HSP Dr. Rizkianto Imannual

37
ILUSTRASI KASUS Keluhan Utama: Demam sejak 4 hari yang lalu. Riwayat Penyakit Sekarang Demam sejak 4 hari yang lalu, demam tinggi terus menerus, menggigil, berkeringat banyak (-) Batuk (-) Pilek (-) Nyeri sendi-sendi sejak 4 hari yang lalu Mual (+), muntah (+) berisi apa yang dimakan dan diminum, jumlah ± ¼ gelas, tidak menyemprot, frekuensi 2-3x/hari Mencret (-) Kulit badan, dada, punggung, lengan dan tungkai merahdan gatal sejak 2 hari yang lalu. Pasien dalam riwayat penggunaan obat epilepsi dari dokter saraf dan mendapatkan obat luminal 2x1, teniton 2x1, as. Folat 2x1, simvastatin 1x1 sejak 1 bulan yang lalu. 1

description

berikut merupakan contoh laporan kasus hidup dari bagian ilmu penyakit dalam

Transcript of HSP Dr. Rizkianto Imannual

ILUSTRASI KASUS

ILUSTRASI KASUSKeluhan Utama: Demam sejak 4 hari yang lalu.Riwayat Penyakit Sekarang Demam sejak 4 hari yang lalu, demam tinggi terus menerus, menggigil, berkeringat banyak (-) Batuk (-) Pilek (-) Nyeri sendi-sendi sejak 4 hari yang lalu Mual (+), muntah (+) berisi apa yang dimakan dan diminum, jumlah gelas, tidak menyemprot, frekuensi 2-3x/hari Mencret (-) Kulit badan, dada, punggung, lengan dan tungkai merahdan gatal sejak 2 hari yang lalu. Pasien dalam riwayat penggunaan obat epilepsi dari dokter saraf dan mendapatkan obat luminal 2x1, teniton 2x1, as. Folat 2x1, simvastatin 1x1 sejak 1 bulan yang lalu. Pasien berobat ke puskesmas 2 hari yang lalu dengan keluhan demammnya lalu mendapatkan obat CTM, Dexamethason dan Buplex. Bercak-bercak kemerahan meningkat pada seluruh tubuh sejak 4 minggu yang lalu, bercak kemerahan tidak disertai rasa gatal dan nyeri, bercak kemerahan muncul awalnya pada punggung kaki kiri dan menyebar. Awalnya 4 minggu yang lalu pasien mengalami demam tinggi, demam hilang timbul, tidak menggigil dan tidak berkeringat, 2 hari kemudian muncul bercak kemerahan pada kedua punggung kaki pasien, bercak kemerahan tidak disertai rasa gatal dan nyeri, pasien kemudian berobat kebidan dan diberikan obat suntik sebanyak 1 kali, namun pasien tidak tahu nama obatnya, dan pasien juga diberikan obat tablet sebanyak 3 macam, 2 obat berwarna putih, 1 obat berwarna kuning, diminum 3 kali sehari selama 3 hari. Setelah obat habis keluhan demam tidak hilang, dan bercak kemerahan bertambah banyak dan bertambah meluas pada paha pasien. 4 hari kemudian pasien berobat ke dukun kampung dan diberikan ramuan tradisional yang terdiri sadah, air kelapa yang dioleskan pada bercak kemerahan tersebut sebanyak 2 x sehari selama 3 hari, namun bercak kemerahan tidak berkurang, saat ini pasien tidak demam. Nyeri sendi sejak 2 minggu yang lalu, nyeri dirasakan sepanjang hari, nyeri sendi tidak dipengaruhi aktifitas dan istirahat, nyeri sendi dirasakan pasien terutama pada siku dan lutut pasien serta jari-jari tangan pasien terasa kaku, bengkak pada sendi-sendi pasien tidak ada. Mual dan muntah meningkat sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari, banyaknya gelas, muntah disertai bercak darah, berisi apa yang dimakan dan diminum. Nyeri perut sejak 12 hari yang lalu, nyeri dirasakan pasien berpindah-pindah, nyeri paling sering dirasakan dibagian tengah perut sampai ke ulu hati, nyeri tidak dapat ditunjuk dengan jari, nyeri perut tidak dipengaruhi oleh makanan Buang air besar encer sejak 12 hari yang lalu, frekuensi > 5x sehari, berlendir, berwarna coklat dan kehitaman. Kemudian pasien berobat ke matri dan diberikan obat sebanyak 4 macam, 2 tablet warna putih dan 2 tablet warna hijau, diminum 3x sehari. Pasien hanya minum obat tersebut selam 1 hari karena keluhannya tidak berkurang bahkan bercak kemerahan pada tubuh pasien semakin meluas ke dada dan tangan pasien. Buang air kecil lebih sering dari biasa sejak 10 hari yang lalu, buang air kecil berbusa, berwarna kemerahan tidak ada, nyeri buang air kecil tidak ada.

Sembab pada kedua tungkai sejak 10 hari yang lalu.

Nafsu makan menurun sejak 10 hari yang lalu, pasien biasanya makan 3x sehari sebanyak namun saat ini pasien hanya makan2 x sehari, sebanyak 4-5 sendok/ kali makan. Riwayat digigit serangga sebelum muncul bercak kemerahan tidak ada.

Riwayat gusi, hidung, muntah berdarah tidak ada.

Riwayat nyeri tenggorokan, batuk, dan pilek sebelum muncul bercak kemerahan tidak ada.

Riwayat rambut rontok tidak ada.

Riwayat kemerahan pada muka dan silau bila terkena cahaya matahari tidak ada. Riwayat sering sariwan pada mulut tidak ada.

Penurunan berat badan tidak ada.

Sesak nafas tidak ada. Pasien sebelumnya berobat ke RS Yos Sudarso pada 4 hari yang lalu, pasien hanya dirawat selama 1 hari, dan pulang atas permintaan sendiri, kemudian pasien beobat ke dokter spesialis kulit dan kelamin, pasien diberi obat lameson 2x8 mg, ponstan 2x500mg, dan dirujuk ke RSUP Dr. M. Djamil Padang. Pasien dirawat di bagian kulit dan kelamin selama 2 hari, kemudian pasien dikonsulkan ke bagian penyakit dalam ( sub bagian alergi imunologi ) dengan diagnosis henoch schonlein purpura dan telah dilakukan biopsi kulit serta pemeriksaan swab tenggorok, pasien diberikan pengobatan metilprednisolon 2x8 mg, ponstan 2x500 mg, ranitidin 2x150 mg, salep klobetasol 2x sehari. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat epilepsi (+) sejak 1 bulan yang lalu Riwayat alergi dengan makanan, udara dingin atau panas, dan obat-obatan sebelumnya disangkal. Riwayat pernah mengalami keluhan bercak-bercak kemerahan pada kulit sebelumnya tidak ada. Riwayat sering sembab dimata pada pagi hari tidak ada. Riwayat mengalami luka yang lambat berhenti darahnya tidak ada. Riwayat menderita sakit maag sebelumnya tidak ada. Riwayat menderita sakit asma bronkial tidak ada. Riwayat hipertensi tidak ada. Riwayat sakit kencing manis tidak ada.Riwayat Pengobatan

Riwayat minum obat penghilang rasa sakit dalam jangka waktu lama dan jamu-jamuan sebelumnya tidak ada. Riwayat minum obat rutin dalam jangka waktu lama tidak ada. Riwayat tranfusi darah sebelumnya tidak ada.Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga pasien yang mempunyai keluhan bercak-bercak kemerahan yang muncul pada tubuh seperti pasien. Riwayat Pekerjaan, ekonomi, kebiasaan, dan perkawinan Pasien adalah seorang guru olahraga. Pasien seorang perokok sejak 20 tahun yang lalu, rata-rata merokok 1 bungkus/ hari, sejak 1 tahun ini pasien tidak merokok. Pasien rutin donor darah, pasien terakhir donor darah 7 bulan yang lalu Riwayat seks bebas tidak ada. Riwayat menggunakan narkoba suntik tidak ada. Pasien memiliki 1 orang istri, dan 2 orang anak.Pemeriksaan Umum

Kesadaran : CMC Tekanan darah

: 120/80 mmHg Nadi

: 102x/menit, teratur, pengisian cukup Nafas

: 22x/menit Suhu

: 39,4 C Keadaan umum: baik Keadaan gizi

: sedang Berat badan : 73 kg Tinggi badan

: 175 cm BMI

: 23,8 (overweight) Edema

: (-) Ikterik

: (-)

Anemis

: (-) Sianosis

: (-)

Kulit : purpura, papul-papul eriterma, krusta hitam, skuama hampir pada seluruh tubuh dengan ukuran bermacam-macam, kalor (-), rubor (-), tumor (-), dolor (-), fungsiolesa (-) Kelenjar getah bening : tidak teraba pembesaran KGBKepala

: normocephal, tidak ada benjolan Rambut

: hitam, tumbuh merata, tidak mudah dicabut,

alopesia (-)Mata

: konjunctiva tidak anemis, sklera tidak ikterik Telinga

: auricula normal, meatus externa tidak hiperemisHidung

: deviasi septum tidak adaTenggorokan

: faring tidak hiperemis, T1-T1Gigi dan mulut: caries (-), atropi papil (-), hipertropi ginggiva (-)Leher

: JVP 5 - 2 cmH2O, kelenjar tiroid tak teraba Paru DepanInspeksi : Statis : simetris, kiri sama dengan kanan Dinamis : pergerakan kiri sama dengan kanan Palpasi

: Fremitus kiri sama dengan kanan Perkusi

: Sonor, batas pekak hepar di RIC VI kanan Auskultasi : Vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-)Paru Belakang

Inspeksi

: Statis : simetris, kiri sama dengan kanan Dinamis : pergerakan kiri sama dengan kanan. Palpasi

: Fremitus kiri sama dengan kanan Perkusi

: Sonor, peranjakan paru 2 jari Auskultasi : Vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-)Jantung :

Inspeksi: iktus tidak terlihat Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V, luas 1 ibu jari, tidak kuat angkat Perkusi : batas jantung atas RIC II, kanan Linea Sternalis Dekstra, kiri 1 jari medial LMCS RIC V, pinggang jantung (+) Auskultasi : bunyi jantung murni, irama jantung reguler, HR 80x/i

M1 > M2, P2 2 mg/dl.

Hasil besi serum ( serum iron ) pasien yang meningkat dan hasil feritin serum yang tinggi 765,15 ng/dl yang semakin menguatkan dugaan penyebab anemia adalah thalassemia dan bukan karena deffisiensi Fe. Thalassemia dapat kita tegakkan setelah dilakukan pemeriksaan HPLC dengan kesimpulan : hasil analisa sesuai dengan thalassemia beta/ HbE heterozigot ganda. Jenis mutasi thalassemia beta adalah beta plus (+ atau ++) karena masih didapatkan Hb A dari pemeriksaan HPLC.

Bentuk heterozigot ganda dengan thalassemia sering dijumpai berupa penyakit HbE- thalassemia yang memberikan gambaran klinik dan hematologi sangat mirip dengan o thalassemia, dan memberikan gejala klinis yang asimtomatik.

Pasien ini baru dikenal menderita thalassemia, terjadi anemia pada kehamilan akibat thalassemia merupakan suatu kelainan berupa ketidakseimbangan sintesis jumlah rantai globin. Menurut WHO anemia memiliki kontribusi hingga 40% penyebab kematian ibu hamil di negara berkembang. Pendekatan klinis thalassemia pada kehamilan dapat dilakukan melalui evaluasi anemia pada ibu hamil.

Selama kehamilan, volume darah ibu hamil meningkat hingga hampir mencapai (1,2 1,5) L dengan pertambahan plasma (25-60) % dan eritrosit 300 ml (10-20 % ). Perbedaaan antara kenaikan volume plasma dan kenaikan jumlah eritosit ini mengakibatkan terjadinya anemis dilusional ringan ( hemodilusi ). Peningkatan ini di mulai dari trimester pertama, dan paling jelas trimester kedua serta mengalami fase plateau selam akhir trimester ketiga. Walaupun demikian, ibu hamil dengan hemoglobinopati dapat mengalami penurunan kadar hemoglobin yang lebih rendah yang jika tidak dikoreksi akan mengurangi optimalisasi distribusi oksigen ke jaringan dari ibu dan janin. Seluruh perubahan ini dapat meningkatkan kebutuhan tranfusi lebih sering.

Peningkatan kebutuhan transfusi selama kehamilan dapat meningkatkan kebutuhan terapi kelasi besi. Terapi kelasi besi pada pasien ini tidak diberikan. Terapi kelasi besi deberikan bila kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/dl atau saturasi transferin lebih 50%.

Yang menarik perlu diperhatikan pada pasien ini adalah :

Bagaimanakah penatalaksanaan anemia selama kehamilan dan persalinan pada pasien ini ? Bagaimanakah penanganan terhadap bayi yang dilahirkan dari ibu dengan thalasemia minor ? Apakah pasien ini boleh hamil lagi ? Bagaimana pencegahan thalasemia pada bayi pasien?Penatalaksanaan pada pasien ini dibagi 2 tahap, yaitu:1. Saat diagnosis ditegakkan Mengobati anemianya dengan mempertimbangkan hal-hal berikut: Transfusi darah diberikan bila Hb < 10 gr/dl Komponen transfusi berupa suspensi eritrosit (PRC) Bila ada gagal jantung atau Hb < 5 gr/dl maka dosis untuk satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 cc/KgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 cc/KgBB/jam. Mengatasi komplikasi akut Gagal jantung diatasi dengan pemberian transfusi dan diuretik. Infeksi dapat diatasi dengan pemberian antibiotik yang sesuai. Menilai kondisi janin dengan pemeriksaan USG dan CTG

Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan USG dengan hasil gravid sesuai biometri 34-35 minggu dan hasil CTG reaktif. 2. Penatalaksanaan selanjutnya Kontrol Kontrol tiap 2-4 minggu atau lebih cepat bila terjadi penurunan kadar Hb secara progresif. Pada saat kontrol dilakukan pemeriksaan darah rutin ( hemoglobin, leukosit, trombosit, hematokrit, retikulosit, eritrosit ), pemeriksaan serial USG dan CTG. Pemberian deferoksamin Diberikan pada kadar feritin serum> 2000 mg/dl dan saturasi transferin > 50 %. Pada pasien ini indikasi pemberian deferoksamin tidak tepat karena kadar feritin pada saat pasien masuk Rumah Sakit adalah 754,15 ng/ml. Pemantauan fungsi organ

Dilakukan setiap 6 bulan atau lebih cepat( hemosiderosis atau kelainan organ akibat adanya ekspansi eritropoesis. Splenektomi

Dilakukan bila mengganggu pernafasan, Menekan organ intraabdomen atau mempunyai resiko ruptur. Pada pasien ini belum ada indikasi splenektomi. Imunisasi terhadap Hepatitis B & C

Dilakukan untuk mencegah infeksi virus hepatitis B dan C melalui transfusi darah. Dukungan konseling dan psikologi

Diberikan konseling mengenai penyakitnya, komplikasi yang dapat timbul dengan kondisi dalam kehamilan. Transplantasi sumsum tulang, terutama pada kasus thalasemia mayor yang baru dikenal. Pemberian obat-obat pendukung: Vitamin C : 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi Kalsium : 2-5 mg/hari Asam folat : 200-400 IU setiap hariSebaiknya makanan yang kaya akan zat besi juga dihindari, kopi dan diketahui dapat membantu mengurangi penyerapan besi diusus.1. Pada pasien ini diketahui bahwa pasien menderita thalasemia dengan resiko thalasemia pada janin. Jika kedua orang tua merupakan thalasemia carrier, risiko janin menderita thalasemia mayor adalah 1: 4 (25%). Jika salah satu orang tua merupakan thalasemia carrier yaitu pasien ini dan suaminya normal maka risiko janin menderita thalasemia carrier 1:2 (50%). Pemeriksaan selama antenatal care yang harus dilakukan untuk memonitoring pertumbuhan janin intrauterine adalah dengan menilai kondisi Sistolik Diastolik Arteri Umbilical (SDAU), air ketuban dan biometri janin, kardiotokografi (CTG) dan penilaian profil biofisik janin. Pilihan persalinan pada pasien ini tergantung indikasi obstetri, pada pasien ini persalinan secara normal tidak dapat dilakukan karena dari penilaian USG fetomaternal dijumpai bahwa air ketuban keruh dan janin dengan posisi lintang untuk itu diputuskan terminasi kehamilan pada pasien ini dengan SC cito. Untuk kehamilan berikutnya, tidak ada kontraindikasi untuk hamil, untuk itu perlu diberikan edukasi kepada pasien tentang penyakit yang diderita pasien ini, risiko selama hamil terhadap ibu dan janin. Pencegahan thalasemia terutama ditujukan untuk menurunkan jumlah bayi lahir dengan thalasemia mayor. Ada 2 pendekatan target dalam pencegahan thalasemia yaitu secara retrospektif dan prospektif.

Sebaiknya dilakukan skrining terhadap suami pasien untuk mengetahui apakah bayi juga menderita thalasemia, serta skrining untuk anggota keluarga lainnya, dan untuk bayi pasien juga diperlukan pemeriksaan HPLC, pasien dianjurkan kontrol rutin untuk kondisi penyakit thalasemianya dan pemeriksaan analisis DNA untuk memastikan jenis Hb variant dan mendeteksi mutasi thalassemia beta.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sumoastro sugiono, Thalassemia pada kehamilan. Penyakit Dalam pada kehamilan: PERAN SEORANG INTERNIS, Interna Publishing, 2008.

2. Abdul Bari Saifuddin, dkk. Anemia dalam kehamilan. Dalam : Buku Acuan Nasional 5. Darlina, Hardinsyah. Faktor risiko Anemia pada ibu hamil di Kota Bogor. Media Gizi dan Keluarga, Desember 2003.

3. Pelayanan Kesehatan Maternal dan Neonatal. Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawiroharjo, Jakarta, 2006.

4. BunnHF. Gangguan Hemoglobin. Dalam : Harrisons prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam, vol 4, Edisi 13, terjemahan. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

5. Robbins, 2007, buku ajar patologi, Edisi 7, penerbitan buku Kedokteran EGC, Jakarta.

6. Made I Bakta, 2007, Hematologi Ringkas, Edisi I, penerbitan buku kedokteran EGC, Jakarta.

7. Sudoyo Aru W, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K. Simadibrata marcellus, setiati Siti, Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam, 2006, Edisi 4, Pusat Penertiban Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta.

8. Wilson Lorrain M, Konsep Klinis Proses- proses Penyakit, Edisi 6 penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta.

9. Hay WW, Levin MJ. 2007. Hematologic Disorders. Current Diagnosis and Treatment in Pediatrics. New York: Lange Medical Books/ McGraw Hill Publising Division.

10. http:/emedicine.medscape.com/article/958850/ author : Hasan M.Yaish. Thalassemia.11. Bambang H, Permono. 2010. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta. Ikatan Dokter Indonesia.

1