BAB 30

DERMATITIS NUMULARIS, LIKEN SIMPLEKS KRONIS, DAN PRURIGO NODULARIS

Susan Burgin

DERMATITIS NUMULARISSEKILAS MENGENAI DERMATITIS NUMULARIS Dikenal juga dengan istilah dermatitis diskoid.

Merupakan penyakit kronik yang belum diketahui etiologinya.

Papul dan papulovesikel menyatu membentuk plak numular dengan lesi yang membasah, krusta, dan skuama.

Daerah yang paling sering terkena adalah ekstremitas atas, termasuk punggung tangan pada wanita, dan ekstremitas bawah pada pria. Secara patologi menunjukkan dermatitis akut, subakut, dan kronis.EPIDEMIOLOGIDermatitis numularis (DN) adalah penyakit yang lebih sering terjadi pada usia dewasa. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Puncak kejadian pada pria dan wanita adalah usia lanjut sekitar 50-65 tahun. DN jarang terjadi pada masa bayi dan masa kanak-kanak. Puncak kejadian pada masa kanak-kanak adalah usia 5 tahun.ETIOLOGI DAN PATOGENESISPatogenesis DN masih belum diketahui. Sebagian besar pasien dengan DN tidak memiliki riwayat atopi atau keluarga atopi, meskipun plak numular dapat terlihat pada Dermatitis Atopik (DA). Terdapat banyak faktor telah terlibat sebagai penyebabnya. Pada pasien usia lanjut kelembaban kulit menunjukkan penurunan. Peran infeksi sebelumnya mendapat banyak perhatian dalam literatur. Fokus lokal infeksi, termasuk gigi, saluran pernapasan bagian atas, dan saluran pernapasan bagian bawah, ditemukan pada 68% pasien dalam satu penelitian. Sebelas dari tiga belas pasien tanpa riwayat DA membaik setelah infeksi odontogenik diatasi. Alergen lingkungan, seperti tungau debu rumah dan candida albicans juga telah disebut-sebut ikut berperan. DN telah dilaporkan terjadi selama terapi dengan isotretinoin dan emas. DN generalisata terlihat pada pasien dengan hepatitis C yang sedang menjalani terapi kombinasi dengan interferon -2b dan ribavirin. Juga pernah dilaporkan campuran merkuri dalam amalgam menjadi penyebab DN dalam dua orang pasien.GAMBARAN KLINIS

Bentuk plak seperti koin merupakan gabungan dari papul dan papulovesikel. Dengan gambaran khas berupa lesi yang membasah dan krusta (Gambar 15-1 dan 15-2). Krusta mungkin menutupi seluruh permukaan (Gambar 15-3). Ukuran plak sekitar 1-3cm. Kulit di sekitarnya umumnya normal tetapi mungkin tampak kering. Pruritus bervariasi dari ringan sampai berat. Dapat terjadi penyembuhan dari bagian sentral yang akan menyebabkan bentuk anular. Gambaran plak yang kronis adalah kering, bersisik, dan likenifikasi. Distribusi lesi umumnya adalah pada daerah ekstensor dari ekstreimitas. Pada wanita, ekstremitas atas termasuk daerah punggung tangan, lebih sering terkena dibanding ekstremitas bawah. Diskoid eksudatif dan dermatitis likhenoid Sulzberger-Garbe mungkin merupakan varian dari dermatitis numularis.

Gambar 15-1 Dermatitis Numularis. Plak berbentuk koin dengan erosi dan ekskoriasi. (Gambar berasal dari Divisi Dermatologi. Universitas Witwatersrand, Johannesburg, Afrika Selatan, atas izin dari Professor D.Modi).

Gambar 15-2 Dermatitis Numularis. Tampak plak tunggal dengan erosi dan krusta

Gambar 15-3 Dermatitis Numularis pada anak. Tampak plak berkrusta. (digunakan atas izin dari P. Lio, M.D., Fakultas Kedokteran Universitas Feinberg, Northwestern, Chicago).PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Tes uji tempel dapat berguna dalam kasus kronis berulang untuk menyingkirkan dermatitis kontak. Dalam serangkaian tes yang dilakukan di India, hanya kurang dari setengah dari 50 pasien yang dilakukan tes uji tempel memberikan hasil positif untuk colophony, nitrofurazone, neomisin sulfat, dan nikel sulfat. Serum IgE normal.

PEMERIKSAAN KHUSUS

Gambaran histopatologi merefleksikan pada tahap di mana biopsi dilakukan. Ketika akut, terdapat spongiosis, dengan atau tanpa mikrovesikel spongiosis. Pada plak subakut, pada epidermis tampak parakeratosis, skuama-krusta, hiperplasia, dan spongiosis dari epidermis. (Gambar 15-4). Tampak campuran sel infiltrat pada dermis. Lesi kronis dapat menyerupai gambaran liken simpleks kronis pada pemeriksaan mikroskopis. Gambar 15-4. Histopatologi dermatitis numularis. Pada epidermis tampak parakeratosis yang terdiri dari plasma dan netrofil (skuama-krusta) dan hiperplasia epidermis psoriasiform dengan gambaran spongiosis, dan pada dermis bagian atas tampak infiltrat perivaskuler berupa limfosit, makrofag, dan eosinofil.

DIAGNOSIS BANDING

Lihat kotak 15-1KOTAK 15-1 DIAGNOSIS BANDING DARI DERMATITIS NUMULARIS

KOMPLIKASI

Komplikasi DN dapat disebabkan oleh infeksi bakteri sekunder.

PROGNOSIS

Biasanya kronis. Kekambuhan di lokasi yang sama merupakan gambaran dari penyakit ini. PENGOBATANSteroid topikal potensi sedang sampai tinggi merupakan pengobatan utama. Penghambat kalsineurin, takrolimus dan pimekrolimus, dan preparat tar juga dianggap efektif. Emolien dapat ditambahkan jika terdapat kulit yang kering. Antihistamin oral dapat digunakan jika pruritus berat. Antibiotik oral digunakan bila terdapat infeksi sekunder. Bila area lesi luas, fototerapi dengan ultraviolet B spektrum luas atau sempit mungkin dapat bermanfaat.LIKEN SIMPLEKS KRONIS/ PRURIGO NODULARISSEKILAS MENGENAI LIKEN SIMPLEKS KRONIS

Penyakit kronis dengan gatal yang berat yang ditandai dengan satu atau lebih plak likenfikasi. Daerah yang paling sering terkena adalah kulit kepala, tengkuk leher, bagian ekstensor dari ekstremitas, pergelangan kaki, dan anogenital.

Gambaran patologi terdiri dari hiperkeratosis, hipergranulosis, hiperplasia epidermis psoriasiform, dan penebalan jaringan kolagen papila dermis.SEKILAS MENGENAI PRURIGO NODULARIS

Gangguan gatal yang terjadi secara kronis.

Gambaran nodul hiperkeratotik bervariasi mulai dari ukuran 0,5-3 cm dan biasanya terdapat gambaran ekskoriasi. Termasuk dalam DA atau pruritus yang disebabkan karena gangguan sistemik.EPIDEMIOLOGI

Liken simpleks kronis (LSK) terjadi pada orang dewasa, terutama pada usia 30-50 tahun. Wanita lebih sering terkena dibandingkan pria. Prurigo nodularis (PN) dapat terjadi pada semua usia, tetapi kebanyakan pada usia antara 20 dan 60 tahun. Perbandingan yang terkena antara pria dan wanita adalah sama. Pasien dengan riwayat DA telah ditemukan memiliki onset dini (rata-rata: 19 tahun) dibandingkan dengan kelompok tanpa riwayat atopik (rata-rata: 48 tahun).

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

LSK disebabkan oleh karena gosokan dan garukan berulang terhadap rasa gatal yang dirasakan. PN paling sering disebabkan oleh gosokan dan garukan, namun tidak selalu tergantung pada rasa gatalnya. Berbagai faktor yang dapat menyebabkan rasa gatal pada kedua penyakit tersebut namun penyebab pastinya belum diketahui. Telah dilaporkan bahwa terdapat hubungan variabel antara LSK dengan DA, mulai dari sekitar 26%-75%. Demikian pula, pada pasien dengan PN berhubungan dengan riwayat DA. Pada keadaan ini, PN memberikan gambaran prurigo subakut dengan likenifikasi dan kulit tampak kering. "Besneir prurigo" merupakan gambaran pada nodul prurigo yang dapat terlihat pada DA. Pada kelompok prurigo nodular nonatopi, penyebab pruritus karena gangguan sistemik, diantaranya insufisiensi ginjal, hiper- atau-hipo- tiroidisme, gagal hati, penyakit HIV, infeksi parasit atau keganasan harus disingkirkan terlebih dahulu. Hepatitis B dan C telah dilaporkan tidak mempunyai hubungan dengan kerusakkan hati. PN juga telah dilaporkan terjadi dalam penyakit celiac, dengan atau tanpa dermatitis herpetiformis. Hubungan antara LSK dan radikulopati telah diteliti namun masih memerlukan penelitian lebih lanjut untuk memastikan kebenarannya.

Keterlibatan faktor lingkungan telah dihubungkan dalam munculnya rasa gatal, seperti panas, keringat, dan iritasi yang terkait dengan LSK anogenital. Faktor emosional atau psikologis pada pasien dengan PN dan LSK telah dibahas dalam literatur. Dalam sebuah studi ditemukan pasien dengan PN sekitar setengah dari 46 pasien memiliki riwayat depresi, kecemasan atau gangguan psikologis lainnya. Dalam sebuah studi penderita LSK memiliki skor depresi yang tinggi. Apakah faktor-faktor emosional ini merupakan penyebab sekunder pada penyakit ini, atau apakah merupakan faktor primer pencetus terhadap rasa gatalnya, masih belum dapat dijelaskan. Telah dijelaskan bahwa neurotransmitter yang mempengaruhi suasana hati/mood, seperti dopamin, serotonin, atau peptida opioid dapat memodulasi rasa gatal melalui jalur tulang belakang. Gangguan obsesif kompulsif (obsessive compulsive disorder/OCD) juga telah dikaitkan dengan gangguan ini.Pada pemeriksaan mikroskopis, tampak peningkatan jumlah sel Merkel berdekatan dengan jaringan saraf pada dermis dan sel mast dalam PN. Diperkirakan kompleks ini dapat merangsang persepsi berlebihan yang abnormal terhadap sentuhan dan rasa gatal pada pasien ini. Faktor pertumbuhan saraf (nerve growth factor/NGF) diekspresikan secara berlebihan pada lesi PN dan hal tersebut mempunyai hubungan dengan patogenesis dari karakteristik dari hiperplasia saraf kulit. NGF dihasilkan dan dilepaskan oleh sel mast, yang meningkat dalam jumlah dan ukuran pada bagian histologis. NGF meregulasi ekspresi dari neuropeptida, seperti kalsitonin peptida dan substansi P. Hal inilah yang diduga dapat memicu inflamasi dan gatal.TEMUAN KLINISANAMNESIS. Gatal yang berat adalah ciri khas dari LSK. Gatal mungkin hilang timbul, terus-menerus atau tersebar. Menggosok dan menggaruk biasanya dengan sadar dilakukan untuk mengurangi rasa gatal yang sangat amat dan baru berhenti ketika sudah merasakan nyeri. atau mungkin tidak sadar, yang terjadi pada saat tidur. Rasa gatal bertambah hebat bila dalam keadaan berkeringat, panas, atau iritasi dari pakaian. Gatal juga bertambah hebat pada saat stres.LESI KUTANEUS. Pada LSK, gosokkan dan garukkan yang berulang dapat menimbulkan likenifikasi, plak berskuama dengan ekskoriasi. Hiper- dan hipopigmentasi dalam keadaan kronis dapat terlihat. Biasanya hanya tampak satu plak, namun mungkin lebih dari satu/area yang terlibat. Daerah yang paling sering terkena adalah kulit kepala, tengkuk leher (terutama pada wanita), pergelangan kaki, daerah ekstensor pada ekstremitas, dan daerah anogenital. Labium mayor pada wanita dan skrotum pada pria (Gambar 15-5) adalah daerah genital yang paling sering. Selain itu pada daerah kruris juga dapat terkena.

PN mempunyai ukuran yang bervariasi dari 0,5 sampai 3 cm dan berbatas tegas dan keras sehingga dapat di palpasi. Permukaannya dapat hiperkeratotik atau krateriform. Sering kali dengan gambaran ekskoriasi. Rasa gatal biasanya berat. Banyak kasus mengatakan tungkai adalah daerah yang sering terkena, terutama bagian ekstensor (Gambar 15-6). Dalam sebuah penelitian dikatakan juga bahwa daerah perut dan sakrum adalah daerah berikutnya yang paling sering terkena. Wajah dan telapak tangan jarang terlibat. Namun, nodul dapat terjadi pada daerah mana saja yang dapat digapai oleh pasien. Lesi dapat bervariasi jumlahnya dari beberapa sampai mungkin lebih dari seratus. Penyembuhan nodul setelah proses inflamasi dapat hiper- atau hipopigmentasi dengan atau tanpa jaringan parut. Gambar 15-5. Liken simpleks kronik pada skrotum: likenifikasi, hiper- atau hipopigmentasi dengan ekskoriasi. (gambar diambil dari bagian dermatologi, Universitas witwatersrand, Johannesburg, Afrika Selatan, dengan izin Professor D.Modi).

Gambar 15-6. Prurigo nodularis. (Dengan izin Professor D.Modi dari bagian dermatologi, Universitas witwatersrand, Johannesburg, Afrika Selatan).TEMUAN FISIK YANG TERKAIT. Pada pasien dengan DA, gambaran kulitnya sering dengan likenifikasi dan kulit tampak kering. Pada pasien nonatopi, gambaran kulit tergantung dari penyakit sistemik yang mendasarinya atau limfadenopati, gambaran limfoma, mungkin dapat terlihat.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pada pasien dengan PN dimana diduga penyebab rasa gatal karena adanya penyakit sistemik yang mendasarinya pemerikasaan darah lengkap, hitung jenis darah tepi, serta pemeriksaan fungsi ginjal, hati, dan fungsi tiroid dapat disarankan. Pemeriksaan rontgen toraks dapat dilakukan untuk skrining limfoma. Tes HIV juga dapat dilakukan. Pemeriksaan lebih lanjut untuk evaluasi dapat dilakukan pada pasien berdasarkan riwayat penyakit pasien serta hasil dari pemeriksaan lainnya.

PEMERIKSAAN KHUSUSPada bagian histopatologi, LSK menunjukkan derajat variasi dari hiperkeratosis baik parakeratosis maupun ortokeratosis, hipergranulosis, dan hiperplasia epidermis psoriasiform. Pada papila dermis menunjukkan penebalan kolagen dengan serabut-serabut kolagen kasar dan garis-garis vertikal. Pada keadaan inflamasi, di sekitar permukaan pleksus vaskular tampak infiltrat dengan limfosit, histiosit dan eosinofil. Biopsi juga dapat mengungkapkan gangguan pruritus utama yang telah menyebabkan likenifikasi sekunder, seperti psoriasis.Temuan epidermal pada PN hampir serupa dengan LSK. Lesi lebih papular dengan hiperplasia epidermis. Perubahan pada papila dermis juga serupa dengan LSK. Kemungkinan terdapat hipertrofi saraf kulit dengan penebalan serabut-serabut saraf dan peningkatan serat saraf pada pewarnaan dengan S-100. Dalam sebuah penelitian terbaru, temuan kasus seperti ini sangat jarang.DIAGNOSIS BANDINGLihat kotak 15-2 dan 15-3KOTAK 15-2 DIAGNOSIS BANDING DARI LIKEN SIMPLEKS KRONIS

KOTAK 15-3 DIAGNOSIS BANDING DARI PRURIGO NODULARIS

KOMPLIKASIPenelitian mengenai siklus tidur menunjukkan bahwa terdapat gangguan siklus tidur pada pasien dengan LSK. Pada fase non-REM tidur terganggu dan terjadi peningkatan gairah (terbangun dari tidur singkat) yang disebabkan oleh karena garukan. PROGNOSIS

Kedua penyakit tersebut merupakan penyakit kronis baik menetap secara terus menerus atau berulang atau kambuh-kambuhan. Eksaserbasi dapat terjadi karena stres emosional.

PENGOBATANPengobatan ditujukan untuk mengurangi rasa gatal dan garukan yang terus menerus. Kedua hal tersebut harus dapat ditangani dengan baik. Rasa gatal yang disebabkan karena penyakit sistemik harus dapat diketahui dan ditangani dengan baik. Hal pertama yang harus dilakukan adalah mengurangi rasa gatal dengan steroid topikal kuat yang sama baiknya dengan preparat antipruritus nonsteroid seperti mentol, fenol, atau pramoksin. Emolien merupakan terapi tambahan yang penting. Pemberian steroid intralesi, seperti triamcinolone acetonide, yang diberikan dalam konsentrasi bervariasi sesuai dengan ketebalan plak atau nodul dapat memberikan manfaat. Takrolimus topikal telah berhasil digunakan sebagai agen sparing steroid. Antihistamin sedatif, seperti hidroksizin, atau antidepresan trisiklik, seperti doksepin, dapat digunakan untuk mengurangi rasa gatal pada malam hari. Selective serotonin reuptake inhibitor telah direkomendasikan untuk mengurangi rasa gatal pada siang hari atau pada pasien dengan OCD.Kapsaisin, kalsipotrien, dan krioterapi, dengan atau tanpa suntikan steroid intralesi, semuanya telah terbukti berhasil digunakan untuk PN. Kedua ultraviolet B baik yang luas maupun sempit, sama bagusnya dengan penggunaan obat topikal atau PUVA menunjukkan hasil yang baik pada kasus-kasus yang luas. Cahaya monokromatik 308 nm eksimer, fototerapi UVA1, dan naltrekson telah menunjukkan keberhasilan dalam kasus kecil. Pentingnya menghindari garukan yang terus menerus harus diedukasikan kepada pasien. Kuku dijaga agar tetap pendek, bersih, dan rapi. Untuk kasus luas penggunaan pelindung, topikal pita steroid, atau perban untuk kasus luas mungkin diperlukan.

Kemungkinan besar

Dermatitis Kontak Alergi

Dermatitis Stasis

Dermatitis Atopik

Tinea Korporis

Pertimbangan

Impetigo

Psoriasis (plak yang kronis)

Mikosis Fungoides (plak yang kronis)

Penyaket Pagets, Ketika ada keterlibatan satu sisi dari putting/areola

Dermatosis Nummular yang lain :

Erupsi Obat

Pityriasis Rotunda

Mengesampingkan

Tinea Korporis

Kemungkinan besar

Dermatitis Atopik Likenifikasi

Psoriasis Likenifikasi

Liken Planus Hipertrofi

Pertimbangan

Genital : ekstramammary penyakit pagets

Mengesampingkan

Vulva, Perianal : biasanya pada kasus liken sklerosis, HPV, atau tinea kruris

Skrotum : biasanya pada kasus HPV atau tinea kruris

Kemungkinan besar

Penyakit perforasi

Liken planus hipertrofi

Pemfigoid nodularis

Aktinik prurigo

Multiple keratoakanthomas

Pertimbangan

Nodular skabies

Dermatitis herpetiformis

9