BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan

chondroma yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor

yang terdiri dari tulang rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat

didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari penonjolan

tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral

tulang endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai

kondrosteoma atau osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma merupakan

tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan

terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada

dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala

(asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala

mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.

Gambar 1. Perkembangan dari osteokondroma, dimulai dari kartilago epifisial

4

Sebagai lesi jinak, osteochondromas tidak memiliki kecenderungan untuk

metastasis. Dalam kurang dari 1% dari osteochondromas soliter, degenerasi

ganas dari tutup tulang rawan ke chondrosarcoma sekunder telah dijelaskan

dan biasanya digembar-gemborkan oleh onset baru pertumbuhan awal, lesi

baru rasa sakit, atau pertumbuhan yang cepat dari lesi.

2.2. Etiologi

Osteochondromas tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu

cacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi

dari fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang periosteal.

Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer

fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini

mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin

perichondrial. lApapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang

abnormal dari tulang rawan metaplastic yang merespon faktor-faktor yang

merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian menghasilkan

pertumbuhan yang exostosis.

Pulau -pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip

dengan epiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi

pembentukan tulang enchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang.

Histologi tulang rawan mencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati

dalam pertumbuhan dari lempeng yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation,

hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk

5

menjelaskan temuan klasik dari osteochondroma terkait dengan pertumbuhan

lempeng dan berkembang jauh dari fisis untuk tetap menjaga kelangsungan

medulernya. Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik

direproduksi berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka

benar-benar dapat mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif.

Penelitian ini masih pada tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih

lanjut.

2.3 Epidemiologi

2.3.1. Frekuensi

Frekuensi aktual osteochondromas tidak diketahui karena banyak

yang tidak didiagnosis. Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda

dari 20 tahun, Rasio laki-perempuan adalah 3:1. Osteochondromas

dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang

enchondral, tetapi mereka yang paling umum di sekitar lutut. seperti

pada gambar di bawah.

Gambar 2.  Epidemiologi dari osteokondroma.

6

2.3.2. Lokasi

Osteokondroma biasanya mengenai pada daerah metafisis tulang

panjang, dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur

(30%), ujung proksimal tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma

juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih

seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma

terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe tidak

bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe

bertangkai sedangkan di pelvis adalah tipe sesile. Tumor bersifat soliter

dengan dasar lebar atau kecil seperti tankai dan bila multiple dikenal

sebagai diafisial aklasia (eksostosis herediter multiple) yang bersifat

herediter dan diturunkan secara dominan gen mutan.

2.4. Patofisiologi

Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan

terdapat eksostosis yang berbentuk didalamnya. Lesi yang besar dapat

berbentuk gambaran bunga kol dengan degenerasi dan kalsifkasi ditengahnya.

Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan

sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini

awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan

korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar

makan akan tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan

komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai

bunganya.

7

Tumor akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang

yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis

tulang. Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik “coat hanger” variasi dari

osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat.

2.5 Stadium (Staging) osteokondroma

Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkan

staging berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society(MSTS) untuk lesi jinak,

sebagai berikut:

Tahap I - lesi aktif atau statis

Tahap II - lesi aktif tumbuh

Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif /

agresif

Rata-rata Osteochondromas berada pada stadium I atau II. Namun,

deformitas sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di

daerah seperti sendi radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi

ini tidak sempurna, lesi tersebut dapat dianggap lesi tahap III.

8

Gambar 3. Solitary osteochondroma. Radiograf menunjukkan deformasi

dari sendi tibiofibular distal pada pasien dengan osteochondroma soliter.

2.6 Gambaran Klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara

kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan

membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan

menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur

patologis pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang

bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami

inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit

tanpa adanya fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus

tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya

keganasan.

Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama

pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor

di daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada

kolumna vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan

gejala spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat

berupa massa yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya

bilateral dan simetris.

Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak

sekitarnya. Nyeri biasanya disebabkan oleh efek, langsung mekanik, massa

osteochondroma pada jaringan lunak di atasnya. Hal ini dapat mengakibatkan

9

kantung terkait atau bursitis atas exostosis tersebut. Iritasi tendon sekitarnya,

otot, atau saraf dapat mengakibatkan rasa sakit . Nyeri juga dapat hasil dari

fraktur tangkai dari osteochondroma dari trauma langsung.. Tutup tulang

tangkai mungkin infark atau mengalami nekrosis iskemik.

Gambar 4. Gambaran Klinis Osteokondroma

Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan

yang tidak nyeri di dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. Suatu

osteochondroma dapat terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringan

di atas tumor dapat menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan

nyeri.

Suatu osteochondroma dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah,

seperti di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan

pada ekstremitas itu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat

menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat

10

menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas.

Perubahan dalam aliran darah yang dihasilkan dari suatu osteochondroma

jarang terjadi. Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi.

2.7. Diagnosis

2.7.1. Pemeriksaan Radiologis

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) /

narrow base dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe

pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang menjauhi

sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal. Penonjolan ini

berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit

sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Densitas

penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada

bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq

akibat komponen kondral yang mengalami kalsifikasi.

Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai

eksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil

disbanding dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena

sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat

bersifat tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya. Untuk

pemeriksaan radiologi dapat menggunakan:

11

2.7.1.1. Foto Polos

Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam

pencitraan untuk osteochondroma. Radiograf dengan kualitas

yang baik harus diperoleh dalam 2 pesawat tegak lurus dengan

ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik termasuk orientasi

lesi jauh dari fisis dan kontinuitas meduler Lihat gambar di

bawah.

Gambar 5. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur

distal.

12

Gambar 6. Foto Lateral dari osteochondroma pedunkulata femur

distal. Orientasi yang jauh dari lempeng pertumbuhan, dan

kontinuitas meduler jelas

Gambar 7. Anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile

humerus.

2.7.1.2. CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT

scan merupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi

lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan

reseksi.

Gambar 8. CT scan panggul menggambarkan osteochondroma

soliter

13

Gambar 9. CT scan dari osteochondroma sessile humerus

2.7.1.3. MRI (Magnetic resonance Imaging)

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga

terjadinya keganasan atau anatomi jaringan lunak yang

relevan perlu digambarkan. MRI adalah modalitas pilihan

untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada

gambar di bawah. Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak,

ketebalan dari cartilage cap berhubungan dengan keganasan.

Tebal cartilage cap yang > 4 cm adalah sugestif degenerasi

ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan nyeri.

14

Gambar 10. MRI sessile osteochondroma femur

menunjukkan ketebalan tutup tulang rawan.

Scan tulang, sebagai suatu peraturan, tidak berguna dalam

pemeriksaan dari osteochondromas atau untuk perencanaan

pra operatif untuk reseksi.

2.8 Diagnosa banding

2.8.1.Chondrosarkoma

Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak

ditemukan pada tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi

selain itu juga dapat ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang

kecil di tangan dan kaki.

Gambar 11. Chondrosarkoma. Gambaran radiologis : lesi luas tampak

tidak teratur dengan tepi tulang yang menghilang. Tumor berisi daerah

kalsifikasi dengan gambaran seperti popcorn.

15

2.8.2. Osteosarkoma

Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor

terbanyak adalah di distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal

humerus. Tumor juga dapat menyerang tulang pipih seperti pelvis,

tengkorak, dan mandibula.

Gambaran radiologi :

Gambaran detruksi tulang

Sunburst appearance

Codman triangle

Gambar 12. Osteosarkoma

2.9 Pengobatan

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya

pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai

rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini

terjadi pada orang dewasa.

2.9.1. Terapi Medis

16

Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondromas.

Andalan pengobatan nonoperative adalah observasi karena lesi

kebanyakan tanpa gejala. Lesi yang ditemukan secara kebetulan dapat

diamati, dan pasien dapat diyakinkan.

2.9.2. Terapi Bedah

Perawatan untuk gejala osteochondromas adalah reseksi.

Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa tidak ada tutup

tulang rawan atau perichondrium yang tersisa, jika tidak, mungkin ada

kekambuhan. Idealnya, garis reseksi harus melalui dasar tangkai,

dengan demikian, seluruh lesi dihapus secara enblok. Lesi atipikal atau

sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk mengecualikan

kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilai

ketebalan dari cartilage cap.

2.10. Komplikasi Osteokondroma

2.10.1. Fraktur

Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak

biasa yang merupakan hasil daritrauma yang terlokalisir dan

biasanya melibatkan dasar dari tangkai lesi . Osteochondromas

pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk terjadinya fraktur.

Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike

pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadian

signifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau

17

resorpsi osteochondroma soliter yang terjadi baik secara spontan dan

setelah patah tulang telah dilaporkan.

2.10.2. Komplikasi Vaskuler

Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma

termasuk kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi, dan

pembentukan pseudoaneurysm. Gejala klinis pada kasus kompromi

vaskular termasuk rasa sakit, bengkak, dan jarang klaudikasio atau

massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasien muda.

Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik

sistem arteri atau vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh

tentang lutut, terutama arteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm

formasi yang terkait dengan osteochondroma pertama kali

dilaporkan oleh Paulus pada tahun 1953. lokasi dari kelainan

komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis, brakialis, dan

arteri tibialis posterior, arteri poplitea . Komplikasi ini

mempengaruhi pasien muda di dekat akhir pertumbuhan tulang

normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi

yang sama.

2.10.3. Gejala Sisa Neurologis

Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar

tulang belakang atau tengkorak) osteochondromas yang terjadi di

vertebra atau di basis kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf,

menyebabkan dop foot, dan keterlibatan saraf peroneal dari fibula

18

osteochondroma telah dilaporkan paling sering . Keterlibatan saraf

radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi pada

dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapat

menyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang

belakang, cauda equina syndrome, dan myelomalacia

2.11. Prognosis

Untuk osteochondromas soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat

baik, dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal

kurang dari 2%. Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan

lengkap . Hasil yang lebih buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang

terkait dengan eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau

berhubungan dengan deformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir

biasanya diamati dalam bentuk turun-temurun beberapa penyakit.

19