1. Mengapa sembab pertama kali di kelopak mata?Sembab pada kelopak mata lebih sering di rasakan pada pagi hari lebih tepatnya bangun tidur. Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya.2. Apa diagnosis kerja?Sindroma Nefrotik dengan edema anasarka3. Bagaimana manifestasi klinik?Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah : Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).1,2,4,5Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Edema biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.2,5Edema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Edema bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat.4,5 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.2,4 Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.2,4 Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.5 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.5 Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.5 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2

Tanda sindrom nefrotik yaitu : Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.5 Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. 1,5 Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. 1,5 Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. 1,5 Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

Learning IssueAnatomi dan Fisiologi Ginjal dan Saluran KemihGinjal

a. Ukuran rerata ginjal:11,5 cm x 6cm x 3,5 cm dengan berat sekitar 120-170 gram, atau sekitar 0,4% dari berat badan. (untuk orang dewasa)

b. Struktur ginjal Secara antomis, ginjal dibagi menjadi 2 bagian, yaitu korteks dan medula. Komponen utama pada korteks adalah nefron sedangkan pada medulla adalah duktuli atau saluran kecil yang mengalirkan hasil ultrafiltrasi berupa urine. Nefron merupakan unit fungsional terkecil ginjal yang terdiri dari glomerulus, tubulus kontortus proksimal, loop of henle, tubulus kontortus distalis dan duktus kolagentes. Sistem pelvikalase ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks mayor, dan pielum/pelvis renalis. Mukosa system pelvikalase terdiri atas epitel transisional dan dindingnya terdiri atas otot polos yang mampu berkontraksi untuk mengalirkan urine sampai ke ureter.

c. Vaskularisasi

Aorta abdominalis arterirenalis (antriordan posterior) arteriinterlobaris, yang berjalan melewati kolumna bertini arteriarcuata, yang membentuk busur menyusuri basis piramida arterilobularis, menuju korteks arteri afferent menuju glomerulus arteri efferen, menuju tubulus ginjal kapiler vasa recta dan kapiler-kapiler peritubular vena interlobularis vena arcuata vena interlobaris vena renalis vena cava inferior.Ureter Berfungsi mengalirkan urin dari pielum ginjal kebuli-buli. Pada orang dewasa, panjangnya sekitar 25-30 cm dengan diameter 3-4 mm. Dindingnya terdiri atas :a. Mukosa yang dilapisi oleh sel transisionalb. Otot polos sirkulerc. Otot polos longitudinal Kontraksi dan relaksasi dari kedua otot ini memungkinkan terjadinya gerakan peristaltic untukmengalirkan urin ke buli-buli. Apabila terjadi sumbatan pada lumen ureter sehingga menyumbat aliran urin, otot tersebut akan berkontraksi secara berlebihan, yang bertujuan untuk mendorong sumbatan itu dari saluran kemih. Kontraksi itu dinyatakan sebagai nyeri kolik yang datang secara berkala, sesuai dengan irama peristaltik ureter. Ada 3 tempat pada ureter yang mengalami penyempitan, yaitu:a. Pada perbatasan pelvis renalis dan ureter atau pelvi-ureter junctionb. Tempat pada saat ureter menyilang arteri iliaka di rongga pelvisc. Pada saat ureter masuk ke buli-buli

Kandung Kemih (Vesica Urinaria) terdiriatas 3 otot detrusor yang saling beranyaman, yaitu:a. otot longitudinal (dalam)b. oto tsirkuler (tengah)c. otot longitudinal (luar) mukosa buli-buli terdiri atas sel transisional.

pada dasar buli-buli, terdapat kedua muara ureter dan meatus uretra internum yang membentuk segitiga, disebut juga trigonum vesiacae. Secara anatomis, buli-buli terdiri atas tiga permukaan, yaitu:a. Permukaan superior yang berbatasan dengan rongga peritoneumb. Dua permukaan inferolateralc. Permukaan posterior Pada saat kosong, buli-buli terletak dibelakang simfisis pubis dan pada saat penuh berada di atas simfisis sehingga dapatdipalpasi dan diperkusi Pada saat penuh, buli-buli merangsang saraf afferent dan mengaktifkan pusat miksi di medulaspinalis segmen S2-4.hal ini menyebabkan kontraksi otot detrusor, terbukanya leher buli-buli, dan relaksasi sfingter uretrasehingga terjadilah proses miksi. Buli-buli mendapatkan vaskularisasi dari cabang arteri iliaka interna, yaitu arteri vesikalis superior, yang menyilang di depan ureter. Sistem vena bermuarake vena iliaka interna.

Urethra Secara anatomis, urethra terdiri dari dua bagian, yaitu urethra posterior dan urethra anterior. Urethra dilengkapi dengan sfingter uretra interna dan eksterna. Sfingter uretra interna terletak pada perbatasan buli-buli dan uretra, terdiri dari sel otot polos yang dipersarafi oleh saraf simpatik, sehingga pada saat buli-buli terisi penuh, sfingter ini akan terbuka. Sfingter uretra eksterna terletak antara perbatasan uretra posterior dan uretra anterior, tersusun dari otot lurik yang dipersarafi saraf somatik.Miksi terjadi jika tekanan intravesika melebihi tekanan intrauretra akibat kontraksi otot detrusor, dan relaksasi sfingter uretra eksterna.

FISIOLOGI GinjalGinjal berfungsi sebagai organ ekskresi yang utama dari tubuh. Fungsi utama ginjal mempertahankan volume dan komposisi cairan ekstrasel dalam batas normal. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikontrol oleh filtrasi glomerulus, reabsorpsi dan sekresi tubulus.Darah dialirkan ke dalam setiap ginjal melalui arteri renalis dan keluar dari dalam ginjal melalui vena renalis. Arteri renalis berasal dari aorta abdominalis dan vena renalis membawa darah kembali ke dalam vena kava inferior.Aliran darah yang melalui ginjal jumlahnya 25% dari curah jantung.Urin terbentuk di nefron. Proses pembentukan urin dimulai ketika darah mengalir lewat glomerulus. Ketika darah berjalan melewati sruktur ini, filtrasi terjadi. Air, elektrolit dan molekul kecil akan dibiarkan lewat, sementara molekul besar (protein, sel darah merah dan putih, trombosit) akan tetap tertahan dalam aliran darah.Cairan disaring lewat dinding jonjot-jonjot kapiler glomerulus dan memasuki tubulus, cairan ini disebut filtrat. Di dalam tubulus ini sebagian substansi secara selektif diabsorpsi ulang ke dalam darah,sebagian lagi disekresikan dari darah ke dalam filtrate yang mengalir disepanjang tubulus. Filtrat ini akan dipekatkan dalam tubulus distal serta duktus pengumpul, dan kemudian menjadi urin yang akan mencapai pelvis ginjal. Kemudian urin yang terbentuk sebagai hasil dari proses ini diangkut dari ginjal melalui ureter ke dalam kandung kemih (tempat sementara urin disimpan). Pada saat urinasi, kandung kemih berkontraksi dan urin akan diekskresikan dari tubuh lewat uretra.Fungsi utama ginjal adalah :A. Fungsi Ekskresi Mempertahankna osmolalitas plasma (285 m Osmol) dengan mengubah-ubah ekskresi air. Mempertahankan kadar elektrolit plasma. Mempertahankan pH plasma (7,4) dengan mengeluarkan kelebihan H+ dan membentuk kembali HCO3. Mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein (urea, asam urat dan kreatinin)B. Fungsi Non Ekskresi Menghasilkan renin untuk pengaturan tekanan darah. Menghasilkan eritropoietin untuk stimulasi produksi sel darah merah oleh sumsum tulang. Metabolisme vitamin D. Degradasi insulin. Menghasilkan prostaglandin.