Biokim Jar

download Biokim Jar

of 47

  • date post

    08-Feb-2016
  • Category

    Documents

  • view

    31
  • download

    0

Embed Size (px)

description

Biokim

Transcript of Biokim Jar

  • BIOKIMIA JARINGANOLEH :Dr. WIDODO S., MKesLABORATORIUM BIOKIMIA BIOMOLEKULERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIBRAW

  • JARINGAN TUBUH : JARINGAN EPITEL JARINGAN IKAT ( JARINGAN PENYOKONG ) JARINGAN ADIPOSA JARINGAN OTOT ( MUSCLE ) JARINGAN SYARAF JARINGAN VASKULER

  • STRUKTUR JARINGANJARINGANISI : SELKERANGKA/EXTRACELLULERMATRIXLOKALMIGRAN(PENDATANG)DIIKAT OLEHCELL JUNCTIONPROTEINFIBROUSPROTEOGLIKANKOLAGENELASTINLAMININFIBRONEKTINPROTEIN INTIGLYCOSAMINOGLYCANMENENTUKAN PERAN/FUNGSIJARINGANFUNGSI : MENJADI KERANGKA MENGIKAT SEL WAHANA NUTRISI & OKSIGENASI MENGATUR PERILAKU SEL MEMPENGARUHI PERTUMBUHAN, PERKEMBANGAN, MIGRASI, PROLIFERASI, FUNGSI METABOLIK

  • STRUKTUR JARINGAN EPITELJARINGANEPITELISI : SELKERANGKA/EXTRACELLULERMATRIXLOKALMIGRAN(PENDATANG)DIIKAT OLEHCELL JUNCTIONPROTEINFIBROUSPROTEOGLIKANKOLAGENELASTINFIBRONEKTINLAMININPROTEIN INTIGLYCOSAMINOGLYCANFIBROBLASTAXONSDENDRIDEDLL

  • JARINGAN EPITEL : JAR. YANG MELIPUTI atau MEMBATASI atau MENUTUPI PERMUKAAN ORGAN atau TUBUH. MENGANDUNG : 1. PROTEIN KERATIN : 1.1. SOFT KERATIN 1.2. HARD KERATIN 2. ZAT WARNA / PEGMEN = MELANINASAM AMINO : TERUTAMA SISTEIN dan TIDAK TERDAPAT ASAM AMINO ESENSIEL.

  • JARINGANIKATISI : SELKERANGKA/EXTRACELLULERMATRIXLOKALMIGRAN(PENDATANG)PROTEINFIBROUSPROTEOGLIKANKOLAGENELASTINFIBRONEKTINLAMININPROTEIN INTIGLYCOSAMINOGLYCANFIBROBLAST : OSTEOBLAST CHONDROBLASTMAKROFAGSEL MAST

  • GLIKOPROTEIN = TERMASUK GOLONGAN glyco- conjugate KH / GULA YANG BERIKATAN DENGAN MOLEKUL LAIN ( TERUTAMA PROTEIN ) GLIKOPROTEIN = protein yang mengandung ikatan / gugus oligosakarida ( glikan ) yang terkat pada polipeptida dari protein yang bersangkutan.GLIKOSILASI = IKATAN ENZIMATIK ANTARA GULA DENGAN MOLEKUL LAIN PROTEIN.GLIKASI ( GLYCATION ) = IKATAN NON ENZIMATIK ANTARA GULA DENGAN MOLEKUL LAIN / PROTEIN. MISALANYA yang terjadi pada DM YANG TAK TER- KONTROL KATARAK, ATHEROSKLEROSIS.

  • JARINGAN IKAT : JARINGAN YANG BERSIFAT MEMPERSATUKAN atau MENGHUBUNGKAN JARINGAN YANG SATU DENGAN YANG LAINNYA. JARINGAN IKAT TERDIRI DARI : 1. BAHAN DASAR ( GROUND SUBSTANCE ) : -. MUKOPROTEIN : KONDROITIN, KONDROITIN-4SULFAT, KERATASI SULFAT, HEPARIN, ASAM HIALURONAT -. LIPID -. CAIRAN PLASMA DAN METABOLIT-2 SEL

  • 2. SEL : MENGANDUNG KOLAGEN, SEBAGAI PROTEIN UTAMA =. GLISIN,PROLIN, HIDROKSIPROLIN ASAM AMINO DLM JUMLAH BANYAK =. SUKAR LARUT =. PENCERNAAN OLEH PEPSIN dan HCl SANGAT LAMBAT =. PADA SUHU 1000 C jadi GELATIN 3. SERAT FIBROSA : BERUPA ELASTIN; KOLAGEN dan RETIKULIN. LEU, ILEU, GLY, PRO, VAL ASAM AMINO TERBANYAK DALAM ELASTIN.

  • MATRIKS EKSTRASEL ( KERANGKA )JARINGAN YANG MELINGKUPI SEL = DISEBUT JUGA SEBAGAI JARINGAN PENYAMBUNGMENGANDUNG : 1. PROTEIN STRUKTURAL : KOLAGEN; ELASTIN dan FIBRILIN 2. PROTEIN KHUSUS : FIBRILIN, FIBROKONEKTIN dan LAMININ 3. PROTEOGLIKAN : YANG TERDIRI DARI RANTAI PANJANG GLIKOSAMINOGLIKAN ( GAG ) ATAU DISEBUT JUGA MUKOPOLI SAKARIDA

  • KOLAGEN : KOMPONEN UTAMA JARINGAN TUBUH, 25% DARI TOTAL PROTEIN KOLAGEN CENDERUNG MEMBENTUK SERAT-SERAT ( FIBRIL ), YANG TIDAK LARUT STRUKTUR KOLAGEN : SATU HELIKS TRIPEL ( RANGKAP TIGA ),YANG BERPUTAR KE KANAN RANTAI POLIPEPTIDA SELALU MENGANDUNG - Gly-X-Y- YANG BERULANG, DENGAN X = PRO dan Y = HYPRO. DARI STRUKTUR INI TERBENTUK 19 TIPE KOLAGEN. SINTESIS : - DI RIBOSOM - PREKURSOR PREPROKOLAGEN

  • SINTESIS : - DI RIBOSOM - PREKURSOR PREPROKOLAGEN PROKOLAGEN KOLAGEN, YANG SEBAGAI PROTEIN STRUKTURAL.PRODUKSI KOLAGEN SIROSIS HEPATISPEMECAHAN KOLAGEN pd KELAPARAN dan INFLAMASI PENYAKIT GENETIK AKIBAT GANGGUAN SINTESIS KOLAGEN : SINDROMA EHLERS DANLOS : ada beberapa tipe -. SEBAB : MUTASI GEN pada KOLAGEN atau ENZIMNYA -. GEJALA : - HIPEREKSTENSIBILITAS KULIT - FRAGILITAS JARINGAN YANG ABNORMAL - HIPERMOBILITAS SENDI SINDROMA ALPORT :

  • SINDROMA ALPORT : MENGENAI SERAT KOLAGEN TIPE IV KOLAGEN UTAMA pada MEMBRAN BASALIS GLOMERULUS GINJAL. GEJALA : * HEMATURIA GAGAL GINJAL SKORBUT : DEFISIENSI ASAM ASKORBAT ( VIT.C ) TERJADI GANGGUAN SINTESIS KOLAGEN ( YANG

    ENZIM-ENZIMNYA PERLU ASAM ASKORBAT )

  • ELASTIN :MERUPAKAN PROTEIN MATRIKS EKSTRASEL YANG BERPERAN DALAM EKSTENSIBILITAS DAN REKOIL ELASTIK JARINGAN. TERDAPAT BANYAK DALAM JARINGAN PARU, ARTERI BESAR dan BEBERAPA LIGAMEN. SEDIKIT ADA PADA KULIT DAN KARTILAGO TELINGA.HANYA ADA SATU TIPE.SINTESIS : TRO-PO ELASTIK ELASTIN SINDROMA WILLIAMS : AKIBAT MUTASI GEN ELASTIN TERJADI GANGGUAN PERKEMBANGAN DARI JARINGAN PENYAMBUNG DAN SISTEM SARAF PUSAT.

  • SUATU GLIKOPROTEIN KOMPONEN UNTUK PEM- BENTUKAN MIKROFIBRIL. TERDAPAT DIDALAM SERAT ZONULAR LENSA, PERIOS- TEUM, AORTA dan pembuluh darah besar lainnya. SINDROMA MARFAN : AKIBAT MUTASI GEN FIBRILIN Gejala : - DISLOKASI LENSA ( EKTOPIA LENTIS ) - BERTUBUH TINGGI dan JARI-JARI YANG PANJANG ( ARAKNODAKTILI ) - HIPEREKSTENSIBILITAS SENDI - GANGGUAN SISTEM VASKULER : KELEMAHAN PADA TUNIKA MEDIA AORTA DILA -TASI AORTA ASCENDENFIBRILIN :

  • GLIKOPROTEIN UTAMA DALAM MATRIKS EKSTRASELYANG LARUT DALAM PLASMA STRUKTURNYA TERDIRI DARI DUA SUBUNIT ( DIMER ) YANG SATU SAMA LAIN DIHUBUNGKAN DENGAN JEMBATAN DISULFIDA.BERPERAN PENTING DALAM PELEKATAN SEL PADA MATRIKS EKSTRASELULER dan MEMBANTU MIGRASI SELFIBRONEKTIN :

  • T U L A N G :KOMPOSISI : -. 14 44% AIR -. BAHAN ORGANIK PROTEIN : KOLAGEN ANORGANIK GARAM MINERAL ( KRISTAL HIDROKSIAPATIT = Ca10[PO4]6[OH]2 ) bersama dengan Na, Mg, CO3 dan F. 99% Ca TUBUH BERADA DI TULANG.STRUKTUR TULANG ADALAH DINAMIS TERJADI SIKLUS REMODELING : RESORPSI dan DEPOSISI JARINGAN TULANG YANG BARU.SEL UTAMA YANG TERLIBAT DALAM PROSES INI ADALAH SEL OSTEOKLAS dan OSTEOBLAS.

  • OSTEOKLAS : SEL MULTINUKLEAR BERPERAN DALAM RESORPSI TULANG OSTEOBLAS : SEL MONONUKLEAR BERPERAN DALAM MENSINTESIS PROTEIN TULANG SERTA MENGENDALIKAN MINERALISASI TULANG, DENGAN MENGATUR PELINTASAN ION KALSIUM DAN FOSFAT MELINTASI PERMUKAAN MEMBRAN.OSTEOBLAS MENGANDUNG ENZIM ALKALI FOSFATASE MENGHASILKAN ION FOSFAT ORGANIK.

  • GANGGUAN METABOLIK & GENETIK TULANG :OSTEOGENESIS IMPERFEKTA :TERJADI KERAPUHAN TULANG, SKLERA TERLIHAT TIPIS dan TRANSPARAN sehingga TERLIHAT BERWARNA BIRU 4 TIPE : RINGAN, EKSTENSIF, BERAT & BERAGAMSEBAB : DEFISIENSI JARINGAN PENYAMBUNG, AKIBAT MUTASI GEN

  • OSTEOPETROSIS = PENY. TULANG PUALAM = MARBLE BONE DISEASE : TERJADI PENINGKATAN DENSITAS TULANG, KARE- NA PROSES RESORPSI TULANG TIDAK TERJADI. BISA JUGA TIMBUL BERSAMAAN DENGAN ADANYA ASIDOSIS TUBULUS GINJAL DAN KALSIFIKASI SERE -BRALSEBAB : AKIBAT MUTASI GEN YANG MENGKODE CARBONIC ANHYDRASE II ( CA II ) CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3- PADA KEADAAN NORMAL, ENZIM CA II YANG ADA DI OSTEOKLAS AKAN MEMBERIKAN PROTON UNTUK MENETRALKAN ION OH- YANG MASIH DIDALAM SEL KETIKA ION H+ DIPOMPA KELUAR. NORMAL ADA 4 TIPE ENZIM CARBONIC ANHYDRASE

  • KARTILAGO :MERUPAKAN JARINGAN KERAS, HOMOGEN & FLEKSIBELKANDUNGANNYA MIRIP TULANG, TAPI LEBIH BANYAK AIRNYA ( 70 - 95% ) KOLAGEN ( tipe II ) + PROTEOGLIKANKELAINAN GENETIK : KONDRODISPLASIA KELOMPOK CAMPURAN BERBAGAI KELAINAN HEREDITER DARI KARTILAGO. CAUSA : MUTASI GEN KELAINANNYA : DWARFISME dengan EKSTRIMITAS YANG PENDEK dan DEFORMITAS SKELETAL.

  • KONDRODISPLASIA : 1. SINDROMA STICKLER KARTILAGO DEGENERASI SENDI DAN KORPUS VTREUS MATAAKONDROPLASIA CAUSA : MUTASI GEN YANG MENGKODE RESEP- TOR FAKTOR PERTUMBUHAN FIBRO- BLAS 3 ( FGFR 3 ). BUKAN KELAINAN DARI KOLAGEN. MANIFESTASINYA : UKURAN BADAN NORMAL,TA PI EKSTRIMITAS PENDEK, MAKROSEFALUS dan KELAINAN SKELETAL LAIN.

  • JARINGANOTOT (MUSCLE)EXTRACELLULERMATRIXLOCALMIGRAN(PENDATANG)PROTEINFIBROUSPROTEOGLYCANCOLAGENELASTINFIBRONECTINLAMININCORE PROTEINGLYCOSAMINOGLYCANMUSCLE CELLAXONDENDRITPEMB. DARAHETCI S I : S E L

  • JARINGAN