Genu Varum Dan Valgum Final

REFERAT KEPANITERAAN KLINIK

ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. I RADEN SAID SUKANTO

PERIODE 24 JANUARI – 31 MARET 2012

GENU VARUM DAN VALGUM

Pembimbing:

dr. Sigit Wedhanto, Sp.OT

Disusun oleh:

Faustine Bagya Rahardja (07120070069)

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan

2012

Genu Varum dan Valgum

KATA PENGANTAR

Dengan mengucapkan puji syukur ke hadirat Tuhan yang Maha Esa atas

penyertaan-Nya penulis dapat menyelesaikan referat ini. Adapun maksud dan

tujuan penulis dalam menyusun referat ini adalah untuk memenuhi salah satu

persyaratan dalam program Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah Rumah Sakit

Bhayangkara Tk. I Raden Said Sukanto.

Referat yang berjudul “Genu Varum dan Valgum” berisi tentang

deformitas varus dan valgus, genu varum dan genu valgum, dan secara khusus

membahas penyakit blount mulai dari definisi, klasifikasi, epidemiologi, etiologi,

patogenesis/ patofisiologi, manifestasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang), diagnosis, tata laksana, komplikasi, dan prognosis.

Penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Sigit Wedhanto, Sp.OT

yang telah banyak memberikan arahan dan bimbingan dalam penyelesaian referat

ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada seluruh pihak yang telah

berkontribusi dalam penyelesaian referat ini.

Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam penyusunan

referat ini. Oleh karena itu, saran yang membangun diharapkan oleh penulis.

Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih. Selamat membaca dan semoga

referat ini dapat bermanfaat bagi pembaca.

Jakarta, Maret 2012

Penulis

Hlm ii


DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Deformitas varus dan valgus.................................................................4

Gambar 2. Genu varum dan genu valgum...............................................................5

Gambar 3. Sendi lutut (kapsul sendi tidak ditampilkan).........................................5

Gambar 4. Permukaan artikular sendi lutut............................................................6

Gambar 5.Meniskus sendi lutut...............................................................................7

Gambar 6. Membran sinovial dan bursa sendi lutut...............................................7

Gambar 7. Membran fibrosa kapsul sendi lutut......................................................8

Gambar 8. Ligamen kolateral sendi lutut................................................................9

Gambar 9. Perdarahan sendi lutut........................................................................10

Gambar 10. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak..................................11

Gambar 11. Histologi dari lempemg epifisis.........................................................12

Gambar 12. Perkembangan sudut tibiofemoral selama pertumbuhan..................14

Gambar 13. Pembagian kuadran sendi lutut.........................................................16

Gambar 14. Deviasi aksis mekanik pada genu varum...........................................17

Gambar 15. Lateral thrust.....................................................................................19

Gambar 16. Posisi netral dalam melakukan foto AP.............................................20

Gambar 17. Penyakit blount onset awal................................................................22

Gambar 18. Penyakit blount onset lanjut..............................................................22

Gambar 19. 6 stadium Langenskiold pada penyakit blount onset awal................27

Gambar 20. Indeks radiografis (sudut tibiofemoral).............................................28

Gambar 21. Defomitas Prokurvatum.....................................................................29

Gambar 22. Arthrogram intraoperatif lutut kanan................................................30

Gambar 23. MRI T1 lutut kanan............................................................................31

Gambar 24. Knee-ankle-foot Orthosis...................................................................34

Gambar 25. Hemiepiphyseal stapling....................................................................36

Gambar 26. Guided growth...................................................................................37

Gambar 27. Taylor Spatial Frame.........................................................................42

Gambar 28. Proximal Ring Fixator.......................................................................43

Gambar 29. Pencitraan flouroskopik intraoperatif...............................................44

Hlm iii


Gambar 30. Kemungkinan deformitas post-koreksi bertahap...............................46

DAFTAR TABEL

Tabel 1. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset awal............................32

Tabel 2. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset lanjut..........................33

Hlm iv


DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.............................................................................................ii

DAFTAR GAMBAR..............................................................................................iii

DAFTAR TABEL...................................................................................................iv

BAB I. PENDAHULUAN.......................................................................................1

LATAR BELAKANG.........................................................................................1

BAB II. GENU VARUM DAN VALGUM.............................................................3

DEFINISI.............................................................................................................3

ANATOMI SENDI LUTUT................................................................................5

Permukaan Artikular........................................................................................6

Meniskus..........................................................................................................6

Membran Sinovial............................................................................................7

Membran Fibrosa.............................................................................................8

Ligamentum.....................................................................................................9

Peredaran Darah dan Inervasi..........................................................................9

FISIOLOGI PERTUMBUHAN DAN REMODELLING TULANG.................10

Proses Pertumbuhan Tulang...........................................................................10

Proses Remodelling Tulang............................................................................13

EPIDEMIOLOGI...............................................................................................13

ETIOLOGI.........................................................................................................14

Genu Varum dan Genu Valgum Fisiologis....................................................14

Genu Varum Patologis...................................................................................15

Genu Valgum Patologis.................................................................................15

PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI.................................................................16

Genu Varum...................................................................................................16

Genu Valgum.................................................................................................17

EVALUASI KLINIS..........................................................................................17

Anamnesis......................................................................................................17

Pemeriksaan Fisik..........................................................................................18

Pemeriksaan Penunjang.................................................................................19

TATA LAKSANA.............................................................................................20

Hlm v


BAB III. PENYAKIT BLOUNT...........................................................................21

DEFINISI...........................................................................................................21

KLASIFIKASI...................................................................................................21

EPIDEMIOLOGI...............................................................................................23

ETIOLOGI.........................................................................................................23

PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI.................................................................24

MANIFESTASI KLINIS...................................................................................25

PEMERIKSAAN PENUNJANG.......................................................................26

DIAGNOSIS......................................................................................................31

TATA LAKSANA.............................................................................................32

KOMPLIKASI...................................................................................................45

PROGNOSIS.....................................................................................................46

BAB IV PENUTUP...............................................................................................49

KESIMPULAN..................................................................................................49

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................51

Hlm vi


BAB I. PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Deformitas varus dan valgus merujuk kepada angulasi abnormal dari suatu

ekstremitas.1 Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau pada

tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang.1

Genu varum dan genu valgum, merupakan kekhawatiran umum pada

tahun-tahun awal kehidupan.2 Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen

distal dari sendi lutut menuju garis tengah, sedangkan genu valgum adalah

angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menjauhi garis tengah.3

Untuk mayoritas anak, masalah ini merupakan variasi normal (fisiologis), dan

membaik secara spontan.2 Sebagian lainnya, akan mengalami masalah kosmetik

ataupun fungsi yang memerlukan penyangga (brace) dan tindakan pembedahan.2

Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang baik dapat

membantu mengevaluasi masalah tersebut.

Pada anak, penyakit blount merupakan penyebab utama genu varum

patologis.2 Penyakit blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia)

merupakan gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan

gangguan osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal.1,4 Deformitas yang

terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus,

prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai

dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.5 Hal ini dapat berkibat

pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi

panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.5

Penyakit blount pertama kali dideskripsikan oleh Erlacher dan McCurdy

pada tahun 1922. Kemudian, pada tahun 1935, Blount mengidentifikasi tanda

klinis, radiologis, dan patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya

diberi nama penyakit blount.4,6

Gangguan ini diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu onset awal

dan onset lanjut.3,4 Onset awal disebut juga infantile type (terjadi pada usia kurang

dari 4 tahun). Onset lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type

Hlm 1


(terjadi pada usia 4-10 tahun) dan adolescence type (terjadi pada usia lebih dari 10

tahun).4

Penyakit Blount lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan

laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak

keturunan Skandinavian.1,5 Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada

infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,3

Infantile type terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.7

Penyakit blount diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang

berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu.4 Displasia lokal

dari bagian medial epifisis tibia proksimal mendasari kelainan ini.1 Kombinasi

antara berhentinya pertumbuhan bagian medial fisis dan pertumbuhan normal

pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.1

Manifestasi penyakit blount bergantung kepada onset. Pada tahap awal,

penyakit blount tidak menimbulkan gejala.1 Pemeriksaan mengungkap adanya

kelainan angulasi varus, yang lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.1

Secara radiologis, tampak osifikasi defektif pada bagian medial epifisis tibia

proksimal, tampakan “paruh (beak)” pada metafisis, dan retardasi pertumbuhan

longitudinal bagian medial tibia.1,8

Penatalaksaan pada tahap awal penyakit blount pada anak yang berusia

lebih muda ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus.1 Pada tahap ini,

bidai malam (night splint) dapat membantu memperbaiki kelainan.1,8 Pada anak

yang berusia lebih tua, deformitas varus tetap berkembang walaupun dengan

pembidaian.1 Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi

tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,8

Hlm 2


BAB II. GENU VARUM DAN VALGUM

DEFINISI


ekstremitas.1 Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau pada

tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang.1

Varus adalah angulasi yang mengikuti pola lingkaran imaginer dimana pasien

berada.1

Cubitus varus adalah berkurangnya sudut lipat siku (carrying angle).

Coxa vara adalah berkurangnya sudut leher-tangkai femoral (<130°).

Genu varum atau bow leg (kaki O) adalah kondisi dimana lutut

berjauhan saat kaki disatukan.

Heel varus adalah berkurangnya sudut antara aksis kaki dengan tumit,

seperti pada posisi inversi.

Talipes equinovarus adalah deformitas inversi dari kaki, biasa disertai

dengan equinus (deformitas fleksi plantar) dari sendi pergelangan kaki

(sering ditemukan pada kelainan kongenital clubfoot).

Metatarsus varus atau metatarsus aduktus (istilah yang lebih tepat)

adalah deformitas aduktus dari bagian kaki depan (forefoot) terhadap

bagian kaki belakang (hind foot).

Hallux varus adalah deformitas aduksi ibu jari kaki melalui sendi

metatarsofalangeal.

Valgus adalah angulasi yang tidak mengikuti pola lingkaran imaginer dimana

pasien berada.1

Cubitus valgus adalah meningkatnya sudut lipat siku (carrying angle)

Coxa valga adalah meningkatnya sudut leher-tangkai femoral (>130°)

Genu valgum atau knock knee (kaki X) adalah kondisi dimana kaki

berjauhan saat lutut disatukan.

Heel valgus adalah meningkatnya sudut antara aksis kaki dengan

tumit, seperti pada posisi eversi.

Hlm 3


Talipes calcaneovalgus adalah deformitas eversi dari kaki dengan

kombinasi dengan calcaneus (deformitas fleksi dorsal) dari sendi

pergelangan kaki.

Hallux valgus adalah deformitas abduksi ibu jari kaki melalui sendi

metatarsofalangeal.

Gambar 1. Deformitas varus dan valgus

(Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System.

Edisi ketiga; 1999)

Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menuju

garis tengah.3 Genu valgum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari

sendi lutut menjauhi garis tengah.3

Hlm 4


Gambar 2. Genu varum (A) dan Genu valgum (B)

(Sumber: Sass P, Hassan G. Lower Extremity Abnormalities in Children. American

Family Physician 2003; 68(3): 461-468)

ANATOMI SENDI LUTUT

Sendi lutut merupakan sendi sinovial terbesar pada tubuh. Sendi lutut terdiri dari:

Artikulasi antara femur dan tibia, merupakan sendi penahan beban

(weightbearing joint)

Artikulasi antara patella dan femur

Gambar 3. Sendi lutut (kapsul sendi tidak ditampilkan)

(Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Gray’s Anatomy for Students; 2005)

Hlm 5


Permukaan Artikular

Permukaan artikular dari tulang pembentuk sendi lutut dilapisi oleh kartilago

hialin. Permukaan utama yang terlibat adalah:

Kedua kondilus femoralis

Aspek superior dari kondilus tibialis

Gambar 4. Permukaan artikular sendi lutut. A. Ekstensi B. Fleksi C. Tampak depan (fleksi)


Meniskus

Ada dua meniskus, yang merupakan fibrokartilago berbentuk C, pada sendi lutut,

satu pada sisi medial (meniskus medialis) dan lainnya pada sisi lateral (meniskus

lateralis). Keduanya melekat pada faset regio interkondilar dari plateau tibia.

Hlm 6


Gambar 5.Meniskus sendi lutut


Membran Sinovial

Membran sinovial dari sendi lutut melekat pada tepi permukaan artikular dan tepi

luar superior dan inferior dari meniskus. Pada bagian posterior, membran sinovial

memisahkan membran fibrosa kapsul sendi pada tiap sisi ligamen krusiatum

posterior dan melingkari kedua ligamentum yang memisahkan mereka dari rongga

sendi. Pada bagian anterior, membran sinovial terpisah dari ligament patellar oleh

bantalan lemak infrapatellar (infrapatellar fat pad).

Gambar 6. Membran sinovial dan bursa sendi lutut


Hlm 7


Membran Fibrosa

Membran fibrosa dari sendi lutut sangat luas, sebagian terbentuk dan diperkuat

oleh tendon dari otot sekelilingnya. Secara umum, membran fibrosa menutupi

rongga sendi dan regio interkondiler:

Pada sisi medial dari sendi lutut, membran fibrosa bergabung dengan

ligamen kolateral tibia dan berikatan dengan permukaan internal ke

meniskus media.

Pada sisi lateral, permukaan eksternal dari membran fibrosa dipisahkan

oleh celah dari ligamen kolateral fibula dan permukaan internal dari

membran fibrosa tidak menempel pada meniskus lateral.

Pada sisi anterior, membran fibrosa menempel pada margin patela dan

diperkuat oleh perluasan tendon dari otot vastus lateralis dan vastus

medialis, yang akan bergabung dengan tendon quadricep femoris pada

bagian atas dan ligamen patela pada bagian bawah.

Gambar 7. Membran fibrosa kapsul sendi lutut A. Tampakan anterior B. Tampakan posterior


Hlm 8


Ligamentum

Ligamen mayor yang berhubungan dengan sendi lutut adalah ligamen patela,

ligamen kolateral tibia (medial) dan fibula (lateral), dan ligamen krusiatum

anterior dan posterior.

Gambar 8. Ligamen kolateral sendi lutut A. Tampakan lateral B. Tampakan medial


Peredaran Darah dan Inervasi

Peredaran darah ke sendi lutut terutama oleh cabang desenden dan genikular dari

arteri femoral, popliteal, dan femoral sirkumfleks lateral pada paha (tungkai atas)

dan arteri fibularis sirkumfleksa dan cabang recurrent dari arteri tibialis anterior

pada tungkai bawah. Pembuluh darah ini membentuk jarinagan anastomosis di

sekitar sendi. Sendi lutut dipersarafi oleh cabang dari saraf obturator, femoral,

tibia, dan fibularis komunis.

Hlm 9


Gambar 9. Perdarahan sendi lutut


FISIOLOGI PERTUMBUHAN DAN REMODELLING TULANG1

Proses Pertumbuhan Tulang

Tulang memanjang oleh suatu proses (meliputi osifikasi endokondral) dan

melebar oleh proses lainnya (meliputi osifikasi intramembranosa).

Proses pertambahan panjang tulang terjadi oleh karena pertumbuhan

interstisial pada kartilago diikuti dengan osifikasi endokondral. Oleh karena itu,

ada 2 tempat yang memungkinkan untuk pertumbuhan kartilaginosa ini, yaitu

kartilago artikular dan kartilago lempeng epifisis.

Hlm 10


Gambar 10. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak


Edisi ketiga; 1999)

Kartilago artikular

Kartilago artikular pada tulang panjang merupakan satu-satunya lempeng

pertumbuhan untuk epifisis, sedangkan pada tulang pendek, kartilago artikular

merupakan satu-satunya lempeng pertumbuhan untuk seluruh tulang.

Kartilago lempeng epifisis

Lempeng epifisis merupakan lempeng pertumbuhan untuk metafisis dan diafisis

pada tulang panjang. Pada tempat pertumbuhan ini, keseimbangan konstan dijaga

antara 2 proses berikut (1) pertumbuhan interstisial dari sel-sel kartilago pada

lempeng pertumbuhan (2) kalsifikasi, kematian dan penggantian pada permukaan

metafisis oleh tulang melalui proses osifikasi endokondral. Empat zona pada

lempeng epifisis dapat dibedakan, sebagai berikut:

The zone of resting cartilage melekatkan lempeng epifisis kepada epifisis,

terdiri dari kondrosit imatur, juga pembuluh darah yang rapuh, yang

berpenetrasi dari epifisis dan memberikan nutrisi bagi seluruh lempeng

Hlm 11


The zone of young proliferating cartilage merupakan tempat pertumbuhan

interstisial dari sel kartilago yang paling aktif, yang tersusun secara

vertikal.

The zone of maturing cartilage terjadi pembesaran secara progresif dan

maturasi dari sel kartilago saat mencapai metafisis. Kondrosit ini memiliki

glikogen dalam sitoplasma dan memproduksi fosfatase untuk proses

kalsifikasi matriks di sekitarnya.

The zone of calcifying cartilage tipis dan kondrositnya telah mati sebagai

akibat kalsifikasi matriks.

Gambar 11. Histologi dari lempemg epifisis


Edisi ketiga; 1999)

Proses pertambahan lebar tulang terjadi oleh karena pertumbuhan aposisional dari

osteoblas pada bagian dalam periosteum, melalui proses osifikasi

intramembranosa. Secara bersamaan, rongga medulla dari tulang juga semakin

membesar melalui resorpsi osteoklas.

Hlm 12


Proses Remodelling Tulang

Ketika tulang bertumbuh secara longitudinal, daerah metafisis yang sedang aktif

mengalami remodelling secara berkelanjutan. Hal ini dapat terjadi akibat deposisi

tulang oleh osteoblas bersamaan dengan resorpsi tulang oleh osteoklas pada sisi

yang berlawanan.

Selain itu, proses remodelling tulang dapat terjadi akibat stress fisik.

Tulang terdisposisi pada bagian yang mendapat stress fisik, dan teresoprsi pada

bagian yang kurang mendapat stress fisik. Fenomena ini dikenal dengan nama

Hukum Wolf.

EPIDEMIOLOGI

Genu varum fisiologis sering terjadi, biasanya terjadi pada anak-anak berusia <2

tahun.2,10 Secara kontras, varus patologis, yang dapat terjadi akibat berbagai

kondisi, lebih jarang terjadi, khususnya dengan semakin bertambahnya usia.10

Penyebab tersering genu varum patologis adalah penyakit blount, riketsia, dan

displasia skeletal.10

Genu valgum fisiologis biasanya terjadi pada tahun kedua dan ketiga

kehidupan.2,11 Penyebab sindroma, seperti exostoses multipel herediter, sindroma

Down, dan displasia skeletal, seringkali terjadi pada pasien berusia 3-10 tahun.11

Genu valgum idiopatik pada remaja mungkin diturunkan dalam keluarga atau

dapat terjadi sporadik.11 Penyebab tersering genu valgum adalah osteodistrofi

renal.11

Pada negara dimana malnutrisi umum terjadi dan akses terhadap bantuan

medis terbatas, insidensi keseluruhan terjadinya genu valgum dan varum lebih

tinggi.10,11 Walaupun polio sebagian besar sudah tereradikasi, penyakit infeksi lain

dan trauma yang tidak ditangani dengan baik (atau tidak ditangani sama sekali)

menyebabkan kerusakan fiseal menjadi penyebab tersering dari deformitas klinis

berkelanjutan yang dapat menyebabkan kelumpuhan.10,11

Hlm 13


ETIOLOGI

Genu varum dan genu valgum dapat merupakan kondisi fisiologis normal ataupun

patologis.2,12

Genu Varum dan Genu Valgum Fisiologis2,12

Genu varum dan genu valgum fisiologis dijelaskan oleh Selenius dan Vankka.

Mereka mempelajari perkembangan sudut tibiofemoral pada tahun 1480 pada

anak normal. Sudut tibiofemoral pada tahun pertama kehidupan adalah varus 15°.

Sejak anak berusia 18 bulan, sudut tersebut meningkat menjadi netral, dan

ekstremitas bawah tampak lurus. Selama tahun kedua dan ketiga, sudut

tibiofemoral meningkat menjadi kurang lebih 12° valgus. Selama tahun

berikutnya, valgus berkurang menjadi seperti pada orang dewasa, 7° pada pria,

dan 8° pada wanita.

Gambar 12. Perkembangan sudut tibiofemoral selama pertumbuhan

(Sumber: Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa

Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24)

Hlm 14


Genu Varum Patologis

Pada anak, penyakit blount merupakan penyebab utama genu varum patologis.2

Namun begitu, pada anak tersebut harus dievaluasi kemungkinan penyebab

lainnya seperti, displasia metafisis, osteokondromatosis, hemihipertofi, hemimelia

fibula atau tibia, displasia epifisis multipel, osteokondrodistrofi, akondroplasia,

displasia fibrosa.2,12,13 Trauma atau infeksi pada fisis atau epifisis dan fraktur

metafisis juga dapat berakibat pada deformitas varus.2,12 Kondisi yang melunakkan

tulang seperti riketsia dapat menyebabkan deformitas varus atau valgus,

bergantung kepada penjajaran anak pada awitan dari kondisi.2,12,13 Gangguan

metabolik seperti riketsia mengganggu seluruh lempeng epifisis, sedangkan

Blount’s disease menggangu hanya aspek medial dari tibia proksimal.2

Genu Valgum Patologis

Osteodistrofi renal sekunder dari insufisiensi ginjal kronik (renal rickets)

merupakan penyebab tersering dari genu valgum.2,12 Penataksanaan medis yang

semakin baik, dialisis renal dan transplantasi renal yang semakin tersedia secara

bermakna meningkatkan kemungkinan hidup anak-anak ini. Tidak jarang, anak-

anak dengan obesitas dapat berkembang menjadi genu valgum idiopatik.2 Selain

itu, osteokondroma pada femur distal atau tibia proksimal menyebabkan gangguan

pertumbuhan deformitas valgus atau lebih jarang varus.2,12,13 Trauma langsung dari

lempeng epifisis tibia proksimal atau femur distal (seperti salter IV atau V)

berakibat pada deformitas angular pada kemudian hari.2,14 Pada anak yang lebih

muda, trauma metafisis tibia juga menyebabkan valgus progresif atau angulasi di

kemudian hari.2 Penyebab lainnya meliputi infeksi, tumor, kelainan kongenital,

dan kondisi herediter sepeti displasia metafisis dapat menyebabkan deformitas

angular.2,12,13 Gangguan paralisis seperti cerebral palsy dan polio juga dapat

menyebabkan defomitas rotasional dan valgus karena pita iliotibial yang kuat,

menjadi deformitas valgus.2

Hlm 15


PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI

Alignment normal artinya adalah panjang ekstremitas bagian bawah sama (satu

dengan lainnya) dan aksis mekanik (pusat gravitasi) membagi lutut ke dalam 2

bagian sama besar ketika pasien berdiri dengan patella menghadap ke depan.10

Posisi ini memberikan tekanan yang relatif seimbang pada kompartemen medial

dan lateral.10

Gambar 13. Pembagian kuadran sendi lutut

(Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/1355974-overview)

Genu Varum10

Pada anak berusia kurang dari 2 tahun, genu varum fisiologis sering terjadi,

namun dapat membaik dengan sendirinya (self-limited) dan tidak berbahaya. Pada

anak yang lebih tua dengan varus patologis, dengan lutut bergeser ke lateral, aksis

mekanik jatuh pada kuadran dalam sendi lutut; pada kasus yang lebih buruk, aksis

tersebut bahkan tidak berpotongan pada lutut. Sebagai akibatnya, kondilus

femoral medial dan plateau medial dari tibia mendapat beban patologis. Efek

Heuter-Volkmann akan menekan fisis dan bagian kartilaginosa struktur ini dan

menghambat osifikasi normal dari epifisis.

Hlm 16

http://emedicine.medscape.com/article/1355974-overview


Gambar 14. Deviasi aksis mekanik pada genu varum

(Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. Diunduh dari


Genu Valgum11

Pada genu valgum, aksis mekanik bergeser ke lateral, stress patologis memberi

beban pada femur dan tibia lateral, menghambat pertumbuhan dan bahkan

memicu terjadinya lingkaran setan. Tidak hanya pertumbuhan fisis terhambat,

tetapi juga terjadi efek Heuter-Volkmann pada seluruh epifisis yang menghambat

ekspansi tulang normal. Menurut prinsip Heuter-Volkmann, tekanan berkelanjutan

atau berlebih pada epifisis memberikan efek inhibisi terhadap pertumbuhan.

EVALUASI KLINIS

Anamnesis

Evaluasi klinis genu varum dan genu valgum dimulai dengan wawancara medis

(anamnesis). Seringkali pasien mengeluhkan adanya nyeri lutut.11 Riwayat

penyakit keluarga dan deskripsi mengenai awitan dan perjalanan penyakit dari

deformitas, penting dalam menentukan etiologi.2,7 Riwayat keluarga penting untuk

mengetahui adanya penyakit yang diturunkan seperti sindrom marfan, osteogensis

imprefekta, dan sebagainya.7,11 Seorang anak yang asimptomatik atau dengan

perjalanan penyakit yang cepat perlu dicurigai adanya kondisi yang lebih serius

seperti gangguan neurologis, kelainan kongenital, tumor, atau infeksi.2

Hlm 17



Pemeriksaan Fisik

Bayi yang normal biasanya berdiri dengan kedua kaki terpisah, dan lemak

subkutan dapat menutupi angulasi varus fisiologis awal.10 Torsi tibia interna

seringkali ada bersama dengan genu varum fisiologis, dan menambah tampakan

genu varum ketika berdiri atau berjalan.8,10 Pes planus dan torsi tibia eksterna juga

mungkin ada bersama genu valgum dan menambah tampakan genu valgum.8,10

Dalam melakukan pemeriksaan fisik, pakaian harus dilepaskan, sehingga

kedua ekstremitas bawah dapat dievaluasi dengan baik.3 Penilaian dilakukan baik

dalam posisi berdiri, berjalan, ataupun berbaring terlentang (supine) pada meja

pemeriksaan. Pada posisi berdiri, besarnya angulasi dari lutut dapat dinilai dengan

dua cara:3,10

Sudut femoral-tibial: sudut diantara paha dengan tungkai bawah

Pengukuran jarak antara penanda tulang:

o Jarak interkondilar (genu varum): jarak antara kondilus femoral

medial pada lutut.

o Jarak intermaleolar (genu valgum): jarak diantara kedua medial

maleolus pada pergelangan kaki

Anak harus diperhatikan cara berjalannya, dengan perhatian tertuju pada lutut

ketika fase melangkah untuk menentukan adanya pembentukan sudut ke lateral

(lateral thrust) atau medial (medial thrust).2 Anak dengan varus atau valgus

fisiologis pada lutut umumnya tidak terjadi pembentukan sudut. Namun begitu,

pada kondisi patologis, pembentukan sudut biasanya menunjukkan kelemahan

ligamen-ligamen lutut.2 Kelemahan ligamen meningkatkan potensi untuk

bertambahnya keparahan deformitas.2 Pada posisi prone/ supine, dapat dinilai

rotasi pinggul interna dan eksterna (torsi femoral) dan aksis paha-kaki (torsi

tibia).10

Pada pemeriksaan fisik, diperiksa juga adanya diskrepansi panjang

ekstremitas, dengan pengukuran true length dan apparent length.7

Hlm 18


Gambar 15. Lateral thrust

(Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. Diunduh dari


Pemeriksaan Penunjang12

Untuk genu varum dan genu valgum, dilakukan radiografi Anteroposterior (AP)

pinggul hingga pergelangan kaki (full length) posisi berdiri. Aksis mekanis dan

anatomis dari ekstremitas bagian bawah diukur. Pada anak dengan genu varum,

sudut metafisis-diafisis juga diukur.

Ketika melakukan pemeriksaan radiologis foto AP untuk mengukur sudut

tibiofemoral, tungkai bawah harus berada pada posisi netral; rotasi eksternal akan

mengurangi deformitas valgus dan rotasi interna akan meningkatkan deformitas

valgus.

Hlm 19



Gambar 16. Posisi netral dalam melakukan foto AP

(Sumber: Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. Diunduh dari


TATA LAKSANA2,12,15,16

Genu varum dan genu valgum fisiologis biasanya akan membaik secara spontan

dan penatalaksanaan hanya berupa observasi. Informasikan kepada orang tua

pasien perkembangan yang diharapkan dan komunikasian penemuan dan

rekomendasi kepada dokter keluarga. Observasi berkelanjutan dapat dilakukan

dengan pemeriksaan anak secara berkala. Jika alignment tulang tidak sesuai

dengan yang diharapkan, anak dapat kembali direevaluasi.

Anak dengan kondisi yang tidak sesuai dengan pola fisiologis harus

dievaluasi lebih lanjut. Penatalaksaan terdiri dari menetapkan kausa dasar dan

rencana tatalaksana. Setelah diagnosis diputuskan, penatalaksaan terdiri dari

observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan

berbagai tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, hemiepiphyseodesis, dan

lainnya.

Hlm 20



BAB III. PENYAKIT BLOUNT

DEFINISI

Penyakit Blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah suatu

kondisi perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi endokondral

pada bagian medial fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga

mengakibatkan deformitas multiplanar dari ekstremitas bawah.5 Deformitas yang

terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus,

prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai

dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.5

Istilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya

terjadi kelainan pada plana frontal.5 Istilah osteokondrosis deformans juga kurang

tepat karena menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun

sekunder terjadi avaskular nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang

mana tidak ditemukan pada penyakit blount.4

KLASIFIKASI

Secara klinis, penyakit Blount diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya

deformitas menjadi:5

Onset awal atau infantile type (onset pada usia <4 tahun)

Onset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu:

o Juvenile type (onset pada usia 4-10 tahun)

o Adolescence type (onset pada usia >10 tahun)

Hlm 21


Gambar 17. Penyakit blount onset awal

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009;

91-A(7): 1758-76)

Gambar 18. Penyakit blount onset lanjut


91-A(7): 1758-76)

Hlm 22


EPIDEMIOLOGI

Penyakit blount relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi pada Negara

Jamaika dan Pulau Indian Barat, Trinidad. Penyait blount juga umum dijumpai

pada dua Negara Skandinavia, Finlandia, dan Norwegia.6

Penyakit Blount lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan

laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak

keturunan Skandinavian.1,5

Penyakit Blount umumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile

type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,3 Infantile type

terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.7

ETIOLOGI

Saat ini, etiologi dari penyakit blount masih belum diketahui dan mungkin

multifaktorial.5 Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan

mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis.4,5 Manifestasi klinis dari

kedua bentuk penyakit blount menunjukkan adanya alterasi dari pertumbuhan dan

perkembangan normal dari anak-anak yang memiliki predisposisi secara genetik

melalui cara yang berbeda namun terkait.

Beberapa penelitian mencatat adanya riwayat keluarga yang positif pada

individu dengan penyakit blount. Sevastikoglou dan Eriksson melaporkan temuan

empat individu dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya

adalah kembar identik.4 Schoenecker, dkk juga menemukan adanya riwayat

keluarga dengan tibia vara pada 14 dari 33 pasien.4 Namun begitu, bukti jelas

keterkaitan genetik pada penyakit blount belum ditemukan.

Salah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinya

penyakit blount adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal

akibat varus stasik dan berat badan berlebih.4,5 Selain itu, berjalan terlalu dini

(kurang dari 1 tahun) juga berimplikasi pada terjadinya penyakit blount infantile

type.5 Meskipun proses yang sama mungkin berimplikasi pada terjadinya penyakit

blount adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus diawali dengan varus

Hlm 23


statik. Variasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul/ paha

berimplikasi utama terhadap terjadinya penyakit blount adolescence type.4

PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI

Patogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang

berlebihan sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan

oleh Prinsip Heuter-Volkmann.5,17 Tekanan yang berlebih pada bagian medial dari

epifisis kartilago tibia proksimal menyebabkan gangguan struktur dan fungsi

kondrosit, serta menghambat osifikasi dari epifisis.4,5 Obesitas menyebabkan

peningkatan kompresi terutama di bagian medial sendi lutut pada anak dengan

genu varum.5 Dengan menggunakan elemen analisis, Cook, dkk menghitung

beban pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu

kaki, dan mencatat bahwa, pada anak berusia 5 tahun dengan obesitas, kekuatan

kompresi pada angulasi varus 10° melebihi kekuatan yang diperlukan untuk

menghambat pertumbuhan.5 Diez, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh

dengan deformitas angular pada anak berusia 15 tahun dengan penyakit blount.

Mereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat badan dengan sudut

tibiofemoral (r=0.75) dan mencatat hubungan yang kuat antara berat badan

dengan deformitas varus pada sembilan anak dengan obesitas yang diperiksa

secara terpisah.5

Menggunakan analsis gaya berjalan (gait), Gushue, dkk mempelajari efek

obesitas pada masa kanak-kanak dengan biomekanika sendi lutut tiga dimensi.5

Dibandingkan dengan anak dengan berat badan normal, anak-anak dengan berat

badan berlebih menunjukkan puncak abduksi lutut interna, selama awal posisi

berdiri, yang lebih tinggi. Sabharwal, dkk melaporkan hubungan linear antara

besarnya obesitas dengan deformitas radiografis biplanar pada anak dengan

penyakit blount onset awal dan pada pasien dengan body mass index (BMI) > 40

kg/m tanpa memandang usia terjadinya penyakit blount. Meskipun memiliki BMI

lebih rendah, anak dengan penyakit blount onset awal memiliki kelainan varus

dan prokurvatum dari tibia proksimal yang lebih berat daripada remaja dengan

penyakit blount.5 Wenger, dkk mengemukakan bahwa lempeng pertumbuhan tibia

Hlm 24


proksimal merespon secara berbeda pada berbagai stadium maturitas tulang,

dengan peningkatan kelenturan pada epifisis yang belum terosifikasi pada apsien

yang lebih muda menyebabkan inhibisi pertumbuhan lebih daripada remaja.5

Davids dkk, meneliti deviasi gaya berjalan dan hubungannya dengan

meningkatnya lingkar panggul/ paha pada obesitas remaja.5 Anak obesitas dengan

paha yang besar memiliki kesulitan dalam melakukan adduksi pinggul secara

adekuat, dan hal ini berakibat pada “fat-thigh gait” dengan posisi varus pada lutut,

sehingga meningkatkan tekanan pada bagian medial fisis tibia proksimal. Konsep

ini mendukung penelitian bahwa kelainan varus yang telah ada sebelumnya tidak

diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien dengan penyakit

blount onset lanjut.

Penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa obesitas remaja

menurunkan isi mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan

dasar berat badan. Penelitian biokimia yang dilakukan Giwa, dkk pada anak

dengan penyakit blount mengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia

ringan, serta peningkatan aktivitas alkaline fosfatase (seperti yang terjadi ada

ricketsia). Selain itu, serum cooper dan zinc juga menurun 32% dan 48% dibawah

rata-rata subjek kontrol.18 Faktor-faktor tersebut selanjutnya memberikan

predisposisi anak-anak obesitas dengan penyakit blount untuk menderita kelainan

progresif dengan bertambahnya berat badan.

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis penyakit blount berbeda tergantung kepada onset. Pada onset

awal (infantile type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia 9-10 bulan. Pada

onset tersebut, membedakan penyakit blount dengan genu varum fisiologis

tidaklah mudah.

Genu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat

posisi in utero.4 Kapsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi

eksterna paha pada sendi panggul.4 Ketika dikombinasikan dengan torsi interna

tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus.4 Deformitas fisiologis ini

biasanya menghilang pada usia 2 tahun. Berbeda dengan genu varum fisiologis,

Hlm 25


penyakit blount infantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang lebih

buruk.4

Bentuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan

dengan obesitas.4 Bentuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada 60%

kasus.4,17 Bentuk ini berkaitan dengan paruh metafisis yang lebih menonjol, torsi

interna tibia, dan diskrepansi panjang kaki.4,17 Tonjolan metafisis, atau paruh dapat

diraba pada aspek medial dari kondilus tibia proksimal.4 Pasien biasanya tidak

mengeluhkan adanya nyeri.4 Namun begitu, kelainan dari ekstremitas bawahnya

tampak jelas terlihat.

Berbeda dengan penyakit blount onset awal, pasien dengan penyakit

blount onset lanjut biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut.4 Pasien ini

biasanya memiliki berat badan berlebih atau obesitas.4 Biasanya terjadi unilateral

pada 80% kasus, kaki yang bersangkutan seringkali lebih pendek dibandingkan

kaki yang normal sebesar 2-4 cm.4,17 Derajat deformitas varus biasanya tidak

separah pasien dengan bentuk infantil dan biasanya tidak lebih dari 20°.4

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium tidak membantu dalam menegakkan diagnosis.4

Radiografi

Radiografi sendi lutut penting dalam mengevaluasi dan menentukan derajat

keparahan deformitas penyakit blount. Radiografi anteroposterior dalam posisi

berdiri dari kedua ekstremitas dan radiografi lateral dari ekstremitas yang terlibat,

umumnya digunakan.4,5

Plain radiograph

Perubahan klasik di tibia proksimal pada penyakit blount onset awal meliputi

angulasi varus dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari aspek medial

lempeng pertumbuhan, ceruk medial dan osifikasi irregular pada epifisis, dan

bentuk paruh (beak) pada bagian medial epifisis.5

Hlm 26


Langenskiold mendeskripsikan 6 stadium radiografis perubahan epifisis

dan metafisis tibia proksimal pada anak dengan penyakit blount onset awal.5,7,17

Pada stadium I terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari

metafisis medial. Pada stadium II, III, dan IV terjadi progresi dari depresi ringan

dari metafisis medial menjadi depresi berat (step-off). Pada stadium V depresi

pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih tajam dan terbentuk cleft yang

memisahkan kondilus medialis dan lateralis dari tibia. Pada stadium VI terbentuk

bony bridge yang melewati lempeng pertumbuhan.

Gambar 19. Diagram 6 stadium perubahan radiografis pada penyakit blount onset awal

menurut Langenskiold

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-

A(7): 1758-76)

Selain klasifikasi Langenskiold, ada parameter radiografi lain, seperti sudut

metafisis-diafisis, dan kontribusi relatif deformitas varus oleh femur dan tibia

yang dapat membantu membedakan genu varum fisiologis dengan penyakit blount

onset awal pada anak berusia kurang dari 2 tahun.5

Hlm 27


Gambar 20. Indeks radiografis dalam mengevaluasi genu varum pada bayi dan anak

(sudut tibiofemoral)


A(7): 1758-76)

Namun begitu, tidak ada dari penanda radiografi ini yang dapat digunakan secara

terpisah dan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang penting untuk

menegakkan diagnosis.5 Radiografi anteroposterior posisi berdiri seluruh panjang

kaki (standing full-length radiograph/ teleoroentgenogram) dengan patella di

depan, penting untuk menganalisis secara lebih rinci pada alignment sisi frontal.5

Lebih sulit dalam membuat radiografi untuk pasien dengan obesitas karena

visualisasi yang buruk dari rincian tulang dan kecenderungan teknisi radiologis

untuk memposisikan tungkai bawah dengan kaki ke depan, bukan patella yang

didepan. Ketika anak masi muda dan patella belum mengalami osifikasi

sempurna, berguna untuk meletakkan penanda metal di tengah patella untuk

mengkonfirmasi posisi lutut di depan. Terlebih lagi, tidak lebih dari 60% bagian

Hlm 28


fibula proximal yang boleh terlihat melewati tibia pada roentgent anteroposterior

dengan lutut sebagai titik tengah, tanpa memandang usia pasien.

Walaupun mirip dengan tibia vara, penyakit Blount dapat melibatkan

penyebab lain deviasi axis medial yang berasal dari femur bagian distal dan

deformitas intraartikuler yang menyebabkan malalignment varus dinamis.

Radiografi dapat memberikan penilaian detil terhadap deviasi axis mekanik dan

orientasi sudut sendi, yang penting untuk menentukan tempat koreksi deformitas

Tidak seperti kasus anak dengan penyakit Blount onset awal, diperkirakan

sepertiga deformitas varus pada remaja dengan penyakit onset lanjut dapat

disebabkan oleh femur bagian distal.19

Deformitas prokurvatum bagian proksimal dari tibia biasanya tampak

dengan radiografi lateral dengan panjang penuh, dengan femur distal dan tibia

pada sisi sagital dalam batas normal. Oleh karena itu, untuk menghindari

defomitas iatrogenik dan untuk mendapatkan koreksi yang sempurna, evaluasi

yang menyeluruh dari deformitas multiplanar adalah penting sebelum memulai

tata laksana operatif. Scanogram dan evaluasi bone age berguna untuk

mengevaluasi diskrepansi panjang ekstremitas sekarang dan selanjutnya.

Gambar 21. Defomitas Prokurvatum


91-A(7): 1758-76)

Hlm 29


Advanced Imaging5

Plain radiograph dapat menimbulkan overestimasi dari depresi plateau medial

pada penyakit blount onset awal. Arthrogram intraoperatif membantu untuk

menilai permukaan artikular secara lebih teliti dan untuk mengevaluasi instabilitas

dinamik sendi lutut. Arthrografi lutut biasanya dilakukan bersama dengan sesi

anestesi untuk melakukan prosedur operasi definitif, seperti osteotomi tibia

proksimal. MRI juga dapat menilai perubahan intraartikular seperti depresi

posteromedial dari plateau tibia dan hipertrofi dari meniskus medial pada anak

dengan penyakit blount onset awal. Fat-supressed and proton weight MRI

berguna dalam mendeteksi iregularitas lempeng pertumbuhan dan pembentukan

physeal bar awal. Meskipun advanced imaging tidak secara rutin diindikasikan

untuk pasien dengan penyakit blount onset lanjut, perubahan dari epifisis dan fisis

femoral distal diobservasi dengan MRI pada remaja. CT scan, khususnya dengan

rekonstruksi 3 dimensi, juga berguna dalam perencanaan preoperative anak

dengan penyakit blount onset awal dengan deformitas berulang. Meskipun

advanced imaging memberikan informasi yang lebih rinci dibandingkan plain

radiograph, biaya tambahan, pajanan radiasi, dan perlunya sedasi dan anesthesia

general pada beberapa modalitas, harus dipertimbangkan.

Gambar 22. Arthrogram intraoperatif lutut kanan saat menjalani osteotomi tibia proksimal


A(7): 1758-76)

Hlm 30


Gambar 23. MRI T1 lutut kanan


A(7): 1758-76)

DIAGNOSIS

Diagnosis penyakit blount ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit (anamnesis),

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.

Diagnosis diferensial untuk penyakit blount adalah:17

Genu varum fisiologis. Biasanya kondisi ini hilang dengan sendirinya

(self-limited). Ditandai dengan kelengkungan ringan dari femur dan tibia

yang pada umumnya membaik pada usia 18-24 bulan.

Genu varum kongenital. Angulasi dapat terjadi pada bagian tengah tibia

dengan femur distal dan tibia proksimal tampak normal.

Riketsia. Terlihat gambaran radiologis tipikal seperti fraying, splaying,

dan cupping pada ujung metafisis, disertai dengan gangguan biokimia.

Osteomyelitis. Gangguan lempeng pertumbuhan sekunder dari infeksi.

Hlm 31


Kondrodisplasia metafisis. Gangguan metafisis multipel terlihat seperti

riketsia pada gambaran radiologi, tanpa terdapat gangguan pada

pemeriksaan biokimia serum.

Deformitas traumatik. Adanya riwayat trauma yang mencederai lempeng

pertumbuhan dari tibia proksimal.

TATA LAKSANA5,19,20,21,22

Tatalaksana penyakit blount disesuaikan untuk setiap pasien dengan

mempertimbangkan berbagai faktor, seperti: usia, beratnya deformitas,

diskrepansi panjang ekstremitas, faktor psikososial, serta pengetahuan dan

pengalaman dokter bedah. Dengan dasar hasil pemeriksaan fisik dan radiografi,

kelainan yang ada saat ini dan kelainan yang diantisipasi didata. Pilihan

penatalaksaannya meliputi: observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi

berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti realignment osteotomy,

lateral hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut, distraksi fisis tibia

proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial plateau.

Tabel 1. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset awal


A(7): 1758-76)

Hlm 32


Tabel 2. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset lanjut


A(7): 1758-76)

Orthosis

Beberapa penulis melaporkan hasil yang memuaskan dengan penggunaan orthosis

knee-ankle-foot dengan sisi medial tegak dan engsel droplock untuk

membebaskan kompartemen lutut pada anak berusia kurang dari 36 bulan dengan

stadium awal (Langenskiold stadium I atau II). Faktor resiko yang berkontribusi

kepada kegagalan penggunaan penyangga meliputi obesitas dengan berat-badan

lebih dari 90 persentil, tonjolan varus (varus thrust), usia lebih dari 3 tahun pada

saat inisiasi penggunaan penyangga, keterlibatan ekstremitas bilateral, dan

Langenskiold III atau lebih. Selain itu, sulitnya membedakan genu varum

fisiologis dengan penyakit blount ringan dan hal tentang kepatuhan dalam

menggunakan penyangga, praktek dalam memberikan orthosis long leg untuk

anak dengan obesitas yang memiliki kemungkinan menderita penyakit blount

onset awal, berdasarkan alasan fisiologis, tidak dibenarkan dengan pengawasan

ilmiah yang cukup untuk merekomendasi pengunaannya secara rutin. Penelitian di

Jepang, Shinohara, dkk, melibatkan 29 pasien (46 ekstremitas) dengan penyakit

Hlm 33


blount onset awal. Penyakit sembuh tanpa pengobatan, pada 22 ekstremitas

dengan langenskiold stadium I dan 18 dari 24 ekstremitas dengan langenskiold

stadium II-III. Oleh karena tingginya angka kesuksesan koreksi spontan, peneliti

mempertanyakan manfaat peyangga dalam tata laksana pasien muda, termasuk

pasien dengan temuan radiografi stadium sedang.

Gambar 24. Knee-ankle-foot Orthosis

(sumber: http://www.medscape.com)

Tata Laksana Operatif

Untuk mendapatkan hasil yang memuaskan, tata laksana operatif harus

disesuaikan untuk setiap individu dengan dasar analisis komprehensif dari

deformitas ekstremitas, besar pertumbuhan yang tersisa, status psikososial pasien,

dan kemampuan dokter bedah untuk melakukan tindakan dengan rencana yang

baik, presisi, dan aman.

Hlm 34


Hemiepiphyseodesis

Beberapa peneliti seri kasus retrospekstif melaporkan hemiepifiseodesis pada

aspek lateral tibia bagian proksimal dan/atau bagian distal femur, dengan hasil

campuran. Oleh karena hemiepifiseodesis bergantung kepada pertumbuhan dari

sisa bagian sehat fisis untuk koreksi angular, dengan aspek medial fisis yang tidak

baik, hasil dari realignment tidak dapat diprediksi seperti pada penyakit lain.

Pada suatu penelitian retrospektif, hemiepifiseodesis dilakukan untuk

mengkoreksi kelainan angular lutut dengan berbagai penyebab, Castaneda, dkk,

melaporkan perbaikan pada 3 pasien dengan penyakit blount dibandingkan dengan

19 pasien dengan penyakit lainnya. Pada penelitian retrospektif pada 26 anak (33

ekstremitas) dengan penyakit blount onset lanjut, Park dkk, melaporkan temuan

pada radiografi posisi berdiri setelah prosedur hemiepiphyseal stapling pada 19

tibia proksimal dan 14 kombinasi tibia proksimal dan distal femoral, yang

dilakukan pada saat pasien berusia rata-rata 11,8 tahun. Dengan rata-rata 3,8 tahun

postoperatif, radiografi menunjukkan restorasi aksis mekanik menjadi di setengah

sentral lutut pada 20 (61%) dari 33 ekstremitas. Kejadian yang tidak diharapkan

berupa diskrepansi panjang ekstremitas residual > 3 cm (4 pasien), lepas dari

staple (5 ekstremitas), overkoreksi valgus (2 ekstremitas), dan neuropraxia

preoneal sementara (1 ekstremitas).

Para peneliti merekomendasikan hemiepiphyseal stapling pada anak

kurang dari 10 tahun, dengan aksis mekanik preoperatif dari ekstremitas bawah

berada dalam setengah medial sendi lutut dari kompartemen medial (varus ringan)

atau medial dari sendi lutut namun dengan lebar tidak lebih lebar dari

kompartemen medial (varus sedang). Westberry, dkk, melakukan lateral

hemiepiphyseodesis pada 23 pasien (7 dengan onset awal dan 16 dengan onset

lanjut penyakit blount) dan menemukan bahwa koreksi lebih dapat diprediksi

dengan angulasi varus preoperasi yang lebih ringan. Akhir-akhir ini, McIntosh,

dkk, menunjukkan pengalaman mereka dengan hemiepiphyseodesis pada 29

pasien (64 ekstremitas) dengan penyakit blount onset lanjut. Dengan rata-rata 3,3

tahun postoperatif, 66% pasien memiliki deviasi aksis mekanik residual (> 40

mm).

Hlm 35


Faktor-faktor yang berkaitan dengan kegagalan dengan lateral

hemiepiphyseodesis meliputi indeks massa rubuh > 40 kg/m2, berat > 100 kg,

deviasi aksis mekanik preoperatif > 60 mm, dan sudut tibia proksimal sisi medial

< 76.

Gambar 25. Hemiepiphyseal stapling


A(7): 1758-76)

Hlm 36


Guided Growth

Stevens mempopulerkan konsep pertumbuhan terarah dengan penggunaan non-

locking titanium plate dengan screws yang ditempatkan ekstraperiosteal melewati

lempeng pertumbuhan cembung. Plate ekstraperiosteal dengan 2 screws, satu di

metafisis dan yang lainnya di epifisis, berfungsi sebagai engsel fokal di sekitar

fisis.

Gambar 26. Guided growth


A(7): 1758-76)

Hlm 37


Setelah aksis mekanik dari ekstremitas telah kembali normal atau sedikit

teroverkoreksi, implant tersebut dapat dikeluarkan, dengan antisipasi kembalinya

kecepatan tumbuh pada fisis yang bersangkutan. Pada penelitian yang dilakukan

oleh pembuat implan pada 34 pasien yang telah dipasangkan tension band-plate

untuk mengkoreksi 65 deformitas oleh berbagai kondisi patologis (dengan 5

pasien mendaerita penyakit blount), dua pasien yang dilaporkan tidak mengalami

koreksi yang tidak sempurna, memiliki diagnosis penyakit blount onset lanjut.

Terlebih lagi, satu pasien yang dilaporkan gagal (screw kendur) merupakan pasien

dengan penyakit blount. Dalam presentasinya akhir-akhir ini, Schoerlucke, dkk,

melaporkan 5 dari 10 pasien mereka dengan penyakit blount onset lanjut,

memerlukan revisi tension band-plate karena kegagalan alat. Rata-rata indeks

massa tubuh dari pasien dengan kegagalan alat adalah 37 kg/m, dibandingkan

dengan 26 kg/m yang tidak mengalami kegagagalan. Schoerlucke, dkk,

merekomendasikan penggunaan implant yang lebih kuat pada pasien dengan

indeks massa tubuh > 31 kg/m. Meskipun hemiepiphyseodesis dan sistem

pertumbuhan terarah relatif aman, dengan tingkat morbiditas yang rendah , dan

memungkinkan mobilisasi postoperative cepat, intervensi ini tidak diperuntukkan

untuk pemendekan ekstremitas, dan memerlukan seleksi pasien yang tepat, dan

follow up yang ketat. Ketika memungkinkan untuk memperbaiki deformitas

multiplanar dengan penempatan secara strategis dari staple atau plate melalui

lempeng pertumbuhan, Sabhara menyampaikan bahwa tidak ada laporan

parameter deformitas sagittal dan aksial setelah penggunaan hemiepiphyseodesis

dan sistem pertumbuhan terarah sebagai tata laksana penyakit blount. Saat ini,

hemiepiphyseodesis dan sistem pertumbuhan terarah digunakan untuk remaja

dengan penyakit blount onset lanjut dengan deformitas varus > 15°, dengan sisa

waktu pertumbuhan paling sedikit 2 tahun, dan tidak mengalami pemendekan

ekstremitas > 1 cm.

Walaupun desain non-locking plate yang saat ini popular menampilkan

peningkatan teknis dibandingkan staple, mungkin penggunaan screws dengan

diameter yang lebih besar, material implant yang lebih kuat, non-cannulated

screws, dan dua plates yang berdekatan pada remaja dengan berat badan berlebih

Hlm 38


dapat mengurangi kegagalan implant pada populasi ini. Apakah prinsip

pertumbuhan terarah dapat diaplikasikan dengan aman dan efektif pada anak yang

lebih muda dengan penyakit blount, investigasi lebih lanjut diperlukan.

Osteotomi Metafisis Tibia Proksimal

Koreksi Akut dengan Teknik Konvensional

Koreksi akut deformitas angular dan rotational pada penyakit blount dapat

dilakukan dengan osteotomi metafisis tibia proksimal. Berbagai macam teknik

yang ada, meliputi closing wedge, opening wedge, dome, serrated, dan inclined

osteotomy. Selain itu, berbagai metode fiksasi eksternal dilaporkan, meliputi cast

immobilization, smooth pins and wires, interfragmentary screw, plates and

screws, and external fixators. Beberapa peneliti melaporkan penggunaan fiksator

ekstrena monolateral dan sirkular untuk menjaga koreksi akut deformitas dengan

potensi mengalami pemanjangan bertahap pada lokasi osteotomi, dengan

diskrepansi panjang kaki sebesar 1,5 cm. Secara keseluruhan, pemilihan teknik

osteotomi dan metode fiksasi harus didasarkan pada beberapa faktor, meliputi usia

pasien dan habitus tubuh, besarnya deformitas, adanya deformitas plana sagital

dan axial, pengetahuan dan pengalaman dokter bedah dalam melakukan

realignment akut ekstremitas bawah secara aman.

Tanpa memandang tipe osteotomi dan alat fiksasi, ada kemungkinan

terjadi trauma neurologis dan sindroma kompartemen dengan koreksi akut.

Fasiotomi kompartemen anterior profilaksis dan insersi drain harus

dipertimbangkan untuk pasien dengan penyakit blount yang menjalani koreksi

akut. Selain itu, tatalaksana postoperative dengan pemeriksaan fisik berkala juga

disarankan. Namun begitu, meskipun telah dilakukan upaya-upaya tersebut,

sepertiga pasien dapat mengalami trauma neurologis sementara atau permanen,

yang biasanya terjadi kelemahan dari otot ekstensor hallucis longus.

Meskipun ada beberapa laporan yang mendukung hasil jangka pendek dari

koreksi akut deformitas tibia pada pasien dengan penyakit blount, kebanyakan

dari penelitian ini memiliki beberapa keterbatasan, seperti inklusi pasien dengan

penyakit blount onset awal dan lanjut bersama dengan etiologi lain, pengukuran

Hlm 39


ekstremitas intraoperatif dan post-operatif yang kurang konsisten, terciptanya

deformitas translational iatrogenik, kurangnya kriteria untuk mendefinisikan

rekurensi deformitas, dan pemeriksaan lanjut (follow up).

Eksternal Fiksasi dengan Koreksi Bertahap

Koreksi bertahap dengan osteogenesis distraksi tampaknya menjadi sarana yang

aman dan dapat diandalkan dalam mengobati cacat multiplanar, termasuk

diskrepansi panjang ekstremitas, bahkan pada pasien dengan obesitas. Prevalensi

cedera neurovaskular, sindrom kompartemen, dan kehilangan koreksi setelah

koreksi bertahap dari deformitas pada pasien dengan penyakit Blount secara

substansial lebih rendah dibandingkan dengan yang dilakukan koreksi deformitas

akut. Fixator external rata-rata dipasang selama 12 sampai dengan 18 minggu.

Berkurangnya angka terjadinya cedera neurovaskular akut pada laporan

distraksi osteogenesis pada pasien dengan penyakit Blount mungkin berhubungan

dengan menghindari traksi intraoperatif akut pada struktur neurovaskular. De

Pablos, dkk, melakukan osteotomi perkutan dengan progressive opening wedge

correction menggunakan Wagner monolateral fixator yang telah dimodifikasi

pada sepuluh pasien (dua puluh tibiae) dengan penyakit Blount onset lanjut.

Kecuali satu kasus undercorrection, tidak ditemukan adanya komplikasi mayor.

Coogan, dkk, meninjau pengalaman mereka terhadap koreksi bertahap (gradual

correction) dengan penggunaan fixator eksternal melingkar pada delapan remaja

yang mengalami obesitas (dua belas tibia) dengan penyakit onset lanjut. Satu

kasus konsolidasi dini diperlukan osteotomi ulang. Stanitski, dkk, melaporkan

penggunaan eksternal fixator Ilizarov melingkar (circular) dengan koreksi

bertahap pada tujuh belas remaja obesitas (dua puluh lima tibia) dengan penyakit

Blount onset lanjut. Meskipun terdapat satu kasus delayed union dan konsolidasi

prematur, didapatkan alignment normal pada semua pasien. Alekberov, dkk,

melaporkan penggunaan fixator Ilizarov pada empat puluh lima pasien (enam

puluh sembilan tibiae) dengan penyakit Blount onset awal atau lanjut. Parameter

deformitas frontal dan rotasional terkoreksi pada kebanyakan pasien, dengan

enam tibia membutuhkan osteotomi ulang untuk pengobatan deformitas sisa.

Hlm 40


Gordon, dkk, menganjurkan perawatan yang komprehensif untuk penyakit

Blount onset lanjut, termasuk koreksi deformitas anatomi femur distal dan tibia

proksimal dan distal. Mereka meninjau hasil pada lima belas remaja obesitas

(sembilan belas anggota gerak) yang menjalani osteotomi diikuti oleh koreksi

bertahap dari deformitas tibia proksimal dengan penggunaan eksternal fixator

melingkar (circular). Tiga belas ekstremitas yang terkait varus femoralis distal

dan juga menjalani baik hemiepiphyseal stapling atau koreksi akut dengan plate

fixation, dan sebelas ekstremitas yang menjalani koreksi simultan deformitas

valgus distal tibia. Pada rata-rata lima tahun setelah pengobatan, didapatkan

koreksi deformitas yang memuaskan dan alignment bidang frontal dipertahankan

pada semua pasien.

Dengan diperkenalkannya Taylor Spatial Frame dan kemampuan untuk

melakukan koreksi deformitas sixaxis berdasarkan jadwal yang dibentuk

komputer, klinisi terlatih memiliki kesempatan memperbaiki deformitas

multiplanar dengan akurasi yang lebih baik. Feldman, dkk, melaporkan sembilan

belas pasien obesitas (dua puluh dua tibiae), termasuk enam anak (delapan tibiae)

dengan penyakit Blount onset awal dan tiga belas remaja (empat belas tibiae)

dengan penyakit Blount onset lanjut. Berdasarkan pengukuran radiografi dari

sumbu mekanis, dua puluh satu (95%) dari dua puluh dua tibiae dianggap

terkoreksi dengan alignment normal dan diskrepansi panjang anggota gerak <0,5

cm.

Masalah penggunaan koreksi akut atau bertahap pada pasien dengan

deformitas sudut dan diskrepansi panjang anggota gerak tubuh telah diperiksa

baru-baru ini. Matsubara, dkk, meninjau kasus dari dua puluh delapan pasien (tiga

puluh empat anggota gerak tubuh) dengan deformitas anggota gerak tubuh bawah

dan diskrepansi anggota gerak tubuh berhubungan dengan banyak etiologi. Indeks

distraksi (jumlah hari penggunaan fixator eksternal per sentimeter diperoleh) dan

total durasi fiksasi eksternal secara substansial lebih sedikit untuk anggota tubuh

yang diobati dengan koreksi bertahap dari deformitas dan diskrepansi anggota

badan dibanding mereka yang deformitas anggota tubuh diobati dengan koreksi

akut diikuti oleh pemanjangan bertahap meskipun besaran deformitas

Hlm 41


pretreatment yang serupa dan terdapat shortening dalam dua kelompok. Feldman

dkk, membandingkan keakuratan dari koreksi akut dan koreksi bertahap pada tiga

puluh dua pasien (tiga puluh dua tibiae) dengan penyakit Blount. Meskipun

terdapat kemiripan rentang usia dan besaran deformitas tibia pra operasi pada

kedua kelompok, empat belas pasien yang telah menjalani koreksi deformitas akut

menggunakan fiksator monolateral menghasilkan penyimpangan sumbu mekanis

residual, angulasi plana sagittal, deformitas translasional, dan diskrepansi panjang

anggita tubuh lebih besar dari pada delapan belas pasien yang telah menjalani

koreksi bertahan dengan fixator melingkar. Tidak ditemukan adanya cedera

neurovaskular atau sindrom kompartemen tercatat pada kedua kelompok,

meskipun terdapat delayed union pada satu pasien dengan koreksi akut.

Para penulis menyimpulkan bahwa koreksi bertahap adalah metode yang

lebih tepat untuk mengoreksi deformitas multiplanar pada pasien dengan penyakit

Blount. Namun demikian, apakah koreksi deformitas sagital dan rotasional terkait

selain malalignment varus akan menyebabkan hasil jangka panjang yang lebih

baik masih belum diketahui. Dengan teknik penyisipan yang tepat, desain

setengah pin yang semakin diperbaiki, dan penggunaan lapisan hidroksiapatit,

prevalensi infeksi pin-site mungkin bisa diturunkan, meskipun tidak sepenuhnya

dihindari. Masalah-masalah lain seperti dampak psikososial menggunakan fixator

eksternal dan kekhawatiran tentang tampilan kosmetik situs pin harus

didiskusikan dengan keluarga sebelum operasi. Namun, pembahasan rinci subjek

ini adalah di luar lingkup review saat ini.

Gambar 27. Taylor Spatial Frame

(Sumber:http://www.nationalreviewofmedicine.com/)

Hlm 42

http://www.nationalreviewofmedicine.com/


Gambar 28. Proximal Ring Fixator


A(7): 1758-76)

Distraksi Physeal Asimetris

De pablos dan Franzreb menggunakan distraksi physeal asimetrus menggunakan

monolateral fixator Wagner yang telah dimodifikasi pada dua belas remaja dengan

penyakit Blount onset lanjut bilateral. Dua setengah pin 6 mm ditempatkan pada

epifisis proximal tibia dan dua pin ditempatkan ke dalam diafisis; hal ini diikuti

dengan distraksi bertahap tanpa osteotomi fibula dengan kecepatan 1.5 mm/ hari

dengan waktu pemasanagan dua hari. Wedge correction dengan pembukaan

medial pada tempat defomitas didapatkan re-alignment dari tibia pada semua

kasus, dengan rerata perbaikan sudut deformitas varus sebanyak 13°.Pertumbuhan

lempeng tibia proximal menutup setelah dilakukan distraksi pada semua pasien

remaja. Tidak didapatkan laporan dari septic arthritis atau cedera neurovaskular,

dan pengobatan dapat ditoleransi dengan baik. Namun, teknik ini kurang

mendapatkan popularitas, mungkin karena pertimbangan terhadapa septic

Hlm 43


arthritis, nyeri ketika dilakukan distraksi, dan penutupan prematur dari lepeng

pertumbuhan proximal tibia.

Elevasi Plateau Medial

Pada stadium lanjut penyakit blount onset awal, tibia dapat mengalami transalasi

lateral dengan kondilus femoral medial terdepresi posteromedial, menghasilkan

tonjolan varus pada fase kuda-kuda dari proses berjalan. Pemeriksaan fisik

biasanya menunjukkan peningkatan instabilitas varus pada fleksi lutut 20°,

dibandingkan dengan instabilitas pada ekstensi penuh, dan ini disebabkan oleh

laksitas ligament kolateral medial. Elevasi dari plateau tibia direkomendasikan

untuk beberapa anak berusia lebih dari 6 tahun dengan penyakit blount onset awal

stadium lanjut (langenskiold stadium V atau VI) dan depresi posterior substansial

dari plateau tibia medial.

Gambar 29. Pencitraan flouroskopik intraoperatif dari teknik elevasi tibia plateau medial


A(7): 1758-76)

Pencitraan yang lebih modern seperti arthrografi, MRI, dan CT 3 dimensi dapat

membantu rencana preoperasi. Sabhara, dkk, telah menggambarkan baik

osteotomi intraepifisial atau transepifisial, pada kartilago artikular pada cekungan

interkondilar dengan insersi cangkok tulang untuk mendukung kenaikan plateau

tibia. Perhatian untuk mengkoreksi depresi bagian posterior secara simultan.

Penting untuk melakukan epifisiodesis tibia proksimal lateral dan fibula pada

Hlm 44


waktu yang sama untuk mencegah deformitas ulang. Namun begitu, epifisiodesis

dapat berakibat pada perubahan panjang ekstremitas pada anak yang berusia lebih

muda. Pemendekan mungkin diatasi dengan epipfisiodesis kontralateral pada saat

yang tepat, atau pemanjangan metafisis tibia, khususnya jika ada deformitas

metafisis tibia. Osteotomi metafisis dengan atau tanpa pemanjangan, dapat

dilakukan saat elevasi plateau atau secara bertahap.

KOMPLIKASI

Penyakit blount berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya

berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.3

Ingvarsson, dkk, meneliti 49 pasien (86 lutut) dengan penyakit blount onset awal;

38 lutut tidak memiliki riwayat bedah sebelumnya. Pada usia rata-rata 38 tahun,

11 (13%) lutut megalami arthritis, 9 diantaranya mengalami arthritis ringan. Dari

11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara non-operatif dan sisa 9

lainnya diatasi secara operatif. Penelitian lainnya, Zayer melaporkan 86 pasien

(113 lutut) dengan penyakit blount (onset awal dan lanjut). Tidak ada pasien

berusia <30 tahun yang mengalami arthritis pada pemeriksaan radiologis, namun

arthritis dicatat pada 11 (41%) dari 27 lutut pada pasien yang berusia lebih tua.

Meskipun meningkatnya deformitas varus berkaitan dengan perubahan arthritis

pada pasien yang berusia lebih tua, hubungan yang konstan antara defomitas varus

dan keparahan osteoarthritis tidak dapat ditetapkan.3 Penelitian lain dari

Ingvarsson dkk, melaporkan 23 pasien (27 lutut) dengan penyakit blount onset

lanjut; 9 lutut diatasi secara non-operatif. Pada pemeriksaan lanjut (follow up)

jangka panjang, pada usia rata-rata 47 tahun, 15 (65%) pasien tidak melaporkan

adanya gejala gangguan pada lutut. Radiografi posisi berdiri seluruh panjang kaki

(standing full-length radiograph) pada 18 pasien, ditemukan arthritis ringan–

sedang pada 9 lutut. Meskipun arthritis lebih sering terjadi pada pasien non-

operatif (4 dari 9 pasien) dibandingkan dengan pasien yang ditatalaksana secara

operatif (5 dari 14 pasien), dengan penelitian retrospektif dan jumlah sampel yang

kecil di kedua kelompok, rekomendasi untuk tindakan operatif tidak dapat dibuat.

Hlm 45


Hofmann, dkk, meneliti 12 pasien (19 ekstremitas) dengan penyakit blount

onset awal yang ditatalaksana dengan osteotomi tibia proksimal. Pada usia rata-

rata 22,4 tahun, dengan 2,5 operasi per ekstremitas, 4 operasi per pasien, 12 lutut

asimptomatik dan 8 lainnya mengalami arthritis degeneratif. Munculnya gejala

pada awal masa dewasa dan deformitas berulang berkorelasi kuat dengan stadium

langenskiold lanjut (>IV) pada saat tata laksana.

Komplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan penyakit blount

meliputi loss alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan

infeksi luka. 2

Gambar 30. Kemungkinan deformitas berulang post-koreksi bertahap dengan fiksator

ekstrena walau dengan hasil klinis yang memuaskan

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery

2009; 91-A(7): 1758-76)

PROGNOSIS

Berdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang pada penyakit blount

infantile type, Doyle, dkk menemukan bahwa hasil akhir penyakit blount

bergantung pada usia pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi.2

Hlm 46


Penelitian dari 26 tibia yang dilakukan koreksi osteotomi valgus, didapatkan

rekurensi pada 4 dari 11 anak yang menjalani pembedahan pada usia <4 tahun

dibandingkan dengan 9 dari 15 anak yang dilakukan pembedahan pada usia yang

lebih tua. Selain itu, deformitas dengan stadium langenskiold <III saat dilakukan

pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Prognosis penyakit blount

infantile type harus dibedakan dengan juvenile/ adolescence type. Penyakit blount

yang tidak diatasi dapat terus berkembang.2 Literatur mengemukakan regresi

parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium I-IV, namun begitu, Stadium

V-VI tidak menunjukkan regresi.2

Beberapa penulis melaporkan angka rekurensi >50% setelah dilakukan

osteotomi valgus pada anak dengan penyakit blount onset awal, dengan hasil yang

lebih baik jika koreksi dilakukan sebelum anak berusia 4 tahun.3 Loder dan

Johnston mencatat prevalensi hasil yang lebih buruk dan deformitas berulang

post-osteotomi valgus meningkat dengan semakin tingginya stadium langenskiold,

usia yang lebih tua saat dilakukan osteotomi, dan kurangnya overkoreksi valgus

post-operatif. Pada rata-rata 6 tahun 7 bulan post-operatif, 18 (55%) dari 33 tibia

mengalami rekurensi, dengan kepuasan pada 6 dari 8 tibia yang ditatalaksana

secara operatif sebelum pasien berusia 4 tahun dan pada 14 dari 25 tibia yang di

operasi saat dewasa. Berdasarkan temuan mereka, peneliti merekomendasikan

overkoreksi valgus 5°-10°.

Schoenecker, dkk, meneliti 27 pasien (44 tibia) dengan penyakit blount

onset awal yang ditatalaksana dengan osteotomi tibial valgus dan mencatata angka

kepuasan pada 19 (83%) dari 23 tibia yang dilakukan osteotomi saat anak berusia

kurang dari 5 tahun, dibandingkan dengan 8 (38%) dari 21 tibia yang dilakukan

pada anak yang berusia >5 tahun.

Chotigavanichaya, dkk, meneliti hasil dari osteotomi tibial valgus pada 71

pasien (74 tibia) dengan penyakit blount. Selain kesamaan dari stadium

langenskiold, deformitas varus pre-operatif, dan koreksi operatif, angka rekurensi

pada anak yang dilakukan osteotomi sebelum berusia 4 tahun (12 dari 26; 46%)

lebih rendah dari anak yang melakukan prosedur ini pada usia yang lebih tua (42

dari 48; 88%).

Hlm 47


Pada penelitian retrospektif hasil koreksi pada 25 pasien dengan penyakit

blount onset awal, Ferriter dan Saphiro mencatat tingginya angka rekurensi

deformitas, membutuhkan 1-4 osteotomi tambahan, pada 21 (57%) dari 37 tibia.

Para peneliti mencatat obesitas masif (berat badan lebih dari 97 persentil), stadium

langenskiold ≥III, dan usia lebih dari 4,5 tahun saat tindakan operatif, sebagai

faktor resiko potensial terjadinya rekurensi post-osteotomi valgus pada anak-anak

tersebut.

Hlm 48


BAB IV. PENUTUP

KESIMPULAN


ekstremitas. Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau

pada tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang.

Varus adalah angulasi yang mengikuti pola lingkaran imaginer dimana

pasien berada, sedangkan valgus adalah angulasi yang tidak mengikuti

pola lingkaran imaginer dimana pasien berada.

Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut

menuju garis tengah, sedangkan genu valgum adalah angulasi tulang

dimana segmen distal dari sendi lutut menjauhi garis tengah.

Genu varum dan valgum dapat merupakan variasi normal (fisiologis) dan

membaik secara spontan. Sebagian lainnya, merupakan kondisi patologis

yang memerlukan penyangga (brace) dan tindakan pembedahan.

Penyakit blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia)

merupakan gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai

dengan gangguan osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal.

Penyakit blount secara klinis diklasifikasikan menjadi, yaitu onset awal

dan onset lanjut. Onset awal disebut juga infantile type. Onset lanjut

selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type dan adolescence type.

Dari epidemiologi yang ada, penyakit blount lebih sering terjadi pada anak

perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit

hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan Skandinavian. Gangguan ini

bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah usia 8

tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi 5 kali lebih

sering dibandingkan tipe lainnya.

Etiologi dari penyakit blount saat ini masih belum diketahui dan mungkin

multifaktorial. Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan

mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis.

Penyakit blount diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang

berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu, sehingga

Hlm 49


pertumbuhan bagian medial fisis terhenti dengan pertumbuhan normal

pada bagian lateral, mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.

Manifestasi klinis penyakit blount berbeda tergantung kepada onset,

berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi

interna dari tibia, juga dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada

kasus unilateral.

Pemeriksaan penunjang untuk penyakit blount yang terpenting adalah

radiografi.

Diagnosis penyakit blount ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit

(anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama

radiografi.

Pilihan penatalaksaannya penyakit blount meliputi observasi dengan

pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai

tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, lateral

hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut, distraksi fisis tibia

proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial

plateau. Untuk penyakit blount onset awal, osteotomi tibia proksimal

valgus sebelum usia 4 tahun direkomendasikan sebagai pilihan tatalaksana

operatif, sedangkan untuk onset lanjut,osteotomi tibia proksimal dengan

koreksi bertahap menjadi pilihan.

Komplikasi penyakit blount berupa deformitas berkelanjutan dengan

deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis

dini sendi lutut.

Prognosis penyakit blount bergantung kepada usia dan keparahan

deformitas saat dilakukan intervensi.

Hlm 50


DAFTAR PUSTAKA

[1] Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System.

Edisi ketiga. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 1999.

[2] Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa

Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24.

[3] Swiontkowski M, Stovits S. Manual of Orthopaedics. Edisi Keenam. USA:

Lippincott Williams and Wilkins; 2001.

[4] DeOrio M. Blount Disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari 2012].

Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1250420-overview

[5] Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009;

91-A(7): 1758-76.

[6] Bateson E. The Relationship between Blount’s Disease and Bow Legs. British

Journal of Radiology 1968; 41: 107-14.

[7] Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apley’s System of Orthopaedics and

Fractures. Edisi kedelapan. USA: Arnold; 2001.

[8] Skinner H. Current Diagnosis and Treatment: Orthopaedics. USA: The

McGraw-Hill Companies, Inc.; 2006.

[9] Drake R, Vogl W, Mitchell A. Gray’s Anatomy for Students. USA: Elsevier,

Inc.; 2005.

[10] Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari

2012]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1355974-

overview

[11] Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. [Diunduh tanggal 12

Februari 2012]. Diunduh dari


[12] Cheema F, Grissom L, Harcke T. Radiographic Characteristics of Lower-

Extremity Bowing in Children. RadioGraphics 2003; 23(4): 871-880.

[13] Sass P, Hassan G. Lower Extremity Abnormalities in Children. American

Family Physician 2003; 68(3): 461-468.

Hlm 51






[14] Tuten R, Keeler K, Gabos P, Zionts L, Mackenzie W, Delaware W. Post

Traumatic Tibia Valga in Children. Journal of Bone and Joint Surgery 1999;

81(A): 799-810.

[15] Wheeless C. Genu Valgum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari 2012].

Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum

[16] Wheeless C. Genu Varum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari 2012].

Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum

[17] Taksande A, Kumar A, Vilhekar K, Chaurasiya S. Infantile Blount

Disease: A Case Report. Malaysian Family Physician 2009; 4(1): 30-2.

[18] Giwa O, Anetor J, Alonge T, Agbedana E. Biochemical Observations in

Blount’s Disease (Infantile Tibia Vara). Journal of the National Medical

Association 2004: 96(9): 1203-7.

[19] Aird J, Hogg A, Rollinson P. Femoral Torsion in Patients with Blount’s

Disease: A Previously Unrecognized Component. The Journal of Bone and

Joint Surgery 2009; 91-B: 1388-93.

[20] Hofmann A, Jones R, Herring J. Blount’s Disease after Skeletal Maturity.

The Journal of Bone and Joint Surgery 1982; 64-A: 1004-9.

[21] Medbo I. Tibia Vara (Osteochondrosis Deformans Tibiae or Blount’s

Disease): Treatment and Follow Up Examination. Acta Orthopaedica

Scandinavica 1964; 34: 323-36.

[22] Wheeless C. Blounts Disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari

2012]. Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/blounts_disease

Hlm 52

http://www.wheelessonline.com/ortho/blounts_disease

http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum

http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum

Genu Varum Dan Valgum Final

Documents

Transcript of Genu Varum Dan Valgum Final