Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

36
REFERAT TUMOR GANAS JARINGAN LUNAK Oleh : Handoko Tejo Utomo 02 70 0139 Dosen Pembimbing : Dr. Samsul Huda, Sp.B Disusun untuk melaksanakan tugas Kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Bedah RSUD Dr. Soebandi Jember

Transcript of Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Page 1: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

REFERAT

TUMOR GANAS JARINGAN LUNAK

Oleh :

Handoko Tejo Utomo

02 70 0139

Dosen Pembimbing :

Dr. Samsul Huda, Sp.B

Disusun untuk melaksanakan tugas

Kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Bedah

RSUD Dr. Soebandi Jember

SMF Bedah - RSUD Dr. Soebandi Jember

Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

2007

Page 2: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

DAFTAR ISI

Judul...........................................................................................................................i

Daftar isi.....................................................................................................................ii

Daftar Gambar, Diagram, dan Tabel..........................................................................iii

BAB I : PENDAHULUAN........................................................................................1

BAB II : PEMBAHASAN.........................................................................................3

2.1 Definisi.........................................................................................................3

2.2 Epidemiologi................................................................................................3

2.3 Patofisiologi dan Faktor Resiko...................................................................3

2.4 Manifestasi Klinis.........................................................................................5

2.5 Stadium Klinik.............................................................................................6

2.6 Klasifikasi.....................................................................................................8

2.7 Diagnosis......................................................................................................12

2.8 Penatalaksanaan............................................................................................15

2.9 Prognosis......................................................................................................19

DAFTAR PUSTAKA................................................................................................22

Page 3: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

DAFTAR GAMBAR, DIAGRAM, dan TABEL

Gambar 1 Contoh TGJL yang tumbuh di otot skeletal ekstremitas bawah...........6

Gambar 2 Malignant Fibrous Histyocitoma..........................................................9

Gambar 3 Liposarkoma.........................................................................................9

Gambar 4 Leiomyosarkoma...................................................................................10

Gambar 5 Rhabdomyosarkoma.............................................................................10

Gambar 6 Angiosarkoma.......................................................................................11

Gambar 7 Synovial Sarkoma.................................................................................11

Gambar 8 Desmoplastic Small Cell Tumor dengan ciri khas gambaran “small round

blue cells” nya.......................................................................................12

Gambar 9 CT – Scan dengan biopsi jarum pada TGJL ”high grade” yang tumbuh

pada hemipelvis kiri..............................................................................14

Gambar 10 MRI yang dilakukan dan terlihat gambaran TGJL rekuren dengan

gradasi tinggi (“high grade”) yang menekan nervus tibialis dan arteri

tibialis posterior di daerah posterior kruris. Terlihat pula zona reaktif

yang mengelilingi struktur tersebut......................................................14

Tabel 1 Klasifikasi Histopatologi TGJL............................................................8

Tabel 2 Prognosis berdasarkan ukuran tumor pada beberapa institusi..............19

Tabel 3 Prognosis berdasarkan tipe histologi tumor pada beberapa institusi....20

Tabel 4 Prognosis berdasarkan gradasi histopatologi tumor.............................20

Tabel 5 Tabel persentase ketahanan hidup pada TGJL secara umum...............21

Diagram 1 Penatalaksanaan TGJL berdasarkan stadiumnya..................................15

Page 4: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

BAB 1

PENDAHULUAN

Tumor Ganas Jaringan Lunak (TGJL) atau biasanya dinamakan Sarkoma

Jaringan Lunak (SJL) adalah tumor yang tumbuh pada jaringan penyangga seperti

otot, kartilago, jaringan lemak, jaringan fibrosa, pembuluh darah, pembuluh limfe,

dan saraf yang sifatnya infiltratif dan ganas. Umumnya keganasan ini relatif jarang

ditemukan, akan tetapi dapat terjadi pada semua bagian tubuh seperti pada

ekstremitas, abdomen, pelvis, atau dada. Secara embrional seluruh tipe TGJL berasal

dari jaringan yang tumbuh dari lapisan mesodermal, akan tetapi ada beberapa tipe

yang dipercaya tumbuh dari jaringan yang berasal dari lapisan ektodermal seperti

neurosarkoma dan Ewing’s sarkoma1.

Di Amerika, angka kejadian pada tahun 2007 diperkirakan 9220 kasus baru

per tahunnya, dengan tingkat mortalitas diperkirakan sebanyak 3560 kasus per

tahunnya (termasuk penderita dewasa dan anak-anak)7. Angka rata-rata ketahanan

hidup 5 tahunnya (5-years survival rate) adalah sebanyak 50 – 60 %.6 Di Indonesia

masih belum ada data yang akurat tentang banyaknya angka kejadian penyakit ini

baik yang berbasis rumah sakit atau yang berbasis populasi.4

Sampai saat ini penyebab pasti TGJL belum diketahui, dan diperkirakan

terdapat beberapa peran dari faktor radiasi (terutama terjadi pada osteosarkoma,

bahan-bahan kimiawi, riwayat trauma, dan mutasi genetik yang terjadi pada “stem

cell mesenchymal” yang multipoten. Akan tetapi akhir-akhir ini, kasus kejadian

penyakit ini terutama banyak dikaitkan dengan perubahan genetik dimana terjadi

translokasi gen-gen dan adanya defek genetik molekuler pada beberapa jenis

sarkoma1.

Hampir 45 % kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah, 15 %

kasus di ekstremitas atas, dan sebanyak 30 % kasus terjadi di visceral (15 - 20 %) dan

retroperitoneal (15 %). Meskipun terdiri dari bermacam-macam tipe TGJL, akan

tetapi penanganan dan gejala klinis masing-masing tipe hampir sama, hanya

dibedakan dari letak anatomis, ukuran, gambaran spesifik histopatologi dan gradasi

histopatologinya1,6,7.

Tipe-tipe yang umum terjadi pada TGJL adalah malignant fibrous

histiocytoma, liposarkoma, leiomyosarkoma, synovial sarkoma, rhabdomyosarkoma,

Page 5: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

osteokondroma, dan malignant peripheral cell tumors. Akan tetapi, sampai saat ini

sudah dapat diidentifikasi sebanyak lebih dari 50 subtipe keganasan yang secara

histopatologi satu dengan yang lainnya didiferensiasikan berbeda7. Kebanyakan dari

TGJL ini bermetastasis ke paru-paru, kecuali yang berada pada kavitas abdomen

banyak bermetastasis ke hati dan peritoneum1,4.

Page 6: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Tumor Ganas Jaringan Lunak (TGJL) atau biasanya dinamakan Sarkoma

Jaringan Lunak (SJL) adalah tumor yang tumbuh pada jaringan penyangga yang

berasal dari lapisan mesoderm seperti otot, kartilago, jaringan lemak, jaringan fibrosa,

pembuluh darah, pembuluh limfe, dan saraf yang sifatnya infiltratif dan ganas.1,2,3,4

2.2 Epidemiologi

Perkiraan insidensi kasus TGJL di Amerika pada di tahun 2007 ini adalah

sebanyak 9220 kasus baru yang ditemukan (5050 kasus pada pria dan 4710 kasus

pada wanita), dan dengan tingkat mortalitas sebanyak 3560 kasus (1840 kasus pada

pria dan 1740 kasus pada wanita). Secara umum angka kejadian TGJL ini adalah

sebanyak 1 % dari semua kasus keganasan pada dewasa, dan hanya sebesar 15 % dari

semua kasus keganasan pada anak-anak.4

2.3 Patofisiologi dan Faktor Resiko

TGJL berasal dari sel mesenkim multipoten yang berdiferensiasi terus

menerus selama proses transformasi pertumbuhannya. Penyebab terjadinya TGJL

sampai saat ini masih belum jelas. Dari penelitian hanya didapatkan bahwa dari orang

– orang yang memiliki faktor resiko tertentu dapat berkembang menjadi suatu

keganasan.1,6

Beberapa faktor resiko yang menyebabkan terjadinya TGJL ini adalah :

1. Radiasi6

Biasanya terjadi pada penderita yang telah mendapat terapi radiasi oleh karena

keganasan yang lain seperti misalnya kanker payudara dan lymphoma maligna.

Diperkirakan dosis radiasi yang dapat menyebabkan TGJL ini adalah antara 2000

sampai 10.000 rads. Menurut penelitian, ketentuan yang dapat diterima bahwa

radiasi menjadi penyebab terjadinya TGJL adalah bahwa sarkoma harus terletak di

daerah yang sebelumnya terkena radiasi yang diketahui dengan cara adanya

perubahan - perubahan morfologis pada lokasi tersebut, dan adanya suatu periode

Page 7: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

laten yang panjang antara periode mendapat terapi radiasi dengan timbulnya

manifestasi klinis TGJL ini (biasanya kurang lebih 10 tahun), serta tipe

histopatologi dari tumor sebelumnya.

2. Riwayat keluarga6

Beberapa lesi yang dapat diwariskan secara herediter meningkatkan resiko

terjadinya TGJL, misalnya :

a. Neurofibromatosis

Merupakan penyakit yang banyak diwariskan secara familial dengan ciri khas

adanya tumor jinak yang berasal dari jaringan saraf perifer di bawah kulit atau

bagian tubuh yang lain. Insiden dari neurofibroma ini dapat berubah menjadi

suatu keganasan adalah sebesar 5 % dari populasi.

b. Sindroma Gardner

Merupakan suatu sindroma familial dimana mengarah pada pembentukan

polip atau lesi pra-kanker lain yang kemudian dapat menyebabkan terjadinya

desmoid kanker.

c. Sindroma Li-Fraumeni

Merupakan suatu sindroma familial dari suatu karsinoma mamma tahap dini

yang disertai dengan TGJL dan tumor-tumor jaringan lain. Dalam suatu studi

pada orang – orang dengan sindroma Li-Fraumeni ini didapatkan peningkatan

resiko timbulnya TGJL, dimana bila kanker lain itu diterapi radiasi, maka di

bagian yang mendapat radiasi itu dapat berkembang kanker lain yang baru.

d. Retinoblastoma

Merupakan kanker pada mata yang herediter, dimana anak-anak yang

menderita kanker ini juga dapat menderita TGJL

3. Kerusakan sistem limfe6

Cairan limfe (merupakan cairan jernih yang membawa sel imunitas), ditranspor ke

seluruh tubuh oleh pembuluh limfe dan ditampung pada nodul-nodul limfe.

Limfangiosarkoma dapat berkembang pada bagian tubuh yang nodul – nodul

limfenya secara pembedahan telah diambil atau rusak oleh karena terapi radiasi.

Page 8: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Hal ini dapat terjadi pada penderita karsinoma Mamma yang nodul limfe

aksilernya telah diambil dan yang telah mendapat pengobatan radiasi.

4. Pajanan terhadap Bahan Kimiawi6

Bahan – bahan kimiawi karsinogenik yang dapat menimbulkan TGJL ini,

misalnya arsen dan vynil klorida

5. Trauma6

Trauma pada sistem muskuloskeletal tidak berpengaruh secara langsung pada

perkembangan tumor, akan tetapi secara tidak disengaja pada beberapa orang baru

diketahui menderita TGJL ini setelah mendapat suatu trauma pada sistem

muskuloskeletalnya.

Dari penelitian terbaru didapatkan dari faktor-faktor resiko tersebut

mempengaruhi perubahan pada DNA dari sel – sel pada jaringan lunak.1

Secara umum, DNA manusia terdiri dari komponen gen. Adapun dari gen –

gen tersebut, ada 2 gen yang berperan penting dalam perkembangan kanker, yaitu

protoonkogen, yang berfungsi dalam menginisiasi pembelahan sel, dan gen supresor,

yang berfungsi untuk menekan pembelahan sel. Suatu keganasan terjadi oleh karena

adanya defek atau mutasi pada DNA yang menyebabkan terjadinya perubahan fungsi

pengaturan gen – gen tersebut. Pada kasus TGJL ini, terjadi oleh karena memiliki gen

supresor yang telah termutasi, yang didapatkan secara herediter.1

Umumnya tumor tumbuh secara lokal pada satu kompartemen yang memiliki

batas tertentu. Akan tetapi kompartemen tersebut memiliki suatu batas anatomis, dan

tumor pada stadium lanjut dapat tumbuh melebihi batas tersebut. Bila terjadi pada

keadaan ini, maka akan berpengaruh pada struktur saraf dan pembuluh darah, dimana

tumor akan merusak atau menginvasi struktur – struktur tersebut. Pertumbuhan ini

menyebabkan terbentuknya neovaskularisasi dan rusaknya batas kompartemen tadi,

dimana tumor yang tumbuh di luar kompartemen tadi akan lebih cepat berkembang

secara masif dibandingkan dengan yang berada di dalam kompartemen.1

2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis dari TGJL ini berupa adanya massa yang secara umum

tidak nyeri (bisa menyebabkan nyeri dan perdarahan, bila massa tersebut tumbuh dan

menyebabkan gangguan pada struktur lain di sekitarnya). Biasanya tumbuh di bawah

Page 9: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

kulit (sebanyak 60 %), dan sering pada daerah lengan dan kaki, oleh karena di bagian

tersebut banyak terdapat struktur jaringan yang berasal dari jaringan mesodermal. Ada

pula yang biasanya tumbuh di dalam rongga perut (sekitar 20 %), disebut

gastrointestinal stromal tumor, yang pada mulanya kecil, tapi dapat tumbuh menjadi

besar. Selain itu sebanyak 10 % ditemukan di kepala dan leher, dan 10 % ditemukan

di tempat lain.6

Kebanyakan orang baru menyadari setelah massa ini tumbuh membesar dalam

hitungan minggu sampai bulan, dan yang sudah menimbulkan gejala-gejala seperti

misalnya nyeri ataupun perdarahan. Oleh karena gejala-gejala yang tidak spesifik

tersebut, hanya sekitar 50 % kasus yang ditemukan pada stadium awal.1,6

Gambar 1. Contoh TGJL yang tumbuh di otot skeletal ekstremitas bawah

Pola metastasis dari TGJL ini adalah perkontinuatum, limfogen, bahkan

hematogen

2.5 Stadium Klinik4,6

Kriteria stadium klinik pada TGJL ini didasarkan pada kriteria American Joint

Committee On Cancer (AJCC) tahun 2002.

Tumor Primer (T) : Tx : tumor primer tidak bisa ditentukan

T0 : tidak ada bukti adanya pembesaran primer

T1 : besar tumor kurang dari sama dengan 5 cm

T1a : tumor terletak di superfisial

T1b : tumor terletak lebih dalam

T2 : besar tumor lebih dari 5 cm

Page 10: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

T2a : tumor terletak di superfisial

T2b : tumor terletak lebih dalam

(Tumor superfisial terletak di atas fascia superfisialis tanpa menginvasi sampai ke

dalamnya. Sedangkan tumor yang lebih dalam terletak di bawah fascia superfisialis,

atau di fascia superfisialis tapi dengan invasi menembus fascia, atau yang juga

terletak di atas dan di bawah fascia, termasuk retroperitoneal, mediastinal, dan pelvis)

Nodul limfe Regional (N) : Nx : Nodul limfe regional tidak bisa ditentukan

N0 : Tidak ada metastasis ke limfonodi regional

N1 : Metastasis ke limfonodi regional*

(* bila ada N1 langsung diklasifikasikan sebagai stadium IV)

Metastasis jauh (M) : Mx: Metastasis jauh tidak bisa ditentukan

M0: Tidak ada metastasis jauh

M1: Metastasis jauh

Stadium Histologis (G) : Gx : Stadium tidak bisa ditentukan

G1 : Well differentiated

G2 : Moderately differentiated

G3 : Poorly differentiated

G4 : Poorly differentiated or Undifferentiated

Sehingga dari klaifikasi TNM tersebut kita dapat membagi ke dalam stadium

klinisnya (berdasarkan TNM system AJCC 6th edition, 2002), yaitu :

Stadium IA : Low Grade : T1a N0 M0

Low Grade : T1b N0 M0

Stadium IB : Low Grade : T2a N0 M0

Low Grade : T2b N0 M0

Stadium IIA : Low Grade : T1a N0 M0

High Grade : T1b N0 M0

Stadium IIB : High Grade : T2a N0 M0

Page 11: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Stadium III : High Grade : T2b N0 M0

Stadium IV : Semua Grade : semua T N1 M0

Semua Grade : semua T semua N M1

2.6 Klasifikasi

Beberapa klasifikasi TGJL menurut histopatologinya dapat dilihat pada tabel

berikut ini4 :

No Jaringan Asal Nama tumor

1 Jaringan Ikat Fibrosa Fibrosarkoma

2 Jaringan Fibrohistiositik Malignant Fibrous histyocytoma

3 Jaringan Lemak Liposarkoma

4 Otot Polos Leiomyosarkoma

5 Otot Skeletal Rhabdomyosarkoma

6 Pembuluh Darah Hemangiosarkoma

7 Pembuluh Limfe Limfangiosarkoma

8 Perivaskular Malignant Hemangiopericytoma

9 Synovial Synovial Sarkoma

10 Paraganglionik Malignant Paraganglioma

11 Mesothelial Malignant Schwannoma

12 Kartilago Ekstraskeletal

dan Osseus “soft part”

Kondrosarkoma Ekstraskeletal

Osteosarkoma Ekstraskeletal

13 Sel Mesenkim Pluripoten Malignant Mesenchymoma

14 Jaringan Saraf Neuroblastoma

Ewing’s Sarkoma Ekstraskeletal

Neurofibrosarkoma

Neurilemoma Maligna

15 Lain-lain Alveolar Soft Part Sarcoma

Epitheloid Sarcoma

Malignant Extra Renal Rhabdoid Sarkoma

Desmoplastic Small Cell Tumor

Tabel 1. Klasifikasi Histopatologi TGJL

Page 12: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Keterangan singkat tentang beberapa tumor6 :

1. fibrosarkoma

Merupakan sarkoma yang berasal dari jaringan fibrosa. Biasanya terdapat pada

kaki dan tangan, dan umumnya terjadi pada umur 20 – 60 tahun, akan tetapi dapat

juga terjadi pada bayi.

2. Malignant Fibrous Histyocitomas

Sering ditemukan pada tangan, kaki, atau bahkan pada dinding perut. Banyak

terjadi pada orang tua, dan sifatnya hanya tumbuh lokal, akan tetapi dapat

menyebar ke beberapa tempat.

Gambar 2. Malignant Fibrous Histyocitomas

3. Liposarkoma

Merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan lemak. Bisa tumbuh pada

semua lokasi tubuh, tetapi sering tumbuh pada paha, di belakang lutut, dan di

dalam dinding abdomen. Biasanya terjadi pada umur 50 – 65 tahun.

Gambar 3. Liposarkoma

4. Leiomyosarkomas

Page 13: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Merupakan tumor ganas yang berasal dari sel otot polos, dan dapat tumbuh di

semua lokasi tubuh, akan tetapi sering ditemukan pada regio retroperitoneal, organ

dalam, maupun pembuluh darah. Biasanya terjadi pada orang dewasa dan tua.

Gambar 4. Leiomyosarkoma

5. Rhabdomyosarkomas

Merupakan tumor ganas yang berasal dari otot lurik, biasanya tumbuh pada

ekstremitas, dan juga kadang tumbuh di daerah kepala dan leher, dan juga dalam

organ uterus dan buli-buli. Biasanya sering terjadi pada anak – anak.

Gambar 5. Rhabdomyosarkoma

6. Angiosarkoma

Merupakan tumor ganas yang berasal dari pembuluh darah (hemangiosarkoma)

dan limfe (limfangiosarkoma). Biasanya tumbuh pada bagian tubuh yang pernah

mendapat radiasi, contohnya pada kanker payudara paska mendapat terapi radiasi.

Page 14: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Gambar 6. Angiosarkoma

7. Malignant Hemangioperycitoma

Merupakan tumor ganas yang tumbuh dari jaringan perivaskuler, dan biasanya

tumbuh pada kaki, pelvis, dan retroperitoneum. Sering terjadi pada orang dewasa.

Ciri khas dari tumor ini adalah tidak menyebar secara luas, akan tetapi sifatnya

hanya tumbuh lokal.

8. Synovial Sarcoma

Merupakan tumor ganas yang tumbuh pada jaringan lunak sendi, dan biasanya

tumbuh pada sendi lutut dan siku. Tempat yang lain adalah sendi bahu dan

panggul. Biasnya terjadi pada anak – anak, dewasa muda, orang tua.

Gambar 7. Synovial Sarkoma

9. Desmoplastic Small Cell Tumor

Merupakan tumor ganas langka pada dewasa muda, dan biasanya tumbuh dalam

abdomen, biasanya bentuk kecil, bulat, dan diliputi oleh suatu jaringan yang mirip

dengan jaringan parut.

Page 15: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Gambar 8. Desmoplastic Small Cell Tumor dengan ciri khas gambaran

“small round blue cells” nya

2.7 Diagnosis

Diagnosis dari TGJL ini dapat ditegakkan dengan beberapa cara :

1. Anamnesis Riwayat Penyakit dan Pemeriksaan Fisik2,4,6,7

Anamnesis pada penderita tentang ukuran dan mobilitas dari massa tumor

tersebut. Selain itu keluhan yang terjadi bila tumor berhubungan dengan struktur –

struktur disekitarnya, termasuk pembuluh darah , saraf, dan limfe regional,

maupun yang sudah bermetastasis jauh harus dapat ditentukan. Perlu ditanyakan

pula bilamana terjadinya dan bagaimana sifat pertumbuhannya.

Pemeriksaan Fisik dilakukan secara menyeluruh untuk menilai keadaan umum

penderita dan mengetahui adanya tanda – tanda metastasis pada paru, hati, tulang.

Pada pemeriksaan status lokalis meliputi :

a. tumor primer meliputi lokasi, ukuran, batas, konsistensi, dan mobilitas tumor.

Selain itu perlu diperiksa pula tanda-tanda infiltrasi, meliputi pemeriksaan

fungsi motorik dan sensorik dan tanda – tanda bendungan pembuluh vaskuler,

obstruksi usus, dan lain – lain yang sesuai dengan lokasi tumor.

b. metastasis regional, berupa pemeriksaan adanya pembesaran pada kelenjar

limfe regional

2. Biopsi

Biopsi pada tumor primer adalah yang paling esensial pada semua TGJL.

Umumnya, semua massa jaringan lunak pada dewasa yang asimtomatis dan

membesar, dengan besar >5 cm atau menetap lebih dari 4 – 6 minggu harus

dilakukan biopsi. Biopsi pada umumnya merupakan sarana diagnostik secara

Page 16: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

invasif yang minimal, dan digunakan untuk menentukan derajat histopatologi

maupun stadium tumor.

Salah satu biopsi yang dapat digunakan adalah FNAB (Fine Needle Aspiration

Biopsy), akan tetapi susah untuk mendiagnosis secara akurat terhadap beberapa

lesi, sehingga hanya digunakan untuk mendiagnosis sarkoma yang rekuren saja.

Core Needle Biopsy atau Tru-cut Biopsy (menggunakan jarum yang lebih besar

dari jarum FNAB, berbentuk silinder dengan diameter 1/16 inch dan tingginya ½

inch) juga bisa digunakan untuk mendeteksi tipe sarkoma.

Biopsi Eksisi dan Insisi jarang diperlukan, akan tetapi dapat dilakukan bila

diagnosis definitif tidak bisa didapat dengan metode invasif minimal. Eksisi

seharusnya dilakukan secara memanjang dan mengenai seluruh tumor (terutama

jika tumor tumbuh pada daerah ekstrimitas). Eksisi dapat dilakukan pada tumor

yang kecil, terletak superfisial, dan terletak tidak berdekatan dengan struktur –

struktur yang penting (misalnya pembuluh darah dan saraf). Selain itu insisi

sebaiknya dilakukan pada bagian tengah dan sesuperfisial mungkin dari tumor,

dilakukan bila tumor terlalu besar, terletak lebih dalam, dan dekat atau dilalui

dengan struktur – sruktur yang penting tadi. Hal ini tentunya menggunakan

anestesi baik lokal, regional, maupun secara general.

3. Pemeriksaan Radiologis

a. USG

dengan menggunakan gelombang suara yang aman dan tidak invasif, dan

dapat ditentukan bahwa tumor yang tumbuh tadi merupakan massa padat atau

kistik.

b. CT – Scan

Selain dapat mendiagnosis secara langsung adanya massa, CT – Scan juga

dapat digunakan sebagai petunjuk dalam melakukan biopsi.

Page 17: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Gambar 9. CT – Scan dengan biopsi jarum pada TGJL ”high grade”

yang tumbuh pada hemipelvis kiri.

c. MRI

Untuk sarkoma pada ekstremitas, MRI merupakan modal utama sarana

diagnostik pilihan, oleh karena dapat meningkatkan perbedaan secara kontras

antara tumor dan otot, maupun antara tumor dengan struktur pembuluh darah.

Akan tetapi penggunaan MRI membutuhkan biaya yang tinggi.

Gambar 10. MRI yang dilakukan dan terlihat gambaran TGJL rekuren

dengan gradasi tinggi (“high grade”) yang menekan nervus tibialis dan

arteri tibialis posterior di daerah posterior kruris. Terlihat pula zona

reaktif yang mengelilingi struktur tersebut

d. X-ray

Selain untuk mendiagnosis adanya tumor, dapat juga digunakan adanya

metastasis tumor terutama pada paru – paru.

e. PET – Scan (Positron Emission Tomography – Scan)

Page 18: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

PET menggunakan glukosa yang mengandung atom radioaktif, dimana sel

kanker menyerap sejumlah besar atom radioaktif dari gula oleh karena

metabolismenya yang tinggi tersebut, dan kamera spesial dapat menangkap

aktivitas tersebut. Metode ini sangat berguna untuk mendeteksi lokasi

penyebaran dari sel – sel kanker tersebut.

2.8 Penatalaksanaan

Prinsip penatalaksanaan TGJL pada umumnya adalah dengan melakukan

pembedahan, kemoterapi, radiasi, ataupun kombinasi dari ketiga-tiganya. Tujuan dari

terapi TGJL secara umum adalah : menyembuhkan penyakit ini dan menyelamatkan

sebanyak mungkin fungsi dari bagian tubuh sebagai predileksi sel – sel kanker

tersebut. Tingkat keberhasilan daripada penatalaksanaan TGJL ini tergantung pada :

1. umur penderita dan keadaan umum penderita

2. tipe dan stadium penyakitnya

3. ukuran daripada tumornya

4. lokasi tumor

5. tumor sudah mengalami metastase atau tidak

Secara umum prinsip penatalaksanaan berdasarkan stadiumnya dan lokalisasi seperti

yang terlihat pada diagram berikut ini2 :

Diagram 1 : Penatalaksanaan TGJL berdasarkan stadium nya

(Dikutip dari UICC International Union Against Cancer : Manual Clinical

Oncology, seventh edition, p629)

IA IV

Stadium I Stadium IIIStadium II Stadium IV

IB IIA IIB IIIIIC

Pembedahan Pembedahandengan

Radioterapi

Tergantung penyebarannya

Pembedahandengan atau tidak denganRadioterapi

Pembedahandengan

Radioterapidengan atau tidak dengankemoterapi

Page 19: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Prosedur terapi (menurut PERABOI) umumnya dibedakan atas lokasi TGJL4 :

1. Ekstremitas

Pengelolaan TGJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan

tindakan “Limb-Sparing Operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi /

kemoterapi). Tindakan amputasi haruslah dilakukan sebagai pilihan terakhir

(dilakukan bila ada ciri – ciri sebagai berikut : massa yang sangat luas dengan ada

atau tidaknya pengaruh terhadap kulit, pembuluh darah atau saraf, tulang).

Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan kemoterapi

intrarterial.

a. Resektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan

secara biopsi / eksisi, dan setelah ditentukan gradasi dan stadium kliniknya,

maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk TGJL yang masih operabel /

resektabel, eksisi luas yang dilakukan eksisi dengan “curative wide margin”,

yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor (yaitu daerah

yang mengalami perubahan warna di sekitar tumor yang dilihat secara

inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan vaskuler, degenerasi otot, edema,

dan jaringan sikatrik.

- bila TGJL ukuran <5 cm dan gradasi rendah, maka tidak ada tindakan

adjuvan setelah tindakan eksisi luas.

- bila TGJL ukuran >5 cm dan gradasi rendah, maka perlu ditambahkan

radioterapi eksterna sebagai terapi adjuvan.

- bila TGJL ukuran 5 – 10 cm dan gradasi tinggi maka perlu ditambahkan

radioterapi eksterna dan brakiterapi (menggunakan pil radioaktif yang

diletakkan secara langsung pada lokasi tumor) sebagai terapi adjuvan.

- bila TGJL ukuran >10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan

pemberian kemoterapi pre dan post operatif, di samping pemberian

radioterapi eksterna atau brakiterapi.

b. Non Resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan :

- Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dapat dilakukan radioterapi

preoperatif atau kemoterapi neoadjuvan sebanyak 3 kali.

- Atau dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi

post operatif atau kemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan adalah :

Page 20: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

i. Eksisi “wide margin” yaitu 1 cm di luar zona reaktif

ii. Eksisi “marginal margin” yaitu pada batas pseudocapsul

iii. Eksisi “intralesional margin” yaitu memotong sedikit parenkim tumor

atau debulking, dengan syarat harus membuang massa tumor >50 % dan

tumornya harus berespon terhadap radioterapi dan kemoterapi.

Radioterapi Pre dan Post operatif2 :

Radioterapi biasanya dikombinasikan dengan pembedahan TGJL pada

umumnya untuk mengoptimalisasikan kontrol pertumbuhan kanker ini.

Pemberian radiasi dapat diberikan pada pre maupun paska operasi dengan

cara dipancarkan dari luar (External Beam) atau bahkan diberikan secara

interstitial (brakiterapi). Beberapa studi memberikan hasil bahwa pemberian

kombinasi pembedahan dengan radioterapi ini lebih memberikan hasil yang

lebih baik daripada hanya dengan pembedahan saja.

Dosis radiasi pada radioterapi preoperatif umumnya adalah 50 Gy1,2, selain

itu bisa pula diperbesar dengan brakiterapi (42 – 45 Gy)2. Radiasi

Preoperatif ini memberikan keuntungan : dapat mengurangi penyebaran sel

kanker akibat manipulasi tumor selama pembedahan, mungkin sel kanker

tetap atau bahkan berkurang selama radiasi berlangsung, akan tetapi

pseudokapsulnya akan menebal dan aseluler, sehingga menyebabkan proses

reseksi lebih mudah dan jarang menyebabkan rekurensi. Akan tetapi

kerugiannya yang paling sering adalah dalam proses penyembuhan luka.

Sedangkan pada dosis radiasi post terapi juga sama, hanya pemberiannya

setelah terjadi penyembuhan luka operasi (kurang lebih 3 – 8 minggu).

Pertimbangan lain bila TGJL tidak mendapat respon radioterapi dan

kemoterapi dapat dipertimbangkan untuk dilakukan amputasi.

c. Residif

- Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan dengan terapi

adjuvan radioterapi / kemoterapi. Bila sebelumnya mendapat terapi adjuvan

perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk kemoterapi

ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang

lain.

- Bila tidak resektabel dilakukan amputasi.

2. Visceral atau Retroperitoneal

Page 21: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Bila dari penilaian secara klinis dan pada pemeriksaan penunjang ditegakkan

diagnosis bahwa TGJL terdapat pada visceral atau retroperitoneal, maka harus

dilakukan tes pemeriksaan fungsi ginjal dan pemeriksaan lain untuk menilai

pasase usus. Reseksi secara luas dan radikal dapat dipertimbangkan apabila tumor

telah menginfiltrasi struktur dalam abdomen. Akan tetapi seringkali tindakan

reseksi luas tersebut tidak dapat dilakukan secara radikal, apabila mengenai

struktur – struktur yang penting. Sehingga bisa dilakukan sebatas eksisi pada

pseudokapsul-nya saja atau perlu dipertimbangkan pula terapi ajuvan berupa

kemoterapi atau radioterapi.

Bila dengan terpaksa dilakukan eksisi radikal, maka harus ditentukan gradasi dan

ukuran tumor :

a. Gradasi rendah, cukup hanya follow up saja

b. Gradasi tinggi dengan ukuran < 10 cm, cukup follow up

c. Gradasi tinggi dengan ukuran >10 cm, maka harus dilanjutkan dengan

tindakan kemoterapi adjuvan dan atau radioterapi.

3. Pada bagian tubuh lain

a. Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi (umumnya dengan “marginal

margin”), dilanjutkan dengan radioterapi adjuvan.

b. Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan

dengan tindakan eksisi “marginal margin”

c. Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi “wide margin”, maka

dilakukan radioterapi primer atau kemoterapi

d. Bila TGJL terjadi pada daerah kepala dan leher, yang tidak mungkin dilakukan

eksisi “wide margin” maka dapat diberikan kemoradiasi.

4. TGJL dengan metastasis jauh

Bila lesi metastasis tunggal dan operabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi

bila inoperabel, maka dilakukan khemoterapi secara sistemik dengan

Doxorubicine (75 mg / m2) sebagai obat tunggal atau dengan obat kemoterapi

kombinasi, yaitu Doxorubicine, Cyclophosphamide, Vincristine, dan Ifosfamide.

Suatu studi kasus yang membandingkan antara penggunaan Doxorubicine tunggal,

CyVADIC, dan kombinasi Ifosfamide (5 mg / m2) dan Doxorubicine (50 mg / m2)

memberikan hasil bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna antara respon

pengobatan, durasi remisi, ataupun angka ketahanan hidup. Akan tetapi efek

samping myelosupresi dan kardiotoksik pada kelompok studi kombinasi

Page 22: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Ifosfamide dan Doxorubicine ditemukan lebih besar daripada dua kelompok studi

lainnya.2

2.9 Prognosis

Prognosis dari TGJL ini adalah tergantung pada8 :

1. Ukuran tumor8

Pasien dengan tumor berukuran < 5 cm mempunyai prognosis yang lebih baik

daripada yang berukuran > 5 cm. Selain itu alasan lain bahwa tumor yang lebih

besar mempunyai prognosis yang lebih jelek oleh karena pada tumor yang lebih

besar mempunyai neovaskularisasi dan juga berpengaruh pada tulang, dan lebih

susah dilakukan reseksi daripada tumor yang lebih kecil.

Tabel 2. Prognosis berdasarkan ukuran tumor pada beberapa institusi8

2. Lokasi tumor8

Lokasi tumor yang lebih superfisial (pada jaringan dermis dan subkutan)

mempunyai prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan yang lebih profundus

(intermuskular, intramuskular, atau retroperitoneal). Selain itu bila lokasi tumor

pada ekstremitas yang lebih proksimal, maka prognosisnya lebih buruk daripada

yang distal, hal ini dikarenakan bahwa semakin ke distal tumor lebih mudah untuk

dideteksi secara dini daripada yang proksimal. Angka ketahanan hidup tersebut

juga akan menurun apabila lokasi lesi primernya tidak pada ekstremitas, misalnya

pada TGJL yang terdapat pada retroperitoneal (“5 – years survival rate” nya

adalah 40 – 60 %).

3. Tipe Histologis Tumor

Secara umum tipe histologis tumor juga mempunyai faktor prognosis, misalnya

rhabdomyosarkoma tentunya mempunyai prognosis yang lebih jelek daripada

liposarkoma

Institusi 5 – year Survival

Institusi 5 – year Survival

< 5 cm > 5 cm

Roswell Park Memorial Institute 57 % 40 %

Memorial Sloan-Kettering Cancer Center 63 % 46 %

Page 23: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

Fibro

sarkoma

Leiomyo

sarkoma

Lipo

sarkoma

Neurofibro

sarkoma

Rhabdomyo

sarkoma

Malignant

Fibrous

Histyocitoma

Synovial

Sarcoma

RPMI 50 % 41 % 61 % 37 % 31 % 67 % 34 %

MSKCC 70 % 56 % 40 % 48 % 45 %

Keterangan : RPMI = Roswell Park Memorial Institute

MSKCC = Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

Tabel 3. Prognosis berdasarkan tipe histologi tumor pada beberapa institusi8

4. Gradasi Histopatologi

Variabel ini memegang peranan penting dalam menentukan prognosis daripada

TGJL ini, penderita dengan gradasi “well-differentiated” tentunya mempunyai

prognosis yang lebih baik daripada dengan “poorly-differentiated”. Penderita

dengan sarkoma “high grade” mempunyai insiden lokasi timbulnya baik lokal

maupun jauh daripada yang “low grade”. Sebagai tambahan penderita dengan

sarkoma yang rekuren mempunyai gradasi yang kurang “well-differentiated”

daripada tumor primernya

Tabel 4. Prognosis berdasarkan gradasi histopatologi tumor8

5. Umur pasien

Pada umumnya umur tidak menunjukkan peran penting dalam menentukan

prognosis pada penderita TGJL. Sebagai contoh adalah pada beberapa studi kasus

menunjukkan bahwa fibrosarkoma yang terjadi pada usia muda mempunyai

prognosis yang lebih baik daripada usia tua.

Secara umum angka kematian 5 tahunan (5 – years survival rate) pada kasus

TGJL adalah 66 %. Hal ini dikarenakan bahwa diagnosis hanya dapat ditegakkan

pada 54 % kasus primer, 22 % kasus yang sudah menyebar secara regional, dan 15 %

kasus yang sudah metastasis jauh. Sehingga didapatkan secara umum bahwa “5 –

years survival rate” pada kasus primer adalah 84,1 %, kasus yang menyebar secara

Ukuran 5 – year Survival

Low Grade High Grade

< 5 cm 88 % 63 %

> 5 cm 58 % 33 %

Page 24: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

regional adalah 61,5 %, dan kasus yang telah metastasis jauh adalah 16,3 %. Hal ini

dapat dilihat pada tabel dibawah ini :

Stadium

Klinik

Persentase Ketahanan Hidup (“Survival Rate”)

1 year 2 year 5 year 10 year

IA 98 % 93 % (83 %) (75 %)

IB 88 % 80 % 72 % (58 %)

IIA (90 %) (79 %) (59 %) (41 %)

IIB 86 % (72 %) (53 %) (40 %)

IIIA 84 % (61 %) 42 % 27 %

IIIB 68 % 46 % 26 % 16 %

IIIC (65 %) (34 %) (23 %) (23 %)

IV 37 % 19 % 7 % 3 %

Keterangan : ( ) = mempunyai standar error antara 5 % - 10 %

Tabel 5. Persentase ketahanan hidup pada TGJL secara umum8

Daftar Pustaka

Page 25: Tugas Refrat - Soft Tissue Sarcoma (Rev)

1. Pisters, W. T. Peter. Surgery : Basic Science and Clinical Evidence. Soft Tissue

Sarcoma. New York : Springer – Verlag New York, Inc, 2001; p1753 – 1777.

2. Pollock, E. Raphael. UICC International Union Against Cancer : Manual Clinical

Oncology, seventh edition. Soft Tissue Sarcomas. New York : John Wiley & Sons,

Inc, 1999; p621 – 639.

3. Karakousis, P. Constantine. Surgical Oncology : Contemporary Principle and

Practice. Sarcomas of the Soft Tissues. New York : McGraw - Hill, 2001; p983 –

1014.

4. Darwis, Idral, dr. SpB (K) Onk., dkk, Protokol Peraboi : Protokol

Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak (Soft Tissue Sarcoma). Bandung :

PERABOI, 2004; hal : 89 - 100.

5. Shidham, B. Vinod. 2006. Benign and Malign Soft Tissue Tumors; (serial on-line)

www.e-medicine/orthopedicsurgery/neoplasms/Benign and Malignant Soft Tissue

Tumors Article by Vinod B Shidham, MD, FIAC, FRCPath.html (10 Oktober

2007)

6. National Comprehensive Cancer Network Clinical Practices Guidelines in

Oncology : Soft Tissue Sarcoma, version 3 / 2007; (serial on-line) www.nccn.org

(10 Oktober 2007)

7. American Cancer Society : Cancer Reference Information : Detailed Guide :

Sarcoma – Adult Soft Tissue Cancer; (serial on-line) www.acs.org (10 Oktober

2007)

8. Lawrence Jr, Walter, Neifeld, P. James, Terz, J. Jose. Manual Soft Tissue Tumor

Surgery. New York : Springer – Verlag New York Inc., 1983;