EWING’s SARCOMA

Definisi:

Sarcoma Ewing adalah tumor (ganas) kanker. Ini biasanya dimulai

tumbuh awalnya di tulang. Kadang-kadang, itu juga dimulai dalam jaringan

lunak (sarkoma Ewing extraosseous s). Tidak seperti sebagian besar kanker

yang diketahui timbul dari jenis tertentu jaringan atau organ. Sebagai contoh,

osteosarkoma muncul dari sel-sel tulang dan karsinoma payudara muncul dari

sel-sel payudara. Dokter tidak tahu sel yang tepat dari asal untuk sarkoma

Ewing. Baru-baru ini, dokter memiliki penyakit yang didefinisikan untuk

memasukkan sebuah keluarga tumor. Ini termasuk sarkoma Ewing tulang atau

jaringan lunak, dan tumor neuroectodermal primitif (PNET). Kadang-kadang

tumor disebut sel biru kecil (sel bulat) tumor.

Dibandingkan dengan kanker lainnya, semua tumor tulang ganas jarang. Di

antara tumor tulang ganas pada anak-anak dan dewasa muda, sarkoma Ewing

adalah yang paling umum kedua. Ini terjadi pada 1,7 per juta menjadi 2,7 per

juta anak-anak yang lebih muda dari 15 tahun. Tidak ada faktor risiko yang

diketahui untuk mengembangkan sarkoma Ewing. Tidak ada hubungan genetik

yang dikenal. Tidak ada sarana pencegahan baik. Tumor tidak berkembang

sebagai akibat dari, kebiasaan diet sosial, atau perilaku. Orang tua dari anak

yang terkena harus tahu bahwa tidak ada yang mereka bisa lakukan untuk

mencegah tumor.

Etiologi

Penyebab pasti dari sarcoma Ewing tidak sepenuhnya dipahami.

Tampaknya tidak ada faktor risiko yang diketahui atau langkah-langkah

pencegahan yang tersedia. Namun, para peneliti telah menemukan perubahan

kromosom dalam DNA sel yang dapat menyebabkan pembentukan sarkoma

Ewing. Perubahan ini tidak diwariskan. Mereka berkembang pada anak-anak

setelah mereka lahir tanpa alasan yang jelas.

Dalam hampir 85 persen dari kasus-kasus ini, mengubah melibatkan sekering

bahan genetik antara kromosom # 11 dan # 22. Ketika bagian tertentu dari

kromosom # 11 ditempatkan di sebelah gen pada kromosom # EWS 22, gen

EWS mendapat "diaktifkan." Aktivasi ini menyebabkan pertumbuhan berlebih

dari sel-sel dan akhirnya perkembangan kanker. Mekanisme yang tepat masih

belum jelas, tapi ini penemuan penting telah membawa perbaikan dalam

mendiagnosis sarkoma Ewing. Beberapa dokter mengklasifikasikan sarkoma

Ewing sebagai tumor neuroectodermal primitif (PNET). Ini berarti tumor

mungkin telah dimulai pada janin, atau embrio, jaringan yang telah berkembang

menjadi jaringan saraf.

Gejala

Biasanya ada rasa sakit dan / atau bengkak di tempat yang terkena.

Namun, tumor dapat hadir selama berbulan-bulan sebelum menjadi cukup besar

untuk menyebabkan rasa sakit dan pembengkakan. Cedera tidak diketahui

penyebabnya, tetapi cedera dapat menarik perhatian terhadap tumor. Sebuah

tulang dilemahkan oleh penyakit bisa istirahat setelah cedera ringan. Sarkoma

Ewing biasanya mempengaruhi tulang panjang, seperti tulang paha (femur),

tulang kering (tibia), dan tulang lengan atas (humerus). Tulang panggul juga

Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari sarcoma Ewing. Namun,

setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda. gejala mungkin termasuk,

namun tidak terba

Gejala mungkin termasuk, namun tidak terbatas, sebagai berikut:

1. Rasa sakit disekitar lokasi tumor pembengkakan dan/kemerahan

isekiar lokasi tumor, demam mungkin akan berpengaruh

2. Penurunan berat badan, nafsu makan menurun, kelelahan,

kelumpuhan, dan atau inkontinensia.

3. Gejala yang berhubungan dengan kompresi syaraf dari tumor (mati

rasa, kesemutan, kelumpuhan)

Setelah sarkoma Ewing telah didiagnosis, tumor ini muncul. Proses ini

menunjukkan seberapa jauh tumor telah menyebar dari lokasi aslinya.

Tahap tumor menunjukkan bentuk pengobatan yang paling tepat, dan

memberikan beberapa indikasi prognosis.

Sebuah sarkoma Ewing dapat dilokalisasi, berarti belum menyebar di luar

tulang di mana ia muncul atau di luar jaringan di sekitarnya, atau

metastasis, berarti telah menyebar ke paru-paru, tulang selain tulang yang

berasal dari tumor, atau ke organ tubuh lainnya atau struktur tubuh.

gambaran x-ray femur dengan ewing’s sarcoma

Diagnosa

Selain riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik anak Anda, prosedur

diagnostik untuk sarcoma Ewing bisa meliputi:

beberapa studi pencitraan, seperti: x-ray - tes diagnostik yang menggunakan

sinar elektromagnetik energi tak terlihat untuk menghasilkan gambar dari

jaringan internal, tulang, dan organ ke film. Sinar-X sangat berguna dalam

diagnosis tumor tulang dan sering mereka memungkinkan dokter untuk

membedakan jinak dari tumor tulang yang ganas. Ini adalah studi diagnostik

pertama, dan sering memberikan informasi dokter mengenai kebutuhan untuk

pengujian lebih lanjut. scan tulang - metode pencitraan nuklir untuk

mendeteksi tumor dan metastasis tulang. Ini akan menentukan apakah ada

kelainan di tulang lainnya. Magnetic Resonance Imaging (MRI) - sebuah

prosedur diagnostik yang menggunakan kombinasi magnet besar,

radiofrequencies, dan komputer untuk menghasilkan gambar detil dari organ

dan struktur dalam tubuh. Tes ini menguraikan besarnya tumor dalam tulang

dan sendi dan hubungan dari tumor ke, saraf otot dan pembuluh darah.

komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT scan) - sebuah

prosedur pencitraan diagnostik yang menggunakan kombinasi dari x-ray

danteknologi komputer untuk menghasilkan gambar penampang (sering

disebut iris), baik horisontal dan vertikal, dari tubuh. CT scan menunjukan

gambar rinci dari setiap bagian tubuh, termasuk tulang, otot, lemak, dan

organ. Prosedur ini menetapkan diagnosis

dan membedakansarkoma Ewing dari tumor-tumor tulang lainnya.

Aspirasi sumsum tulang / biopsi (untuk mendeteksi sel kanker) - sebuah

proseduryang melibatkan sejumlah kecil cairan sumsum tulang dan

jaringan yang harus diambil, biasanya dari bagian tulang pinggul, untuk

memeriksa lebih lanjut jumlah, ukuran, dan kematangan sel-sel darah dan /

atau sel-sel abnormal.

Sarkoma Ewing sulit untuk membedakan dari tumor sejenis

lainnya. Diagnosis sering dibuat dengan mengecualikan semua tumor padat

lainnya umum, dandengan menggunakan studi genetik.

Pengujian dapat menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke situs

lain. seperti paru-paru atau sumsum tulang. Bagian tubuh mana tumor pertama

berkembang disebut "primer" situs. Setiap bagian tubuh di mana ia menyebar

disebut "metastasis" situs.

Pengobatan

Dokter dalam spesialisasi banyak membantu mengobati sarkoma Ewing.

Ini termasuk ahli onkologi bedah ortopedi, ahli onkologi medis anak atau orang

dewasa, ahli onkologi radiasi, ahli patologi, dan ahli radiologi. Kebanyakan

pasien dirawat di institusi rumah sakit besar atau pusatkanker.

Sarkoma Ewing biasanya didiagnosis sebagai tumor tulang primer tanpa

bukti penyebaran di tempat lain. Bahkan jika tes untuk tidak menunjukkan

menyebar, strategi pengobatan mengasumsikan bahwa jumlah yang sangat kecil

menyebar (micrometastatic penyakit) telahterjadi.

Perlakuan utama adalah kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Kedua operasi

dan radiasi pengobatan yang efektif untuk tumor primer. Banyak ahli bedah

menghilangkan tumor ketika melakukan itu tidak akan menyebabkan kerugian

besar fungsi dari bagian tubuh yang terlibat. Banyak dokter menggunakan

pengobatan radiasi hanya jika tumor tidak dapat dihapus sepenuhnya atau tanpa

fungsi kehilangan pasien.

Baru-baru ini, dokter lebih banyak menggunakan operasi untuk mengangkat

tumor bila memungkinkan. Kebanyakan dokter bekerja dalam tim untuk

rekomendasi penjahit mereka operasi dan / atau radiasi untuk situasi khusus

pasien.

Kemoterapi:

Kemoterapi dilakukan dalam siklus. Menggunakan kombinasi dari

berbagai obat.Waktu antara siklus memungkinkan jumlah sel darah pulih. Ini

termasuk sel darah putih dan trombosit. Obat-obatan menekan mereka. Pasien

akan kehilangan rambut mereka. Berbagai obat dapat mengurangi efek samping

lain, seperti luka mulut mual, dan demam. 

Ini biasanya memerlukan waktu hampir satu tahun untuk menyelesaikan semua

siklus kemoterapi, dengan pembedahan dan / atau radiasi. Seorang dokter akan

melihat efek kemoterapi. Dia atau dia akan mengevaluasi jumlah sel tewas

dalam tumor setelah telah dihapus. Hal ini terjadi setelah beberapa siklus

kemoterapi yang dapat mengecilkan tumor. Banyak kemajuan di kemoterapi

telah dilakukan melalui pengetahuan yang diperoleh dengan menempatkan

pasien dalam uji klinis. Dokter Anda dapat memberitahu Anda lagi. Seorang

dokter dapat meminta izin untuk mendaftar pasien dalam percobaan klinis yang

spesifik.

Pembedahan:

X-ray tulang paha yang sama diambil 14 tahun setelah eksisi bedah dari

sarkoma Ewing dan rekonstruksi menggunakan graft tulang mayat dengan

penggantian sendi buatan.

Ahli bedah dapat merekonstruksi tulang, sendi, atau situs jaringan lunak. Dia

atau dia dapat menggunakan cangkok tulang, sendi buatan, atau kombinasi

(lihat kanan Gambar). Tujuannya adalah untuk memulihkan bagian tubuh

sehingga pasien dapat melakukan kegiatan normal mereka sehari-hari. Aktivitas

berat atau atletik kemungkinan akan menyebabkan terlalu banyak stres atau

memakai pada rekonstruksi, tetapi kadang-kadang beberapa pasien masih akan

tetap mencoba untuk melakukan kegiatan ini. Kebanyakan pasien,

bagaimanapun, tidak akan mampu melakukan kegiatan tersebut karena jumlah

otot dan jaringan sendi dihapus. Kemampuan untuk mengembalikan fungsi

tergantung terutama pada seberapa banyak otot dan jaringan sendi dapat

dipertahankan sementara masih mengeluarkan seluruh tumor dengan cara aman

untuk menghindari kemungkinan itu kembali tumbuh (kekambuhan

lokal). Tujuan utama dari operasi tumor adalah untuk mengangkat tumor

sepenuhnya dan agar tidak kembali, masalah rekonstruksi, kendati penting,

adalah tujuan tetap sekunder.

Beberapa pasien mungkin perlu operasi lebih untuk menjaga fungsi anggota

tubuh untuk sisa hidup mereka. Rekonstruksi tulang pada anak tumbuh adalah

tantangan khusus. Sebagai anak tumbuh, beberapa prosedur yang diperlukan

untuk memperpanjang tulang direkonstruksi. Bedah dan / atau radiasi dapat

dilakukan baik sebelum atau selama kemoterapi. Sebagian besar waktu, sesi

kemoterapi akan berhenti suatu waktu selama paruh pertama perawatan untuk

menyelesaikan operasi / radiasi. Kemoterapi-restart sekali situs luka telah

sembuh cukup, biasanya sekitar 2 minggu sampai 3 minggu setelah operasi.

Tergantung pada situs yang terlibat, pasien mungkin perlu membatasi bantalan

berat di ujung dahan. Rehabilitasi yang berkelanjutan dengan terapi fisik yang

dibutuhkan untuk mengoptimalkan fungsi. Dalam banyak kasus, dokter dapat

menghindari amputasi dengan pengangkatan tumor primer. Membangun

kembali tulang dan sendi ini kemudian diperlukan. Hal ini penting untuk

mempertimbangkan risiko dan komplikasi yang terkait dengan operasi. Infeksi

dan masalah dengan penyembuhan luka prostesis dan merupakan keprihatinan

yang paling sering.

Radiasi:

Radiasi yang digunakan untuk menurunkan kesempatan kembali tumor

primer yang datang (berulang).

Radiasi dapat digunakan sebagai pengganti operasi di lokasidi mana

operasi terlalu berisiko atau rumit. Ketika pengobatan radiasi digunakan,

perawatan sehari-hari diberikan selama beberapa minggu. Sementara

ketidaknyamanan operasi dapat dihindari, ada risiko yang terkait dengan radiasi,

termasuk kerusakan kulit, otot, jaringan parut, dan hilangnya fleksibilitas sendi,

kerusakan organ terdekat, kehilangan pertumbuhan tulang pada anak-anak yang

disebabkan radiasi kronis, lambatnya penyembuhan luka. 

Riset & Inovasi Rumah Sakit Anak dan Dana-Farber Cancer Institute

sedang melakukan studi penelitian banyak yang akan membantu dokter lebih

memahami dan mengobati sarkoma Ewing. Satu studi nasional saat ini di mana

Rumah Sakit Anak dan Dana-Farber berpartisipasi melibatkan kompresi dosis,

cara pemberian kemoterapi lebih dengan harapan untuk meningkatkan hasil

bagi pasien sarcoma Ewing. Dengan bantuan faktor pertumbuhan hematopoietik

(protein yang merangsang sel-sel sumsum untuk tumbuh dan menghasilkan sel

darah), pasien dapat menerima kemoterapi setiap dua minggu dan bukan setiap

tiga minggu, meningkatkan jumlah terapi selama periode waktu tertentu.

Di bidang transplantasi sel induk, yang Dana-Farber/Children 's Program

Transplantasi adalah salah satu dari hanya delapan lembaga di seluruh negara

yang sedang menyelidiki penggunaan transplantasi tali pusat. Juga diteliti

adalah metode baru untuk mencegah penyakit graft versus host, sebuah

komplikasi serius yang terjadi ketika sel-sel yang ditransplantasikan tidak

mengenali jaringan dan organ tubuh penerima dan bereaksi terhadap jaringan

penerima. Hasil dari pendekatan pengobatan, jika terus menjadi seperti sukses,

akan menjadi bahwa tingkat kecocokan antara donor dan penerima tidak perlu

sangat dekat, sangat meningkatkan kolam donor potensial untuk setiap pasien.

Hal ini juga bisa menghilangkan kebutuhan untuk terapi jangka panjang obat

tradisional diperlukan untuk mengobati penyakit graft versus host.

Jenis lain pengobatan saat ini sedang dipelajari meliputi:

angiogenesis inhibitor - zat yang mungkin dapat mencegah pertumbuhan tumor

dengan menghalangi pembentukan pembuluh darah baru yang memberi makan

tumor

terapi biologis - berbagai zat yang mungkin dapat melibatkan sistem kekebalan

tubuh untuk melawan kanker atau mengurangi efek samping berbahaya dari

beberapa perawatan

fungsional hasil dari Allografts tulang dan prostesis logam untuk penyelamatan

ekstremitas dalam sarkoma Ewing

Prognosis

Prognosis tergantung pada lokasi tumor, dan apakah ada atau tidak kanker yang

menyebar. Kesempatan terbaik untuk penyembuhan adalah dengan kombinasi

perawatan yang meliputi kemoterapi ditambah radiasi atau pembedahan,

diberikan pada suatu lembaga yang sering memperlakukan jenis kanker.

TUGAS ORTOPEDIK

EWING’s SARCOMA

Nurfira fatimah

030.07.195

Universitas trisakti

Baker LH. Tulang tumor: lesi tulang primer dan metastatik. Dalam:

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23 ed. Philadelphia, Pa: Saunders

Elsevier; 2007: chap 212.

Jaringan Kanker Komprehensif Nasional Pedoman Praktek Klinis di Onkologi:

Kanker Tulang. Jaringan Kanker Komprehensif Nasional; 2010. Versi 1,2010.

http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00082