7/25/2019 Bedah !!

1/56

7/25/2019 Bedah !!

2/56

Defnisi...

Kelainan bawaan sejak lahir

dimana terjadi gangguan prosespertumbuhan embrional sehingga tidakterjadi usi antaraprosesus frontonasalpada bagian medial danprosesusmaxilarisdari kedua sisi lateral kepala,

dengan maniestasi klinis berupa celahpada bibir yang dapat sampai langit-langit.

7/25/2019 Bedah !!

3/56

Epidemiologi

Insiden bibir sumbing di Indonesiabelum diketahui dgn pasti. amunbeberapa penelitian menjelaskan dipropinsi !! antara "pril #$%&sampai opember #$%' telahmelakukan operasi pada #(() kasus

bibir sumbing atau celah langit-langitpada bayi, anak maupun dewasa diantara * juta penduduk.

7/25/2019 Bedah !!

4/56

+"ndersen, #$)

abioschi/is 0 1alatoschi/is 2 #,#& 0(,*)

3inistra 0 De4tra 0 5ilateral2 &0*0#

%& 6 abioschi/is 5ilateral 7 &% 6abioschi/is 8nilateral juga 1alatoschi/is

abioschi/is 0 aki +&(-%( 6,

1alatoschi/is 0 1erempuan +9(-&(6 8nilateral kiri : 8nilateral kanan

7/25/2019 Bedah !!

5/56

Embriologi

1embentukannya dimulai padaminggu ke-) kehamilan.

!ergantung pd migrasi dari jaringanembrional Ecto-mesenchymaldanusi dari prosesus asalis pada bgnmedial dgn prosesus maksilaris pada

bgn lateralis dari kedua sisi kepala ;wajah.

7/25/2019 Bedah !!

6/56

2 Teori

Teori klasik+

7/25/2019 Bedah !!

7/56

7/25/2019 Bedah !!

8/56

7/25/2019 Bedah !!

9/56

Etiologi

GENETIKA (turunan) :

Gangguan pada Gen (tunggal)

Gangguan pada kromosom

AQCUIRED (didapat) :

Deisiensi mikronutrien

!a"an#$a"an teratogenik

Trauma % Ineksi

&utasi gen (multiaktorial)

UNKN'N (tak diketa"ui)

7/25/2019 Bedah !!

10/56

Anatomi

7/25/2019 Bedah !!

11/56

Contoh Kelainan Anatomi

7/25/2019 Bedah !!

12/56

7/25/2019 Bedah !!

13/56

Diagnosis Sumbing

=>DEI? L A H S H A L 3@3!EA 0 I1. B" 0 "CE>83.

< 0

7/25/2019 Bedah !!

14/56

Klasifikasi

"

7/25/2019 Bedah !!

15/56

KELAS PEMBAGIAN

%

I 3>! 1""!E(,% II 3>! 1""!E 7 ! 1""!E 7

7/25/2019 Bedah !!

16/56

Penanganan Menyeluruh

Aenerangkan pada >rang tua;waliBDiagnosa B 1enanganan

B1roblematika B 1encegahan

B1enyebab B 1endanaan

1embedahan 0B8paya 1rabedah

BDurante operationumB1asca 5edah

B5ila !anpa 1embedahan

7/25/2019 Bedah !!

17/56

Penanganan Oerasi

AEA1Eperation

7/25/2019 Bedah !!

18/56

Timing Oerasi

=E"< 5I5I +8I;5I"!E" 0 * bln. Dasar 0 Aassa bibir yang cukup tebal. !ujuan 0 Kontrole pertumbuhan.

=E"< 5I5I yg sangat lebar 0 #- mgg. Dasar 0 Ktr. pertumbuhan prema4illa. !ujuan 0 "daptasi bibir

=E"< "?I!" 0 8mur # J thn. Dasar 0 1ertumbuhan otot dan pasti bicara diotak

!ujuan 0 ungsi 5icara.

=E"< 1"D" ?83I +?natum 0 % - # thn. Dasar 0 1ertumbuhan tulang ; gigi permanen. !ujuan 0 "daptasi gusi ; aleolus.

7/25/2019 Bedah !!

19/56

!aya Pra "e#ah

Aencegah I31" +IK"

Aencegah ineksi pada telinga

tengah +!

+13@=

7/25/2019 Bedah !!

20/56

Presurgi$al Ortho#entis

K>3EC"!I1 0

Dengan plester atau elastic bands +

7/25/2019 Bedah !!

21/56

Hea# Ca Tra$tion

7/25/2019 Bedah !!

22/56

"ila Tana Tin#akan%

Kelainan Kongenital yang berkembang.

1ertumbuhan 5adan yang lamban.

Ineksi +I31";>A".

!uli Kondukti pada clet telinga.

?angguan 5icara.

Aalposisi ?igi ; ahang atas.

?angguan 1sikologis.

?angguan Estetika

7/25/2019 Bedah !!

23/56

Palatum

1alatum +langit-langit mulut yaitu sekat ygmemisahkan ongga

7/25/2019 Bedah !!

24/56

1alatum bgn posterior 2 1alatum molle, terdiri atas dua otot utama yaitu 0 m.eator Celli 1alatini, m. !ensor Celli1alatine, kemudian ada beberapa otot

kecil yg turut membantu dlm prosesbicara serta proses menelan +m. 8ula,m. 1alatoglosus, m 1alatoaryngeus, m.3tyloaryngeus dan m. =onstrictor1haryngeal 3uperior.

7/25/2019 Bedah !!

25/56

?angguan pertumbuhan embrional pada

palatum sebagai akibat dari 0!urunnya lidah yg terlambat.akan

mencegah penyatuan kedua lempenglangit-langit kanan dan kiri.

Kegagalan migrasi mesoderm kedalam lempeng langit-langit. 3ehinggatak terjadi penyatuan

Kegagalan usi lempeng langit-langititu sendiri.

7/25/2019 Bedah !!

26/56

Laoran Kasus

7/25/2019 Bedah !!

27/56

Anamnesis

Identitas ama 0 A1

enis kelamin 0 aki-laki

8mur 0 ) bulan ( hari

"nak ke 0 dari bersaudara "lamat 0 !agulandang

3uku 5angsa 0 Indonesia

"gama 0 Kristen 1rotestan

1ekerjaan orang tua"yah 0 1etani

Ibu 0 I!

7/25/2019 Bedah !!

28/56

Aasuk umah 3akit tanggal # >ktober (#(.

Keluhan utama 0

"danya celah pada bibir atas sebelah kiri

=elah pada bibir dialami penderita sejak lahir

iwayat penyakit dahulu 0 1ernah inLuen/a

iwayat kehamilan ibu 0 -

iwayat persalinan0

=ukup bulan +aterm

iwayat penyakit keluarga 0

3audara dari ayah ada yang mengalami keluhan

yang sama iwayat sosial 0 -

7/25/2019 Bedah !!

29/56

Keadaan umum 0 5aik

Kesadaran 0 =ompos mentis

Cital sign 0 adi 0 %%4;menit, reguler.

espirasi 0 ))4;menit

3uhu 0 *&=

Kepala 0

Konjungtia anemis +- , 3klera ikterik +-

Inspeksi 0 egio labialis terdapat celah lebarnyaM # cm

egio palatum terdapat celah panjangnya

M cm

eher 0 tidak ada kelainan

7/25/2019 Bedah !!

30/56

!horaks 0

#. 1ulmo 0

Inspeksi 0 3imetris kiri2kanan"uskultasi 0 "sma +-, sesak napas +-

1alpasi 0 3tem remitus kiri2kanan

1erkusi 0 3onor kiri2kanan

. =or

Inspeksi 0 Ictus =ordis tidak tampak

"uskultasi 0 5ising +-

1alpasi 0 Ictus =ordis tidak teraba1erkusi 0 De4tra 0 I=3 IC linea parasternalis

3inistra 0 I=3 C linea midclaikularis

7/25/2019 Bedah !!

31/56

"bdomen 0 t.a.k

!ulang belakang 0 t.a.k

Ekstremitas 0 hangat

ectum;anal 0 t.a.k

! 0 t.a.k

7/25/2019 Bedah !!

32/56

Pemeriksaan

Laboratorium =! 0 $N 5! 0 N

eukosit 9.$((;mmO

Eritosit ),%juta;ul

7/25/2019 Bedah !!

33/56

Diagnosis &

abiopalatoschi/is 8nilateral=omplete

7/25/2019 Bedah !!

34/56

7/25/2019 Bedah !!

35/56

7/25/2019 Bedah !!

36/56

'en$ana Tin#akan

abioplasty

1alatoplasty

7/25/2019 Bedah !!

37/56

Syarat rasyarat oerasi

5erat badan : #( pon atau : 9 kg

7/25/2019 Bedah !!

38/56

Pembahasan

1asien didiagnosis menderita labiopalatoschi/isunilateral complete dikarenakan pada pemeriksaanfsik ditemukan adanya celah pada region labialisyang lebarnya M #cm dan regio palatum P cm.

abiopalatoschi/is adalah kelainan berupa celahpada bibir atas dan disertai celah pada bagianlangit-langit rongga mulut yang didapatkanseseorang sejak lahir. =elah pada langit ronggamulut menghubungkan rongga mulut denganrongga hidung. 1ada pasien ini kelainan bersiatunilateral karena hanya ditemukan di salah satusisi, dalam hal ini ditemukan pada sisi kiri regiolabialis.

7/25/2019 Bedah !!

39/56

Patofisiologi Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara

aktor multigenetik dan bisa juga dari aktorlingkungan.

Aorogenesis asial dimulai dengan migrasi sel-sel

neural crest ke dalam regio asial, remoelingmatriksekstraseluler, prolierasi dan diRerensiasi sel-sel neuralcrest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat,penggabungan antar komponen, dan pada bibir atasterjadi merger procesus maksilaris 7 nasalis medialispada minggu CI kehamilan. 1embentukan palatumprimer dari procesus nasalis medialis, danpembentukan palatum sekunder dari procesus palatalsinistra 7 dekstra pada %-# minggu kehamilan

7/25/2019 Bedah !!

40/56

Kepala dan leher dibentuk olehbeberapa tonjolan 7 lengkungan+proc.rontonasalis, proc.nasalis

medialis 7 lateralis,proc.maksilaris, 7proc.mandibularis

7/25/2019 Bedah !!

41/56

Kegagalan penyatuan tonjolanmaksila 7 tonjolan nasalis

bag.medial akan menimbulkankeiloskosis ataupun gangguan ygterjadi unilateral at bilateral.

7/25/2019 Bedah !!

42/56

5ila tonjolan hidung medialis,bagian yg membentuk dua

segmen antara maksila gagalmenyatu maka terjadilah celah+palatoskisis

7/25/2019 Bedah !!

43/56

1atofsiologi molekuler secara garis besar terjadimelalui tahap-tahap tertentu, yaitu

+a deek pembentukan sel-sel neural crest

$b Deek prolierasi sel-sel neural crest

- ektoderm berungsi untuk mempertahankanprolierasi mesenchymedari neural crest%

+c Deek dierensiasi sel-sel neural crest - +# dalam prolierasi, dierensiasi dan migrasi

sel, + regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan+* transormasi epitelial-mesensimal.

+d Deek matriks ekstraseluler - perkembangan organ asial melibatkan regulasi

sekresi matriks metalloproteinase.

7/25/2019 Bedah !!

44/56

1roses wajah terdiri dari permukaanepitel dengan inti

mesenchymal. Diyakini bahwa usi

epitel diikuti oleh penetrasi

mesenchymal dari prosesusi. Kegagalan proses ini dapat

menyebabkan bibir sumbing

+labiopalatoschi/is.

7/25/2019 Bedah !!

45/56

1enanganan yang dapat dilakukan pada

pasien ini adalah operasi labioplasty dan

palatoplasty. 1enanganan dengan

palatoplasty terdapat * teknik operasiini yaitu 0

a. cara Con angenbeck +rela4ation

incisionb. cara Sardill Kilner +push back

c. cara urlow +double opposing /-plasty

7/25/2019 Bedah !!

46/56

( )on Langenbe$k*rela+ationin$ision,

7/25/2019 Bedah !!

47/56

2 -ar#ill Kilner*ush ba$k,

7/25/2019 Bedah !!

48/56

./ 0urlo1 *#oubleoosing lasty,

7/25/2019 Bedah !!

49/56

'earasi labios$hisis *labiolasti,/ (A and B) pemotongansudut celaha#a bibir #an hi#ung/ (C) bagian bawah nostril disatukandengan sutura. (D)

7/25/2019 Bedah !!

50/56

Ket 0

Saktu yg dilakukan untuk

pencabutan benang M )-9 hari.

7/25/2019 Bedah !!

51/56

Sebelum & sesudah tindakan operasi

7/25/2019 Bedah !!

52/56

Kesimulan

abiopalatoschi/is merupakan penyakit

multiactor yang dipengaruhi oleh gen dan

lingkungan

Dasar terapi yang digunakan yaitu operasiyang dapat memperbaiki estetika maupun

ungsi dari mulut

"ntenatal care, imunisasi selama kehamilan,

asupan gi/i yang adekuat mengarahkan calonibu untuk menjaga kesehatan diri dan

janinnya, sehingga dapat menghindari

terjadinya cacat congenital

7/25/2019 Bedah !!

53/56

Saran

3ebaiknya penderita ditangani sesuai jeniskelainan dan sebelum melakukan operasiharus ada inormed consent terlebih

dahulu !erapi bicara penting dilakukan agar

penderita dapat membaur denganlingkungannya secara normal

3ebaiknya keluarga memberikan dorongandan semangat agar penderita lebihpercaya diri dan mampu bersosialisasi

7/25/2019 Bedah !!

54/56

'eferensi

3chwart/, 3hires, 3pencer. Intisari 1rinsip-prinsip Ilmu 5edah. Edisi&. akarta0E?=T(((

5ustami , oni , Uahari ". 5ibir 3umbing di Kabupaten 9( Kotadan 3olok,

3umatra 5arat. 1adang 0 Ilmu 5edah K 8niersitas "ndalas; 381

Dr Aamil.#$$'.

=onerse A, hogan CA, Ac=arthy ?. Cleft Lip &n 'alate!(ntrouction%

Dalam0 )econstructi*e 'lastic Surgery! e% ++! *ol% ,% 'hilaelphia:.

3aunders.Sebmaster. 5ibir sumbing. Disitasi dari 0 http0;;www.klikdokter.com;

illness;detail;#().htm. 1ada tanggal #9 oember (($.1erbaharuan terakhir

0 anuari ((%.

7/25/2019 Bedah !!

55/56

3jamsuhidajat , De ong S. 5uku "jar Ilmu 5edah. ilid . akarta 0

E?=.((9.

Sebmaster. Cleft Lip% /isitasi ari : http:00111%allianceforsmiles%org

;VW2content;what-clet-lip-clet-palate.htm. 1ada tanggal 0 #&oember (($.

1erbaharuan terakhir 0 uli ((%.

=enters or Disease =ontrol and 1reention. =let ip and =let 1alate.

angman an. Embriologi Kedokteran. Edisi III. akarta0 E?=T #$'9

5ustami a/awir, oni iswan, Uahari "sril. 5ibir 3umbing diKabupaten 9( Kota dan 3olok, 3umatera 5arat. aboraorium;81 Ilmu

5edah akultas Kedokteran 8niersitas "ndalas;umah 3akit 8mum1usat Dr. A. amil, 1adang

1alatischi/is. http0;;www.bedahugm.net;bedah;bedah-plastik.

abioschi/is. http0;;bedahugm.net;bedah;bedah-plastik.

http://www.bedahugm.net/bedah/bedah-plastikhttp://bedahugm.net/bedah/bedah-plastikhttp://bedahugm.net/bedah/bedah-plastikhttp://www.bedahugm.net/bedah/bedah-plastik

7/25/2019 Bedah !!

56/56

Terima Kasih