Angiosarkoma Dan Management Nya
Transcript of Angiosarkoma Dan Management Nya
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 1/25
Pembimbing:
dr. Samsul Huda, Sp.B
Oleh:
Diniusi Saptiari
072011101022
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 2/25
Sarkoma : keganasan yang berasal dari jaringanlunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf,pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang
Angiosarkoma : sarkoma yang ditandai denganadanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas selanaplastik yang berasal dari sel endothel
pembuluh darah.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 3/25
Jarang terjadi
Kurang dari 1% kasus yang diketahui
Pada usia dekade 5 sampai 7
Pria : Wanita = 2 : 1
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 4/25
Tidak diketahui penyebab pasti
Faktor resiko : Paparan radiasi
Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid) Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti
pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh)
Adanya jaringan parut pasca-trauma
Lymphedema Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 5/25
Angiosarkoma jaringan lunak (ototekstremitas, retroperitoneum, organintraabdomen, dinding abdomen)
Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
Angiosarkoma kulit dengan limfedema
Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid
Angiosarkoma payudara
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 6/25
Angiosarkoma biasanya muncul secara spontan
Memar yang berdarah secara spontan ataumembesar meskipun tanpa didahului oleh
trauma Pada tiap anggota tubuh yang berbeda,
patofisiologi munculnya angiosarkoma dapatberbeda pula
Diagnosis penyakit, pengobatan dan prognosis
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 7/25
Berdasar derajat diferensiasi histologi Derajat rendah papul atau nodul batas tegas
yang timbul,berwarna merah keunguan, tak terasanyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh
lesi yang sama dan berukuran lebih kecil Tak berdiferensiasilesi terlihat sebagai area
multipel yang kemerahan, makin lama makinmenimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran
bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah,dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukanpada angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%).
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 8/25
Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkomaretroperitoneum biasanya timbul tanpa gejalasampai kemudian menekan syaraf lumbal ataupelvis dan datang dengan keluhan neurologis.
Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomendatang dengan gejala perdarahan gastrointestinal,anemia, hematotoraks atau asites hemoragik.
Sering bermetastasis ke sekitarnya
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 9/25
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 10/25
Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulangpanjang, dan sisanya mengenai tulang-tulang kecilpada tangan dan kaki.
Dapat timbul multifokal atau multisentrik
Sering keluhan tak spesifik, namun yang palingsering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena.
Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan
ukuran ekstremitas yang terkena Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 11/25
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Tampak seperti memar yang melebar & menimbul,
nodul biru kehitaman, atau ulkus yang taksembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit
dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atauinfeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis.
Sering terjadi perdarahan dan nyeri
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 12/25
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 13/25
Angiosarkoma kulit dengan limfedema (SindromaStewart-Treves)
Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadibeberapa tahun setelah mastektomi.
Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelahreseksi nodul aksila akibat melanoma, limfedemakongenital, limfedema filarial, dan limfedemakronik idiopati.
Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentukbunga (violaceous plaque) atau nodul pada otot,terutama di ekstremitas atas, disertai nonpittingedema. Mudah terbentuk ulkus.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 14/25
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 15/25
Angiosarkoma pasca radiasi Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi,
terlihat seperti ekimosis atau terjadi penebalankulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang
diradiasi.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 16/25
Angiosarkoma epiteloid Sangat jarang, merupakan varian yang agresif.
Kematian terjadi 2-3 tahun setelah manifestasi.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 17/25
Sangat jarang terjadi.
0,05% dari seluruh kasus kanker payudara.
Ditemukan pada perempuan dekade 3-4
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 18/25
Gejala klinis
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang
Biopsi CT-scan
MRI
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 19/25
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 20/25
Derajat G T M N
I A G1 T1 N0 M0
I B G1 T2 N0 M0
II A G2 T1 N0 M0
II B G2 T2 N0 M0
III A G3,G4 T1 N0 M0
III B G3, G4 T1 N0 M0
IV A Tiap G Tiap T N1 M0
IV B Tiap G Tiap T Tiap N M1
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 21/25
Tim multidisiplin ilmu
Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant
Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapibiasanya lebih rendah.
Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelahterapi bedah
Bedah
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 22/25
Angiosarkoma Jaringan Lunak
Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi
Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak
dapat memperbaiki daya tahan hidup Angiosarkoma Tulang
Ifosfamid dan doxorubicin lini ke duasiklofosfamid, etoposid, dan cisplatin lini ke
tiga gemcitabine Angiosarkoma Kulit
Metastasis dan inoperable doxorubicin
Hasil baik bedah dan radioterapi
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 23/25
Terapi kuratif utama untuk semua jenisangiosarkoma
Tumor operable
Wide excisi Angiosarkoma kulit : harus full-thickness
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 24/25
50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saatdidiagnosis
20% kasus setelah terapi bedah rekuren 2 tahun
Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan
95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3 Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan
antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus)dengan daya tahan hidup atau rekurensi
Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yangluas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas,menunjukkan prognosis yang baik.
Kematian terjadi biasanya karena ekstensi lokaltumor atau metastase.
5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 25/25