LLK ! 9arang 6ada anak" t ia 0% t/n

    GEJALA KLINIK

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    50/108

    GEJALA KLINIK

    1. L@K C5L chronic myeloid leukemia

    & Hi6er8eta)oli8e ditandai dengan 6enrnan BB"anoreia" keringat 8ala8" klit le8)a) + /angat

    & S6leno8egali =#% ka>

    6ert raa 6en/" neri 6ert

    & Ane8ia ! 6,at" )erde)ar&de)ar" eak

    & Perdara/an ! /e8ato8" 6etekiae" e6itaki" 6erdara/angi

    '. C/roni, Li8(oid Leke8ia CLL

    & Pe8)earan i8etri kel. Li8(e 6er(i,ial" /e6ato&6leno8egali

    & Ane8ia ! 6,at" 6al6itai" eak

    & Tro8)oit ! /e8ato8a" e6it

    6erdara/an

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    51/108

    Pe-eriksaan La+0 Leuke-iaPe-eriksaan La+0 Leuke-ia

    Kronik "Kronik "

    1. Pem. Darah te"i :- Penurunan : !, !t, eri

    - Tromosit : iasana

    , kadang

    - Eri : normositik normokrom

    - Pada L%K : ditemukan semua jenis sel serigranulo"oesis dgn dominasi mielosit

    neutrofil dgn atau tan"a

    asofilia/eosinofilia

    - Pada LLK : ditemukan limfosit asolut 1.0002Cl

    dan ada smudge 8ellQ / sel rusak

    1 P ik SST

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    52/108

    10 Pe-eriksaan SST "10 Pe-eriksaan SST "

    Ke"adatan hi"erseluler

    Pada L%K : seri granulo"oesis Pada LLK : seri Limfo"oesis

    'ktifitas eritro"oesis tertekan

    'ktifitas tromo"oesis : / /

    3. Pe8erikaan Ki8ia dara/3. Pe8erikaan Ki8ia dara/

    'sam urat 'kti9itas LD! 9it &12 akiat R Turn o9er

    rate

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    53/108

    2020 Pe-eriksaan Lain 3 LainPe-eriksaan Lain 3 Lain

    Dijum"ai kromosom Philadel"hia translokasi

    lengan "anjang krom 2 ke lengan "anjang krom

    "d F=-A< kasus L%K diseut L%K T#P#K

    L%K ati"ik : L%K dengan krom Ph - "erjalanan

    "en leih 8e"at / res"on tera"i uruk kematian

    'kti9itas 'P "ada L%KTes *oom direk : 5 "ada 1A-1=< kasus LLK akiat

    anemia autoimun.

    LEUKEMIA GRANUL#SITIKLEUKEMIA GRANUL#SITIK

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    54/108

    LEUKEMIA GRANUL#SITIKLEUKEMIA GRANUL#SITIK

    KR#NIKKR#NIK5er6akan Penakit keganaan dara/6lri 6roteinte8 ,ell

    La) !

    H) ! #&13 gldl ane8ia nor8oitik nor8okro8

    To8)oit ! N

    Lekoit ! '7.%%% d 1 9ta lHit. Jeni! & )ao(ilia

    & eoino(ilia

    & agranlai /i6ogranlai netro(il

    & ano8ali Pelger /et

    & Blat 1'

    & Skor NAP renda/

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    55/108

    SST ! /i6ereller

    eritro6oei

    granloi /i6erakti(Hit. Jeni SST !

    & 6redo8inai 8ieloit + netro(il

    & ano8ali Pelger/et& Hi6o + agranlai eri granloit

    & aktiita NAP renda/

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    56/108

    LLK

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    57/108

    LLKLLKDasar :

    1. Limfositosis 1.000256/. SST : 6im9oit 30% !a"i $6'"'h $6$"iti !6m SST

    3. Da6am !a"ah t$i ma;o"ita )im9oit

    a!a6ah )im9oit B < C))

    Dia#oi ))= : * k"it$"ia !a / ata'

    * k"it$"ia !a 3 ata'

    * k"it$"ia / !a 3

    >0% C)) a!6 $6 B

    0% C)) a!6 $6 T

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    58/108

    0ntuk memedakan Sel & dan Sel T

    immunophenotypingimmunophenotyping0ntuk mendeteksi sel T sitokimia : fosfatase

    asam

    *LL da"at ertransformasi Sindrom (i8hters

    Leukemia "rolimfositikPerjalana "enaki *LL didasarkan "d kriteria Raikriteria Rai

    atau Reied International Clai(i,ation o( CLL

    =RIC>

    St i LLK (R i)St i LLK (R i)

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    59/108

    Staiu- LLK (Rai)Staiu- LLK (Rai)

    Stadium ALimfosit > 1=.AAA/Cl dan > HA < dari sel

    erinti di SST

    Stadium # Std A 5 Limfadeno"ati

    Stadium ## Std A atau Std # 5 he"atomegali ataus"lenomegali

    Stadium###

    Std A, # atau ## 5 ! ; 1A g/dl

    Stadium#7

    Std A, #, ##, atau ### 5 tromosit ; 1AA.AAA/Cl

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    60/108

    $EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    61/108

    $EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9

    KR#NIKKR#NIKKlinis

    LEUKE5IA AKUT LEUKE5IA KRONIK

    0)0( Semua umur De3asa

    $SET Tia-tia Perlahan

    Perjalanan"enakit ln > leih 2 @ tahun

    Limfoadenos"lenomegali

    'da / tidak 'da

    $EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    62/108

    $EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9

    KR#NIKKR#NIKLa)

    Leke8ia Akt Leke8ia Kronik

    'nemia erat ringan

    Tromosit dijum"ai er9ariasi

    umlah Leko 9ariasi sangat tinggi

    enis sel anger"oliferase

    tidak matang matang

    $ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    63/108

    $ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID

    K,inisK,inis

    C5L R. Leke8oid

    EtiologiTidakdiketahui

    #nfeksi

    $rganomegali

    'da Tidak ada

    $ea 6ML an Reaksi Leuke-oi$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    64/108

    $ea 6ML an Reaksi Leuke-oi$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi

    LA$LA$*)L (?.

    Leukemoid

    'nemia 5 -

    Tromosit

    Kel. neutrofil - / 5 5 5

    &asofilia 5 / - -

    Eosinofilia 5 / - -

    'kti9itas 'P

    SST :

    &Ke"adatan

    &Eritro"oesis

    &Tromo"oesis

    !i"er

    Tertekan

    Tertekan

    !i"er

    LEUKEMIA SEL RAM$UTLEUKEMIA SEL RAM$UT

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    65/108

    LEUKEMIA SEL RAM$UTLEUKEMIA SEL RAM$UT

    ((Hairy Cell Leukemia)Hairy Cell Leukemia)

    Proliferase sel mono8lonalDitandai dengan tonjolan sito"lasma limfosit

    ang tidak teratur

    )eneru"ai sel ramut hairy cell

    Pada organ (ES dan darah

    Diseut juga Leukemia (etikulo Endotheliosis

    - s"lenomegali

    - "ansito"eni atau de"resi 2 8ell lines- adana limfosit anormal limfosit dgn

    tonjolan sito"lasma tidak teratur J sel ramut

    #nsiden Hairy Cell Leukemia :

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    66/108

    #nsiden Hairy Cell Leukemia:

    - jarang ditemukan

    7 puncak usia D! A G! tahun7 C -D 10

    *linis

    7 splenomegali kel2 ,bdominal

    7 anemia

    7 ranulositopenia dan mono sitopenia akibat

    infeksi

    7 %rombositopeni perdarahan

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    67/108

    Pe-eriksaan La+

    1. Darah Te"i :

    - Pansito"enia sedang @ erat

    - Limfosit '&$()'L sel ramut

    I Diameter 1A-1= Cm

    I Sito"lasma : &iru @ au-au

    I #nti sel ulat / lonjong

    I 'nak inti 1 - 2 tidak jelas

    - Pada FA< kasus dijum"ai :I eutro"enia / monosito"enia asolut

    I Limfositosis relatif

    2 Pemeriksaan SST

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    68/108

    2. Pemeriksaan SST

    I dida"at drta"Q oleh karena "eningkatan retikulin

    I ke"adatan : atau sesuai tingkat anemia

    a"lastik

    I jumlah !air *ellQ meningkat

    I Sel hemo"oetis lain

    B. Pemeriksaan Sitokimia

    I Limfosit '&$()'L dengan aktifitas asam

    fosfatase g tahan terhada" tartrat : T('P 5

    I Pada = < kasus : T('P @

    T('P Tartrate (esistan8e '8id Phos"hatase

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    69/108

    P#LISITEMIAP#LISITEMIA

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    70/108

    Po3isite0ia

    'rti : anak sel darahPolisitemia : "eningkatan "roduksi

    eritrosit

    Polisitemia :1. 7era : jika "eneana tidak

    diketahui

    2. Sekunder reaktif : diketahui

    P#LISITEMIA :ERAP#LISITEMIA :ERA

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    71/108

    P#LISITEMIA :ERAP#LISITEMIA :ERA

    Termasuk "enakit mielo"roliferatif

    *iri-8iri: Proliferase sel "endahulu se8ara takterkendali

    !

    : > 1F g/dl "ria

    > 1 g/dl 3anita

    Eri

    : > juta/Cl "ria

    > =,= juta/Cl 3anita

    !t

    T(*7 total red 8ell 9olume

    "ria : > B ml/kg

    3anita : > B2 ml/kg

    Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    72/108

    Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "

    $rg de3asa, "ria > 3anita

    Kulit kemerahan

    S"lenomegali

    %atal-gatal, ggn. Penglihatan

    Tromosis

    Perdarahan =A< meninggal dunia

    1=< Leukemia

    !i"er9iskositas

    !i"er9olemia!i"ermetaolisme

    !i"ertensi

    Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    73/108

    Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "

    Kategori ' major :

    1. 7olume eri

    2. Saturasi $2arteri

    B. S"lenomegali

    Kategori & minor :

    1. Lekositosis2. Tromositosis

    B. S8ore 'P

    H. 7it &12

    Diagnosis "asti jika :Ketiga kategori ' 5 'T'0

    Kategori ' tan"a s"lenomegali >> disertai 2kategori &

    P#LISITEMIA SEKUNDERP#LISITEMIA SEKUNDER

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    74/108

    P#LISITEMIA SEKUNDERP#LISITEMIA SEKUNDER

    Eritro"oesis

    dirangsang oleh eritro"oetin

    akiat hi"o?ia jar. 9ol eri

    , !t

    !t isa juga krn hemo konsentrasi

    D!6/dehidrasi "olisitemia "alsu

    Penea Pol. Sekunder :

    : Tem"at tinggi $2

    : Tem"at *7S kongenir $2

    : )erokok erat

    :Penakit ginjal

    : Dehidrasi muntaer, luka akar

    TE('P# : ertujuan memelihara hitung darah

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    75/108

    TE('P# : ertujuan memelihara hitung darah

    agar normal P*7 harus ; =A 12 mg/dl

    ST'%E ## : antara # dan ###

    Su klasifikasi : erdasarkan fungsi (en

    ' J kreatinin serum ; 2 mg/dl

    & J kreatinin serum > 2 mg/dl

    KRITERIA DIAGN#STIK MM

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    99/108

    K(#TE(#' )'$( :1. Plasmositoma / "lasmositosis "ada

    jaringan io"si

    2. Plasmositosis > BA< "ada SST

    B. )-s"ike "ada elektroforesis serum :

    - #g % > B,= g/dl atau

    - #g ' > 2 g/dl

    Ekskresi rantai K'PP' atau L')&D' > 1

    g/hari "ada ELEKT($6$(ES#S 0(#

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    100/108

    KRITERIA 5INOR !

    1. Plasmositosis 1A-BA < "ada SST2. )-s"ike "ada elektroforesis Serum

    B. $steolisis l SEL PL'S)' > BA

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    101/108

    g g j

    2 kriteria maorKriteria maor 1 5 kriteria minor 2, B, atau H

    Kriteria maor 2 5 kriteria minor 2, B, atau H

    Kriteria maor B 5 kriteria minor 1 dan B

    Kriteria minor 1, 2, dan B 'T'0 1,2 dan H

    Kriteria Diagnosis IMM "

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    102/108

    Kriteria Diagnosis IMM "

    1. Kel.litik tlang M 3 tlang" tan6a (raktrko86rei

    '. Protein&5 ! Ig @ gdl" Ig A 7 gdl

    3. Kel/an klini tidak ada0. H) 1% gdl" Ca 1' 8gdl

    Ser8 ! ,reatinin 3 8gdl

    7. Tidak ada in(eki

    KRITERIA S55 !

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    103/108

    KRITERIA S55 !

    1. Tidak ada lei tlang

    '. Sel 6la8a SST ! 1%&3%

    KRITERIA 5@US !

    1. Protein 5 ! Ig @ 3"7 gdl" Ig A '"% gdl" rin =BJ>

    1 g'0 9a8'. Tidak ada li tlang

    3. Pla8oitoi 1%

    0. Tidak ada ge9ala klinik

    5@US ! 5ONOKLONAL @A55OPATH OF

    UNDETER5INED SI@NIFICANT

    MAKR#GL#$ULINEMIA

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    104/108

    #g )akrogloulin #g ) meningkat

    Klasifikasi :

    1. %anas :

    I )-+aldenstrom

    I Leukemia limfositik kronik

    I Limfoma

    2. inak :

    I #nfeksi "arasitI Penakit kolagen

    Makrog,o+u,ine-ia ?a,enstro- "

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    105/108

    Keganasa Limfo"lasma "roliferatif dengan 8iri

    #g ) monoklonal

    )enerang "ria 5/- A thn

    %ejala :

    I Sindrom !i"er9iskositas ggn

    9isus/"erdarahan hidung dan gusi, kelainan

    saraf 9ertigo, nistagmus, "endengaran

    8oma

    I Tidak terda"at kelainan tulang

    Pe-eriksaan La+ M0 ?a,enstro- "

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    106/108

    D'('! TEP# :

    ! , !t , Eri , LED

    / , Leko / , Trom /

    Sediaan a"us:

    - ormositik normokrom

    - (ouleau? 5

    - Limfositosis- Limfositosis "lasmositoid

    SST : dr ta" hi"erseluler

    Limfosit "lasmositoid

    Lain-lain :

    I Elektroforesis Serum : )-s"ike

    I Protein &. ones 1A

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    107/108

    $A6A $EDA MM$A6A $EDA MM

    DANDAN

    ?ALDENSTR#M @@@?ALDENSTR#M @@@

  • 7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah

    108/108

    T;ank ou