Nama : Rentha Purnama Sari

NPM : 10700337

Materi Kuliah: Darah

Dosen : dr. Olivia

Fungsi darah :

1. Respirasi, yaitu mengangkut oksigen dari paru-paru ke jaringan dan CO² dari jaringan

ke paru-paru.

2. Nutrisi, yaitu mengangkut zat makanan yang diserap.

3. Ekskresi, yaitu mengangkut zat sisa metabolik ke ginjal, paru-paru, kulit, dan usus

untuk dibuang.

4. Buffer, yaitu sebagai memelihara keseimbangan asam-basa normal dalam tubuh.

5. Regulasi keseimbangan cairan, yaitu mengatur keseimbangan air melalui efek darah

pada pertukaran air antara cairan yang beredar dan cairan jaringan.

6. Regulasi suhu, yaitu mengatur suhu tubuh melalui distribusi panas tubuh.

7. Antibodi, yaitu membentuk pertahanan terhadap infeksi melalui sel darah putih dan

antibodi dalam sirkulasi.

8. Transport hormon dan metabolit, yaitu mengatur hormon dan mengatur metabolisme

serta mengangkut metabolit.

9. Koagulasi

Starling force : kenapa ada keseimbangan antara vena dan arteriol?

Karena terdapat tekanan osmotik dan hidrostatik di dalamnya.

Protein plasma : Sebagian besar protein plasma di sintesis di hati, tetapi γ-Globulins

disintesis di sel plasma.

RERàSERàGOLGIàMEMBRAN PALSMA)à MASUK KE PLASMA

Bersifat glikoprotein, karena protein-protein ini umumnya mengandung rantai

oligosakarida terkait-N atau –O, atau keduanya. Albumin adalah salah satu pengecualian

utama; protein ini tidak mengandung residu gula.

Beberapa protein plasma menunjukkan polimorfisme, yaitu sifat mendelian atau

monogenik yang terdapat dalam populasi dalam paling sedikit dua fenotipe, yang

keduanya tidak jarang ditemukan. Contohnya : subtansi golongan darah ABO.

Tiap protein plasma memiliki HALF LIFE yang berbeda. Albumin : 20 hari,

haptoglobulin : 5 hari.

Albumin :

- Nilai normal : 3,4-4,7 g/dL.

- Produksi menurun pada penyakit-penyakit LIVER, GINJAL, MALNUTRISI, MAL-

ABSORBSI

- Kadar meningkat pada DEHIDRASI, SHOCK, HEMOKONSENTRASI

- Fungsi albumin :

o Mempertahankan tekanan osmotik plasma.

o Pengikat bermacam-macam ligan : FFA, hormon, bilirubin, triptofan,

sulfonamid, penisillin-G, aspirin.

o Preparat albumin : shock hemorargik, combustio.

Haptoglobulin (Hp):

o Termasuk α2-globulin.

o Fungsi haptoglobulin :

Meningkatkan hemoglobin.

Untuk mencegah pengeluaran hemoglobin bebas melalui ginjal.

o Hp menurun : amenia hemolitik. Waktu paruh Hp : 5 hari, kompleks Hb-Hp:

90 menit à hepatosit.

o Hp meningkat : radang

Transferrin (Tf) :

o Adalah Glikoprotein yang disintesis di liver.

o suatu β1-globulin dengan massa molekul sekitar 76 kDa.

o Fungsi :

Transport Fe antar organ (2 mol Fe3+ per mol Tf). Fe à Hb, Mb,

sitokrom.

TIBC adalah .....

300 mg/dL dapat mengikat 300ug besi per dL.

TIBC naik :

TIBC turun :

Penyakit :

o Primary hemochromatosis :

Primer : penyakit ini ditandai oleh kelebihan simpanan

di jaringan sehingga terjadi kerusakan jaringan.

Sekunder : dapat terjadi setelah transfusi berulang.

Feritin :

Bentuk simpanan di hati dan Lien.

HEPCIDIN :

Small peptide

Menghambat absorbsi Fe dlm usus kecil

Kadar meningkat bila simpanan Fe naik

Ceruloplasmin :

1 molekul ceruloplasmin dapat mengikat 6 atom Cu.

Wilson’s disease :

Penyebab : mutasi sebuah gen yang mengode ATPase tipe-P pengikat

tembaga (protein ATP7B). ↓ Ekskresi ke dalam empedu (karena lisosom

tidak dapat ekskresi hasil degradasi ceruloplasmin ke dalam empedu) àCu

menumpuk dalam liver à menghambat ikatan Cu dengan Apoceruloplasmin

à ceruloplasmin dalam plasma ↓.

Gejala klinis :

o Kayser-flerischer : Lingkaran pigmen hijau keemasan

melingkari kornea karena penumpukan Cu pada membran

descement.

Diagnosa : Biopsi liver à cu > 250 ug/g berat kering.

Terapi : Diet cu ↓

D-penicillamine : mengikat Cu à urine.

Defisiensi cu :

Anemia

X-linked kegagalan absorbsi usus (normal 2-4 mg/hari)

Fatal, “kinky hair”, rambut mudah patah.

Pertumbuhan ↓, retardasi mental, aneurisma arteri.

Cu dan ceruloplasmin plasma ↓.

Imunoglobulin Plasma :

Gambar bentuk struktur Ig :

Tiap rantai dibagi beberapa domain (daerah)

o CH/CL = Constant Region

o VH/VL = Variable Region

Daerah yg dipecah Papain antara CH1 & CH2 disebut Hinge Region

Rantai ringan punya 2 tipe: K & l (Kappa dan Lambda), sedangkan rantai

berat punya 5 tipe, yaitu: g, a, u, d & e à IgG, IgA, IgM, IgD & IgE

Hemostasis :

Adalah penghentian perdarahan akibat gangguan integritas pembuluh darah.

Urut-urutan terjadinya hemostasis :

o Konstriksi pembuluh darah

o Pembentukan sumbatan platelet

o Pembentukan jala-jala fibrin

o Disolusi (penghancuran) bekuan/gumpalan

Jenis trombin :

o Trombus putih :

- Terdiri dari trombosit dan fibrin serta relatif kurang

mengandung eritrosit.

- Terbentuk di tempat cedera atau dinding pembuluh abnormal,

terutama di bagian yang aliran darahnya deras (arteri).

o Trombus merah :

- Terdiri dari sel darah merah dan fibrin.

- Terbentuk di tempat cedera atau di suatu pembuluh abnormal

yang desertai dengan terbentuknya sumbat trombosit awal.

o Endapan fibrin :

- Diseminata di pembuluh darah halus atau kapiler.

Jalur intrinsik :

o Sd produksi faktor Xa

o Dimulai pd fase kontak, dimana PreKalikrein, HMK, & Faktor XII

terekpos dg “negatively charged activating surface”

Jalur ekstrinsik :

o Mulai dari faktor Xa, yg diaktifkan oleh Faktor VIIa & Faktor Jaringan

(dari plasenta, paru, otak)

Jalur bersama :

o Aktivasi protrombin terjadi pd permukaan platelet yg tekah aktif, dan

memerlukan Kompleks Protrombinase (PL + Ca2+ + Va + Xa + Pro-

trombin)

Fibrinogen :

Penyebab :

o Pembentukan gumpalan fibrin diawali dg hidrolisis ikatan 4-Arg-Gly

diantara fibri-nopeptida, serta daerah a & b dari Aa & Bb. Pelepasan

fibrinopeptida akan menjadikan fibrinogen à monomer fibrin dg

stuktur sub-unit (a, b, g)2.

o Setelah daerah fibrinopeptida terputus à agregasi spontan à

gumpalan fibrin.

Disolusi :

o Dilakukan oleh Plasmin yg dlm sirkulasi berbentuk Plasminogen.

Plasmin adalah suatu protease serin. Plasmin menjadi inaktif dg adanya

a2-Antiplasmin.

o Plasminogen berikatan dg fibrinogen & fibrin, menjadi satu dlm

gumpalan yg terbentuk, shg tdk dpt bereaksi dg a2-Antiplasmin.

o Plasmin diaktifkan oleh Aktivator Plasminogen Jaringan (Tissue

Plasminogen Activator = TPA), dg cara memutus ikatan Arg-Val

Platelet :

o Aktivasi Platelet meliputi:

- Perubahan bentuk

- Peningkatan pergerakan

- Pengeluaran zat hemostasis

- Agregasi

Hemoglobin (Hb):

o Kadar normal : 14 sd 16 g/dl.

o Struktur Hb :

Orang dewasa: struktur tetramer tdd 4 subunit à 2a dan 2b, yg

merupakan rantai polipeptida. Masing-masing rantai polipeptida punya

1 gugus prostetik, yaitu heme à α2β2 dengan 4 heme (HbA)

Pada fetus : HbF tdd α2γ2.

o Hemoglobin A1C (HbA1C): Hb yg mengalami glikosilasi. Normal: 3 - 5%.

DM: 6 – 15 %.

o Hb abnormal :

Dewasa normal : HbA1. Bayi: HbF à sd dewasa à Abnormal

HbS : Anemia Sel Sabit (Sickle Cell Anemia) à a2b2S

HbA: Rantai b no. 6 dari ujung N adalah asam glutamat.

Hbs : Valin

Viskositas darah meningkat

Tx: Na/K – Sianat dan Urea

Jenis-jenis Hb abnormal :

HbM, Hb Gunhill, Hb Sabin, Unstabel Hb, HbC, HbD, HbE dll.

Thalasemia :

o Penyebab: 1. Mutasi gen struktural à kelainan Hb

2. Mutasi gen regulator à Thalasemia

o Definisi : Anemia yg ditandai dg penurunan sintesis rantai a atau b dari Hb.

o Macam-macam Thalassemia :

Thalasemia a:

Represi sintesis rantai a à peningkatan sintesis rantai lain, misalnya :

- HbH à b4

- Hb Barts à g4

Thalasemia b:

Represi sintesis rantai b à rantai a yg berlebihan akan bergabung dg

rantai lain, misalnya: HbA2: a2d2, HbF: a2g2

Tdp HbS atau HbC (sd 80 – 90%) krn kelainan ini alel dg HbS/HbC

Thalasemia Major (Cooley’s Anemia): homozygote

Thalasemia Minor: Heterozygote à kelainan elektroforesis tanpa

kelainan klinik

Transport O2 oleh eritrosit :

o Fungsi :

Transport Hb

Mengandung carbonic anhydrase

Penyangga

o Defisiensi piruvat kinase : à BPG k 2X à afinitas Hb thd O2 kurang dari

normal à O2 mudah lepas.

o Defisiensi Heksokinase : à BPG turun sd 2/3 à afinitas Hb thd O2 > normal

à O2 sukar lepas.

Anemia :

o Batasan anemia : Hb < 10 g%.

Karena :

- Kehilangan eritrosit ↑↑: perdarahan

- Destruksi sel eritrosit ↑↑: obat, racun, Hb abnormal

- Kecepatan produksi eritrosit ↓:

penyakit yg merusak jaringan eritropoetik: leukemia,

anemia aplastik, Hodkin disease, dll.

obat (benzen, Au, As)/radiasi/infeksikronis à merusak

jar.Eritropoetik.

kekurangan besi, kurang protein.

kekurangan Faktor Intrinsik Castle yg diproduksi oleh

mukosa lambung atau duodenum utk membantu

absorbsi Vit. B12 di usus.

Vit. B12 diperlukan utk pematangan eritrosit. Def. Vit.

B12 à Anemia Megaloblastik.

o Sintesi anemia : .....

o Kerusakannya :

- Hb abnormal

- Hb beracun.

o Pendarahan : kehilangan eritrosit yang berlebihan.

o Pengertian :

- Mikrositer: ...

- Makrositer : ...

- Normositer : ....

Keseimbangan asam-basa :

o Dilakukan oleh Hbà O2 diangkut dari Paru ke jaringan.

Hb + O2 à HbO2 (oksi Hb)

o Kurva :

- Kurva bergeser ke kanan à afinitas Hb ↓ à pembebasan O2 ↑.

- Kurva bergeser ke kiri à afinitas Hb à pelepasan O2 ↓

- Bentuk kurva secara fungsional krn:

1. pO2 > 70 – 80 mmHg à setiap perubahan pO2 meskipun besar

hanya akan menaikkan pelepasan O2 sedikit saja.

2. pO2 < 40 mmHg à penurunan pO2 à meningkatkan

pelepasan O2 yang lebih besar.

- Kurva bergeser ke kanan karena:

1. pH darah ↓

2. pCO2 ↑ Geser ke kiri à sebaliknya

3. Suhu ↑

4. 2,3 BPG Eritrosit ↑.

Transport CO2 dalam darah :

o Pengendalian keseimbangan asam basa oleh respirasi :

Ventilasi↓ à CO2 ↑ à ASIDOSIS RESPIRATORIK

Dapat diatasi dg i ekskresi HCO3- oleh ginjal

Hiperventilasi à CO2↓ à ALKALOSIS RESPIRATORIK

Dapat diatasi dg k ekskresi HCO3- oleh ginjal

o Penjelasan bagan diatas :

Ventilasi i ¼ dari normal à k pCO2 à pH 7.4 menjadi 7.0.

Ventilasi k 2 X à pCO2 i à pH 7.6.

o Asidosis Respiratorik :

- Kalainan Paru: Pneumonia, PPOM/COPD

- Kelainan Pusat Pernafasan: Morfin, Trauma Otak.

o ALKALOSIS METABOLIK

a. Pemberian Alkali yg berlebihan (Ulkus Peptikum)

b. Kehilangan Asam:

- Muntah, mengeluarkan asam lambung.

- Pilorus Stenosis

- Drainage cairan lambung berlebihan

Cl- yg hilang diganti HCO3- à Alkalosis Hipokloremik

Geser ke kiri à sebaliknya

Sering disertai defisiensi K+ (Hipokalemia) krn tdk adanya H+ utk

ditukar dg Na+ dlm lumen Tubuli Ginjal.

c. Hipokalemia berat

o ALKALOSIS RESPIRATORIK

- Kelainan Paru: Histeria, pemakaian Respirator yg salah

- Kalainan Pusat nafas: Salisilat, Trauma Otak.