Definisi

Ameloblastoma ialah neplasma jinak yang berupa kelainan rahang bawah karena pertumbuhan jaringan yang abnormal dari sel epitel odontogenik.EmbriologiKurang lebih menjelang perkembangan minggu VI, lapisan dasar epitel yang melapisisi rongga mulut, bentuk bangunan yang berbentuk huruf C, yaitu lamina dentis, disepanjang rahang atas dan bawah. Lamina dentis selanjutnya menghasilkan sejumlah tunas gigi, masing-masing 10 buah pada setiap rahang yang membentuk primordial unsure ectoderm gigi-geligi. Selanjutnya, permukaan dalam tunas-tunas tersebut mealukukan invaginasi sehingga menghasilkan tahap tudung perkembangan gigi.

Bentuk Wajah dipengaruhi oleh perkembangan sinus paranasales, conchae nasalis, dan gigi-geligi. Gigi berkembang dari unsure ectoderm dan mesoderm. Email dibuat oleh ameloblast. Email terletak diatas selapis dentin yang tebal dan dihasilkan oleh odontoblast, suatu derivate kista neuralis. Cementum dibentuk oleh cementoblast, derivate mesenkim lain yang ditemukan dalam akar gigi. Sekalipun gigi pertama(gigi desidual atau gigi susu) muncul 6 hingga 24 bulan setelah lahir, gigi definitive atau gigi tetap, yang muncul pasca lahir, dibentuk pada perkembangan bulan ketiga. Tudung ini terdiri atas suatu lapisan luar, epitel gigi luar, suatu lapisan dalam, epitel gigi dalam, dan sebuah inti tengah dari jaringan ikat longgar, reticulum stellatum.Epidemilogi

Ameloblastoma tersering pada usia 30-50 tahun. Lokasi tersering pada mandibula, 80% posterior mandibula. Pria lebih sering dibanding wanita.

Gambar . Lokalisasi Ameloblastoma

EtiologiBerasal dari sel ameloblast berupa sel yang tidak berdiferensiasi membentuk email. Epitel enamel organ

Sisa-sisa sel epitel malassez sbg sisa disintegrasi selubung Hetrwing

Epitel kista odontogenik terutama kista folikuler dan radikuler

Sel-sel lapisan basal mukosa rahang

Patogenesa Perubahan KromosomHilangnya kromosom supresor gen tumor pada ameloblastik tumor

Penelitian ini tentang kerusakan DNA pada ameloblastoma dan hubungannya dengan sub-tipe histologis serta manifestasi klinisnya.Dari semua frekuensi hilangnya kromosom dan heterogenitas intratumoral insiden terbanyak terdapat di mandibula. Teori ini tidak terkait dengan umur, jenis kelamin, sub-tipe histologisnya dan prognosa. Kerusakan DNA bersifat sporadic dan terakumulasi.

Human Papilloma VirusInfeksi HPV diduga sebagai penyebab ameloblastoma. Walaupun secara riset belum terbukti HPV sebagai etiopatogenesis ameloblastoma.

Manifestasi Klinis Pertumbuhan lambat sekitar 4-6 tahun

Membentuk benjolan sehingga menyebabkan deformitas wajah, disertai nyeri sekitar rahang dan sulit digerakkan. Perluasan tumor bersifat lokal, invasive

Karena sifat tersebut, cenderung menjadi semi malignan walaupun secara patologi anatomi jinak

Meluas ke segala arah, meski telah menembus korteks, bea dgn kista(meluas ke bagian korteks yang tertembusi

Gigi yang mudah tercabut

Dapat timbul ulkus pada rahang

Gambar . Destruktif Ameloblastoma

Pemeriksaan Penunjang

Histo Patologi

Terdapat dua jenis berbeda patogenesis dan sifat perilakunya. Jenis invasif timbul dari sisa epitel malassez dalam ligament periodontin. Tumor jenis ini padat. Jenis kistik berasal dari lapisan kista odontogenik.

Ameloblastoma invasif biasanya multilobuler dan ekspansif. Secara makroskopik padat, putih, dan mengkilat. Pada jenis ini pulau-pulau sel neoplasma menggambarkan benih gigi dini, selapis luar basalis membungkus lembaran dalam yang terdiri dari sel epitel yang lonjong dan stelata. Sebaliknya neoplasma ameloblastoma kistik sering dijumpai dalam hubungannya dengan gigi yang tertekan dan radioigrafi menyerupai kista dentigerosa.

Secara makroskopik, tumor kistik dan ada penebalan fokal atau tonjolan ke dalam lumen atau dinding (kedalam dinding fibrosa folikel kista) atau keduanya, dan memiliki kecenderungan terbatas invasi rongga sumsum sekelilingnya.

Gambar . Gambaran Histologik Ameloblastoma

X-rays, foto polos kepala dan leher satu dimensi untuk melihat lokasi jaringan abnormal pada mandibula.

Gambar . Plain foto AmeloblastomaStadium awal radiolusen, pada bagian yang terkena tidak ada gambaran reaksi periosteum

Stadium lanjut terdapat gambaran kortikal sclerosis

CT scan, Foto kepala leher dua dimensi untuk melihat adanya invasi dari ameloblastoma ke jaringan atau organ sekitar

Gambar . Fasciomax Ameloblastic CT Scan MRI

Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan gelombang yang rendah, tetapi pemeriksaan ini tidak spesifik. Foto tiga dimensi dapat melihat kelainan pada kepala dan leher secara rinci. MRI juga dapat digunakan untuk melihat penyebaran ameloblastoma ke rongga orbita atau sinus.

Gambar . (a) Fasciomax Ameloblastic fibroma-T2 MRI

Diagnosa Banding Aneurysma bone cyst Chondromyxoid fibroma

Chondrosarcoma

Fibrous dysplasiaDiagnosa

Diagnosa ditegakkan melalui pemeriksaan fisik yang komprehensif. Pemeriksaan biopsi sebagai gold standar dan pemeriksaan radiologi untuk menentukan stage atau severity dari ameloblastoma tersebut.PenatalaksanaanFine Needle Aspiration Biopsy saat pra-operasi dibutuhkan untuk memperoleh contoh jaringan neoplasma sehingga dapat digunakan untuk memutuskan tindakan selanjutnya terkait dengan hasil pemeriksaan histopatologi terhadap jaringan yang di biopsi.

Tetapi pada prinsipnya, penatalaksanaan Ameloblastoma adalah tindakan operatif Wide Surgical Excision karena neoplasma ini perlu di reseksi sebagai akibat dari sifatnya yang obstruktif dan residif. Sebagian ahli bedah ada yang menganjurkan tindakan radiasi, dalam keadaan : Ameloblastoma yang tidak dapat di eksisi seluruhnya

Rekuren

Terdiagnosa sebagai suatu keganasan

Jika dilakukan eksisi, pasien tidak dapat menerima efek negatif dari segi kosmetik Hilangnya fungsi tertentu yang tidak dapat diterima oleh pasienKomplikasi

Sering terjadi rekuren, karena termasuk neoplasma yang sulit untuk dieradikasi.Prognosa

Tumor ini tidak menyebabkan metastase, tetapi dapat terjadi rekuren setelah 7-10 tahun kemudian.DAFTAR PUSTAKADe Jong, Wim & Sjamsuhidayat. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah Ed 2. Jakarta : EGCKumar, Robin. Buku Ajar Patologi II Ed 4. Jakarta : EGC, 1995http://www.thedoctorsdoctor.com/disclaimer.htmhttp://www.head-face-med.comwww.e-radiography.nethttp://www.e-medicine.comhttp://www.usc.edu/hsc/dental/opath/chapter/chapter11_main.html#ameloblastomahttp://www.mayoclinic.org/ameloblastomahttp://www.wheelessonline.com/ortho/bone_tumorshttp://www.rarediseases.org/ameloblastomaTUGAS

JUNIOR CLERKSHIP

ILMU BEDAH

AMELOBLASTOMA

DISUSUN OLEH:

Nugrahani Aryadewi

(02.34895.00088.09)Berlin Dwiprajayanti

(02.34898.00091.09)Emy Pramita Utami

(02.34901.00094.09)

Saine Karla

(02.34908.00101.09)

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN UMUM

UNIVERSITAS MULAWARMAN

SAMARINDA

2007