8/18/2019 BAB I efek transfusi pada thalasemia

1/3

BAB I

PENDAHULUAN

Thalasemia adalah suatu kelainan yang disebabkan oleh ganguan sintesis

hemoglobin. Thalasemia bisa memberikan gejala maupun tidak. Di Eropa, Riette

menyatakan bahwa anak Italian yang mengalami anemia hipokromik mikrositik 

disebabkan oleh talasemia.1 

Ada beberapa jenis thalasemia, tergantung dari rantai hemoglobin yang

terdestruksi. Dua tipe thalasemia yang paling sering yaitu thalasemia α dan

thalasemia .1 

Thalasemia α sillent carrier , didiagnosis dengan hb elektro!oresis. Thalasemia

α trait ditandai dengan anemia ringan dan sel darah merah yang rendah. Thalasemia α

intermediat "penyakit #b #$, mengalami anemia sedang sampai berat, ditandai juga

dengan splenomegali, ikterus, dan sel darah merah yang abnormal. %agian lain dari

thalasemia α yaitu thalasemia α mayor, termasuk golongan thalasemia α homo&igot.1

Thalasemia  sillent carrier   biasanya asimptomatik ditandai dengan

rendahnya kadar #b. 'asien thalasemia trait mengalami anemia ringan,

abnormalitas hb, dan abnormalitas sel darah merah. #asil #b elektro!oresis biasanya

menunjukkan peningkatan salah satu le(el #b A ), #b *, atau keduanya. Thalasemia

intermediat merupakan salah satu golongan thalasemia . Thalasemia memiliki

 bebrapa (arian, tergantung rantai yang hilang, seperti +ontohnya thalasemia #b E.

-ayor thalasemia   "ooley anemia$ merupakan kondisi anemia yang sangat

1

8/18/2019 BAB I efek transfusi pada thalasemia

2/3

2

 bergantung dengan trans!usi darah, splenomegali masi!, de!ormitas tulang,

terhambatnya pertumbuhan, /0 pasien penderita dalam 2 tahun akan mengalami

kematian.1

3emua jenis thalasemia memerlukan trans!usi darah. 4amun ada yang

dilakukan se+ara terus menerus "transfusion dependent thalassemia / TDTs$ ada yang

tidak tergantung dengan trans!usi darah "non- transfusion dependent thalassemia

 4TDTs$.)

'engolonngan pemberian trans!usi dibagi menjadi 5, yaitu pemberian jarang,

 pemberian situasional, pemberian intermiten, dan pemberian seumur hidup. 6ntuk 

yang diberikan jarang yaitu thalasemia α trait dan thalasemia minor. 6ntuk 

 pemberian situasional yaitu thalasemia #bE ringan dan #b ringan. 6ntuk 

 pemberian intermiten yaitu thalasemia #b# delesi dan thalasemia #bE sedang.

6ntuk pemberian seumur hidup yaitu thalasemia #b# non delesi mayor dan

thalasemia #bE berat.)

Trans!usi yang dilakukan se+ara terus7menerus akan memi+u penumpukkan

 besi di dalam darah yang disebut hemosiderosis. 'enumpukkan besi akan

mengganggu kerja organ lain karena dianggap sebagai ra+un oleh tubuh. 3eperti

terganggunya !ungsi hati, otak, dan ginjal. 8leh karena itu, diberikan agen kelasi besi

yang mampu mengurangi konsentrasi besi di dalam tubuh.)

Terdapat beberapa keuntungan dan kerugian dari trans!usi darah yang

dilakukan pada penderita thalasemia. 3ehingga menegemen terapi thalasemia harus

8/18/2019 BAB I efek transfusi pada thalasemia

3/3

3

ketat diperhatikan, untuk menghindari e!ek negati! dari trans!usi darah jangka

 panjang tersebut.9