SKLERITIS

Oleh : Astri NurfidayantiPembimbing :dr. Naila K, Sp. M

PendahuluanSkleritis gangguan granulomatosa kronik, ditandai destruksi kolagen; sebukan sel; dan kelainan vaskular yang mengisyaratkan adanya vaskulitis. Skleritis disebabkan oleh berbagai macam penyakit baik penyakit autoimun ataupun penyakit sistemik.1

PendahuluanSkleritis dapat menimbulkan berbagai komplikasi jika tidak ditangani dengan baik berupa keratitis, uveitis, galukoma, granuloma subretina, ablasio retina eksudatif, proptosis, katarak, dan hipermetropia.Penatalaksanaan skleritis tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Oleh karena itu perlu diagnosis yang tepat sesuai dengan etiologinya guna penatalaksanaan lebih lanjut.1

EpidemiologiData di Amerika Serikat :Skleritis merupakan penyakit yang jarang dijumpai. Insiden penyakitnya sangat sulit ditemukan.Prevalensi skleritis diperkirakan mencapai 6 kasus dari 10.000 populasi, 94% diantaranya dengan skleritis anterior dan 6% adalah skleritis posterior.

EpidemiologiDari data internasional :Tidak ada distribusi geografis yang pasti. 15% kasus, bermanifestasi sebagai gangguan kolagen vaskular dan gejala bertambah hingga beberapa bulan.Angka morbiditas ditentukan oleh penyakit primer skleritis itu sendiri dan penyakit sistemik yang menyertai.Rasio antara perempuan dan laki-laki = 1,6:1.Berdasarkan umur biasanya terjadi pada usia 11-87 tahun, dan rata-rata orang yang menderita skleritia adalah usia 52 tahun.2

SKLERA

ANATOMI SKLERASklera dimulai dr limbus, berlanjut dg kornea dan berakhir pd kanalis optikus yang berlanjut dg duramater.Ditembus banyak saraf dan pembuluh darah yg melewati foramen skleralis posterior. Kedalaman sklera bervariasi mulai dari 1 mm pd kutub posterior hingga 0,3 mm pd penyisipan muskulus rektus atau akuator.3,4

Pada cakram optikus2/3 bagian sklera berlanjut menjadi sarung dural1/3 lainnya berlanjut dg beberapa jaringan koroidalis yg membentuk suatu penampang yakni lamina kribrosa yang melewati nervus optikus yang keluar melalui serat optikus atau fasikulus.

Sklera mempunyai 2 lubang utama yaitu:6Foramen sklerasis anteriorForamen sklerasis posterior atau kanalis sklerasis

HISTOLOGI SKLERAsklera : banyak pita padat yang sejajar dan berkas-berkas jaringan fibrosa yang teranyam, yang masing-masing mempunyai tebal 10-16 m dan lebar 100-140 m, yakni episklera, stroma, lamina fuska dan endotelium.

FISIOLOGI SKLERAFungsi untuk menyediakan perlindungan terhadap komponen intra okular.Pembungkus okular yang bersifat viskoelastis ini memungkinkan pergerakan bola mata tanpa menimbulkan deformitas otot-otot penggeraknya. Pendukung dasar dari sklera adalah adanya aktifitas sklera yang rendah dan vaskularisasi yang baik pada sklera dan koroid.

Hidrasi yang terlalu tinggi pada sklera kekeruhan pada jaringan sklera.Jaringan kolagen sklera dan jaringan pendukungnya berperan seperti cairan sinovial memungkinkan perbandingan yang normal sehingga terjadi hubungan antara bola mata dan socket. Perbandingan ini sering terganggu sehingga menyebabkan beberapa penyakit yang mengenai struktur artikular sampai pembungkus sklera dan episklera.3

SKLERITISDidefinisikan sebagai gangguan granulomatosa kronik yang ditandai oleh destruksi kolagen, sebukan sel dan kelainan vaskular yang mengisyaratkan adanya vaskulitis.1

ETIOLOGI SKLERITISPada banyak kasus, kelainan-kelainan sklelritis murni diperantarai proses imunologi terjadi reaksi tipe IV (hipersensitifitas tipe lambat) dan tipe III (kompleks imun) dan disertai penyakit sistemik.Pada beberapa kasus, mungkin terjad invasi mikroba langsung, dan pada sejumlah kasus proses imunologisnya tampaknya dicetuskan oleh proses-proses lokal, misalnya bedah katarak.1

Berikut ini adalah beberapa penyebab skleritis, yaitu:1

Penyakit AutoimunSpondilitis ankylosing, Artritis rheumatoid, Poliartritis nodosa, Polikondritis berulang, Granulomatosis Wegener, Lupus eritematosus sistemik, Pioderma gangrenosum, Kolitis ulserativa, Nefropati IgA, Artritis psoriaticPenyakit GranulomatosaTuberkulosis, Sifilis, Sarkoidosis, Lepra, Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (jarang)Gangguan metabolikGout, Tirotoksikosis, Penyakit jantung rematik aktifInfeksiOnkoserkiasis, Toksoplasmosis, Herpes Zoster,Herpes Simpleks, Infeksi oleh Pseudomonas, Aspergillus, Streptococcus, StaphylococcusLain-lainFisik (radiasi, luka bakar termal), Kimia (luka bakar asam atau basa), Mekanis (cedera tembus), Limfoma, Rosasea, Pasca ekstraksi katarakTidak diketahui

PATOFISIOLOGI SKLERITISDegradasi enzim dari serat kolagen dan invasi dari sel-sel radang meliputi sel T dan makrofag pada sklera memegang peranan penting terjadinya skleritis.Inflamasi dari sklera bisa berkembang menjadi iskemia dan nekrosis yang akan menyebabkan penipisan pada sklera dan perforasi dari bola mata.Inflamasi berhubungan erat dg penyakit imun sistemik dan penyakit kolagen pd vaskular. Disregulasi pd penyakit auto imun secara umum merupakan faktor predisposisi dari skleritis.2

Proses inflamasi bisa disebabkan kompleks imun, berhubungan dg kerusakan vascular (reaksi hipersensitivitas tipe III dan respon kronik granulomatous (reaksi hipersensitivitas tipe IV). Interaksi tersebut adalah bagian dari sistem imun aktif dimana dapat menyebabkan kerusakan sklera akibat deposisi kompleks imun pada pembuluh di episklera dan sklera yang menyebabkan perforasi kapiler dan venula post kapiler dan respon imun sel perantara.7

KLASIFIKASI SKLERITISEpiskleritisSimpleBiasanya jinak, sering bilateral, reaksi inflamasi terjadi pada usia muda yang berpotensi mengalami rekurensi.Gejala klinis yang muncul berupa rasa tidak nyaman pada mata, disertai berbagai derajat inflamasi dan fotofobia. Terdapat pelebaran pembuluh darah baik difus maupun segmental.Wanita lebih banyak terkena daripada pria dan sering mengenai usia dekade 40-an

b. NodularBaik bentuk maupun insidensinya hampir sama dengan bentuk simple scleritis. Sekitar 30% penyebab skleritis nodular dihubungkan dengan dengan penyakit sistemik, 5% dihubungkan dengan penyakit kolagen vaskular seperti artritis rematoid, 7% dihubungkan dengan herpes zoster oftalmikus dan 3% dihubungkan dg gout.

2. Skleritis Anterior95% penyebab skleritisskleritis anterior.Insidensi : skleritis anterior (40%) dan skleritis anterior nodular (45%) setiap tahunnya. Skleritis nekrotik terjadi sekitar 14% yang biasanya berbahaya. Berbagai varian skleritis anterior kebanyakan jinak dimana tipe nodular lebih nyeri. Tipe nekrotik lebih bahaya dan sulit diobati

3. Skleritis Posterior43% kasus skleritis posterior didiagnosis bersama skleritis anterior. Ditandai : rasa nyeri dan penurunan kemampuan melihat. Dari pemeriksaan objektif adanya perubahan fundus, adanya perlengketan massa eksudat di sebagian retina, perlengketan cincin koroid, massa di retina, udem nervus optikus dan udem makular.

Inflamasi skleritis posterior yang lanjut dapat menyebabkan ruang okuli anterior dangkal, proptosis, pergerakan ekstra ocular yang terbatas dan retraksi kelopak mata bawah.

DIAGNOSIS SKLERITISSkleritis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan didukung oleh berbagai pemeriksaan penunjang.8ANAMNESISTanyakan keluhan utama pasien, perjalanan penyakit, riwayat penyakit dahulu termasuk riwayat infeksi, trauma ataupun riwayat pembedahan juga perlu pemeriksaan dari semua sistem pada tubuh.Gejala-gejala meliputi rasa nyeri, mata berair, fotofobia, spasme, dan penurunan ketajaman penglihatan. Tanda primernya adalah mata merah.

Karakteristik nyeri pada skleritis yaitu nyeri terasa berat, nyeri tajam menyebar ke dahi, alis, rahang dan sinus, pasien terbangun sepanjang malam, kambuh akibat sentuhan.8Mata berair atau fotofobia pada skleritis tanpa disertai sekret mukopurulen.

Riwayat penyakit dahulu dan riwayat pada mata menjelaskan adanya penyakit sistemik, trauma, obat-obatan atau prosedur pembedahan dapat menyebabkan skleritis seperti :2Penyakit vaskular atau penyakit jaringan ikatPenyakit infeksiPenyakit miscellanous ( atopi,gout, trauma kimia, rosasea)Trauma tumpul atau trauma tajam pada mataObat-obatan seperti pamidronate, alendronate, risedronate, zoledronic acid dan ibandronate.Post pembedahan pada mata

Riwayat penyakit dahulu seperti ulserasi gaster, diabetes, penyaki hati, penyakit ginjal, hipertensi dimana mempengaruhi pengobatan selanjutnya

PEMERIKSAAN FISIK SKLERA1. DaylightSklera bisa terlihat merah kebiruan atau keunguan yg difus.Setelah serangan berat dari inflamasi sklera, daerah penipisan sklera dan translusen juga dapat muncul dan juga terlihat uvea yang gelap. Area hitam, abu-abu dan coklat yang dikelilingi oleh inflamasi yang aktif mengindikasikan adanya proses nekrotik.Jika jaringan nekrosis berlanjut, area pada sklera bisa menjadi avaskular menghasilkan sekuester putih di tengah yang dikelilingi lingkaran coklat kehitaman. Proses pengelupasan bisa diganti secara bertahap dengan jaringan granulasi meninggalkan uvea yang kosong atau lapisan tipis dari konjungtiva.1,2,9

2. Pemeriksaan Slit LampPada skleritis, terjadi bendungan yang masif di jaringan dalam episklera dg beberapa bendungan pada jaringan superfisial episklera.Pada tepi anterior dan posterior cahaya slit lamp bergeser ke depan karena episklera dan sklera edema. Pada skleritis dengan pemakaian fenilefrin hanya terlihat jaringan superfisial episklera yang pucat tanpa efek yang signifikan pada jaringan dalam episklera.2

3. Pemeriksaan Red-free LightMembantu menegakkan area yg mempunyai kongesti vaskular yang maksimum, area dengan tampilan vaskular yang baru dan juga area yang avaskular total.Selain itu perlu pemeriksaan secara umum pada mata meliputi otot ekstra okular, kornea, uvea, lensa, tekanan intraokular dan fundus.2

PEMERIKSAAN LABORATORIUMAdapun pemeriksaan laboratorium tersebut meliputi :1,2,7Hitung darah lengkap dan laju endap darahKadar komplemen serum (C3) Kompleks imun serumFaktor rematoid serum Antibodi antinukleus serum Antibodi antineutrofil sitoplasmik Imunoglobulin EKadar asam urat serumUrinalisisRata-rata Sedimen EritrositTes serologisHBs Ag

PEMERIKSAAN RADIOLOGI2,3,7Berbagai macam pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam menentukan penyebab dari skleritis adalah sebagai berikut :Foto thoraxRontgen sinus paranasalFoto lumbosacralFoto sendi tulang panjang Ultrasonography ( Scan A dan B) CT-ScanMRIPemeriksaan lain yang diperlukan antara lain : Skin TestTes usapan dan kulturPCRHistopatologi

Diagnosis Banding SkleritisBerikut ini adalah beberapa diagnosis banding dari skleritis:7Konjunctivitis alergikaEpiskleritisGoutHerpes zosterRosasea okularKarsinoma sel skuamosa pada konjunctivaKarsinoma sel skuamosa pada palpebraUveitis anterior nongranulomatosa

Penatalaksanaan SkleritisTerapi skleritis disesuaikan dengan penyebabnya. Terapi awal skleritis adalah obat anti inflamasi non-steroid sistemik.Obat pilihan adalah indometasin 100 mg perhari atau ibuprofen 300 mg perhari. Apabila tidak timbul respon dalam 1-2 minggu atau segera setelah tampak penyumbatan vaskular harus segera dimulai terapi steroid sistemik dosis tinggi.Steroid ini biasanyaperoral yaitu prednison 80 mg perhari diturunkan dg cepat dalam 2 minggu sampai dosis pemeliharaan sekitar 10 mg perhari. Kadangkala, penyakit yang berat mengharuskan terapi intravena berdenyut dengan metil prednisolon 1 g setiap minggu.1

Obat-obat imunosupresif lain juga dapat digunakan. Siklofosfamid sangat bermanfaat apabila terdapat banyak kompleks imun dalam darah.2Tindakan bedah jarang dilakukan kecuali untuk memperbaiki perforasi sklera atau kornea. Tindakan ini kemungkinan besar diperlukan apabila terjadi kerusakan hebat akibat invasi langsung mikroba, atau pada granulomatosis

Penipisan sklera pd skleritis yg semata-mata akibat peradangan jarang menimbulkan perforasi kecuali apabila juga terdapat galukoma atau terjadi trauma langsung terutama pada usaha mengambil sediaan biopsi.Tandur sklera pernah digunakan sebagai tindakan profilaktik dalam terapi skleritis, tetapi tandur semacam itu tidak jarang mencair kecuali apabila juga disertai pemberian kemoterapi. 1

KOMPLIKASI SKLERITISKeratitis, uveitis, galukoma, granuloma subretina, ablasio retina eksudatif, proptosis, katarak, dan hipermetropia.

PROGNOSIS SKLERITISPrognosis skleritis tergantung penyebabnya. Skleritis pada spondiloartropati atau pada SLE relatif jinak dan sembuh sendiri dimana termasuk tipe skleritis difus atau skleritis nodular tanpa komplikasi pada mata Skleritis pada penyakit Wagener adalah penyakit berat yg dapat buta permanen dimana termasuk tipe skleritis nekrotik dengan komplikasi pada mata.Skleritis pada penyakit sistemik selalu lebih jinak daripada skleritis dengan penyakit infeksi atau autoimun.

Pada kasus skleritis idiopatik dapat ringan, durasi yang pendek, dan lebih respon terhadap tetes mata steroid.Skleritis tipe nekrotik merupakan tipe yang paling destruktif dan skleritis dengan penipisan sklera yang luas atau yang telah mengalami perforasi mempunyai prognosis yang lebih buruk.

PENUTUPSkleritis didefinisikan sebagai gangguan granulomatosa kronik yang ditandai oleh destruksi kolagen, sebukan sel dan kelainan vaskular yang mengisyaratkan adanya vaskulitis. Skleritis disebabkan oleh berbagai macam penyakit baik penyakit autoimun ataupun penyakit sistemik, infeksi, trauma dan idiopatik. Skleritis dapat diklasifikasikan menjadi episkleritis, skleritis anterior dan skleritis posterior.

Gejala-gejala pada skleritis dapat meliputi rasa nyeri, mata berair, fotofobia, spasme, dan penurunan ketajaman penglihatan.Terapi skleritis meliputi terapi medikamentosa dan pembedahan. Komplikasi berupa keratitis, uveitis, galukoma, granuloma subretina, ablasio retina eksudatif, proptosis, katarak, dan hipermetropia. Prognosis skleritis tergantung pada penyakit penyebabnya.

DAFTAR PUSTAKA1. Eva PR. Sklera. Dalam:Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P, Suyono J, Editor. Oftalmologi Umum Edisi 14. Jakarta: EGC, 2000.169-732. Gaeta, TJ. Scleritis. http://www.emedicine.com. [diakses 30 November 2011]3. Foulks GN, Langston DP. Cornea and External Disease. In: Manual of Ocular Diagnosis and Therapy. Second Edition. United States of America: Library of Congress Catalog. 1988; 111-64. Subramanian M. Eye. http://www.medlineplus.com [diakses 30 November 2011]5. Bolumleri. Sklera. http://www.eyestar.com.tr/htm/sklera.htm [diakses 30 November 2011]6. Galor A, Thorne J. Scleritis and Peripheral Ulcerative Keratitis. http://www.pubmed.com [diakses 30 November 2011]7. Maza, MS. Scleritis. http://www.emedicine.com [diakses 30 November 2011]8. Ilyas, S. Ilmu Penyakit Mata Edisi Ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2008.118-209. Chern KC. Iridocyclitis and Traumatic Iritis. In: Emergency Ophthalmology.Boston, Massachusetts: McGraw-Hill Medical Publishing Division. 200210. Kanski JJ. Disorders of The Cornea and Sclera. In: Clinical Ophthalmology.Third Edition. Wallingston, Surrey: Great Britain by Butler and Tanner Ltd, Frome and London. 1994. 146-9.11. Rootman J. Diseases of The Orbit. Second Edition. East Washington SayarePhiladelpia: Library of Congress Cataloging in Publication Data. 1988: 373.12. Newell FW. The Sclera. In: Ophthalmology Principles and Concepts. Fifth Edition. St.Louis Toronto London: The CV Mosby Company. 1982. 220-1

TERIMA KASIH

**