Laporan Kasus

Henoch-Schonlein Purpura

Tiara Rahmawati(030.08.240 – FK Trisakti)

Pembimbing : dr. Thomas Harry Adoe, Sp.A

PENDAHULUAN

Purpura Henoch-Schönlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas

vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.

Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada

kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura

nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan

kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

Laporan KasusIDENTITAS PASIEN

Nama : An. R

Umur : 5 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Pekayon, Nekasi

Agama : Islam

Hubungan dengan orangtua anak kandung

Tanggal masuk : 24 September 2013

Anamnesis : 24 September 2013

Laporan Kasus

Identitas Ayah :

Nama : Tn. SUmur : 35 tahunPekerjaan : Pegawai NegeriPendidikan : SarjanaAgama : IslamSuku : SundaAlamat : Pekayon

Identitas Ibu :

Nama : Ny. TUmur : 33 tahunPekerjaan : Ibu rumah tanggaPendidikan : SarjanaAgama : IslamSuku : SundaAlamat : Pekayon

Riwayat Perjalanan PenyakitKeluhan Utama

:Muncul bercak merah pada kedua kaki, tangan, tubuh, dan wajah sejak 6 jam sebelum masuk rumah sakit (SMRS)

Keluhan

Tambahan:Demam, batuk, pilek, nyeri perut, serta nyeri pada pergelangan kaki kanan dan kiri

2 hari SMRS

Pergelangan kaki sakit

dan bengkak

Dipijat

Muncul lebam dan nyeri tidak berkurang

1 hari SMRS

DemamBatukPilekNyeri Perut

6 jam SMRS:

Bercak merah tiba-

tiba >> hingga

seluruh kaki, tangan,

tubuh, dan wajah

Riwayat Penyakit Yang Pernah DideritaPenyakit Umur Penyakit Umur

Diare - Morbili -

Otitis - Parotitis -

Radang paru - Demam berdarah -

Tuberkulosis - Demam tifoid -

Kejang - Cacingan -

Ginjal - Alergi -

Jantung - Kecelakaan -

Darah - Operasi -

Difteri - Lain-lain -

Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga

Lain :

Tidak yang mengalami hal yang serupa

Riwayat Kehamilan & Kelahiran

KEHAMILAN• Perawatan Antenatal : teratur (Bidan)• Penyakit Kehamilan : disangkal

KELAHIRAN• Tempat Kelahiran : Rumah Sakit• Penolong Persalinan : Dokter• Cara Persalinan : spontan pervaginam• Masa Gestasi : cukup bulan • Keadaan Bayi

Berat badan lahir : 3300 gramPanjang badan lahir : 43 cm Kelainan bawaan : disangkal

Riwayat Tumbuh Kembang

• Pertumbuhan gigi pertama : 7 bulan• Psikomotor

Tengkurap & berbalik sendiri: 4 bulanDuduk : 6 bulanBerdiri : 10 bulanBerjalan : 14 bulanBerbicara : 12 bulanMembaca : 5 tahun

Kesan :perkembangan sesuai dengan usia.

Riwayat Imunisasi• BCG : 1 bulan

• DPT : 2 bulan, 4 bulan, 6

bulan

• Polio : 0 bulan, 2 bulan, 4 bulan,

6 bulan

• Campak : 9 bulan

• Hepatitis B : 0 bulan, 1 bulan, 6

bulan Kesan :Imunisasi dasar menurut PPI

lengkap.

Pemeriksaan Fisik

• Keadaan Umum : tampak sakit sedang

• Tanda Vital

Kesadaran : compos mentis

Frekuensi Nadi : 112x/menit

Frekuensi Pernafasan : 32x/menit

Suhu tubuh : 38,7°C

• Data Antropometri

Berat Badan : 14,5 kg

Tinggi Badan : 106 cm

Status Gizi

Status gizi menurut WHO:

BB/TB : diantara median

-2 dan 2

Kesan: Gizi normalx

Pemeriksaan SistemikKEPALABentuk : Normocephali Rambut : Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata.Mata : Pupil bulat, isokor, konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik.Telinga : Normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-.Hidung : Bentuk biasa, lapang/lapang, sekret(-).Mulut : Mukosa bibir kering, sianosis (-), lidah tidak kotor, strawberry tongue (-), faring hiperemis (+), Tonsil T3-T3 hiperemis

LEHER : KGB tidak teraba membesar.

THORAKS - PARU

Ins : pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-)

Pal : Vokal fremitus simetris kanan = kiri

Per : Sonor kanan = kiri

Aus : ronkhi -/-, wheezing -/-

Pemeriksaan SistemikTHORAKS - JANTUNGIns : ictus cordis tidak nampakPal : ictus cordis teraba pada ICS V garis midclavicula kiriPer : batas atas : ICS II garis parasternal kiri

batas kanan : ICS IV garis parasternal kanan

batas kiri : ICS IV garis midclavicula kiriAus : BJ I-II reguler, murmur -, gallop -

ABDOMEN

Ins : Perut tampak datar .

Aus : Bising usus (+)

Pal : Supel, nyeri tekan (-), hepar & lien tidak teraba

membesar.

Per : Timpani, nyeri ketok (-).

Pemeriksaan Sistemik

EKSTREMITAS

Akral hangat (+)

Sianosis (-)

Capillary refill < 2 detik

KULIT

Ptechiae (+) pada ekstremitas atas, bawah, dan tubuh.

Hematom (+) pada tungkai dan kaki, serta telapak tangan kanan dan kiri

Echimosis pada ekstremitas atas dan bawah

Ruam makulopapular dalam berbagai ukuran dan dapat dipalpasi.

Pemeriksaan Laboratorium

Jenis Pemeriksaan24 September

2013Satuan Nilai Normal

HEMATOLOGI

Darah Rutin

Leukosit 21,5 ribu/uL 5-10

Hemoglobin 11,6 g/dL 12-16

Hematokrit 35,3 % 40-54

Trombosit 363 ribu/uL 150-400

KIMIA KLINIK

GDS 97 mg/dL 60-110

Natrium 139 mmol/L 135-145

Kalium 4,1 mmol/L 3,5-5,0

Clorida 98 mmol/L 94-111

Resume

Anamnesis• Bercak merah sejak 6 jam smrs• demam• Batuk dan pilek• Nyeri perut• Nyeri pada pergelangan kaki dan tangan

PF• TSS, compos mentis• Nadi 112x/menit• Pernapasan 32x/menit• Suhu 38,7 o C• Abdomen : nyeri tekan (+)• Mulut : faring hiperemis, tonsil T3-T3

hiperemis• Kulit : ptechiae (+), echimosis (+),

hematom (+)

Penunjang• Lab: leukositosis, Hematokrit <<

• Susp. Henoch Scholein Purpura

Diagnosis Kerja :

• ITP• Kawasaki Disease• SLE

Diagnosis Banding :

• Non medikamentosa• Tirah baring• Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang

diderita• Medikamentosa

• Infus IVFD RL 12 tpm (makro)• Prednison 3 x 5 mg oral• Ceftriaxon 1 x 500mg iv• Ranitidine 2 x 1/3 amp iv• Paracetamol sirup 3 x 1 cth

Penatalaksanaan :

• Ad Vitam : Ad bonam• Ad Sanationum : Dubia ad bonam• Ad Fungtionum : Dubia ad bonam

Prognosis :

TINJAUANPUSTAKA

• HSP sindrom klinis disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik

• Tanda lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen/ perdarahan gastrointestinalis, dan nefritis atau hematuria.  

Definisi

• Terutama anak umur 2 – 15 tahun puncak pada umur 4 – 7 tahun

• Anak laki – laki : perempuan = 1,5 : 1• HSP benign self-limited disorder

< 5% kasus menjadi kronis

< 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.

Epidemiologi

• Belum diketahui• Diduga beberapa faktor memegang

peranan :– Infeksi– Vaksin– Alergen– Penyakit idiopatik : Glomerulocystic

kidney disease

Etiologi

Deposit kompleks imun dan aktivasi

komplemen

Aktivasi mediator inflamasi (termasuk

prostaglandin vaskular )

Inflamasi pada pembuluh darah

kecil di kulit, ginjal, sendi dan

abdomen dan terjadi purpura di

kulit, nefritis, artritis dan perdarahan

gastrointestinalis.

Patofisiologi

Patofisiologifaktor

imunologis

perubahan produksi

interleukin dan faktor

pertumbuhan yang berperan dalam mediator

inflamasi

Meningkatnya kadar faktor

pertumbuhan hepatosit selama

fase akut HSP dapat

menunjukkan adanya

kemungkinan kerusakan atau

disfungsi sel endotel

Sitokin dianggap terlibat dalam

patogenesis HSP, dan endotelin

(ET), yang merupakan

hormon vasokonstriktor yang diproduksi

oleh sel endotelial, juga dianggap turut

berperan

Manifestasi Klinis

ruam purpura

pada ekstremitas bawah

artritis

nyeri abdomen atau

kelainan

ginjal

Gejala prodromal

demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C,

nyeri kepala dan

anoreksia.

Manifestasi KlinisRuam makula eritomatosa

kulit ekstremitas

bawah simetris palpable

purpura tanpa adanya

trombositopenia

Purpura terutama terdapat

pada kulit yang sering

terkena tekanan

(pressure-bearing

surfaces). anak < 2

tahun

didominasi oleh edema kulit

kepala, periorbital,

tangan dan kaki

AHEI (Acute Hemorrhagic

Edema of Infancy)

Manifestasi Klinis

Artralgia dan

artritis

mengenai sendi besar

ekstremitas bawah

seperti lutut dan pergelang

an kaki

Kelainan ini timbul lebih dulu

(1 – 2 hari) dari kelainan

kulit

Gangguan

abdominal

timbul setelah timbul

kelainan pada kulit (1 – 4

minggu setelah onset)

kolik abdomen yang berat

mual, muntah, perforasi usus dan

intususepsi

Kelainan

ginjal

hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik

atau nefritis

muncul 1 bulan

setelah onset ruam kulit

Pemeriksaan Penunjang

Laboratoriumtidak terlihat

adanya kelainan spesifik

trombosit N/↑

Dapat leukositosis moderat dan

anemia normokromik

Urinmenunjukkan hematuria,

proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens

Biopsi lesi kulit vaskulitis leukositoklastik

Imunofluorosensi adanya deposit IgA dan

komplemen pada dinding pembuluh darah

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan

dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna

(Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat setelah

makan atau diagnosis iskemia usus,

biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Diagnosis

• American College of Rheumatology 1990 :

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:1. Palpable purpura non trombositopenia2. Onset gejala pertama < 20 tahun3. Bowel angina4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada

dinding arteriol atau venula.

Diagnosis

Pengobatan

Tidak ada

pengobatan

definitif

suportif dan simtomatis

Pengobatan (Simptomatis)

Prednison 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral terbagi dalam 3-4 dosis 5-7 hari

Keluhan artritis ringan dan demam OAINS

Edema dengan elevasi tungkai

Muntah dan nyeri perut diet lunak

Gejala abdomen akut operasi

Kelainan ginjal progresif kortikosteroid + imunosupresan

• Baik dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu

• Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus.• Prognosis buruk

– penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset– eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati– penurunan aktivitas faktor XIII– Hipertensi– adanya gagal ginjal

Prognosis

• Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A.

• Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.

• Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

Kesimpulan