JUDUL

Pemfigus vulgaris

DEFINISI

Dermatitis vesikulobulosa rekuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada

aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah

beberapa minggu atau beberapa bulan..(Dorland)..

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya

bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan

membrane mukosa (misalnya mulut dan vagina)..( Brunner Kenal gak?hahaha)

Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan

membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung,

tenggorokan, dan genital (http://www.pemphigus.org/)

ETIOLOGI

Penyebab dari pemfigus vulgaris dan factor potensial yang dapat didefinisikan antara lain:

1. Faktor genetic

2. Umur

Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada neonatal

yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.

3. Disease association

Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis

dan thymoma.

PATOGENESIS

PV adalah penyakit autoimun, intraepithelial, penyakit melepuh yang menyerang kulit

dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang

menyerang permukaasn sel keratinosit. Autoantibodi menyerang permukaan keratinosit

digambarkan pada pasien pemfigus. Observasi klinik dan experimental menunjukkan

autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. Predisposisi immunogenetik tak bisa

dipungkiri. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada

permukaan molekul sel keratinosit. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom

keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. Ikatan autoantibody

menyebabkan kehilangan adhesi sel, disebut akantolisis. PV antigen: adhesi intraseluler pada

epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. Antibodi pemfigus mengikat

molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. ikatan antibodi dengan

desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu

proses seluler yang menghasilkan akantolisis. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga

didapatkan pada pasien PV, meskipun begitu, peran antigen pada patogenesis penyakit masih

belum diketahui. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam

sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4.

FAKTOR RISIKO

Obat seperti D-Penisilamin

ANAMNESA, GEJALA KLINIS, dan PEMERIKSAAN FISIK

Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral seperti erosi ireguler

terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bulla pada kulit akan membesar, pecah dan

meninggalkan daerah-daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan

kusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bulla dan serum

yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan

lepuh atau pengelupasan kulit yang normal (tanda Nicolsky) kulit yang erosi sembuh dengan

lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas , superinfeksi bakteri sering

yang terjadi. Komplikasi yang sering pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit

tersebut menyebar luas. Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif, pasien

sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Bakteri kulit mudah mencapai bula karena bula

mengalami perembesan cairan, pacah dan meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka

terhadap lingkungan. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit karena kehilangan cairan

serta protein ketika bula mengalami rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalu proses

mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas

Efloresensi : bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi, dan hipo/hiperpegmentasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan visual oleh dermatologis

2. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan untuk diperiksa di bawah

mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.

3. Imunologi : Pada efloresensi langsung didapat antibody intraseluler tipe IgG dan C3.

4. Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan akantolisis

5. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi pembentukan lepuh

dan pengelupasan kulit

DIAGNOSIS BANDING

1. Dermatitis herpertiformis : umunya pada anak2 dan dewasa, dengan KU baik, kleuhan sangat

gatal, dan letak bula supepidermal

2. Pemfigoid bulosa : KU baik, dinding bula tegang terletak di supepidermal

3. SSJ : ada kelianan di mata, bibir, dan kemaluan berupa erosi dalam, KU sangat buruk

KOMPLIKASI

1. Secondary infection. Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit.

Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi

cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.

2. Malignansi dari penggun aan imunosupresif . Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat

terapi immunosupresif.

3. Growth retardation . Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan

kortikosteroid.

4. Supresi sumsum tulang . Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden

leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.

5. Osteoporosis . Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik

6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta

protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan

dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak

gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse

larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan

membrane mukosa yang luas.

TATALAKSANA

1. Umum

a. Perbaiki keadaan umum

b. Atasi keseimbagan cairan, elektrolit, dan tanda vital

2. Sistemik

Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hari atau dexametason dosis tiggi IM/IV

Antibiotic bila ada infeksi sekunder

3. Topical

Eksudatif : Kompres

Krim antibiotic bila ada infeksi

PROGNOSIS

Dubia ad bonam