Bilirubin (dahulu disebut sebagai hematoidin) adalah produk rincian kuning normal heme katabolisme . Heme ditemukan dalam hemoglobin , komponen utama sel darah merah . Bilirubin diekskresikan dalam empedu dan urin , dan tingkat tinggi dapat menunjukkan penyakit tertentu. Hal ini bertanggung jawab untuk warna kuning memar , warna kuning air seni (melalui produk rusak direduksi, urobilin ), warna coklat dari kotoran (melalui konversi kepada stercobilin ), dan perubahan warna kuning pada penyakit kuning . Hal ini juga pernah ditemukan pada tumbuhan. [1] Isi [hide] 1 Kimia 2 Fungsi 3 Metabolisme 3.1 Unconjugated (tidak langsung) 3.2 Konjugasi (langsung) 3.3 Dalam urin 4 Toksisitas 5 Tes darah 5.1 Metode pengukuran 6 Darah tingkat 6.1 hiperbilirubinemia 6.2 Penyakit kuning 7 Urine tes 8 Lihat juga 9 Referensi

[ sunting ] Kimia Bilirubin terdiri dari sebuah rantai terbuka empat pirol seperti cincin-(tetrapyrrole). Dalam heme , sebaliknya, keempat cincin yang terhubung ke sebuah cincin yang lebih besar, yang disebut porfirin cincin. Bilirubin sangat mirip dengan pigmen phycobilin digunakan oleh ganggang tertentu untuk menangkap energi cahaya, dan pigmen fitokrom digunakan oleh tanaman untuk cahaya akal. Semua ini mengandung rantai terbuka empat cincin pyrrolic. Pigmen lainnya seperti ini, sebagian obligasi ganda-dalam bilirubin isomerize bila terkena cahaya. Ini digunakan dalam fototerapi bayi baru lahir kuning: E, E-isomer bilirubin terbentuk setelah terpapar cahaya lebih larut daripada unilluminated Z, Z-isomer. Beberapa buku dan artikel penelitian menunjukkan isomer geometris salah bilirubin. [2] Dengan terjadinya isomer alami adalah Z, Z-isomer. [ sunting ] Fungsi Bilirubin dibuat oleh aktivitas reduktase biliverdin pada biliverdin , sebuah empedu pigmen tetrapyrrolic hijau yang juga merupakan produk katabolisme heme. Bilirubin, ketika teroksidasi, beralih menjadi biliverdin sekali lagi. Siklus ini, di samping demonstrasi aktivitas antioksidan kuat bilirubin, telah menyebabkan hipotesis bahwa fisiologis's peran utama bilirubin adalah sebagai antioksidan seluler. [3] [4] [ sunting ] Metabolisme [ sunting ] Unconjugated (tidak langsung) Eritrosit (sel darah merah) yang dihasilkan di sumsum tulang dibuang dari dalam limpa ketika mereka menjadi tua atau rusak. Ini rilis hemoglobin , yang dipecah menjadi heme sebagai bagian globin diubah menjadi asam amino . heme tersebut kemudian berubah menjadi bilirubin unconjugated dalam sel-sel retikuloendotelial limpa. Ini bilirubin unconjugated tidak larut dalam air. Hal ini kemudian terikat pada albumin dan dikirim ke hati . [ sunting ] Konjugasi (langsung) Dalam hati ini terkonjugasi dengan asam glukuronat oleh enzim glucuronyltransferase , sehingga larut dalam air. Sebagian besar itu masuk ke dalam usus empedu dan dengan demikian keluar ke kecil. Beberapa bilirubin konjugasi tetap berada di usus besar dan dicerna oleh bakteri kolon ke urobilinogen , yang kemudian dimetabolisme untuk stercobilinogen , dan akhirnya dioksidasi menjadi stercobilin . stercobilin ini memberikan kotoran warna coklat nya. Beberapa urobilinogen ini diserap kembali dan diekskresikan dalam urin bersama dengan bentuk teroksidasi, urobilin . [ sunting ] Dalam urin Dalam keadaan normal, jumlah kecil bilirubin diekskresikan dalam urin jika ada. Jika fungsi hati adalah gangguan atau bila drainase empedu diblokir, beberapa kebocoran bilirubin terkonjugasi keluar dari hepatosit dan muncul dalam urin, mengubahnya amber gelap. Namun, dalam gangguan yang melibatkan anemia hemolitik , peningkatan jumlah sel darah merah yang rusak, menyebabkan kenaikan jumlah bilirubin unconjugated dalam darah. Karena unconjugated bilirubin tidak larut dalam air, orang tidak akan melihat peningkatan bilirubin dalam urin. Karena tidak ada masalah dengan sistem hati atau empedu, bilirubin ini unconjugated kelebihan akan melalui semua mekanisme pengolahan normal yang terjadi (misalnya, konjugasi, ekskresi dalam empedu, metabolisme urobilinogen, reabsorpsi) dan akan muncul sebagai peningkatan urobilinogen urin. Perbedaan antara bilirubin urin meningkat dan urobilinogen urin meningkat membantu untuk membedakan antara berbagai gangguan dalam sistem tersebut. [ sunting ] Toksisitas hiperbilirubinemia Unconjugated pada neonatus dapat menyebabkan akumulasi bilirubin di daerah otak tertentu, sebuah fenomena yang dikenal sebagai kernicterus , dengan kerusakan ireversibel konsekuen untuk mewujudkan daerah ini sebagai defisit berbagai neurologis, kejang , abnormal refleks dan gerakan mata. The neurotoksisitas dari memanifestasikan hiperbilirubinemia neonatal karena penghalang darah-otak belum berkembang sepenuhnya, dan bilirubin bebas bisa masuk ke dalam interstitium otak, sedangkan individu yang lebih maju dengan bilirubin meningkat dalam darah dilindungi. Selain spesifik kondisi medis kronis yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia , neonatus pada umumnya berada pada risiko yang meningkat karena mereka kekurangan bakteri usus yang memfasilitasi pemecahan dan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam tinja (ini adalah sebagian besar mengapa kotoran dari neonatus yang lebih pucat dari orang-orang dewasa). Sebaliknya bilirubin konjugasi diubah kembali ke bentuk unconjugated oleh enzim -glucuronidase dan sebagian besar diserap kembali melalui sirkulasi enterohepatic . [ sunting ] Tes darah Bilirubin dipecah oleh cahaya, dan karena itu tabung koleksi darah (terutama tabung serum) harus dilindungi dari eksposur tersebut. Bilirubin (dalam darah) adalah salah satu dari dua bentuk: ABB. Nama (s) Air-larut? Reaksi

"SM" "Konjugasi" atau "Direct bilirubin" Ya (terikat dengan asam glukuronat ) Bereaksi cepat ketika pewarna (reagen diazo) ditambahkan ke spesimen darah untuk menghasilkan azobilirubin "bilirubin Langsung"

"BU" "Unconjugated" atau "bilirubin tidak langsung" Tidak ada Bereaksi lebih lambat. Masih menghasilkan azobilirubin. Etanol membuat bilirubin semua bereaksi segera kemudian calc: bilirubin bilirubin tidak langsung = Jumlah - bilirubin Langsung

Total bilirubin ("TBIL") langkah-langkah baik BU dan BC. kadar bilirubin total dan langsung dapat diukur dari darah, tetapi bilirubin tidak langsung dihitung dari total dan bilirubin langsung. bilirubin tidak langsung adalah lemak-larut dan bilirubin langsung adalah larut dalam air. [ sunting ] Metode pengukuran Awalnya Van den Bergh reaksi ini akan digunakan untuk estimasi kualitatif bilirubin. Ada berbagai metode untuk mengukur bilirubin. [5] Total bilirubin sekarang sering diukur oleh-dichlorophenyldiazonium 2,5 (DPD) metode, dan bilirubin langsung sering diukur dengan metode Jendrassik dan Grof. [6] [ sunting ] tingkat Darah Tidak ada tingkat normal bilirubin karena merupakan produk ekskresi, dan tingkat yang ditemukan di tubuh mencerminkan keseimbangan antara produksi dan ekskresi. Sumber yang berbeda memberikan rentang referensi yang serupa tetapi tidak identik. Beberapa contoh untuk orang dewasa yang disediakan di bawah (rentang referensi yang berbeda sering digunakan untuk bayi yang baru lahir): mol / L mg / dL

bilirubin total 5,1-17,0 [7] 0,2-1,9, [8] 0,3-1,0, [7] 0,1-1,2 [9]

langsung bilirubin 1,0-5,1 [7] 0-0,3, [8] 0,1-0,3, [7] 0,1-0,4 [9]

Referensi rentang untuk tes darah , membandingkan isi darah bilirubin (ditampilkan di tengah dekat biru) dengan konstituen lainnya. [ sunting ] hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia adalah di mana tingkat bilirubin dalam darah lebih tinggi dari normal. naik Mild dalam bilirubin dapat disebabkan oleh: Hemolisis atau kerusakan peningkatan sel darah merah Gilbert sindrom - kelainan genetik metabolisme bilirubin yang dapat mengakibatkan penyakit kuning ringan, ditemukan pada sekitar 5% dari populasi Sindrom Rotor : non-gatal penyakit kuning, dengan kenaikan bilirubin dalam serum pasien, terutama dari jenis konjugasi. Sedang [ klarifikasi diperlukan ] kenaikan bilirubin dapat disebabkan oleh: Obat-obatan (terutama antipsikotik , beberapa hormon seks , dan berbagai obat lainnya) Sulfonamid adalah kontraindikasi pada bayi kurang dari 2 bulan (kecuali bila digunakan dengan pirimetamin dalam mengobati toksoplasmosis ) sebagai mereka meningkatkan unconjugated bilirubin yang mengarah ke kernicterus . [10] Hepatitis (mungkin tingkat sedang atau tinggi) Kemoterapi Striktur bilier (jinak atau ganas) Sangat tinggi [ klarifikasi diperlukan ] kadar bilirubin dapat disebabkan oleh: Neonatal hiperbilirubinemia , di mana bayi yang baru lahir hati tidak dapat memproses bilirubin dengan baik menyebabkan penyakit kuning obstruksi saluran empedu tidak biasa besar, misalnya batu di saluran empedu, tumor menghalangi saluran empedu dll Parah gagal hati dengan sirosis (misalnya sirosis bilier primer ) Crigler-Najjar syndrome Dubin-Johnson syndrome Choledocholithiasis (kronis atau akut) Sirosis dapat menyebabkan tingkat normal, cukup tinggi atau tinggi dari bilirubin, tergantung pada fitur yang tepat dari sirosis yang Untuk lebih menjelaskan penyebab penyakit kuning atau bilirubin meningkat, biasanya sederhana untuk melihat lainnya tes fungsi hati (terutama enzim alanin transaminase , aspartate transaminase , gamma-glutamil transpeptidase , fosfatase alkali ), film darah pemeriksaan ( hemolisis , dll) atau bukti hepatitis infektif (misalnya, hepatitis A, B, C, delta, E, dll). [ sunting ] Penyakit kuning Penyakit kuning mungkin akan terlihat di sclera (putih) dari mata pada tingkat sekitar 2 sampai 3 mg / dL (34-51 mol / L), [11] dan di kulit pada tingkat yang lebih tinggi. Penyakit kuning diklasifikasikan tergantung pada apakah bilirubin bebas atau konjugasi asam glukuronat ke conjugated jaundice atau penyakit kuning unconjugated. [ rujukan? ] [ sunting ] tes urin Urin tingkat bilirubin yang mungkin juga klinis signifikan. [12] [ sunting ] Lihat pula Atresia bilier Bilirubin diglucuronide Biliverdin Crigler-Najjar syndrome Gilbert sindrom , genetik gangguan metabolisme bilirubin yang dapat mengakibatkan penyakit kuning ringan, ditemukan pada sekitar 5% dari populasi. Hy Hukum Sirosis bilier primer Primer sclerosing kolangitis [ sunting ] Referensi 1. ^ Pirone, C; Quirke, JME; Priestap, HA, Lee, DW (Maret 2009). "Hewan pigmen bilirubin ditemukan di tanaman" . Journal of American Chemical Society 131 (8): 2830. DOI : 10.1021/ja809065g . PMC 2880647 . PMID 19206232 . 2. ^ "Bilirubin's Chemical Formula" . Diperoleh 2007/08/14. 3. ^ Baranano DE, Rao M, Ferris CD, Snyder SH (2002). "biliverdin reduktase: sebuah fisiologis utama cytoprotectant" Proc.. Natl. Acad. Sci. USA 99 (25): 16093-8. DOI : 10.1073/pnas.252626999 . PMC 138570 . PMID 12456881 . 4. ^ Liu Y, P Li, Lu J, Xiong W, Oger J, W Tetzlaff, Cynader M. (2008). "Bilirubin memiliki aktivitas imunomodulator kuat dan menekan encephalomyelitis autoimun eksperimental". J. Immunol:. 181 (3) 1887-1897. PMID 18641326 . 5. ^ Watson D, Rogers JA (Mei 1961). "Sebuah studi dari enam metode analisis wakil bilirubin plasma" . J. Clin. Pathol.. 14: 271-8 DOI : 10.1136/jcp.14.3.271 . PMC 480210 . PMID 13783422 . 6. ^ Rolinski B, Kster H, Ugele B, Gruber R, Horn K (1 Oktober 2001). "Ukuran total bilirubin oleh fotometri pada analisa gas darah: potensi untuk digunakan dalam pengujian neonatal pada titik perawatan" . Clin. Kimia:. 47 (10) 1845-7. PMID 11568098 . 7. ^ a b c d Golonka, Debby. "Gangguan Pencernaan Puskesmas: Bilirubin" . WebMD . hlm . Diperoleh 2010/01/14. 8. ^ a b Ensiklopedi MedlinePlus CHEM-20 9. ^ a b "Laboratorium tes" . Diperoleh 2007/08/14. 10. ^ sulfonamid: Bakteri dan Obat antibakteri: Merck Manual Profesional 11. ^ Merck Manual Kuning review lengkap Terakhir / revisi Juli 2009 oleh Steven K. Herrine 12. ^ MedlinePlus Encyclopedia Bilirubin - urin