ASKEP pemfiguS

LAPORAN PENDAHULUAN

PEMFIGUS

A.    PENGERTIAN

Pemfigus adalah penyakit berlepuh yang dapat mengenai kulit dan membran mukosa yang ditandai oleh

timbulnya bula, bersifat kronik, sering diikuti kekambuhan akut, dan kadang berakibat fatal. Bula terdapat

diatas kulit yang tampak normal atau eritematosa atau pada membran mukosa dan penyebarannya irregular.

Pemfigus merupakan penyakit autoimun yang melibatkan IgG, suatu imumoglobulin. Diperkirakan

bahwa antibodi pemfigus ditujukan langsung kepada antigen permukaan-sel yang spesifik dalam sel-sel

epidermis. Lepuh terbentuk akibat reaksi antigen-antibodi. Kadar antibodi dalam serum merupakan petunjuk

memprediksi intensitas penyakit ini.

B.     BENTUK / JENIS

1.      PEMFIGUS VULGARIS

1.1.  Epidemiologi

Prevalensi pemfigus vulgaris pada laki-laki dan wanit hampir tidak berbeda. Penyakit ini biasanya mengenai

lansia (50 – 60 tahun) dan jarang didapatkan pada anak muda. Penyakit ini banyak didapatkan pada bangsa

Yahudi.

1.2.  Etiologi

Penyebab pasti pemfigus vulgaris belum diketahui. Tetapi banyak penelitian menyebutkan bahwa pemfigus

merupakan penyakit autoimun dimana adanya autoantibodi yaitu zat anti-IgG yang beredar dalam serum

penderita dan zat ini bereaksi atau terikat pada subtansia interseluler (sel-sel epidermis atau sel-sel

mukosa). Selain itu faktor genetik dapat berpengaruh dalam penyebaran penyakit ini.

1.3.  Manifestasi Klinik

Biasanya didahului dengan keluhan subyektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas, serta

sulit menelan. Kelainan yang khas ditandai dengan adanya bula berdinding kendor yang timbul diatas kulit

normal atau pada selaput lendir. Bula berdinding kendor mula-mula berisi cairan jernih yang kemudian

menjadi keruh (seropurulen) atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah-daerah

erosi yang luas, basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta. Bila sembuh, lesi akan meninggalkan bercak-

bercak hiperpigmentasi tanpa jaringan parut.

Lebih dari setengah penderita pemfigus vulgaris didapatkan lesi pada mukosa mulut yang akan diikuti

beberapa bulan kemudian dengan lesi kulit. Bila bula tersebut pecah akan menimbulkan erosi yang terasa nyeri

dan akan meluas ke bibir menyebabkan terjadinya fisura dengan krusta di atasnya. Bila lesi mengenai faring,

akan timbulkesukaran menelan karena sakitnya. Setelah itu menyebar ke selaput lendir yang lainnya seperti

konjungtiva, hidung, vulva, penis, dan mukosa rektum.

Pemfigus pada umumnya tidak disertai dengan pruritus (rasa gatal), tetapi penderita sering merasa nyeri atau

perih terutama pada daerah yang erosif.

2.      PEMFIGUS VEGETANS

Merupakan varian jinak pemfigus vulgaris namun jarang ditemukan.

Terdapat 2 bentuk atau tipe, yaitu :

a.       Tipe Neumann

Gambaran klinik  Penyakit ini biasanya timbul pada penderita dengan usia yang lebih muda daripada pemfigus vulgaris. Yang khas

adalah pada stadium dini muncul lesi kulit mirip pemvigus vulgaris, tetapi erosinya cepat mengering dan

menimbulkan jaringan granulasi hipertrofik berbentuk vegetasi atau bentukan-bentukan

papilomatous. Jaringan vegetatif ini mengeluarkan serum dan pus serta timbul pustula-pustula kecil. Lokasinya

biasanya daerah-daerah lipatan, seperti aksila, paha, perineum, dan juga sering ditemukan di berbagai tempat

seperti hidung dan mulut.

b.      Tipe Hallopeau

Gambaran klinik  Ditandai oleh pustula-pustula yang bersatu, meluas ke perifer, dan menjadi vegetatif di daerah aksila dan lipatan

paha. Di dalam mulut terlihat gambaran yang khas berupa granulomatosis seperti beledu.

3.      PEMFIGUS FOLIASEUS

Bentuk ini mungkin suatu spektrum benigna dari pemfigus yang ditandai dengan akantolisis di bagian atas

epidermis yaitu di subkorneum atau pada lapisan granulosum.

Gambaran klinik  Berupa bula berukuran kecil, lembek, dan mudah pecah oleh karena letak bula superfisial. Bula yang pecah akan

menjadi erosi dengan tepi yang eritematous dan bila sembuh meninggalkan krusta dan skuama. Perjalanan

penyakit ini biasanya dimulai di daerah kulit kepala, wajah, dada, dan punggung yang kemudian dapat menjadi

general berupa bula-bula kecil dan terlihat skuama terpisah, krusta, dan aerah basah kemerahan disertai bau

yang khas miriperitrodermi (dermatitis eksfoliativa generalisata).

                          Keadaan umum pasien biasanya masih baik dengan keluhan rasa terbakar pada lesi dan kadang gatal.

4.      PEMFIGUS ERITEMATOSUS (SINDROMA SENEAR – USHER)

Merupakan bentuk pemfigus foliaseus yang lebih ringan, walaupun pada kenyataannya kedua kondisi ini sulit

untuk dibedakan.

Gambaran klinik  Tanda yang khas adalah lesi yang keing, eritematous, bersisik, hiperkeratotik dan sering ditemukan pada bagian

tengah hidung dan pipi sehingga berbentuk kupu-kupu (buterfly area) sehingga menyerupai LE (lupus

eritematosus). Lesi pada badan dapat terjadi seperti pemfigus foliaseus dengan bula kecil yang lembek, mudah

pecah, dan meninggalkan erosi dengan krusta dan daerah hiperkeratotik. Distribusi lesi ini dapat pada daerah

sebore atau dapat menjadi general.

C.     PENATALAKSANAAN

Tujuan terapi adalah untuk mengendalikan penyakit secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta

terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan ulang epitel kulit (pembaruan jaringan epitel).

Pemberian kortikosteroid dapat menurunkan angka kematian pemfigus, sehingga dianjurkan untuk

diberikan sedini mungkin begitu diagnosa ditegakkan. Semakin awal pengobatan kortikosteroid dengan dosis

yang adekuat, penyakit ini semakin mudah ditekan sehingga tercapai periode remisi lengkap. Kortikosteroid

diberikan dengan dosis awal yang tinggi (maksimum) yaitu 60 – 160 mg. Kadar dosis tinggi dipertahankan

sampai kesembuhan terlihat jelas dan pada sebagian kasus terapi kortikosteroid harus dipertahankan seumur

hidup pasiennya.

Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera sesudah makan. Pemberian kortikosteroid dosis

tinggi sering memberikan komplikasi serius dan kadang-kadang fatal seperti sepsis, emboli paru, infark

miokard, ulkus peptikum, dsb. Oleh karena itu perlu diperhatikan pemberian antibiotik, antasid, KCL tablet,

ACTH (setelah 3 minggu pengobatan), anabolik, dsb. Juga perlu dimonitor BB, tekanan darah, kadar gula

darah, dan keseimbangan cairan setiap hari.

Preparat imunosupresif (azatriopin, siklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan

penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasmaferesis (pertukaran plasma) secara temporer akan

menurunkan kadar antibodi serum dan pernah digunakan dengan keberhasilan yang bervariasi sekalipun

tindakan ini umumnya hanya dilakukan untuk kasus-kasus yang mengancam jiwa pasien.

D.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan :

1.      Gambaran klinis yang khas dan tanda dari Nikolsky positif

2.      Tes Tzanck positif. Dengan membuat apusan dari dasar bula dan dicat dengan Giemsa, akan terlihat sel Tzanck

atau sel akantolitik yang berasal dari sel-sel lapisan spinosum berbentuk agak bulat dan berinti besar dengan

dikelilingi sitoplasma jernih

3.      Pemeriksaan hispatologik : terlihat gambaran khas, yaitu bula yang terletak suprabasal dan adanya akantolisis.

4.      Pemeriksaan imunofluoresensi

E.     DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.      Nyeri b.d pembentukan bula serta erosi

2.      Gangguan integritas kulit b.d ruptur bula; daerah kulit yang terbuka (terkelupas)

3.      Ansietas b.d penampilan kulit dan kurangnya informasi tentang penyakit yang derita

4.      Resti infeksi b.d hilangnya barier protektif kulit dan membran mukosa

5.      Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit: kurang dari kebutuhan b.d hilangnya cairan jaringan

F.      INTERVENSI KEPERAWATAN

DP TUJUAN INTERVENSI

Nyeri b.d

pembentukan bula

serta erosi

Rasa nyeri berkurang setelah

dilakukan tindakan

keperawatan selama 2 x 24

jam dengan KH :

-   pasien mengatakan nyeri

berkurang.

-   Pasien menunjukan skala

nyeri pada angka 3.

-   Ekspresi wajah klien rileks.

-      Kaji skala nyeri, catat

intensitasnya, lokasinya dan

lamanya.

-        Catat kemungkinan patofisiologi

yang khas

-        Berikan kompres NaCl 0,9 %

-        Teliti keluhan nyeri, catat

intensitasnya, lokasinya dan

lamanya.

-        Ajarkan teknik distraksi dan

relaksasi.

-        Kolaborasi pemberian analgetik

Gangguan integritas

kulit b.d ruptur bula;

daerah kulit yang

terbuka (terkelupas)

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 2 X 24

jam pasien dapat

memperlihatkan hasil KH :

-    Pada kulit pasien tumbuh

adanya regenerasi kulit

-    Mencapai penyembuhan

tepat waktu pada area luka

-        Kaji / catat ukuran, warna,

kedalaman luka

-        Perhatikan jaringan nekrotik dan

kondisi sekitar luka

Ansietas b.d

penampilan kulit dan

kurangnya informasi

tentang penyakit

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 2 x 24

jam pasien tahu akan kondisi

penyakitnya dengan KH :

-        Diskusikan etiologi individual

dari sakit yang dialami.

-        Bantu pasien dalam

mengidentifikasi faktor

yang derita

.

-  Pasien mengungkapkan

kondisinya dan bagaimana

pengobatannnya.

-  Pasien tidak bertanya – tanya

tentang kondisi penyakitnya

saat ini.

Ekspresi wajah pasien tidak

tampak gelisah.

presdiposisi

-        Identifikasi dan diskusikan resiko

timbulnya bahaya yang tidak

nyata dan terapi yang bukan terapi

medis.

Diskusikan tentang pentingnya

posisi/ letak tubuh yang normal.

DAFTAR PUSTAKA

Smeltzer, Suzanne. C, Bare, Brenda. G. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth Edisi 8

Vol. 3. Jakarta: EGC

Doengoes, Marylinn. E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian

Perawatan Pasien. Jakarta: EGC

Harahap, Marwali. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipokrates

Hartadi, Dr. 1989. Dermatosis Non Bakterial. Semarang: Badan Penerbit Undip