FARMAKOTERAPI

GANGGUAN HEMATOLOGI

FARMAKOTERAPI

Video proses pembekuan darah ada 4 faktor pembekuan darah:1. pembuluh darah2. platelet3. sistem koagulasi4. sistem fibrinoliticKemungkinan yang terjadi pada kasusHEMOFILIA

Hemofilia merupakan penyakit genetik yang diturunkan secara x-linked resesif berdasarkan hukum Mendel dari orang tua kepada anak-anaknya. Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis salah satu faktor pembekuan darah.Etiologi

Gangguan resesif terkait gen-x, yang diturunkan oleh perempuan dan ditemukan secara dominan pada laki-laki.

Kekurangan faktor VIIIKekurangan Faktor IX

Hemofilia Adikenal juga dengan nama : Hemofilia Klasikkarena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekuranganfaktor pembekuan pada darah.

Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Hemofilia Bdikenal juga dengan nama : Christmas Disease karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernamaSteven Christmas asal Kanada

Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

KASUSAnak FO 6 th Terjatuh dari kursi dan mengalami bengkak di lengan kanan bagian atas saat diperiksa di rumah sakit, ia mengalami hematoma pada lengan kanannya yang berkembang menjadi perdarahan hebat, Menurut informasi dari ibu saudara sepupunya memiliki permasalahan perdarahan yang sama.HB : 8 gr / DL, HCT 26 %, Bleeding time 5 menit, PT 12 Detik, APTT 60 detik, Platelet 200 x 109 /L.

SUBJECTIVEAnak FO 6 Th Gejala :Mengalami hematoma pada lengan kanan yang berkembang mjd perdarahan hebatRiwayat Penyakit : -Riwayat Obat : -Riwayat keluarga :Termasuk keturunan hemofiliaRiwayat sosial :-

ObjektifTanda VitalNilai NormalInterpretasiAPTT 60 Detik20-35 DetikMemanjangHB 8 g/ Dl< 12 g/ DLNormalPT 12 Detik10- 13 Detik NormalHCT 26 %40- 55 %Penurunan nilai HCTBleeding time 5 menit3-9,5 menitNormalPlatelet 200 x 109/L150-400rb mikro/literTrombositopeniaassessmentAnk FO kemungkinan menderita hemofilia A dilihat dari nilai aPTT nya tidak normal dan termasuk dalam hemofilia sedang karena kadar F VIII di dalam plasma 3-5%Tata Laksana Hemofilia

Terapi non FarmakologiBila terjadi perdarahan akut maka tindakan pertama yang dilakukan yaitu : RICE ( Rest, Ice, Compression, Evaluation )Menghindari obat-obatan yg dapat memperbururk gangguan pendarahan

Terapi Farmakolgi1. DDAVP1-deamino-8-D-argininevasopressine (DDAVP) dapat menaikkan kadar F VIII C. Dosis : 0,3mikrogram/kgBB Intravena2. EACA dan Tranexamic AcidEpsilon Amino Caproid Acid (EACA) dan asama traneksamik (TranexamicAcid)Dosis :EACA : diberikan syrup 250mg/mTranexamic acid : oral 1-1,5 g 2-4x sehari

Evaluasi dan monitoringPemantauan jml dn jenis perdarahan dan mengukur kadar faktor melalui plasmaPemeriksaan nilai aptt , hct dan hb