ANEMIA HEMOLITIK

Gabriella Ester J (13)Hidayatul Azizun (14)Ichlaula Manfaati (15)Lady Rejellita E (16)Liya Lustiya (17)Kholifatur R (18)

Kelompok 3 – 2A/S1 Keperawatan

PENGERTIANAnemia hemolitik

adalah anemia yang disebabkan oleh

peningkatan kecepatan destruksi eritrosit.

Hiperplasia eritropoiesis dan

pelebaran anatomik sumsum tulang menyebabkan meningkatnya

destruksi eritrosit beberapa kali lipat.

KLASIFIKASIAnemia hemolitik menurut faktor penyebabnya ::

Anemia hemolitik defek imun ::• Anemia hemolitik warm antibody• Anemia hemolitik cold antibody

Anemia hemolitik defek membran ::• Sferositosis herediter• Eliptositosis herediter• Paroksimal nokturnal hemoglobinuria

KLASIFIKASI

Gambaran klinis

• Kepucatan membran mukosa• Ikterus ringan yang berfluktuasi• Splenomegali• Tidak ada bilirubin dalam urine,

tapi urobilinogen berlebihan sehingga warna urine tidak kekuningan.

Temuan Laboratorium

1. Gambaran peningkatan pemecahan• Bilirubin serum meningkat• Urobilinogen urine meningkat• Sterkobilinogen feses meningkat• Haptoglobin serum tidak ada2. Gambaran peningkatan produksi

eritrosit• Retikulositosis• Hiperplasia eritroid sumsum tulang

Temuan Laboratorium

3.Eritrosit yang rusak• Morfologi• Fragilitas osmotik,

autohemolisis• Ketahanan eritrosit

memendek

Hemolisis Intravaskuler & Ekstravaskuler

• Terdapat 2 mekanisme utama penghancuran eritrosit pada anemia hemolitik

1. Hemolitik EkstravaskulerPenghancuran eritrosit berlebihan oleh sel sistem RE2. Hemolitik IntravaskulerEritrosit yang dihancurkan langsung dalam sirkulasi

Anemia Hemolitik Defek ImunA. Warm Antibody

Suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.  Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.

B. Cold AntibodySuatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah.

Anemia Hemolitik Defek Imun

Gambaran Klinik & Laboratorium ::Menunjukkan gejala mudah

lelah, malaise & demam, ikterus & perubahan warna urine.

Adanya nyeri abdomen & gangguan pernapasan

Hepatomegali & splenomegaliTimbulnya anemia akibat

penyakit lain,, misalnya lupus atau glomerulonefritis kronik.

Anemia Hemolitik Defek Imun

Pengobatan ::Tujuan pengobatan adalah untuk mengembalikan nilai-nilai hematologis normal, mengurangi proses hemolitik dan menghilangkan gejala dengan efek samping minimal. Pengobatan yang dapat diberikan adalah pemberian kortikosteroid, gamaglobulin secara intravena, transfusi darah maupun tranfusi tukar, serta splenektomi.

Anemia Hemolitik Defek Membran

• Sferositosis HerediterBiasanya disebabkan oleh defek protein yang terlibat dalam interaksi vertikal antara rangka membran dan lapisan lemak dua lapis eritrosit.

Hilangnya membran dapat terjadi akibat terlepasnya bagian-bagian lemak 2 lapis yang tidak ditunjang oleh rangka. Sumsum tulang memproduksi eritrosit berbentuk bikonkaf normal, tapi eritrosit tersebut kehilangan

membran dan jadi semakin sferis, akibatnya tidak mampu melewati mikrosirkulasi limpa,

kemudian mati secara prematur.

Sferositosis HerediterGambaran Klinis & LaboratoriumHiperbilirubinemiaPucat IkterikMudah lelahSplenomegaliHiperpigmentasi kulitBatu empeduGambaran diploe pada

kepala

Kadar Hb normal atau turun sampai 6-10gr/dl

Retikulosit meningkat mencapai 6-20%

MCV normal, MCHC meningkat

Tes Coombs & Osmotic Fragility negatif

Gambaran darah tepi menunjukkan polikromasi

Anemia Hemolitik Defek Membran

Sferositosis Herediter

Pengobatan ::Tranfusi darahSplenektomiPemberian asam folat 1

mg

Anemia Hemolitik Defek Membran

Anemia Hemolitik Defek Membran

• Eliptositosis HerediterDefek dasarnya adalah kegagalan

heterodimer spektrin untuk bergabung dengan dirinya untuk menjadi

heterotentramer. Defisiensi a-spectrin dan b-spectrin serta defek spectrin heterodimer

self associations menyebabkan fragmentasi eritrosit, sebagian diantaranya mengalami mutasi pada protein 4.1 dan glikoporin C

sehingga menyebabkan terjadinya eliptositosis.

Eliptositosis Herediter

Gambaran Klinis & Laboratorium IkterikSplenomegaliGambaran darah tepi poikilositosis &

piknositosisKolelitiasisKadar bilirubin indirek meningkat

Anemia Hemolitik Defek Membran

Eliptositosis Herediter

Pengobatan ::SplenektomiPemberian asam folat 1

mg/hari

Anemia Hemolitik Defek Membran

Anemia Hemolitik Defek Membran• Paroksismal Nokturnal

HemoglobinuriaSuatu penyakit klonal sel induk sumsum tulang yang didapat dan jarang terjadi, dengan gangguan struktur (GPI) yang

melekatkan beberapa protein permukaan pada membran sel. Hal ini karena adanya

mutasi pada kromosom X, sehingga protein GPI menjadi tidak ada

menyebabkan eritrosit rentan terhadap lisis oleh komplemen dan mengakibatkan

hemolisis intravaskular kronik.

Gambaran Klinis & Laboratorium :: Gangguan sumsum tulang disertai anemia kronis &

hemolisis intravaskular (hemosiderinuria) Hemoglobinuria Nyeri kepala, abdomen, pinggang Trombosis & tromboembolik akibat aktifitas

glikoprotein permukaan meningkat Adanya tes positif dari asam serum (Ham) dan tes lisis

sukrose Berkurangnya kadar aktifitas asetilkolinesterase dari sel

eritrosit & berkurangnya kadar dari decay-accelerating factor

PNH

Anemia Hemolitik Defek Membran

Pengobatan ::Prednison dg dosis 2 mg/kg bb/hari

(diberikan pada fase hemolitik, bila telah membaik maka dosis dapat dikurangi)

Obat proagulan (bila ada trombosis)Suplemen zat besi (saat terjadi

hemosiderinuria)Preparat androgen, antitimosit globulin,

siklosporin, & eritropoietin serta G-CSF (pada keadaan gagal sumsum tulang)

Cangkok sumsum tulang

PNH

Anemia Hemolitik Defek Membran