Case Report

Case ReportKeterangan Umum

Nama

: Ny. E

Usia

: 24 tahun

Alamat

: Cililin

Status Marital

: Belum menikah

Tanggal masuk rumah sakit : 12 Juli 2006

Tanggal pemeriksaan

: 17 Juli 2006Keluhan Utama

Lemas

Anamnesis Khusus

5 bulan SMRS, pasien merasakan tubuhnya menjadi lemas. Lemas mulai dirasakan sejak pasien telat minum obat untuk penyakit lupusnya (Pethilon-4) selama 2 minggu. Sejak saat itu pasien hanya dapat berbaring di tempat tidur dan tidak dapat melakukan aktivitas.

Keluhan lemas bersamaan dengan sariawan di mulut selama 2 minggu yang hilang dengan obat-obatan tradisional. Keluhan lemas juga disertai dengan timbulnya bercak-bercak di daerah wajah, leher, dada, perut, paha dan kaki. Bercak semakin bertambah jika terkena sinar matahari. Pasien juga mengeluh pegal-pegal, nyeri sendi, rambut kepala dan rambut kemaluan menjadi rontok, nafas terengah-engah, panas badan yang tidak begitu tinggi, luka pada kuku, batuk-batuk dengan dahak kental berwarna putih serta penurunan berat badan (dari 38 kg menjadi 29 kg). Adanya kejang-kejang, BAK menjadi sedikit keruh, wajah menjadi pucat dan riwayat penyakit yang sama di keluarga disangkal oleh pasien.

Pasien diketahui sebagai penderita penyakit lupus sejak tahun 2002. Selama ini pasien kontrol teratur setiap 3 minggu sekali ke Klinik Cimereme dan mendapatkan obat Pethilon-4.Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum = CM, sakit berat, gizi kurang

T = 100/70 mmHg

R = 26 x/ menit

N = 80 x/ menit RICE

S = 37C

Status Interna

Kepala : Lupus hair (+)

Conjunctiva anemis

Sklera tidak ikterik

Pernafasan cuping hidung (-)

Oral ulcer (-)

Rash (+)

Leher: KGB tidak teraba membesar

JVP tidak meningkat

Trachea tidak mengalami deviasi

Rash (+)Thoraks

Bentuk dan gerak simetris, Rash (+,) iktus kordis tak tampak Vokal fremitus kiri = kanan, iktus kordis teraba di LMCS

Batas paru hepar ICS V kanan, peranjakan 1 jari

Batas kanan jantung linea sternalis kanan

Batas kiri jantung ICS IV LMCS

Batas atas jantung ICS III kiri

VBS kiri = kanan, suara nafas tambahan (-)

Bunyi jantung S1, S2 murni regular, murmur (-)

Abdomen

Datar lembut, Rash (+)

Hepar teraba 2 cm batas arcus costarum, lien tidak teraba, ruang traube terisi BU (+) normal

Ekstremitas

Akral hangat

Rash (+)

Vaskulitis Edema dorsum pedis (+)

Diagnosis Banding

1. SLE eksaserbasi akut (pencetus ?)

2. SLE perburukan (obat tidak sesuai, degradasi)

Usulan Pemeriksaan

Darah : Hb, Leukosit, limfosit, trombositopenia, albumin, LED, serum komplemen, -globulin, SGOT/SGPT, ureum kreatinin, SADT dan diff. count Urine rutin Imunologis : anti dsDNA Rontgen thoraks & tulang

Diagnosis Kerja

Sistemic Lupus Erithematosus eksaserbasi akut pencetus ?Penatalaksanaan

1. Umum

Bedrest, hindari kelelahan

Menggunakan tabir surya SPF 30

Mengenakan baju tertutup

Memakai payung jika bepergian atau berada di tempat terbuka

2. Khusus

Prednison 1-2 mg/KgBB/hari

Chloroquin 1 x 250 mg/ hari

Prognosa

Quo ad vitam

: ad bonam

Quo ad functionam: dubia ad bonam

PembahasanDefinisi

Sistemic Lupus Erithematosus (SLE) merupakan penyakit inflamasi kronis yang mengenai multiorgan dengan penyebab yang belum jelas. SLE tergolong penyakit autoimun yang ditandai reaksi imunologik yang abnormal sehingga menghasilkan antibodi terus menerus. Penyakit ini ditandai oleh adanya periode remisi dan episode serangan akut dengan gambaran klinis yang bervariasi. Epidemiologi

Sebanyak 90% penderita SLE adalah wanita.

Ras kulit hitam memilki insidensi tertinggi.

Puncak onset pada usia remaja dan pertengahan

Etiologi

Penyebab SLE belum diketahui secara pasti. Namun faktor genetik, imunologik, hormonal dan lingkungan berperan dalam proses patofisiologi SLE.

Faktor Risiko

1. Faktor genetik

memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi penyakit. Sekitar 10-20% pasien SLE mempunyai keluarga dekat (first degree relative) yang juga menderita SLE. Faktor genetik berkaitan dengan HLA DR2 (ras Asia/ Jepang) dan HLA DR3 (ras Kaukasia). 2. Hormon

Hormon estrogen menambah risiko SLE, sedangkan androgen mengurangi risiko SLE.

Faktor Pencetus1. Sinar ultra violet (SUV)

SUV dapat mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif. SUV dapat mencetuskan kekambuhan SLE atau menyebabkan SLEnya bertambah berat.

2. Imunitas

Pada penderita SLE terdapat sel B yang hiperaktif dan aau defek sel T.

3. Obat

Obat-obatan tertentu dapat mengubah responsivitas dan imunogenitas antigen.

4. Infeksi

5. Stres

Stres dapat mencetuskan SLE akibat perubahan neuroendokrin yang mempengaruhi produksi mediator inflamasi pada orang yang memiliki kencederungan menderita SLE. Patogenesis

Sistem imun tubuh biasanya akan membentuk antibodi untuk melindungi tubuh dari serangan virus, bakteri dan benda asing lainnya (antigen). Pada penyakit autoimun seperti SLE, sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Dalam keadaan demikian, sistem imun tubuh membentuk antibodi terhadap sel dan jaringan terus menerus. Antibodi ini disebut autoantibodi.

Autoantibodi akan menyerang sel sendiri (autoantigen) dan membentuk kompleks autoimun. Kompleks autoimun makin lama makin bertambah dalam jaringan dan beredar dalam darah. Ini mencetuskan inflamasi autoimun dengan kerusakan multiorgan. Manifestasi inflamasi autoimun ini terutama terjadi pada sendi, kulit, darah, ginjal dan otak. Adakalanya SLE menyerang hampir semua organ tubuh.

Kriteria Diagnosis

Diagnosis SLE mengacu pada kriteria yang dibuat oleh the American College of Rheumatology (ACR), yaitu bila ditemukan minimal 4 dari 11 kriteria berikut :

1. Malar rash

Ruam kulit yang khas pada SLE, berbentuk seperti kupu-kupu, berupa eritema yang menetap, datar atau menonjol pada hidung dan kedua pipi.

2. Discoid rash

Bercak eritema menonjol tertutup oleh sisik keratin disertai adanya penyumbatan folikel. Jika sudah berlangsung lama dapat terbentuk sikatriks.

3. Photosensitivity

Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari

4. Oral ulcer

Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri.

5. Arthtritis

Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer.6. Serositis (pleuritis atau perikarditis)7. Renal disorder

Proteinuria menetap (+3 atau > 0,5 g/ hari)

8. Hematologic disorder

Anemia, leukopenia < 4000/mm3, lymphopenia < 1500/ mm3, trombositopenia < 100.000/ mm3.

9. Neurologic disorder

Gangguan pada sistem saraf pusat terdiri atas 2 kelainan utama yaitu psikosis organis dan kejang-kejang

10. Immunologic disorder : anti dsDNA, anti Sm dan anti phospholipids antibody

11. Anti nuclear antibody (ANA)98% penderita SLE ditemukan anti nuclear antibody positif. Pada pasien ini ditemukan 5 dari 11 kriteria diatas, yaitu malar rash, discoid rash, photosensitivity, oral ulcer dan arthtritis.

Derajat Berat Ringanya Penyakit SLEKriteria untuk SLE ringan :

1. Diagnosis SLE telah ditegakkan atau sangat dicurigai

2. Secara klinis tenang

3. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa

4. Fungsi organ normal atau stabil

5. Tidak ditemukan tanda efek samping atau toksisitas pengobatan

Kriteria untuk SLE berat :

Apabila ditemukan keadaan seperti berikut :

a. Jantung : endokarditis, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.b. Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, fibrosis interstisialc. Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis mesenterikad. Ginjal : nefritis persisten, sindroma nefrotike. Kulit : vaskulitis, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister)f. Neurologi : kejang, koma, stroke, polyneuritis, psikosisg. Otot : miositish. Hematologi : anemia hemolitik, netropenia (leukosit < 1000/ mm3), trombositopenia < 50.000/mm3, purpura trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arterii. Konstitusional : demam tinggi yang persisten tanpa bukti infeksiPenatalaksanaanSampai sekarang SLE belum dapat disembuhkan dengan sempurna. Meskipun demikian, pengobatan yang tepat dapat menurunkan aktivitas penyakit seringan mungkin, mendapatkan masa remisi yang panjang, mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktivitas hidup keseharian tetap baik.

Pilar pengobatan SLE meliputi :

1. Edukasi dan konseling

Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan dukungan dari sekitarnya dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu dijelaskan akan perjalanan penyakit dan kompleksitasnya.

2. Latihan/ program rehabilitasi

3. Pengobatan medikamentosa

a. OAINS

Untuk athralgia, arthritis, demam, serositis

b. Antimalaria

Efektif untuk mengatasi manifestasi kelainan kulit dan kelainan sistemik ringan. Yang sering digunakan adalah klorokuin atau hidroksiklorokuin dosis 200-500 mg/ hari

c. Steroid

Prednison/ Prednisolon sebanyak 1-2 mg/KgBB/ hari untuk kasus yang berat dan 0,4 mg/KgBB/ hari untuk kasus sedang lalu ditappering off. Untuk kebanyakan kasus dosis inisial ini cukup 4-6 minggu, namun untuk yang terkena ginjal minimal induksi remisi tercapai setelah lebih dari 6 minggu. d. Imunosupresan/ sitotoksik

Obat sitotoksik yang memiliki efek pada fungsi imun untuk mengontrol gejala dan mengurangi penggunaan steroid. Prognosis

Angka harapan hidup pada penderita SLE adalah 90-95% pada dua tahun, 82-90% pada 5 tahun, 71-80% pada 10 tahun dan 75% pada 20 tahun. Faktor-faktor yang berhubungan dengan buruknya prognosis diantaranya hipertensi, sindroma nefrotik, kreatinin serum >1,4 mg/ dl dan anemia.

Pada pasien ini pertamakali didiagnosis lupus tahun 2002. Menurut hasil penelitian angka harapan hidup pada 5 tahun sebesar 82-90%, sehingga quo ad vitamnya ad bonam dan quo ad functionamnya dubia ad bonam.

DAFTAR PUSTAKA

1. Gunadi, Rachmat, Sumartini Dewi, Lanijati Hamijoyo & Riardi Pramudiyo. Penyakit Reumatik Inflamasi. Bagian Ilmu Penyakit Dalam Sub Bagian Reumatologi FKUP. Bandung : 20062. Kahan, Scott & Ellen Smith. In A Page Medicine First Edition. Blackwell Publishing. Massachusetts : 2003.

3. Ikatan Reumatologi Indonesia. Panduan Diagnosis dan Pengelolaan Systemic Lupus Erithematosus. Ikatan Reumatologi Indonesia. Jakarta : 2004.

CASE REPORT

SYSTEMIC LUPUS ERITHEMATOSUS

Agung Budi Satrio

C11050222

Astrid Chairini

C11050121

Siva A. a/p Marimuthu C11054016

Preceptor :

Bachti Alisjahbana, dr., SpPD

Program Pendidikan Profesi Dokter (P3D)

Bagian Ilmu Penyakit Dalam

Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran

2006