REFRAT

HIPOSPADIA

Oleh:

Agil Wahyu Wicksono G 99141045

Fernando Feliz C G 99141050

Sofi Ariani G 99131081

Pembimbing:

dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2014

1

A. PENDAHULUAN

Hipospadia dapat didefinisikan sebagai kelainan di ventral penis

dengan beberapa anomali khas seperti :

(1) Pembukaan ektopik meatus urethra yang letaknya diantara glans dan

pangkal penis.

(2) Curvatura ventral (chordae)

(3) Preputium yang menutup glans dan kelebihan kulit pada bagian

dorsal dan kekurangan kulit pada bagian ventral penis.

Insidensi di negara barat telah meningkat secara signifikan menjadi

sekitar 1: 150.300 kelahiran bayi laki-laki. Secara embriologi malformasi ini

terjadi akibat penggabungan yang tidak lengkap antara lipatan uretra yang

biasanya terjadi antara minggu ke 9 sampai 12 masa gestasi.

Walaupun begitu, faktor resiko terjadinya hipospadia sulit diketahui,

tapi diyakini erat kaitannya dengan kelainan familial. Dua penelitian terakhir

membuktikan bahwa selain faktor familial, didapatkan juga korelasi dengan

prematuritas dan usia ibu yang terlalu tua pada saat mengandung serta ibu

yang mengalami diabetus melitus.

Berdasarkan Konfrensi Konsensus Chicago hipospadia terisolasi berat

bisa diklasifikasikan pada kelainan diferensiasi seksual 46, XY yang mana itu

seharusnya disebabkan oleh kelainan kompleks seperti kekurangan 5α-

reduktase atau defek pada kerja androgen. Klasifikasi yang lain adalah

hipospadi ya ng diklasifikasikan pada “grup C”, yang ditentukan berdasarkan

defek embriologi terisolasi. (1,2,3)

B. ANATOMI(4,5,25)

Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urin ke luar dari buli-buli

melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan

cairan mani. Uretra diperlengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak

pada perbatasan buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang

terletak pada perbatasan uretra anterior dan posterior. Secara anatomis

uretra dibagi menjadi dua bagian yaitu:

2

1. Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum

penis, terdiri dari: pars bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan meatus

uretra eksterna.

2. Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian

uretra yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranasea.

Penis manusia tersusun dari dua bagian utama, yaitu pangkal/akar

(radix) dan tubuh (corpus). Pangkal penis terletak di dalam badan, terdiri dari

gelembung penis (bulbus penis) dan sepasang crus penis di kedua sisinya.

Tubuh penis memiliki dua sisi permukaan: dorsal (bagian yang tampak

dari depan jika penis "istirahat") dan ventral atau uretral (mengarah ke

dalam/testis). Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora

kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous

dengan septum di bagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam

korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara

3

kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis

yang berbentuk konus.

Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar

penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos terdapat

facia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian

memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas

neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua

korpora kavernosa.

Penis manusia secara anatomis terdiri dari gland penis serta korpus

spongiosum dengan bulbus penis dan sepasang korpora kavernosa yang mana

dilingkupi oleh struktur otot rangka dan lanjutan tunika albugenia. Korpus

spongiosum sebagian juga diliputi oleh otot rangka. Penis terlihat seperti

organ yang independen karena struktor otot rangka yang menyokongnya.

Jaringan inilah yang menentukan bentuk penis secara keseluruhan.

Tunika albugenia terdiri dari struktur dua lapis, lapisan terdalam

bersama dengan intrakevernosa pilar ,enyokong sinusoid. Lapisan terluar

terdapat dua arah yaitu arah jam 5 dan jam 7 mengalami kontak terdekat

dengan korpus spongiosum.

4

C. ETIOLOGI(2,4,6,7,8,9)

Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa

etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik,

endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan

adanya hubungan familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan

perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron

selama proses embriogenesis. Faktor lain yang mempengaruhi adalah

produksi hormone dari maternal selama kehamilan terutama pada trimester

pertama. jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron atau jika sel-sel

struktur genital kekurangan reseptor androgen atau tidak terbentuknya

androgen converting enzyme (5 alpha-reductase) maka hal-hal inilah yang

diduga menyebabkan terjadinya hipospadia.

Faktor genetik..

5

12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat

keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian

hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia.

Faktor etnik dan geografis..

Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih

tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1: 3.

Faktor hormonal

Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap

kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi

masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis

tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia bahwa estrogen

sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna dari laki-laki saat

embrional.

Faktor pencemaran limbah industri.

Limbah industri berperan sebagai “Endocrin discrupting chemicals” baik

bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychlorobiphenyls,

dioxin, furan, peptisida organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan

phtalites.

Faktor maternal

Anak dengan hipospadia sering dikaitkan dengan usia kehamilan kurang dari

37 minggu dan biasanya terjadi pada kehamilan pertama. Resiko hipospadia

meningkat seiring dengan pertambahan usia ibu ketika hamil. Bayi dengan

ibu yang mengalami diabetes melitus mempunyai resiko yang lebih besar

daripada ibu tanpa riwayat diabetes. Namun diabetes dalam hal ini bukan

diabetes gestasional. Insufisiensi plasenta pada bayi kembar juga diyakini

menjadi faktor terjadinya hipospadia.

Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indiferen maka perkembangan

genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang

dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan

estrogen atau terdapatnya anti androgen akan mempengaruhi pembentukan

genitalia ekterna laki-laki.

6

Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia,

yaitu :

Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans

untuk tumbuh kedalam massa glans bergabung dengan sel-sel

entoderm sepanjang uretra penis. Hal ini mengakibatkan terjadinya

osteum uretra eksternum terletak di glans atau korona glandis di

permukaan ventral.

Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra

– uretral groove kedalam uretra penis yang mengakibatkan osteum

uretra eksternum terletak di batang penis. Begitu pula kegagalan

bumbung genital bersatu dengan sempurna mengakibatkan osteum

uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal. Dari

kegagalan perkembangan penis tersebut akan terjadi 5 macam

letak osteum uretra eksternum yaitu di : 1. Glans, 2. Koronal glandis,

3. Korpus penis, 4. Penos skrotal, 5. Perineal.

D. KLASIFIKASI (3,9,10,11,12)

Terdapat beberapa klasifikasi hipospadia telah diperkenalkan, namun

yang sering digunakan saat ini adalah berdasarkan letak dari meatus uretra :

1. Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis

2. Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalia

3. Penile shaft

4. Penoscrotal

5. Perineal

7

Namun, klasifikasi berdasarkan letak dari meatus uretra tidak cukup

menggambarkan tingkat keparahan dari malformasi. Klasifikasi lain yang

praktis untuk menentukan prosedur operasi adalah berdasarkan tingkat divisi

dari korpus spongiosum :

1. Glandular Hypospadias. Meatus terletak pada glans dibelakang

tempat meatus normal. Meatus tampak ketat namun jarang sekali

menyebabkan obstruksi aliran urin.

2. Hypospadias dengan divisi pada distal corpus spongiosum, bisa disertai

sedikit atau tanpa chordae.

3. Hypospadias dengan divisi pada proksimal corpus spongiosum.

Tipe ini lebih mudah ditangani karena teknik operasi untuk

mengoreksi chordaedan merekonstruksi uretra telah lama

diperkenalkan.

4. Hypospadias cripples. Tipe ini terjadi pada pasien yang telah menjalani

beberapa prosedur operasi namun gagal, dan meninggalkan jaringan

parut, meatus abnormal, striktur, fistula dan gangguan kosmetik dan

psikologis.

E. DIAGNOSIS

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan

inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan

ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka

8

biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada

orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan

untuk mengarahkan pancaran urin. Chordae dapat menyebabkan batang penis

melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual.

Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus

miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan

infertilitas.

Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu

uretroskopi dan sistoskopi untuk memastikan organ-organ seks internal

terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi

ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter

Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika

hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan

radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita

hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk

digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah

selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan

dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan

terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa

nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

Diagnosis hipospadia telah dibuat dengan menggunakan ultrasonografi janin

pralahir, diagnosis biasanya dibuat atas pemeriksaan bayi baru lahir.

Clinical evaluation yang perlu didapatkan pada pasien adalah :

- Umur pasien

- Keasimetrisan alat genitalia

- Panjang dorsal dari tuberkel

- Lebar dari tuberkel

- Aspek ventral dari penis (panjang dari hipoplasia)

- Posisi Meatus

- Kurvatura ventral

- Foreskin

9

- Gonad

- Skrotum

- Anomalia genital yang terkait

- Kelainan lainnya

Hipospadia juga dapat didiagnosis dengan melihat tanda atau gejala

yang khas, yaitu :

Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal

di bagian ventral menyerupai meatus uretra ekternus.

Preputium tidak ada di bagian ventral, menumpuk di bagian dorsal.

Adanya chordae, yaitu jaringan fibrosa yasng mengelilingi meatus

dan membentang ke distal sampai basis glans penis, teraba lebih

keras dari jaringan sekitar.

Kulit penis di bagian ventral, distal dari meatus sangat tipis.

Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada.

Dapat timbul tanpa chordae, bila letak meatus pada basis dan glans

penis.

Chordae dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi

bengkok.

Sering disertai undescended testis.

Kadang disertai kelainan konginetal pada ginjal.(3,6,13)

F. Penanganan

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan

anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya

chordae maupun letak osteum uretra eksterna sehingga ada 2 hal pokok

dalam repair hipospadia yaitu:

Chordectomi , merelease chordae sehingga penis bisa lurus

kedepan saat ereksi. Chordectomi komplit dilakukan untuk

mengerahkan korpora kavernosum dan memperpanjang uretra serta

membawa lubang uretra ke ujung glans.

10

Urethroplasty , membuat osteum urethra externa diujung gland penis

sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan.

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu

waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu

berbeda disebut dua tahap. Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam

merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu

usia, tipe hipospadia dan besarnya penis dan ada tidaknya chorde. Usia

ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum

sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan

operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hipospadia

sudah tercapai sebelum anak sekolah.

Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling sidiq-

chaula, Trierssch- Duplay, Dennis Brown, Cecil culp. Methode Duplay

untuk repair hipospadia tipe penil. Kulit penil digunakan untuk membuat

urethroplastinya atau bisa juga digunakan kulit scrotum. Thiersche dan

Duplay melakukan suatu perbaikan dua tahap dimana tahap pertama

memotong lapisan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis.

Beberapa bulan selanjutnya uretra dibentuk dengan melakukan

pemotongan memanjang ke bawah pada permukaan ventral dari penis

untuk membentuk sebuah uretra. Kelemahan operasi ini bahwa tekhnik

tersebut tidak memperluas uretra menuju ujung glans. Cecil

memperkenalkan tekhnik perbaikan hipospadia tiga tahap dimana pada

tahap ke 2 penis dilekatkan pada skrotum. Baru pada tahap ke 3 dilakukan

pemisahan penis dan skrotum. Tekhnik reparasi yang paling populer

dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi operasi

Thiersch – Duplay. Kelebihan jaringan preputium ditransfer dari dorsum

penis ke permukaan ventral. (14,15,16,17,18,19,20,21)

G. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi dari hipospadia yaitu:

a)      Infertility

b)      Resiko hernia inguinalis

11

c)      Gangguan psikososial.

Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat

dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe

hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan paska

repair hipospadia. Macam komplikasi yang terjadi yaitu :

Perdarahan

Infeksi

Fistel urethrokutan

Striktur urethra, stenosis urethra

Divertikel urethra.

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula,

divertikulum, penyempitan uretral dan stenosis meatus (Ombresanne,

1913 ). Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang

disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan

sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya. Untuk itu

keteter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh,

dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan

kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat,

maka dilatasi dari uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat,

operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk

penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra

itu harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penuh dari

graft kulit yang dipakai untuk menyusun kembali ukuran uretra.(22,23,24,25)

H. PROGNOSIS

Prognosis dari hipospadia tergantung pada keparahan kondisi.

Secara umum prognosisnya baik bila dilakukan korekasi lebih awal.

12

DAFTAR PUSTAKA

1. Boris Chertin, Dan Prat, Ofer Z Shenfeld (2010). Outcome of pediatric

hypospadia repair in adulthood. Journal of Urology; p: 57-62.

2. Michael P. Porter, Khurram Faizan, Richard W. Grady, Beth A. Mueller

(2005). Hypospadias in Washington State: Maternal Risk Factor and

Prevalence Trends. Journal of American Academy of Pediatrics; vol 15.

3. Paolo Ghirri, Rosa T Scaramuzzo et al (2009). Prevalence of hypospadias in

Italy according to severity, gestasional, age and birthweight: an

epidemiological study.Italian Journal of Pediatrics; 35:18.

4. Brouwers M M, Feitz W F J et al (2007). Risk Factor for Hypospadias.

European Journal Of Pediatric, 166: 671-678

5. Baskin L, Erol A, Li YW, Cunha G (1998). Anatomical Studies of

Hypospadias. Journal Of Urology, 160: 1108.

6. Sastrasupena H (1995). Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah,

Binarupa Aksara, Jakarta: 428-435.

7. Nicolas Kalfa, Charles Sultan, Laurence S. Baskin (2011). Hypospadias:

Interactions Between Environment And Genetics. Molecular and Cellular

Endocrinology, 335 (2): 89

8. Nicolas Kalfa, Charles Sultan, Laurence S. Baskin (2010). Hypospadias:

Etiology and Current Research. Urologic Clinics of North America, 37 (2):

159-166

9. N. Djakovic,* J. Nyarangi-Dix,* A. Özturk, and M. Hohenfellner (2008).

Hypospadia. Advances in Urology, 1 : 1-7

10. Antonella Giannantoni (2011). Hypospadias Classification and repair: The

Riddle od The Sphinx. Eurupean Urology, 60 : 1190-1192

11. Baskin LS, Ebbers MB (2006). Hypospadias: anatomy, etiology, and

technique. Journal Of Pediatric Urology, 41:463–72

12. Eberle, U. Schweikert, H. Marberger, G. Bartsch (1987). Diagnosis And

Management Of Patients With Posterior Hypospadias. World Journal of

Urology, 5 (3): 194-200.

13

13. Van der Toorn, Tom de Jong, Robert de Gier (2013). Introducing the HOPE

(Hypospadias Objective Penile Evaluation)-score: A validation study of an

objective scoring system for evaluating cosmetic appearance in hypospadias

patients. Journal Of Pediatric Urology, 9: 1006-1017.

14. Laurence Baskin (2000). Hypospadias Anatomy, Embriology, And

Reconstructive Techniques. Brazilian Journal Of Urology, 26(6): 621-629.

15. Warren Snodgrass, Antonio Macedo, Piet Hoebeke, Pierre D.E. Mouriquand

(2011). Hypospadias Dilemmas: A Round Table. Journal Of Pediatric

Urology, 20: 1-13

16. G.A.Manzoni, L.Reali (2013). Management Of Hypospadias. Journal Of

Pediatric Surgical Specialities, 7 (3): 1- 32

17. Luis Henrique P. Braga, Armando J. Lorenzo (2008). Tubularized Incised

Plate Urethroplasty For Distal Hypospadias: A Literature Review. Indian

Journal Of Urology, 24 (2): 219-225

18. Osama Shahat (2011). Snodgrass’ Tubularized Incised Plate Urethroplasty in

Hypospadias Preliminary Report. Journal Of Plastic Reconstruction Surgery,

35(2): 149-152

19. De Win G, Cuckow P, Hoebeke P, Wood D (2012). Long-Term Outcomes Of

Pediatric Hypospadias And Surgical Intervention , Journal Of Pediatrics, 3:

69-77

20. Mouriquand PD, Persad R, Sharma S (1995). Hypospadias Repair: Current

Principles And Procedures. British Journal Of Urology,73(3): 9-22.

21. Cook A, Khoury AE, Neville C, Farhat WA, Pippi Salle JL (2005). A

Multicenter Evaluation Of Technical Preferences For primary Hypospadias

Repair. Journal Of Urology, 174:2354–7.

22. Springer A, Krois W, Horcher E (2011). Trends In Hypospadias Surgery:

Results Of a Worldwide Survey. Jounal Of European Urology, 60:1184–9

23. Amilal Bhat, Arup Kumar Mandal (2008). Acute Postoperative

Complications Of Hypospadias Repair. Indian Journal Of Urology, 24(2):

1184-9

14

24. Snodgrass W, Macedo A et al (2011). Hypospadias dilemmas: A Round

Table. Journal Of Pediatric Urology, 20(3).

25. Hsu G L, Hsiesh C H, et al. (2004). Anatomy of the Human Penis: The Rhip

of the Architecture Between Skeletal and Smooth Muscle. Journal Of

Andrology,25(3): 426-431

15