1. Dari anamnesis dengan ibu penderita, sekitar 20 menit sebelum masuk rumah sakit penderita mengalami bangkitan di mana seluruh tubuh penderita kejang, mata mendelik ke atas, kemudian dilanjutkan kelojotan seluruh tubuh. Bangkitan ini berlangsung kurang lebih 5 menit. Setelahnya penderita tidak sadar. Penderita kemudian dibawa ke rumah sakit. Sekitar 10 menit setelah bangkitan pertama saat masih dalam perjalanan ke rumah sakit, bangkitan serupa berulang sampai penderita tiba di rumah sakit. Lama perjalanan dari rumah ke rumah sakit sekitar 20 menit. Sesampai di rumah sakit masih didapatkan kejang, setelah diberikan diazepam per rektal 2 kali, kejang berhenti. Serangan ini tidak didahului atau disertai demam. Pasca kejang penderita sadar.

a. Apa makna klinis kejang yang tidak didahului demam? (emil, anggi)

Suatu kondisi yang ditandai oleh adanya bangkitan kejang yang timbul dua kali atau lebih secara spontan (unprovocated seizure) disebut epilepsi. Jadi,pada skenario ini anak mengalami epilepsi pada umur 1 tahun. Epilepsi ini berasal dari gangguan metabolisme pada fokal epileptogenik, yang timbul akibat lesipasca meningitis. Kejang demam yang berlangsung singkat tidak bahaya dan tidak menimbulkan gejala sisa. Tetapi pada kejang yang berlangsung lama (lebih dari15 menit) biasanya disertai terjadinya apnea, meningkatnya kebutuhan oksigen dan energi untuk kontraksi otot skelet yang akhirnya terjadi hipoksemia,hiperkapnea, asidosis laktat disebabkan oleh metabolisme anaerobik, hipotensi arterial disertai denyut jantung yang tidak teratur dan suhu tubuh makin meningkat yang disebabkan meningkatnya aktifitas otot dan selanjutnya menyebabkan metabolisme otak meningkat. Rangkaian kejadian diatas adalah faktor penyebab hingga terjadinya kerusakan neuron otak selama berlangsungnya kejang yang lama. Faktor terpenting adalah gangguan peredaran darah yang mengakibatkan hipoksia sehingga meninggikan permeabilitas kapiler dan timbul edema otak yang mengakibatkan kerusakan sel neuron otak.Kejang demam yang berlangsung lama dapat menimbulkan kerusakan anatomi otak berupa kehilangan neuron dan gliosis terutama didaerah yang peka seperti hipokampus dan amigdala. Kerusakan pada daerah medial lobus temporalis setelah mendapat serangan kejang yang berlangsung lama dapat menjadi matang dikemudian hari, sehingga terjadi serangan epilepsi yang spontan. Kejang demam dapat berkembang menjadi epilepsi diperkirakan melalui mekanisme biokimiawi, neurofisiologi, neuropatologi, inhibisi dan eksitasi, danefek kindling (stimulasi berulang menurunkan ambang batas untuk terjadinya kejang kembali). Menurut beberapa kepustakaan sebagaimana dikutip oleh Raharjo, kejang demam menjadi epilepsi kemungkinan melalui mekanisme sebagai berikut 6 :

1. Kejang yang lamanya lebih dari 30 menit akan mengakibatkan kerusakan DNA dan protein sel sehingga menimbulkan jaringan parut. Jaringan parut ini dapat menghambat proses inhibisi. Hal ini akan mengganggu keseimbangan inhibisi-eksitasi, sehingga mempermudah timbulnya kejang.

2. Kejang yang berulang akan mengakibatkan kindling effect sehingga rangsangdibawah nilai ambang sudah dapat menyebabkan kejang.

3. Kejang demam yang berkepanjangan akan mengakibatkan jaringan otakmengalami sklerosis, sehingga terbentuk fokus epilepsi.

4. Kejang demam yang lama akan mengakibatkan terbentuknya zat toksik berupaamoniak dan radikal bebas sehingga mengakibatkan kerusakan neuron.

5. Kejang demam yang lama akan mengakibatkan berkurangnya glukosa, oksigen,dan aliran darah otak sehingga terjadi edema sel, akhirnya neuron menjadi rusak.

2. Sebelum teradi serangan kejang, terdapat batuk, pilek yang sudah berlangsung 3 hari tanpa demam. Pada riwayat penyakit sebelumnya, saat usia 6 bulan, penderita mengalami kejang dengann demam tinggi dirawat di rumah sakit dan dilakukan pemeriksaan cairan otak dan dikatakan sakit radang selaput otak. Dirawat di rumah sakit selama 15 hari. Pada usia 1 tahun, penderita mengalami kejang yang tidak disertai demam sebanyak 2 kali. Usia 18 bulan penderita kembali mengalami kejang yang disertai demam tidak tinggi.

a. Bagaimana etiologi terjadinya meningitis? (emil, nyunyak)

Penyebab infeksi ini dapat diklasifikasikan atas : Penumococcus, Meningococcus, Hemophilus influenza, Staphylococcus, E.coli, Salmonella. (Japardi, Iskandar., 2002) Penyebab meningitis terbagi atas beberapa golongan umur :

1. Neonatus : Eserichia coli, Streptococcus beta hemolitikus, Listeria monositogenes

2. Anak di bawah 4 tahun : Hemofilus influenza, meningococcus, Pneumococcus.

3. Anak di atas 4 tahun dan orang dewasa : Meningococcus, Pneumococcus. (Japardi, Iskandar., 2002)3. Penderita berobat ke dokter dan diberi obat asam valproate. Setelah 9 bulan berobat, orang tua menghentkan pengobatan karena penderita tidak pernah kejang. Penderita sudah bisa bicara lancar, sudah bisa memakai baju sendiri dan mengendarai sepeda roda tiga.

a. Bagaimana farmakologi asam valproate? (emil, ihsan)

Indikasi:

- Epilepsi / kejang

- Mania

- Migrain

Kontraindikasi :

Penyakit hati aktif, riwayat disfungsi hati berat dalam keluarga,porfiria.Dosis: Dosis Anak :

10-30 mg/kgBB/hari

Mekanisme kerja :

Valproate diyakini mempengaruhi fungsi neurotransmitter GABA dalam otak manusia, sehingga alternatif untuk garam litium dalam pengobatan gangguanbipolar. Prinsip mekanisme kerjanya diyakini penghambatan GABA transaminasi.Valproate juga diyakini untuk membalikkan proses transaminasi untuk membentuk lebih GABA. Oleh karena itu, secara tidak langsung ValproatbertindaksebagaiagonisGABA.Namun,beberapamekanismelaintindakan dalam gangguan neuro psikiatri telah diusulkan untuk asam valproik dalambeberapa tahun terakhir.Asam valproik juga menghalangi saluran tegangan-gated sodium dan T-jenis saluran Kalsium .Mekanisme ini membuat Asam valproatobatSpektrum Luas anti convulsant. Asam valproik adalah inhibitor dari enzim deacetylasehiston 1 (HDAC1) maka itu adalah inhibitor deacetylase histon.Farmakodinamik :

Pengikatan GABA ( asam gama aminobutirat ) kereseptornya padamembrane sel akan membuka saluran klorida, meningkatkan efekkonduksiklorida. Aliran ion klorida yang masuk menyebabkan hiperpolarisasilemahmenurunkan potensi postsinaptik dari ambang letup danmeniadakanpembentukankerja-potensial.Benzodiazepineterikatpadasisi spesifikdan berafinitas tinggi dari membrane sel,yang terpisah tetapi dekat reseptor GABA : reseptor benzodiazepine terdapat hanya pada SSP dan lokasinyasejajar denganneuron GABA. Pengikatan benzodiazepine memacu afinitasreseptor GABA untukneurotransmitter yang bersangkutan, sehingga saluran klorida yang berdekatan lebih sering terbuka. Keadaan tersebutakan memacu hiperpolarisasi danmenghambat letupan neuron. Efekklinis berbagai benzodiazepine tergantung pada afinitas ikatan obat masing-masing pada kompleks saluran ion, yaitu kompleks GABA reseptor danklorida.Farmakokinetik :1.Absorbsi dan distribusi : benzodiazepine bersifat lipofilik dan diabsorbsi secaracepat dansempurna setelah pemberian secara oral dan didistribusikan keseluruhtubuh.2.Lama kerja : Waktuh paruh benzodiazepine penting secara klinis karena lamakerja dapatmenentukan penggunaan dalam terapResiko utama penghentian antikonvulsan ialah kambuhnya kejang. Kejangyang diderita pasien ini pada saat 18 bulan merupakan kejang demam. Pencegahanberulangnyakejangdemamperludilakukankarenamenakutkandanbilaseringberulangmenyebabkan kerusakanotakyang menetap .Maka dari itu perludilakukanpengobatan profilaksis .Asam valproat digunakan sebagai profilaksiskejangdemam,selain fenobarbital. Antikonvulsan profilaksis terrus-menerus diberikan selama 1-2tahun setelah kejang terakhir, kemudian dihentikan secara bertahap selama 1-2 bulan.Profilaksis terus menerus berguna untuk mencegah berulangnya kejang demam beratyang dapat menyebabkan kerusakan otak tetapi tidak mencegah terjadinya epilepsi dikemudian hari4. Pada pemeriksaan neurologis

1. Kepala: Tampak mulut penderita mencong ke sebelah kiri. Lipatan dahi masih Nampak dan kedua bola mata dapat menutup. Saat penderita diminta mengeluarkan lidah, terjadi deviasi ke kanan dan dsertai tremor lidah.

2. Ektrimitas: Pergerakan lengan dan tungkai kanan tampak terbatas dan kekuatannya lebih lemah disbanding sebelah kiri. Lengan dan tungkai kanan dapat sedikiti diangkat, namun sama sekali tidak dapat melawan tahanan dari pemeriksa. Lengan dan tungkai kiri dapat melawan tahanan kuat sewajar usianya. Tonus otot hipertoni dan reflek fisiologis lengan dan tungkai kanan meningkat, ditemukan reflek Babinski di kaki sebelah kanan.

3. Tanda rangsang meningeal berupa kaku kuduk, bruzinski 1 dan 2, maupun kernick tidak dijumpai.

a. Bagaimana interpretasi pemeriksaan neurologis di atas? (emil, rido)

b. Bagaimana mekanisme abnormal pemeriksaan neurologis di atas? (emil,rido)

Dari hasil pemeriksaan neurologis dapat disimpulkan bahwa penderitamengalami hemiparesis dextra tipe spastic , paresis N.VII dan N.XII dextra tipesentral karena didapatkan penurunan kekuatan pada lengan dan tungkai kanan ,peningkatan tonusdanreflexfisiologispadalengandantungkaikanan,reflexbabinsky pada kaki kanan ,lipatan nasolabialis kanan yang menghilang , sehinggamulut Nampak mengot kekiri , namun otot otot wajah sebelah atas dan kelopakmata belum terganggu , serta kelumpuhan otot lidah sebelah kanan. Deficit neurologis kemungkinan karena disebabkan oleh status epileptikus karena deficittersebut tidakdijumpai sebelum kejangdan timbulnya segera setelah kejang.5. Aspek Klinis

a. Apa komplikasi kasus? (panek, emil)

Komplikasi

-Status Epileptikus-Radang paru akibat terhisap makanan atau air liur saat kejang-cidera akibat jatuh atau luka-Kerusakan otak permanenb. Apa SKDI kasus? ( emil, yeni )

3a