ANEMIA HEMOLITIK Zenia ladia

Anemia• Keadaan dimana massa eritrosit dan/atau massa Hb yg

beredear tidak dpt mrmrnuhi fungsinya untuk menyediakan oksigen bagi jaringan

• Secara laboratorik dijabarkan sbg penurunan dibawah normal kadar Hb, hitung eritrosit, dan Ht

Anemia Hemolitik• Anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hmolisis

adalah pemecahan eritrosit dalam pemb. Darah sebelum waktunya.

• Merupakan 6% dari kasus anemia• Menempati urutan ke3 setelah anemia aplasti dan anemia

sekuner karena kegansa hematologik

Klasifikasi 1. Anemia intrakospurkular, sebgian besar bersifat herediter• Defek Membrane

Sferositosis herediter, eliptositosis herediter• Metabolisme eritrosit yang tdk sepurna

Defisiensi G6PD, defisiensi piruvat kinase• Kelainan herediter pd sintesis Hb

2. Anemmia ekstrakospurkular, memiliki sifat yang di dapat• Imune• Infeksi ( Malaria, Klostridium)• Agen kimia dan Fisika • Sekunder (Peny. Hati dan gagal ginjal)

Patofisiology

Proses hemolisis akan menimbulkan:

1. Penurunan kadar Hb yang akan mengakibatkan anemia

2. Peningkatan hasil pemecahan eritrosit dalam tubbuh. Terdapat 2 mekanisme hemolisis ( ekstravaskular dan intravaskular)

3. Kompensasi sum2 tulang untuk meningkatkan eritropoiesis

Hemolisis Intravascular

• Terjadi apabia SDM mengalami trauma mekanis atau rusak akibat berbagai zat kimia atau faktor fisik (Transfusi darah tdk cocok)

• Menyebabakan Hb-emia, Hb-uria, Hemosiderinuria.

Hemolisis Extravascular

• Lbh umum terjadi• Berlangsung di dalam sel

fagosit, limpa & hati• Sist Fagosit mononukleus

menyingkirkn erit dr sirkulasi apabila SDM mengalami cedera.

• Tdk menyebabkn Hbemia & Hburia

• Menyebabkan ikterus dan pembentukan bau empedu kaya bilirubin

• Terjadi Splenomegali (karena hiperplasia reaktif sistmononukleus)

Gejala Klinik• Gejala umum anemia• Gejala hemolitik : ikterus, spenomegali atau

hepatomegali, kholelithiasis, ulkus pada kaki, kelainan tulang,

• Gejala penyakit dasar ( penyebab)

Temuan Laboratorium

1. Gambaran penghancuran erotrosit yang meningkat :• Bilirubin serum meningkat, tidak terkonjugasi dan terikat pd

albumin.• Urobilinogen urin meningkat• Haptogloin tdk ada

2. Gambaran produksi erit yg meningkat;• Retikulositosis• Hiperplasia eritroid sum2 tulang

3. Eritrosit yang rusak• Morfologinya (ex: mikrosferosit, eliptosit, fragmentosit)• Fragilitas osmotik, autohemolisis• Px enzim, protein dan DNA spesifik

Sferositosis Herediter • Ditandai dengan defek hrediter (intrinsik) membran SDM

yg mnyebabkan eritrosit sferoid, kurang dapat mengalami deformitas, dan rentan terhadap destruksi limpa.

• Umumnya diturunkan sbgi sifat autosomal dominan. • Patogenesis : Flipchart• Temuan Hematologi : Retikulosit 5-20%, sediaan haus

darah tepi menunjukan mikrosferoit yg terwarna pdt.• Gambaran Khas: anemia, spenomegali, ikterus dan

peningkatan fragilitas osmotik.

Anemia Imunohemolitik• Diebabkan oleh antibodi yang bereaksi dgn membran SDM

normal/abnormal• Antibodi anti-SDM muncul secara spontan atau berasal

dari agen eksogn• Diagnosis ditegakkan berdasarkan ada atau tidaknya

antibodi anti-SDM• Metode yg paling sering digunakan untuk mendeteksi

antibodi tsb adalah uji antiglobulin coombs (didasarkan atas kapasitas antibodi terhadap imunoglobulin manusi untuk menggumpalkan SDM)

• + : menunjukan SDM pasien dilapisis oleh antibodi mnsia yang dapat bereaksi dengan serum anti-imunoglobulin mnsia. ( direct antiglobulin test)

Klasifikasi1. Anemia imunohemolitik antibodi hangat• Eritrosit dilapisi dengan IgG secara tersendiri atau bersama

komplemen dan oleh karena itu diambil oleh marofag RE yg punya reseptor untuk fragmen Fc Ig.

• Bagian yg terlapis td hilang, sehingga sel menjadi semaakin sferis daa akhirnya dihancurkan scr premature.

• Jika eritrosit dilapisi IgG dan komplemen (C3d) atau komplemen saja, destruksi terjadi lebih umum dlm sist. RE

• Gambaran Klinis : limpa sering kali membesar• Temuan Lab : temuannya khas untuk anemia hemolitik

ekstravaskular dengan sferositosis yg nyata pd darah tepi, DAT positip

• Paling baik dideteksi pda suhu 37 C

2. Anemia imunohemolitik antibodi dingin• Ditandai dengan adanya antibodi IgM berafinitas rendah,

yg mengikat membran SDM pd suhu dibawah 30 C

Anemia Hemolitik Autoimun• AHA adalah suatu anemia hemolitik yg timbul karena

terbentuknya autoantibodi thdp eritrosit sendiri sehingga menimbuklkan destruksi eritrosit.

• Dapat dibagi jd 2 golongan:

1. AHA tipe panas

2. AHA tipe dingin