Laporan Kasus Anemia Hemolitik AutoimunOleh : Teddy Tejomukti Pembimbing : dr.Yuli Hermansyah, Sp.PD

Pendahuluan Anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu

kelainan dimana terdapat antibody terhadp selsel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006) Data Epidemiologi Statistik di Amerika Serikat terjadi kira-kira 3.400 orang 1 dalam 80.000 orang Anemia hemolitik tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat.

Identitas PenderitaNama Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Suku Status Pendidikan Pekerjaan Tanggal masuk RS 2011 Tanggal keluar RS 2011 No. RM : Ny. S S : 28 tahun : Perempuan : Tamansari RT 45 : Islam : Madura : Sudah Menikah : SD : Ibu rumah tangga : 22 September : 6 Oktober : 262149

Anamnesis Keluhan Utama

badan lemas Riwayat Penyakit Sekarang Pasien mengeluh seluruh badan terasa lemas. Keluhan dirasakan sejak setengah bulan yang lalu. Awalnya pasien merasa pandangan berkunangkunang, kemudian merasa pusing. Pasien tidak memiliki riwayat perdarahan sebelumnya, tidak sedang menstruasi tidak mual, tidak muntah. Pasien mengeluh batuk, seperti berdahak tetapi tidak dapat keluar. Pasien mengeluh saat malam hari sering menggigil, dan merasa badannya demam. Tetapi hilang saat siang hari. Sebelum pasien merasa badannya lemas, pasien mengaku sering demam. BAK 3-4x sehari, warna kuning kemerahan dan BAB 1x/ hari normal seperti biasa.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien sebelumnya sering merasa badannya lemas seperti sekarang Riwayat Pengobatan Pasien belum minum obat apa pun Riwayat Alergi Disangkal Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga pasien yang mengalami gejala penyakit seperti yang dialami oleh pasien saat ini.

Riwayat Sosial Ekonomi Dan Lingkungan

Pasien tinggal bersama ibu, adik, suami, dan seorang anaknya. Suami pasien bekerja sebagai buruh, sedangkan pasien tidak bekerja. Pasien sehari-hari makan dengan memasak sendiri (tidak beli di luar). Pasien minum dari air sumur yang dimasak terlebih dahulu. Mandi dan mencuci di kamar mandi. Kesan : keadaan sosial, ekonomi dan lingkungan kurang Riwayat Gizi

Pasien makan 2-3 kali dalam sehari. Menu yang sering dikonsumsi berupa nasi, lauk pauk (tahu dan tempe) dan sayur. Selama sakit, nafsu makan menurun. Kesan : kebutuhan gizi kurang

Pemeriksaan FisikPemeriksaan Umum : Keadaan umum : Lemah Kesadaran : Compos mentis Tanda tanda vital Tekanan darah : 100/60 mmHg Nadi : 86 x/menit Temperatur : 37,1C Respiration Rate: 20 x/menit Kulit : Turgor dan elastisitas kulit normal Kelenjar limfe : Tidak ada pembesaran limfe colli, aksila, dan Inguinal Otot : Tidak terdapat atrofi otot Tulang : Tidak ada deformitas

Pemeriksaan Khusus 1. Kepala Bentuk : lonjong, simetris Rambut : hitam, bergelombang, tidak mudah dicabut Mata Konjungtiva : anemis +/+ Sklera : ikterik -/Refleks pupil : normal, pupil isokor 3mm/3 mm, refleks cahaya +/+ Sekret : (-) Telinga : sekret (-), perdarahan (-) Hidung : tidak terdapat secret, tidak terdapat perdarahan, napas cuping hidung -/ Mulut : Sianosis (-), bau (-), mukosa mulut pucat (-) Kesan: didapatkan pada kedua mata anemis

2. Leher Inspeksi : tidak tampak pembesaran KGB leher Palpasi : tidak teraba pembesaran KGB leher Kesan: tidak didapatkan kelainan pada leher 3. Dada Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi

: : : :

S

Ictus Cordis tak terlihat Ictus Cordis tidak teraba Batas kanan : redup pada ICS IV PSL D Batas kiri : redup pada ICS V MCL S1S2 tunggal

Auskultasi

Kesan: tidak didapatkan kelainan pada jantung

Pulmo

AnteriorI Simetris, retraksi -/-, ketinggalan gerak -/-

PosteriorSimetris, retraksi -/Ketinggalan gerak -/-

P Fremitus raba +/+ normal Fremitus raba +/+ normal P Sonor +/+ A Vesikuler, Rh-/-, Wh -/Sonor +/+ Vesikuler, Rh-/-,Wh -/-

Kesan: tidak didapatkan kelainan pada paru

Abdomen : Inspeksi : cembung Auskultasi : Bising usus (+) normal Palpasi : hepar/ lien/ ren tidak teraba Perkusi : timpani Kesan : abdomen tidak ada kelainan Anogenital : Anus (+) Kesan : anogenital tidak ada kelainan Extremitas : Atas :

Bawah :

Akral Hangat Oedem Akral Hangat Oedem

:+/+ :-/:+/+ :-/-

Kesan: tidak ada kelainan pada ekstremitas

Pemeriksaan LaboraturiumTgl Ket HEMATOLOGI Hb (gr/dL) Lekosit (/mm3) LED Hct (%) Trombosit (/mm3) 7,3 9,6 63/86 40,1 324 7,3 9,6 63/86 40,1 324 22/09/2011 23/09/2011

RetikulositEvaluasi Hapusan

0,3 corectedmenyusul

0,3 corectedE : Normokrom Normositer, L: Kesan jumlah normal, toxic granul +, tidak ditemukan sel muda T : Kesan jumlah menurun

Faal Hati Bilirubin direct Bilirubin total

24/09/2011 0,89 4,43

30 / November / 2010 URINE LENGKAP Warna pH Kuning agak keruh 6,0

BJProtein Glukosa Urobilin Bilirubin Nitrit Eritrosit Leukosit Epitel Skuamos Epitel Renal Kristal Silinder Bakteri/Yeast/Trichomonas

1,015Negatif Normal Normal Negatif Negatif 2-5 0-2 0-2 0-2 Negatif Negatif Negatif

Pemeriksaan Tambahan Coombs test 27/9/2011 Direct Indirect

: postif : positif

RESUMEPasien wanita 28 tahun mengeluh seluruh badan terasa lemas. Keluhan dirasakan sejak setengah bulan yang lalu. Awalnya pasien merasa pandangan berkunang-kunang, kemudian merasa pusing. Pasien tidak memiliki riwayat perdarahan sebelumnya, tidak mual, tidak muntah. Pasien mengeluh batuk, seperti berdahak tetapi tidak dapat keluar. Pasien mengeluh saat malam hari sering menggigil, dan merasa badannya demam. Tetapi hilang saat siang hari. Sebelum pasien merasa badannya lemas, pasien mengaku sering demam. BAK 3-4x sehari, warna kuning kemerahan dan BAB 1x/

Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum lemah, kesadaran compos mentis. Pemeriksaan kepala pada konjungtiva anemis. Hasil pemeriksaan penunjang: Laboratorium : Darah lengkap: anemia Hapusan darah tepi: normokrom normositer Faal Hati: hiperbilirubinemia Urin lengkap: eritrosit 2-5 Coombs test: direct : positif indirect : positif

Diagnosis

Anemia Hemolitik Autoimun Penatalaksanaan Infus PZ : D5 = 2 : 1 inj. Cefotaxim 3 x 1 g inj. Ranitidin 3 x 1 amp inj. Norages 2 x 1 amp inj metilprednisolon 2 x 125 mg Trans. Washed PRC 1 kolf/hari Usul: - ANA test

Perkembangan pasienHasil Lab Hb (gr/dL) Lekosit (/mm3) LED 27 / 09 / 2011 10,2 12,6 87/96

Trombosit (/mm3) Pusing, demam SO VS: tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher : Thorax : C/P Abdomen

44110/60 mmHg 86 x/menit 20 x/menit 38,30C a/i/c/d = -/-/-/dbN cembung BU (+) normal timpani Soepel, nyeri tekan (-), H/L/R = -/-/Akral hangat +, edema -

I A P P

A P

Ekstremitas Anemia Hemolitik + Trombositopenia Infus RL : D5 = 1 : 1 14 tpm Inj. Ceftriaxon 2x1 gram Inj. Ranitidin 3x1 amp Inj. Metilprednisolon 3 x 62,5 mg Inj. Antrain 3 x 1 amp

p/o Gentamisin 2 x 80 mg

Pembahasan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu

kelainan dimana terdapat antibody terhadp selsel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006) Mekanisme yang menyebabkan bisa berdiri sendiri sebagai manifestasi dari reaksi autoimun tetapi dapat pula sekunder akibat penyakit lain. Klasifikasi -warm AIHA -cold AIHA

Manifestasi Klinis1. Anemia 2. Bila hemolisis berat: demam, menggigil, mual, muntah nyeri perut 3. Splenomegali 4. Bila anemia berat bisa terjadi gagal jantung 5. Gejala dari penyakit dasarnya sebagai peyebab

Pada kasus:

Anamnesis:pasien mengeluhkan tanda-tanda anemia: Pasien mengeluh seluruh badan terasa lemas, merasa pandangan berkunang-kunang, kemudian merasa pusing, Pasien mengeluh saat malam hari sering menggigil, dan merasa badannya demam. Pasien tidak ada riwayat perdarahan Tidak ditemukan tanda gagal jantung

Pemeriksaan Fisik:Ditemukan konjungtiva anemis Tidak ditemukan splenomegali

Diagnosis Pemeriksaan darah tepi menunjukkan anemia

normokrom-normositer, polikromasi, eritrosit berinti, sferositosis, dan kadang-kadang ada eritrosit yang mengalami fragmentasi Pada pemeriksaan urin akan dijumpai hemoglobinuria Tes coombs positif 2-4% pasien Pemeriksaan IgM dan IgG, bila IgM meningkat berarti cold AIHA, jika IgG berarti warm AIHA

Pada Kasus Pemeriksaan Laboratorium Darah lengkap: Hb 7,3 g/dl HDT: normokrom normositer Urin: eritrosit 2-5

Dari pemeriksaan hapusan darah tepi dan dari anamnesis, dapat ditarik diagnosis mengarah ke anemia hemolitik Pemeriksaan tambahan Coombs test: direct : positif

indirect : positif

Ditunjang dengan pemeriksaan tambahan maka bisa ditegakkan diagnosis anemia hemolitik autoimun

Penatalaksanaan1.

2.

3. 4.

5.

Bila mungkin obati penyebab Kortikosteroid prednison 40-60 mg perhari, tappering off dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari Splenektomi (bila kortikosteroid tdk memberi respon) Imunosupresif azathioprin 2-2,25 mg/kgBB dengan atau tanpa kombinasi kortikosteroid Transfusi

Pada Kasus

inj. Cefotaxim 3 x 1 g inj. Ranitidin 3 x 1 amp inj. Norages 2 x 1 amp inj metilprednisolon 2 x 125 mg Trans. Washed PRC 1 kolf/hari Pasien nampak respon terhadap kortikosteroid, jadi pasien tidak perlu diberikan tambahan obat imunosupresif maupun splenektomi.

Komplikasi Decomp Cordis

Emboli Paru

Pada Kasus: Tidak ditemukan komplikasi pada pasien

Prognosis Dubia ad malam

Hanya sebagian kecil dengan penyembuhan

komplit Sebagian besar menjadi kronik Survival 10 tahun sekitar 70% Mortalitas 5-10 tahun 15-25% Prognosis AIHA sekunder tergantung penyakit yang mendasari.