KARSINOMA SEL BASAL PADA KEPALA DAN LEHER

1. PendahuluanKarsinoma sel basal (KSB ) didefinisikan oleh Komite Organisasi Kesehatan Dunia secara histologis sebagai tumor kulit " invasif lokal , menyebar perlahan-lahan , tumor yang jarang bermetastasis , timbul dalam epidermis atau folikel rambut, khususnya pada eripheral sel dan mensimulasikan sel-sel basal epidermis " [ 1 ] . KSB merupakan kanker kulit nonmelanoma yaitu sekitar 75 %. Hal ini biasanya terjadi pada pasien yang lebih tua , terutama pada mereka yang sering dan intensif terkena paparan radiasi ultraviolet selama hidup mereka . Lokasi yang paling khas KSB adalah kulit yang terpapar secara langsung terkena sinar matahari. Dengan demikian , KSB sering muncul di daerah kepala dan leher , terutama kelopak mata dan hidung . Hal ini terjadi terutama pada orang tua dan lebih sering terjadi pada laki-laki . Secara umum , tumor tumbuh perlahan dan tidak agresif . KSB dapat diobati dengan pembedahan , cryotherapy , radioterapi , dan kuretase dan electrodessication [ 2 ] . Terapi lain dapat dicoba seperti pengobatan yang lebih sering dalam penggunaan obat topikal dari salep 5 - fluorouracil ( 5 - FU ), perawatan laser , dan kemoterapi sistemik [ 3 ] . Untuk mencapai hasil yang menguntungkan , penting untuk mengenali subtipe histologis , mengidentifikasi lokasi anatomi yang dapat meningkatkan risiko penyebaran , dan memahami keterbatasan semua pengobatan yang tersedia . Bila defect dari hasil pembedahan telah diperbaiki , maka perlu diperhatikan dalam rencana rekonstruksi setelah tumor telah dibersihkan . Jurnal ini membahas histopatologi , presentasi klinis, dan pengelolaan KSB kepala dan leher . Penutupan lokal pada defect rekonstruksi bedah juga dijelaskan .

2. EtiologiPeran sinar matahari sebagai faktor penyebab pada karsinoma kulit lebih tercermin dalam distribusi geografis . Ada lebih banyak kasus di selatan dibandingkan dengan wilayah utara Amerika Serikat [ 4 ] . Individu dengan kulit yang berpgimen lebih gelap memiliki tingkat yang lebih rendah pada KSB , dimana jarang terjadi pada keturunan Afrika [ 5 ] . Hal ini mungkin disebabkan oleh efek perlindungan dari melanin pigmentasi [ 4 ] . Bidang Fusi Embrionik, pada daerah mesenchymal bermigrasi dan berfusi dari lima proses primordial selama 5 sampai minggu ke-10 yang merupakan patogenesis dari karsinoma sel basal. Newman dan Leffell [ 6 ] melaporkan bahwa karsinoma sel basal memiliki lebih dari empat kali kemungkinan terjadi pada bidang fusi embrionik dari pada daerah lain seperti pada daerah tengah muka. Kejadian KSB jauh lebih besar pada laki-laki daripada perempuan [ 4 ] . Hal ini mungkin mencerminkan tingkat yang lebih tinggi dari paparan sinar matahari dari laki-laki karena pola kerja. Sebuah studi berdasarkan dari populasi di Minnesota memberikan angka kejadian tingkat tahunan untuk pria dan wanita dari 175 dan 124 per 100.000 [ 7 ] . Namun, kejadian pada wanita meningkat karena perubahan mode pakaian dan waktu yang dihabiskan di luar rumah karena pola rekreasi atau pekerjaan tertentu .Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa KSB tidak secara rutin terdaftar karena frekuensi tinggi dan kematian rendah . Selain itu, terjadinya beberapa tumor primer dalam individu secara bersamaan atau pada waktu yang berbeda adalah umum pada pasien KSB . Survei Australia menunjukkan bahwa kejadian orang yang diobati untuk KSB primer baru adalah 1,5 % dalam 10 tahun [ 8 ] dan bahwa lebih dari 700 orang per 100.000 orang-tahun menderita KSB [ 9 ] . KSB lebih sering pada orang tua , dan kejadian KSB meningkat dengan bertambahnya umur. 90 % penderita KSB merupakan pasien berusia 60 dan lebih tua [ 10-13 ] .

3. Gejala KlinisPertumbuhan KSB bersifat lambat, sering berkembang selama berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Jaringan aktif berkembang di pinggir lesi, dengan apoptosis seluler dan ulserasi yang dihasilkan di wilayah tengah. Untuk mengobati lesi ini, penting untuk membasmi daerah marginal terjauh karena ini cenderung memiliki sel-sel yang paling agresif. Pertumbuhan dapat terus selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, secara bertahap menyerang dan menghancurkan tulang serta jaringan lunak. Ada kecenderungan untuk invasi sepanjang bidang jaringan, periosteum, dan saraf. Sebuah teori umum menyatakan bahwa daerah fusi embrionik, seperti lipatan nasolabial, lebih rentan terhadap pertumbuhan tumor.

4. DiagnosisDermoscopy merupakan teknik non-invasif yang dikenal untuk meningkatkan akurasi diagnostik lesi sel jinak maupn ganas [ 14-19 ] . Menzies et al . [ 20 ] baru-baru ini mengusulkan sebuah model dermoscopic sederhana untuk diagnosis KSB , berdasarkan tidak adanya jaringan pigmen dan deteksi satu dari enam fitur morfologis positif . Fitur dermoscopic positif termasuk ulserasi , titik berwarna biru - abu-abu, daerah leaflike , dan telangiektasia . Selain itu , kumpulan titik oval berwarna biru - abu-abu telah didefinisikan sebagai ovoid berpigmen atau daerah berpigmen, lebih besar dari titik, dan tidak terkait erat dengan tubuh tumor berpigmen . Daerah spoke wheel adalah parameter tambahan yang muncul proyeksi serta batasan secara radial , biasanya berwarna kecoklatan, tetapi juga biru atau abu-abu , terkadang bercorak gelap ( coklat tua , hitam , atau biru ) poros tengah ( Gambar 1 ) [ 20 ] . Dermoscopy sering dapat membedakan antara KSB dan lesi kulit berpigmen lainnya, seperti melanoma ganas dan keratosis seboroik

5. HistopathologiKSB ditandai dengan inti besar yang oval dan sebagian besar terdiri dari matriks seluler , dengan sedikit sitoplasma. Terdapat rasio yang lebih tinggi antara inti dan sitoplasma ganas dibandingkan dengan sel normal. Massa tumor dikelilingi oleh lapisan sel perifer di mana inti membentuk pagar atau pagar piket. Tumor dapat diklasifikasikan sebagai nodular , superfisial ,morpheaform , infiltrasi , metatypic , dan fibroepithelioma dari Pinkus [ 21 ] . Jenis

histopatologi dari KSB telah dikaitkan dengan hasil prognosis yang berbeda.Nodular KSB adalah bentuk tersering KSB , yaitu 75 % dari semua kasus , dapat berupa eksoriasi atau ulserasi dan sering divisualisasikan pada kulit actinic yang rusak [ 22 ] . Lesi ini sering menunjukkan pertumbuhan yang lambat . Selanjutnya , sekitar 90 % dari lesi nodular KSB ditemukan di kepala dan leher ( Gambar 2 ) . Superficial KSB muncul sebagai plak atau sebagai plak eritematosa skuamosa , sering ditemukan pada tubuh dan ekstremitas , meskipun 40 % masih terjadi di kepala dan leher [ 22 ] ( Gambar 3 ) . Morpheaform KSB menyumbang sekitar 6 % dari semua KSB , tapi 95 % dari ini terletak di kepala dan leher [ 22 , 23 ] . KSB cenderung lebih agresif , kadang-kadang masuk lebih dalam ke otot atau jaringan lemak ( Gambar 4 ) . Secara klinis menyerupai bekas luka atau belang-belang kecil . Pada situs predileksi jarang berdarah atau terjadi ulserasi . KSB telah dikaitkan dengan morpheaform atau nodular KSB. Metatypic KSB menunjukkan tanda-tanda klinis KSB serta karsinoma sel skuamosa ( SCC ) . Subtipe ini cenderung untuk menjadi lebih agresif dibandingkan subtipe lain , dan dapat tumbuh dan memperluas sebagai SCC, dengan ditandai adanya metastasis . Fibroepithelioma dari Pinkus sering muncul dalam lumbar dan menyerupai polip fibroepithelial atau keratosis seboroik [ 24 , 25 ] .

6. PenatalaksanaanPengobatan secara umum untuk KSB pada bagian kepala dan leher menggunakan metode seperti operasi Mohs micrographic, bedah eksisi, cryosurgery dengan nitrogen cair, kuretase dan electrodessication. Pengobatan yang lain lebih jarang digunakan meliputi obat topikal dengan salep 5-fluorouracil (5-FU), bedah laser, radioterapi, dan kemoterapi sistemik [3]. Pilihan pengobatan harus ditentukan berdasarkan jenis histologis lesi, biaya, ukuran dan lokasi, usia pasien, kondisi medis pasien, ketersediaan pengobatan, dan keinginan pasien. Tujuan terapi untuk pengobatan KSB adalah untuk menghilangkan penyakit ini secara kesuluruhan, mempertahankan fungsi tubuh, dan mempertahankan hasil estetika yang baik.

6.1. Bedah Micrografi Mohs. Bedah mikrografi Mohs merupakan terapi standar di banyak kasus KSB dan karsinoma sel skuamosa. Pada tahun 1941 , Frederick Mohs menjelaskan teknik bedah yang telah dikembangkan untuk penghapusan secara bertahap dari kanker kulit dengan menggunakan fiksasi in situ jaringan kulit menggunakan pasta yang mengandung zinc chloride [ 26 ] . Pada tahun 1953 , ia menggunakan bedah beku tanpa fiksasi kimia pada tumor rekuren pada kelopak mata [ 27 ] . Tromovitch dan Stegman [ 28 ] melaporkan teknik jaringan baru. Mereka mencatat berkurangnya rasa sakit, ketidaknyamanan , dan kecemasan pada pasien yang diobati dengan teknik ini dibandingkan dengan mereka yang dirawat dengan bahan kimia yang difiksasi [ 27 , 28 ] . Sebuah peta secara rinci dari situs tumor dibuat untuk mencatat margin positif dan untuk mengarahkan eksisi berikutnya . Meskipun kemajuan dalam teknik , prinsip-prinsip dasar tetap sama dalam histologis, pemeriksaan jaringan mengarahkan pada reseksi lanjut sampai semua margin tumor jelas. Ada beberapa keuntungan pada bedah micrografi Moh untuk pengobatan KSB [ 29 ] . Pertama , operasi micrografi Mohs adalah metode yang paling efektif untuk menghilangkan KSB , dengan angka kesembuhan dalam jangka waktu lima tahun sebesar 99 persen [ 30-32 ] . Manfaat lain adalah bahwa operasi micrografi Mohs tetap mesisakan jaringan . Menjaga jaringan untuk tidak tertular adalah sangat penting , terutama di sekitar mata , hidung , telinga , mulut , dan alat kelamin . Pada akhirnya , tindakan Micrografi Moh dibandingkan dengan teknik bedah lain yang melibatkan rehabilitasi pasca operasi , dan biaya sama dengan eksisi sederhana biasa. Namun, Operasi mikrografi Mohs lebih murah daripada eksisi margin intraoperatif dengan menggunakan bedah beku di klinik pribadi atau di fasilitas bedah rawat jalan [ 33 ] .

6.2. Bedah Eksisi.

Terapi memerlukan eksisi pada total lesi . Eksisi bedah haruslah menegaskan penilaian patologis jaringan [ 34 , 35 ] . Spesimen bedah harus berorientasi untuk ahli patologi sehingga margin dapat diperiksa , memungkinkan ahli bedah untuk memastikan keberadaan tumor residual atau eksisi secara lengkap . Hal ini sangat penting untuk mencapai margin bedah yang memadai [ 36 ] . Margin akan tergantung pada ukuran lesi , lokasi anatomi , gambaran klinis , ulserasi , dan kedalaman penetrasi. Hali ini telah menjadi hal umum pada penggunaan margin 5mm untuk eksisi sekitar KSB [ 4 ] . Beberapa penulis menyarankan bahwa bedah dengan margin kurang dari 5mm pada KSB kecil noninvasif pada bagian kepala dan leher . Wolf menunjukkan bahwa margin 4mm telah memadai dalam 95 % dari kasus nonmorpheaform KSB [ 37 ] . Selain itu, Lalloo dan Sood [ 2 ] melaporkan bahwa margin eksisi klinis 2mm memadai untuk pengobatan sederhana , KSB berbatas tegas yang timbul di kepala dan leher kecuali untuk yang berulang atau tumor morpheaform. Silverman et al . [ 38 ] menganalisis KSB yang diterapi menggunakan bedah eksisi sebanyak 588 (primer) dan 135(berulang). Tumor primer memiliki tingkat kekambuhan dalam 5 tahun secara kumulatif sebesar 4,8 % , sedangkan tumor berulang sebesar 11,6 % , menunjukkan perbedaan yang signifikan . Tingkat kekambuhan lebih tinggi untuk tumor kepala, leher dan telinga [ 38 ] . Tidak ada perbedaan yang signifikan berkaitan dengan ukuran lesi primer . Namun, Dubin dan Kopf [ 39 ] melaporkan bahwa tingkat kekambuhan KSB meningkat dengan ukuran lesi. Lesi kecil dengan ukuran 2mm jarang untuk terjadi kekambuhan , lesi 6 sampai 10mm menunjukkan tingkat kekambuhan sebesar 8,8 % , dan lesi lebih besar dari 30mm memiliki tingkat kekambuhan sebesar 23,1 %. Seperti dijelaskan di atas, KSB sering berasal dari kulit hidung , kelopak mata , atau telinga . Ahli bedah harus terbiasa dengan struktur dari lesi ini dan juga dengan metode rekonstruksi reseksi pasca bedah dan kedalaman penetrasi lesi.

6.3. Bedah eksisi dari lesi hidungHidung adalah lokasi umum dari tumor KSB . Banyak metode rekonstruksi telah dirancang dan dimanfaatkan sesuai dengan karakteristik cacat yang terjadi . Penutupan primer adalah metode langsung paling sering bila terjadi kecacatan kecil . Meskipun pencangkokan kulit adalah pilihan yang sederhana , itu bukan metode rekonstruksi cocok untuk sebagian besar cacat pada hidung , karena sulit untuk mendapatkan tekstur yang baik dan warna yang cocok. Sebuah metode rekonstruksi yang menguntungkan bagi bagian bawah hidung , di mana kulit lebih tebal dan padat dengan kelenjar sebasea [ 40 ] . Namun, jika cacat dari ujung hidung dangkal dan terlalu besar untuk menutupi dengan flap lokal, graf kulit dapat digunakan , terutama ketika kulit relatif tipis dan kelenjar sebasea jarang [ 41 ] . Beberapa flap lokal sering digunakan untuk rekonstruksi hidung terdaftar sebagai berikut. ( 1 ) Nasolabial Flap . Flap nasolabial berbasis superior berguna untuk cacat pada dinding samping hidung, sementara flap nasolabial berbasis inferior berguna untuk cacat dari bibir atas dan bawah , dasar hidung , dan columella [ 41 ] . Sebuah desain dikembangkan untuk bkosmetik diinginkan . Suplai darah ke lipatan ini sangat baik karena cabang arteri facialis. Warna dan tekstur yang sangat baik , sedangkan situs bekas luka terbungkus dalam sulkus nasolabial . berdasarkan estetika Pada dasar yang cacat , flap dirancang pada lipatan nasolabial ( Gambar 5 ( a) ) . Cara terbaik adalah untuk membuat flap sama persis dengan ukuran kecacatan . Sayatan medial untuk flap mengikuti sulkus nasolabial , dan sayatan lateral ditempatkan tidak lebih tinggi dari tingkat margin pada cacat bagian inferior. Flap meningkat pada bidang subkutan , dan superior ( Gambar 5 ( b ) ) . Flap diputar berlawanan di sisi kanan dan dipindahkan ke cacat [ 41 ] ( Gambar 5 ( c ) ) . ( 2 ) subkutan V - Y Flap subkutan untuk rekonstruksi cacat hidung telah mendapatkan sorotan , terutama dalam rekonstruksi dorsum hidung . Flaps juga telah digunakan dalam rekonstruksi ala nasi, cacat umumnya terbatas kurang dari 1,5 cm [ 42 ] . Keuntungan memiliki jaringan yang sama di bidang operasi adalah suplai darah yang sangat baik , membuat VY flap menjadi pilihan yang umum untuk

rekonstruksi hidung . Daerah lesi eksisi dan flap ditandai sebelum operasi . Setelah semua margin diketahui secara jelas setelah eksisi tumor , flap VY dibedah dan pindah inferior pada pedikel subkutan untuk memperbaiki cacat . Namun, lipatan ini memiliki keterbatasan , terutama dalam kasus yang melibatkan margin inferior hidung dekat nares anterior . Beberapa bentukan sepanjang tepi Ala dapat terjadi dan pada individu yang lebih muda , mungkin akan berat . Untuk perbaikan tepi lubang hidung , lipatan ini mungkin tidak efektif . Semakin tinggi cacat terletak pada lubang hidung jauh dari RIM , semakin mudah rekonstruksi adalah dan lebih menguntungkan hasilnya adalah [ 42 ] . ( 3 ) bilobed Flap . Flap bilobed hidung adalah teknik yang berguna dan menghemat waktu dalam merekonstruksi cacat hidung , terutama cacat dari sepertiga bagian bawah hidung [ 41 , 43 ] . Bilobed Flap cocok untuk ketebalan kurang dari 1,5 cm dari aspek lateral hidung , ala , dan daerah tip. Flap ini pada dasarnya flap rotasi dibagi menjadi dua flaps transposisi , dengan suplai darah yang sangat baik dari arteri dan supraorbital . Mengambil kulit dari middorsum dan sisi dinding . Kedua flaps memiliki dasar dan biasanya membentuk busur tidak lebih dari 90-110 ◦ untuk menghindari perkembangan ketegangan pada penutupan luka ( Gambar 6 ( a) ) . Sudut antara kecacatan dan lobus pertama hampir sama dengan lobus pertama dan lobus kedua [ 41 ] . Ukuran kecacatan dari lobus pertama , dan lobus kedua adalah 2/3 ukuran lobus pertama . Flap tersebut merupakan penututup utama untuk menutupi cacat akibat tumor , dan flap sekunder digunakan untuk menutup situs donor ( Gambar 6 ( b ) ) . Situs donor dari lobus kedua haruslah ditutup[ 43 ] ( Gambar 6 ( c ) ) . ( 4 ) Flap midline Skin ( Seagull Flap ) . Garis tengah lipatan kulit dahi dapat berfungsi sebagai penutup untuk setiap rekonstruksi hidung dari ujung yang parah dan kehilangan keseluruhan ala nasi. Penggunaan penutup ini secara estetika dan rekonstruksi fungsional dapat dicapai dengan menciptakan hidung yang menyatu dengan baik dengan wajah . Bentuk Flap Seagull didasarkan pada salah satu bagian supratrochlear . Sumbu vertikal ditempatkan di atas garis tengah dahi , dan sayap yang dirancang untuk menempati lipatan melintang. Flaps lokal diletakan pada septum. Flap dahi terangkat dan dialihkan 180 ◦ untuk menutupi hidung baru . Tubuh Seagull terletak di sepanjang tulang hidung , sayap meliputi di ala hingga lubang hidung , dan kepala dan leher seagull hingga ujung dan columella . Situs donor dahi akan tertutup[ 44 ] .

6.4. Bedah eksisi dari lesi kelopak mata.Kelopak mata merupakan lokasi umum dari tumor KSB . KSB menyumbang 90 - 95 % dari tumor kelopak yang mata ganas [ 45-47 ] . KSB sering mengenai daerah periokular, dan lesi kelopak mata bawah adalah yang paling umum , hingga dua - pertiga kasus , kemudian disusul kelopak mata atas , canthus medial , dan lateral yang canthus [ 45-47 ] . Meskipun ketebalan defek parsial kecil kelopak mata dapat ditutup dengan jahitan sederhana, rekonstruksi kelopak mata bawah setelah eksisi bedah cukup sulit. Salomon et al . [ 48 ] melaporkan bahwa flaps lokal atau cangkok kulit full-thickness harus direkomendasikan dalam kasus cacat kulit kelopak mata bawah kecil dan menengah . Mereka juga melaporkan bahwa flap bilobed tampaknya yang paling tepat di antara banyak flaps pada lesi kecil dan menengah . Flap nasolabial juga dapat digunakan untuk rekonstruksi kelopak mata bawah parsial atau total . Flap pada superior , dapat diputar ke posisi kelopak mata bawah . Cacat yang lebih besar dari canthus medial dan kelopak mata yang berdekatan dapat ditutupi dengan flaps transposisi garis tengah dahi [ 48 ] . Cacat palpebral Fullthickness mulai dari satu seperempat hingga satu setengah dari kelopak mata bawah dapat diperbaiki dengan mudah dengan menggunakan flap rotasi pipi [ 48 ] . Sebuah lesi yang dalam dan menembus kelopak mata mungkin dapat menyerang daerah orbita dan / atau sinus paranasal . Dalam kasus tersebut , reseksi dari sinus paranasal mungkin diperlukan [ 47-49 ] . Dalam sebuah studi invasif KSB , Leibovitch et al . [ 47 ] menyatakan bahwa medial canthus pada KSB menimbulkan risiko yang lebih tinggi dari invasi orbital .

6.5.Bedah eksisis pada lesi telinga.Sebuah eksisi dari daun telinga dengan margin sering digunakan pada auricular. Tepi luka dapat ditutup tanpa ketegangan pada lesi yang kecil . Berbagai flaps lokal untuk telinga eksternal dan rekonstruksi conchal telah dijelaskan , dan graf kulit full -thickness ( FTSG ) telah digunakan juga [ 50 ] . Dessy et al . [ 50 ] melaporkan bahwa pilihan pertama mereka untuk graft situs donor kulit biasanya daerah postauricular kontralateral . Setelah penghilangan KSB dari saluran pendengaran eksternal , penutupan cacat kulit kanalis auditori eksternal tidak mungkin diperlukan jika tulang yang mendasari saluran telinga eksternal masih utuh . Untuk menutupi tulang terbuka dari kanal auditori eksternal ( cacat kulit ) , cangkok kulit dari daerah postauricular dapat dimungkinkan. Sebuah skin flap conchal juga dapat dipilih. Berdasarkan baik inferior atau superior , seluruh kulit conchal dan jaringan subkutan dapat meningkat dan dialihkan di meatus kanal auditori eksternal . Situs donor Flap biasanya ditutup dengan cangkok kulit [ 51 ] .

6.6. Kuretase and Electrodesiccation. Kuretase dan electrodesiccation ( CE ) merupakan salah satu pengobatan yang paling sering digunakan untuk KSB . Tumor yang besar dihapus dengan cara curet , dan bagian dasar dengan kauter. Keuntungan dari teknik ini adalah cepat dan mudah untuk dipelajari . Kerugiannya adalah tidak tersedianya biopsi dan spesimen orientasi , kontrol histologis yang minimum atau tidak ada, dan bekas luka hipertrofik dan hipopigmentasi dapat terjadi . Hal ini berlaku secara umum oleh para ahli CE , tingkat kesembuhan lebih dari 95 % [ 52 ] . Jenis-jenis KSB yang tidak boleh diobati dengan CE yaitu bila ukurannya besar , terdapat infiltrasi , morpheaform , dan tumor berulang [ 52 ] . Silverman et al . [ 53 ] menunjukkan bahwa lesi yang lebih besar , diameter , dan berisiko tinggi tempat anatomi merupakan faktor independen yang mempengaruhi tingkat kekambuhan ( RR ) . Dalam studi mereka, KSB yang diterpi dengan CE di lokasi berisiko rendah ( leher , ekstremitas ) memiliki resiko kekambuhan dalam 5 tahun sebesar 3,3 % terlepas dari diameter lesi. Pada situs dengan risiko menengah ( kulit kepala , dahi , aurikularis , dan malar ) , KSB dengan diameter kurang dari 10mm menyebabkan tingkat kemambuhan dalam 5 tahun sebesar 5,3 % , sedangkan yang dari 10mm atau lebih besar memiliki tingkat kekambuhan lebih tinggi yaitu sebesar 22,7 % . Di lokasi berisiko tinggi ( hidung , hidung alur labial , kantus , dan telinga ) , KSB berdiameter kurang dari 6 mm menyebabkan risiko kekambuhan dalam 5 tahun sebesar 4,5% , sedangkan yang dari 6mm atau lebih besar dalam 5 tahun dengan tingkat kekambuhan sebesar 17,6 % . Telfer et al . [ 52 ] melaporkan bahwa semua pasien KSB tumor primer pada situs wajah dalam waktu 5 tahun memilik nilai kekambuhan sebesar 1,2 % , pada 3 situs ( hidung , kelopak mata , dan daerah preauricular ) pada 256 pasien .

6.7. Cryotherapy. Cryotherapy adalah terapi destruktif yang digunakan dalam pengobatan KSB [54, 55]. Dua siklus yaitu beku-cair dengan suhu jaringan dari -50 ◦ C yang diperlukan untuk menghancurkan KSB. Cryotherapy tidak memiliki manfaat histologis dalam pengangkatan tumor. Kuflik dan Grage [56] melaporkan angka kesembuhan 99% pada 628 pasien yang diikuti selama 5 tahun. August [57] menyarankan bahwa cryotherapy harus dihindari untuk kulit kepala dan situs lipatan nasolabial karena tingginya tingkat kekambuhan tumor. Ceilley dan del Rosso [58] juga menyebutkan bahwa cryotherapy agresif dapat menyebabkan kekambuhan tumor karena dorman dalam parut fibrosa. Nakai et al. [59] melaporkan kasus KSB nodular dengan lesi di hidung, dekat lipatan nasolabial, setelah cryotherapy berulang. Perlu perhatian klinis secara terus-menerus dalam penggunaan cryotherapy.

6.8.Radioterapi untuk kepala dan leher pada lesi KSB .Radioterapi memiliki angka kesembuhan yang tinggi pada kasus KSB , dan radioterapi ajuvan dapat meningkatkan kontrol pada daerah lokal kanker yang merugikan seperti adanya penyebaran perineural , infiltrasi otot rangka yang luas , invasi tulang rawan, dan nodal positif / penyebaran ekstranodal [ 60 ] . Lauritzen et al . [ 61 ] melaporkan bahwa angka kesembuhan dengan radioterapi adalah 92,7 % pada 5 tahun pada 500 pasien dengan KSB . Seegenschmiedt et al . [ 62 ] melaporkan bahwa remisi lengkap dicapai pada 99 % pasien dengan 3 bulan setelah pengobatan , di 127 pasien KSB pada daerah kepala dan leher . Wanson et al . [ 63 ] melaporkan bahwa terapi radiasi untuk KSB dari canthus medial menghasilkan tingkat kontrol 100 % untuk margin positif dan tingkat kontrol 92 % untuk penyakit kotor . Mengenai kelemahan dari radioterapi , radioterapi dapat menyebabkan efek samping yang umum pada kulit seperti dermatitis akut dan radiasi kronis [ 64 , 65 ] .dengan hasil secara estetika dapat memburuk dari waktu ke waktu, seperti poikiloderma . Hal ini harus dihindarkan pada pasien muda karena efek jangka panjang dari radiasi [ 66 ] .

6.9. Terapi Photodynamic (PDT).PDT memberikan efek lokal melalui sitotoksisitas yang bergantung pada cahaya. Daerah yang dirawat akan dipapar cahaya monokromatik setelah pemberian lokal atau sistemik dari fotosensitizer kimia, seperti metil aminolevulinate. Panjang gelombang sesuai dengan puncak absorbansi fotosensitizer. Fotosensitizer menyerap energi cahaya dan kemudian berinteraksi dengan ROS atau langsung dengan substrat seluler, dan mengakibatkan kematian sel melalui proses apoptosis atau nekrosis [67]. Hasil pengobatan yang baik dari PDT dilaporkan di KSB superfisial dan nodular dengan tingkat respon 85% -92% pada KSB superficial 73% dan 91% pada nodular KSB [68-74]. Meskipun studi jangka panjang diperlukan, dalam pelaporan data telah menunjukkan potensi PDT sebagai alternatif pengobatan invasif untuk superficial dan nodular KSB [74].

6.10. Inhibitors Jalur Signal Hedgehog. KSB dikaitkan dengan mutasi pada komponen jalur signal Hedgehog [75]. Mutasi pada gen jalur Hedgehog, terutama gen yang mengkode homolog 1 (PTCH1) dan homolog (SMO), terjadi di KSB. Von Hoff et al. [76] menilai keamanan dan farmakokinetik GDC-0449 (vismodegib), yaitu inhibitor molekul kecil dari SMO, dan tanggapan dari metastasis atau karsinoma sel basal stadium lanjut terhadap obat tersebut. Mereka melaporkan bahwa 18 dari 33 pasien KSB memiliki respon terhadap GDC-0449 dan bahwa hanya 4 peristiwa buruk terjadi selama pemberian GDC-0449 hingga 19 bulan. GDC-0449 saat ini sedang menjalani tahap II dalam uji klinis untuk pengobatan lanjutan KSB. Karena toksisitas rendah dan spesifisitas untuk jalur Hedgehog, obat ini memiliki keuntungan potensial dibandingkan dengan kemoterapi konvensional dan juga dapat digunakan dalam perawatan kombinasi [77].

7. KSB SyndromeNevoid sindrom karsinoma basal , juga disebut sebagai sindrom Gorlin - Goltz atau sindrom karsinoma sel basal , adalah dominan autosomal penyakit langka yang menunjukkan kecenderungan genetik yang ditandai oleh beberapa KSB [ 78-81 ] . Pasien dengan sindrom KSB menunjukkan beberapa kelainan , tidak ada yang unik untuk sindrom ini [ 80 , 81 ] . Tiga kelainan umum dianggap yang paling karakteristik dari sindrom adalah KSB , lubang-lubang pada telapak tangan, telapak kaki dan kista rahang . Lubang palmoplantar kecil di stratum korneum dan mungkin berwarna merah muda atau tampak seperti kotoran yang menumpuk, dan warna gelap. Kista rahang sering terdeteksi sebagai yang pertama , dan terkadang tanpa gejala dan karena itu didiagnosis hanya dengan hasil radiologis . Namun, mereka juga dapat mengikis tulang dan menyebabkan rasa sakit, bengkak , dan tanggalnya

gigi . Beberapa dari KSB menunjukkan perilaku agresif dan melibatkan tulang di kraniofasial pada sindrom KSB nevoid . Tabuchi et al . [ 49 ] melaporkan kasus yang tak wajar terjadi pada sindrom KSB nevoid dengan KSB dari kelopak mata menyerang sinus ethmoid . Karena kelainan individu ini tidak unik untuk pasien sindrom KSB , adalah mungkin para dokter mendiagnosa Sindrom KSB hanya ketika beberapa kecacatan telah muncul. Tingkat keparahan mungkin sangat berbeda di antara anggota satu keluarga , dan diagnosis pasti mungkin sulit pada individu. Gen untuk sindrom KSB telah dipetakan yaitu kromosom 9 Q22.3 - Q31 [ 82 , 83 ] . Dua peneliti telah menunjukkan bahwa sindrom KSB disebabkan oleh mutasi dari PATCHED1 ( PTCH1 ) gen [ 82 , 83 ] .

8. KesimpulanKSB lebih sering terjadi dari pada kanker jenis lain, dan paling sering terlihat bila telah terjadi keganasan oleh para dokter, terlepas dari spesialisasi mereka. Kita harus mengetahui KSB dan subtipe histologisnya yang berbeda, serta daerah predileksi yang mungkin terjadi. Beberapa pilihan pengobatan seperti bedah dan non-bedah yang tersedia. Operasi mikrografi Mohs adalah pengobatan standar untuk kasus KSB pada kepala dan leher. Cacat setelah eksisi bedah dapat diperbaiki oleh bagian kulit lokal yang memadai. Terapi radiasi juga digunakan dalam pengobatan KSB primer atau dalam kasus di mana margin pascaoperasi positif terkena kanker. Perawatan yang adekuat dapat mengendalikan penyakit ini. Dengan demikian, dokter di semua spesialisasi perlu lebih sadar akan adanya KSB, dan mendiagnosis secara dini dan akurat.