Anemia Hemolitik Autoimun

Tria Sefty MaidinaI1A009055

Pembimbing:DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD

Pendahuluan Anemia Hemolitik Autoimun/

Autoimmune Haemolytic Anemia (AIHA) Penyakit yang jarang ditemukan

Dapat disebabkan penyakit lain Dan dapat menyebabkan penyakit lain

Definisi

Etiologi

Patofisiologi

Patofisiologi

Patofisiologi

Diagnosis Klinis

Tanda umum anemia Pucat Lelah Nafas pendek Palpitasi

Ikterik Sianosis

Diagnosis

Terapi Tranfusi dicegah

Kecuali Anemia berat denga gejala klinis Dengan pemantauan ketat

Fungsi jantung, renal dan diuresis

Sebaiknya menunggu hasil imunohematolog dulu

Jika AIHA sekunder, dahulukan tangani penyebabnya

Terapi WA-AIHA

Transfusi Produk darah harus sesuai dengan

penerima Antigen, minimal Rhesus dan Kell Antibodi/alloantibodi dicegah Komplemen harus sesuai sehingga tidak

memicu Ab dan allo-Ab Jika mungkin produk tidak memiliki antigen

Terapi• WA-AIHA

– Steroid• Fungsi – Menurunkan auto antibodi sel B– Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit– Memicu remisi lengkap dan parsial

• Dosis– Mulai 1mg/kgBB/hari– Tap off perlahan, sesuai klinis– Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu– Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr– Dapat dihentikan setelah 2 minggu

Terapi WA-AIHA

Steroid Mencegah komplikasi steroid

Diabetes karena steroid → pantau GDS Osteoporosis → terapi profilaksis Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri,

psikosis) → turunkan dosis atau hentikan

Terapi• WA-AIHA

– Obat sitotoksik• Azhathioprin (100-150mg/hari)• Siklofosfamid (100mg/hr)→ supresi sumsum tulang• Vincristine• Siklosporin atau mikofenolat-mofetil

– Splenektomi• 50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuh• Laparoskopi lebih aman daripada laparotomi• Risiko infeksi ↑• Vaksin sangat membantu ↓ risiko infeksi

Terapi WA-AIHA

Anti-C20 antbodi Rituximab

20-70% remisi komplit Komplikasi jarang namun fatal

Seperti, leukoensefalopati multifokal progresif Jika terapi ini gagal → splenektomi, namun

vaksinasi bakteri enkapsul tidak efektif setelah terapi rituximab

Terapi WA-AIHA

Imunoglobulin 80% memperbaiki anemia sementara Kerjanya menurunkan pengrusakan sel

darah merah oleh lien

Terapi CA-AIHA

“JAGA TETAP HANGAT”, Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat

Tranfusi Jaga suhu 37°C, pantau fungsi vital

Steroid kurang efektif Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-

AIHA Tidak ada peran splenektomi Pemberian gammaglobulin dianjurkan Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab Plasmapharesis, namun sulit

Komplikasi Tromboembolisme

Tromboemboli vena episodik Gangguan Limfoproliferatif

Risiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronik

Limfoma ↑ Limfoma sel T ↑ Limfoma zona margin 2-3x lipat ↑ limfoma non hodgkin sel B

Prognosis

Kesimpulan

TERIMA KASIH