Askep Thalasemia Edit - Copy

8/3/2019 Askep Thalasemia Edit - Copy

1/9

THALASEMIA

A. Definisi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi

kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur eritrosit

menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang

diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa

dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan

minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

B. Proses patologi

Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan

beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau

keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta,

Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan

rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan

ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini

sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat

menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel

darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum

tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs

dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam

berbagai organ ( hemosiderosis )

C. Pathways

1


2/9

Hemoglobin post natal ( Hb A )

Rantai alfa Rantai beta

Defisiensi rantai beta

Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta

Hiperplasia Menstimuli Hemopoiesis Sintesa rantai alfa

Sumsum tulang eritropoiesis extramedular

Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem

Skeletal limfadenopati bentukan Hb

Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis

Maturasi Sexual Hemosiderosis Fibrosis Anemia berat

& pertumbuhan

Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan eritrosit

oleh sumsum tulang

disuplay dari transfusi

Fe meningkat

Hemosiderosis

Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa

Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali

Jantung

D. Manifestasi klinis

2


3/9

Letargi

Pucat

Kelemahan

Anorexia

Diare

Sesak nafas

Pembesaran limfa dan hepar

Ikterik ringan

Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.

Penebalan tulang kranial

E. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium darah :

- Hb :

Kadar Hb 3 9 g%

- Pewarnaan SDM :

Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop

cell.

Gambaran sumsum tulang

eritripoesis hiperaktif

Elektroforesis Hb :

- Thalasemia alfa : ditemukan Hb Barts dan Hb H

- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 90 % ( N :


4/9

F. Fokus pengkajian

1. Pengkajian fisik

a. melakukan pemeriksaan fisik

b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan

dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri

tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis

berlang )

c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.

2. Pengkajian umum

a. Pertumbuhan yang terhambat

b. Anemia kronik

c. Kematangan sexual yang tertunda.

3. Krisis vaso Occlusive

a. Sakit yang dirasakan

b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah

yang berhubungan:

- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas

disertai rasa sakit yang menjalar.

- Abdomen : terasa sakit

- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.

- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.

- Ginjal : hematuria

c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:

Cor : cardiomegali, murmur

sistolik.

Paru paru : ganguan fungsi paru, mudah

terinfeksi.

4


5/9

Ginjal : Ketidakmampuan memecah

senyawa urine, gagal ginjal. Genital : terasa sakit, tegang.

Liver : hepatomegali, sirosis.

Mata :Ketidaknormalan lensa yang

mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang

menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat

menimbulkan kebutaan.

Ekstrimitas : Perubahan tulang tulang terutamamenyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella,

Osteomyelitis.

Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen

seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai

O2 dan kebutuhan.3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna

makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah

merah normal.

4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan

neurologis.

5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat,

penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan

berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber

informasi.

Intervensi Keperawatan

1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen

seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

Kriteria hasil :

Tidak terjadi palpitasi

Kulit tidak pucat

Membran mukosa lembab

5


6/9

Keluaran urine adekuat

Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

Tidak terjadi perubahan tekanan darah Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :

Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran

mukosa, dasar kuku.

Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien

dengan hipotensi).

Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan

memori, bingung. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat

sesuai indikasi.

Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.

Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara

suplai O2 dan kebutuhan.

Kriteria hasil :

Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi,

pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :

Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan

kesulitan dalam beraktivitas.

Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

Catat respin terhadap tingkat aktivitas.

Berikan lingkungan yang tenang. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai

toleransi.

Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

6


7/9

3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi

nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

Kriteria hasil :

Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :

Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

Observasi dan catat masukan makanan pasien.

Timbang BB tiap hari. Beri makanan sedikit tapi sering.

Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang

berhubungan.

Pertahankan higiene mulut yang baik.

Kolaborasi dengan ahli gizi.

Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin,

Protein, dll.

Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian

Fe tidak dianjurkan.

4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan

sirkulasi dan novrologis.

Kriteria hasil :

Kulit utuh.

Intervensi :

Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema

dan ekskoriasi. Ubah posisi secara periodik.

Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat:

penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

Kriteria hasil :

Tidak ada demam

Tidak ada drainage purulen atau eritema

Ada peningkatan penyembuhan luka

7


8/9

Intervensi :

Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan. Dorong perubahan ambulasi yang sering.

Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

Pantau dan batasi pengunjung.

Pantau tanda-tanda vital.

Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan

berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber

informasi.

Kriteria hasil :

Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana

pengobatan.

Mengidentifikasi faktor penyebab.

Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

Intervensi :

Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya

thalasemia.

Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.

Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan

janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk

tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun

minor.

DAFTAR PUSTAKA

1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002

2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman

untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC

Jakarta;2000

3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius

Jakarta : 1999

8


9/9

9

Askep Thalasemia Edit - Copy

Documents

Transcript of Askep Thalasemia Edit - Copy