94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

9
MUKOKUTAN KANDIDIASIS I. Pendahuluan Kandidiasis mukokutan kronis (CMC) mengacu pada sekelompok gangguan heterogen yang ditandai oleh infeksi superfisial berulang atau persisten pada kulit, membran mukosa, dan kuku yang disebabkan oleh Candida albicans. Penyakit ini timbul karena adanya kekurangan fungsi leukosit atau sistem hormonal, biasanya terdapat pada penderita dengan bermacam-macam defisiensi yang bersifat genetik, umumnya terdapat pada anak – anak. Gambaran klinisnya mirip dengan penderita dengan defek poliendokrin. Terdapat berbagai macam kondisi yang telah dihubungkan dengan kandidiasis mukokutan kronik yaitu seperti endokrinopati ( biasanya hipoparatiroid, hipoadrenalin, dan hipotiroid ), diabetes melitus, vitiligo, dan defisiensi besi. (1,2,5 ) II. Etiologi Kandidiasis mukokutan kronik disebabkan oleh kandida albcans. Genus kandida merupakan kelompok heterogen yang terdiri dari sekitar 200 spesies ragi. Semua spesies dalam genus Candida memiliki 1

Transcript of 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

Page 1: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

MUKOKUTAN KANDIDIASIS

I. Pendahuluan

Kandidiasis mukokutan kronis (CMC) mengacu pada sekelompok

gangguan heterogen yang ditandai oleh infeksi superfisial berulang atau

persisten pada kulit, membran mukosa, dan kuku yang disebabkan oleh

Candida albicans. Penyakit ini timbul karena adanya kekurangan fungsi

leukosit atau sistem hormonal, biasanya terdapat pada penderita dengan

bermacam-macam defisiensi yang bersifat genetik, umumnya terdapat

pada anak – anak. Gambaran klinisnya mirip dengan penderita dengan

defek poliendokrin. Terdapat berbagai macam kondisi yang telah

dihubungkan dengan kandidiasis mukokutan kronik yaitu seperti

endokrinopati ( biasanya hipoparatiroid, hipoadrenalin, dan hipotiroid ),

diabetes melitus, vitiligo, dan defisiensi besi. (1,2,5 )

II. Etiologi

Kandidiasis mukokutan kronik disebabkan oleh kandida albcans. Genus

kandida merupakan kelompok heterogen yang terdiri dari sekitar 200

spesies ragi. Semua spesies dalam genus Candida memiliki kemampuan

untuk memproduksi pseudomycelia kecuali Candida glabrata. Candida

albicans adalah ragi dimorfik yang merupakan flora normal pada saluran

pencernaan, kulit, dan selaput lendir.(1,2)

III. Patogenesis

Pada pasien dengan kandidiasis mukokutan kronik terdapat

defisiensi sel T yang berfungsi efektif dalam mencegah perkembangan

candida, meskipun sel T yang defisit tidak selalu terdeteksi dalam in vitro.

Data penelitan menunjukkan adanya perubahan dalam produksi sitokin

sebagai respon terhadap antigen Candida. Perubahan ini termasuk

1

Page 2: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

penurunan interleukin 2 dan level interferon-gamma (Th 1 sitokin) dan

peningkatan interleukin 10 dalam beberapa kasus.(,4,5)

Penderita yang kekurangan imunitas sel-T (misalnya, dengan

sindrom defisiensi imun berat) atau pasien dengan sangat terganggu fungsi

sel T-nya (misalnya, pasien dengan AIDS) yang rentan terhadap infeksi

kandida kronis. Defek dalam imunitas humoral tidak umum diamati pada

pasien dengan kandidiasis mukokutan kronik. Terdapat 25-35% dari

penderita memiliki imunitas humoral yang normal, dimana tidak memiliki

defek imunitas terhadap terjadinya kandidiasis mukokutan kronik. Akan

tetapi kebanyakan dari penderita kandidiasis mukokutan kronik memiliki

hubungan dengan sindrom APECED (autoimmune plyendocrinopathy

candidiasis ectodermal distrophy ).(4,5)

IV. Manifestasi Klinis

Pasien dengan kandidiasis mukokutaneus kronis memiliki infeksi

yang berulang dan progresif terhadap kulit, kuku dan membran mukosa.

Manifestasi klinis nya berupa penebalan pada kuku, terfragmentasi, dan

berubah warna, dengan edema dan eritema yang signifikan dari jaringan

periungual sekitarnya. Pada kulit lebih sering terjadi pada daerah akral

dimana ditandai dengan plakat serpiginous, eritematosa, hiperkeratotik

serpiginous. (2,4)

Klasifikasi dari kandidiasis mukokutan kronik. (2)

No Syndrome

klinis

Usia Distribusi Lesi Gangguan Endokrin Penyakit Terkait

yang ditemukan

2

Page 3: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

1 Kronik oral

kandidiasis

Semua Mukosa pada lidah,

bibir,rongga bukal,

dan tidak mengenai

kulit dan kuku

Tidak ada Esophagitis

2 Kronik

kandidiasis

dengan

endokrinopati

anak – anak Membran mukosa,

kulit,dan kuku

Sering

(hipoadrenal,hipoparatiroid,

atau poliendokrinopati )

Alopesia totalis,

tiroiditis, kronik

hepatis, diabetes

melitus

3 Kandidiasis

Mukokutaneus

kronis

terlokalisasi

anak – anak Membran mukosa,

kuku, dan kulit

Tidak ada Infeksi pada paru –

paru, esophagitis

4 Kronik difus

kandidiasis

anak – anak Mukosa mebran,

kulit, dan kuku

Tidak ada Tidak ada

5 Kronik

kandidiasis

dengan timoma

Dewasa

(setelah

dekade ke

3 )

Membran mukosa,

kuku, dan kulit

Tidak ada Timoma, miastenia

grafis,anemia

aplastik, neutropenia

6 Kronik

kandidiasis

tanpa

endokrinopati

Anak – anak Membran

mukosa,kuku,jarang

mengenai kulit

Tidak ada Esophagits, laringitis

3

Page 4: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

Gambar: Anak umur 6 tahun. Infeksi Candida Albicans pada

daerah lidah, kulit dan kuku kaki.(5)

V. Diagnosis

Diagnosis kandidiasis mukokutan kronik ditegakkan berdasarkan

pemeriksaan fisis. Hasil pemeriksaan preparat potassium klorida (KOH),

kultur jamur, dan riwayat infeksi kandida yang berulang. Pemeriksaan

pada oral didapatkan plak putih seperti sariawan atau angular cheilitis

perlèche. Kelainan pada daerah oral dapat menjalar sampai ke daerah

kerongkongan, tetapi hal ini sangat jarang terjadi.(4,5)

VI. Penatalaksanaan

Pengobatan untuk kandidiasis mukokutan kronik kurang berespon

dalam penyembuhan dengan menggunakan pengobatan topikal. Lesi yang

disebabkan oleh kandida pada pasien kandidiasis mukokutan kronik pada

umumnya berespon terhadap pengobatan golongan antifungal azole

sistemik (itraconazole, fluconazole) atau terbinafrin. Pengobatan jangka

panjang dengan menggunakan ketokonazole dan itrakonazole telah

berhasil dalam mengobati kandidiasis mukokutan kronik. Penderita yang

yang sudah resisten biasanya berespon terhadap amphotericine B dengan

atau tanpa flucytosine. Rekurens bisa saja terjadi dan penggunaan anti

fungal harus digunakan terus menerus.. Obat tersebut tidak akan berefek

pada imunitas sel mediator yang abnormal. (2,4)

Fluconazole merupakan standar terapi untuk kandidiasis

mukokutan kronik dengan dosis 100-400mg/ hari. Jika resisten terhadap

fluconazole dapat digunakan voriconazole (200-400mg/hari). Setiap pasien

dengan kandidiasis mukokutan kronik harus mendapatkan pemeriksaan

endokrin sehingga pasien dengan riwayat endokrinopathy atau memiliki

riwayat keluarga terhadap APECED harus dimonitor secara ketat.(2,4,5)

4

Page 5: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

VII. Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi berhubungan dengan penyakit

perdarahan misalnya myopati dan vaskulitis seperti stroke dan beresiko

besar terhadap kanker. Juga anemia aplastik, myastenia gravis atau

hipogammaglobulinemia bisa saja terjadi.(2,4)

VIII. Prognosis

Prognosis dari kandidiasis mukokutan kronik pada umumnya baik dan

bergantung pada berat ringannya faktor predisposisi. (1)

IX. Kesimpulan

Kandidiosis mukokutan kronis adalah kelompok gangguan imun

heterogen yang semuanya mempunyai defek primer respons limfosit-T

terhadap antigen kandida. Endrokinopati dan gangguan autoimun telah

dihubungkan dengan gangguan ini pada beberapa penderita. Gejala dapat

mulai pada usia beberapa bulan pertama atau selambat-lambatnya pada

dekade kedua. Gangguan ini ditandai dengan infeksi kandida kulit dan

membran mukosa yang kronis dan berat.

Terapi jamur topikal mungkin berguna pada perjalanan awal

penyakit, tetapi pemberian anti jamur azole dapat bermanfaat untuk lesi

yang sudah kronis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Kuswadji. Kandidosis. Dalam: Djuanda A., editor. Ilmu Penyakit Kulit dan

Kelamin.Ed-5. Jakarta: Fk-UI; 2010. Halaman 107

5

Page 6: 94195532 Mukokutan Kandidiasis Referat Kcil

2. Paller A.S., Abrams M. Genetic Immunodeficiency Disease. In: Wolf K.,

Goldsmith L.A., Katz S.I., editors. Fizpatrick’s Dermatology in General

Medicine. 7thEd. New York: McGrawHill; 2008. Page 1860-1867

3. Van F.L., Hoischen A., Joosten L,A,B. STAT1 Mutation in Autosomal

Dominant Chronic Mucocutaneous Candidiasis. N ENGL J MED

2011;365:54-61

4. B.Tony,B.Stephen,et all.Mycology.Rook’s Textbook of Dermatology Volume

1 – 4. p. 1716-1726

5. Bolognia Jean L, Jorizzo JL, Rapini RR.Dermatology.2sded.USA :

Elsevier,2008;p.

6