2 Case Sindroma Nefrotik
-
Upload
mentariyuhendar -
Category
Documents
-
view
262 -
download
1
description
Transcript of 2 Case Sindroma Nefrotik
STATUS PASIENBAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGALNama Mahasiswa : Mentari
Dokter Pembimbing: dr.Hery Susanto, Sp.ANIM
: 030.10.178
Tanda tangan :
I. IDENTITAS PASIEN
DataPasienAyahIbu
NamaAn. MTn. JKNy. S
Umur9 tahun 7 bulan 5 hari33 tahun31 tahun
Jenis KelaminLaki-lakiLaki-lakiPerempuan
AlamatKaligagam RT 14/RW 04, Kec. Talang Kab. Tegal
AgamaIslamIslamIslam
Suku BangsaJawa Jawa Jawa
PendidikanSDSMASMA
PekerjaanPelajarPetaniIbu rumah tangga
Penghasilan-2.500.000-
KeteranganHubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung
Asuransi BPJS (NPBI)
No. RM747648
Tgl MRS7 Juli 2015
II. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis yang dilakukan dengan pasien dan orang tua pasien ( ibu) pada tanggal 7 Juli 2015 di ruang Puspanidra pukul 12.21 WIB.
Keluhan utamaBengkak di seluruh tubuhKeluhan tambahan
Bak sedikitRiwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang diantar oleh ibunya ke IGD RSUD Kardinah Tegal pada tanggal 7 Juli 2015 pukul 08:45 dengan keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 1 hari yang lalu. Pada awalnya bengkak dimulai dari kelopak mata, wajah, kedua tungkai, dan perut. Bengkak yang timbul tidak merah, tidak panas, maupun tidak nyeri baik spontan ataupun ditekan. Jika bengkak ditekan akan meninggalkan bekas tekanan cekung yang tidak segera hilang. Bengkak pada kelopak mata pasien sehingga pasien tidak bisa membuka mata. BAK sedikit, warna BAK kuning jernih, tidak pernah berwarna merah, keluhan nyeri saat BAK, panas saat BAK, nyeri di perut bawah atau di pinggang disangkal oleh pasien. Keluhan demam, batuk, sesak nafas, nyeri dada, mual, muntah, sesak, dan sakit kepala disangkal. Pada saat tiba di IGD RSU Kardinah, pasien diputuskan untuk di rawat inap, pasien ditangani menurut instruksi dr Sp.A, pasien diberikan obat-obatan, diinfus, dan pasien dipindahkan untuk dirawat di ruang puspaidra dalam keadaan stabil. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien pernah mengalami hal serupa
Tahun 2014 bulan Juni ( Ibu pasien mengaku keluhan pertama kali muncul yaitu bengkak seluruh ( dirawat inap di RSUD Kardinah Tegal ( oleh dr. Sp.A didiagnosis sindroma nefrotik. Tahun 2015 bulan Februari ( pasien dirawat inap dengan keluhan yang sama yaitu bengkak diseluruh tubuh. Riwayat asma, bersin-bersin di pagi hari, penyakit jantung, riwayat sakit liver, riwayat penyakit hepatitis B, gangguan ginjal, riwayat kencing manis, riwayat kemerahan di kulit, riwayat tumor disangkal. Tidak ada riwayat operasi, riwayat trauma, riwayat alergi makanan, obat, dingin dan debu. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal tersebut. Riwayat alergi dan asma pada keluarga disangkal.
Riwayat Lingkungan RumahKepemilikan: milik sendiriKeadaan Rumah : Pasien tinggal bersama ayah dan ibu. Rumah berada pada kawasan padat. Tempat tinggal pasien beratap genteng, dinding pagar, alas lantai dari ubin, dapur, dan terdiri dari 2 buah kamar. Cahaya matahari dapat masuk melalui jendela yang berjumlah 3. Kamar mandi berjumlah 1. Penerangan dengan listrik. Air berasal dari PAM. Jarak septic tank kurang lebih 10 meter dari sumber air. Air limbah rumah tangga disalurkan melalui selokan. Selokan dibersihkan 1 kali dalam sebulan dan aliran air di dalamnya lancar.Kesan : kondisi rumah dan sanitasi lingkungan cukup baikRiwayat Sosial Ekonomi
Ayah pasien bekerja sebagai petani. Penghasilan ayah pasien ( Rp 2.500.000,00 / bulan. Sedangkan ibu pasien sebagai ibu rumah tangga. Ayah pasien menanggung 2 orang anak dan 1 orang istri. Kesan: riwayat sosial ekonomi cukupRiwayat Kehamilan dan Persalinan
Riwayat Kehamilan Ibu memeriksakan kehamilannya secara teratur di bidan sebulan sekali. Mendapatkan suntikan TT 2x. Tidak pernah menderita penyakit selama kehamilan, riwayat perdarahan selama kehamilan disangkal, riwayat trauma selama kehamilan disangkal, riwayat minum obat tanpa resep dokter dan jamu disangkal, ibu selalu minum susu khusus nutrisi daat hamil, riwayat demam selama kehamilan disangkal. Saat hamil, ibu bekerja di pabrik buruh industri.Kesan: riwayat pemeliharaan prenatal baikRiwayat Kelahiran Tempat kelahiran: rumah bidan
Cara persalinan: pervaginam
Masa gestasi
: 39 minggu G2P1A0Keadaan bayi
Berat badan lahir: 3200 gram
Panjang badan lahir: 50 cm
Lingkar kepala: ibu lupa Keadaan lahir
: langsung menangis, kemerahan, tidak biru Nilai APGAR
: ibu tidak tahu
Kelainan bawaan: tidak ada
Air ketuban
: tidak tahuKesan: neonatus aterm, lahir spontan, bayi dalam keadaan sehatRiwayat Pemeliharaan PostnatalPemeliharaan setelah kehamilan dilakukan di Puskesmas secara teratur sebulan sekali dan anak dalam keadaan sehat.
Kesan: riwayat pemeliharaan postnatal baikCorak Reproduksi Ibu
Ibu G2P1A0, anak pertama yaitu pasien anak laki-laki berusia 9 tahun 7 bulan 5 hari.Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan AnakPertumbuhan:
Berat badan lahir 3200 gram. Panjang badan lahir 50 cm. Berat badan sekarang 29 kg (dengan edema). Tinggi badan 134 cm.
Psikomotor
Senyum
: ibu lupa
Tengkurap dan berbalik sendiri: 6 bulan Duduk
: 7 bulan
Merangkak
: 9 bulan Berdiri
: 11 bulan Berjalan
: 1 tahun Berlari
: 1,5 tahun Menyusun kalimat
: 2 tahun Gangguan perkembangan
: -Kesan : riwayat pertumbuhan dan riwayat perkembangan anak baik sesuai umur. Berdasarkan anamnesis, keadaan pasien sebelum keluhan saat ini timbul pasien adalah anak yang aktif, sosialisasi dengan teman-teman baik, saat ini sekolah SD kelas 4 dan dapat mengikuti pelajaran, walaupun sulit mengikuti pelajaran olahraga. Sehingga terdapat kesan tidak terdapat gangguan perkembangan dalam mental dan emosi. Interaksi dengan orang sekitar baik.Riwayat Makan dan Minum Anak
Ibu mengaku memberikan ASI dan PASI sejak lahir sampai usia 6 bulan
Usia 7 bulan anak diberikan ASI dan bubur susu
Usia 8 bulan diberikan ASI dan bubur tim
Usia 1 tahun diberikan makanan lunak dan pisang yang dilumatkan Usia 2 tahun anak telah makan nasi, lauk pauk dan sayur. Saat ini (usia 9 tahun), pasien makan 3x sehari, nasi dengan lauk pauk dan sayuran. . Pasien suka makan putih telur.Pasien jarang mengkonsumsi buah-buahan. Ibu pasien mengatakan bahwa pasien sering jajan di sekolah, makan jajanan yg berminyakKesan: Kualitas makanan kurang dan kuantitas makanan kurang baik.Riwayat Imunisasi
VAKSINDASAR (umur)ULANGAN (umur)
BCG0 bulan-----
DPT/ DT2 bulan4 bulan6 bulan5 tahun--
POLIO2 bulan4 bulan6 bulan---
CAMPAK--9 bulan6 tahun--
HEPATITIS B0 bulan1 bulan6 bulan---
Kesan: Imunisasi dasar lengkap dan selalu mengikuti jadwal imunisasi yang tertera pada KMS, imunisasi tambahan didapatkan di sekolah dasar.Silsilah/ Ikhtisar Keturunan
Keterangan: Laki-laki Perempuan
Pasien
Kesan : Tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan seperti pasien. III. PEMERIKSAAN FISIKDilakukan pada tanggal 7 Juli 2015 di ruang Puspanidra pukul 12.21 WIBKeadaan Umum : Kesadaran: compos mentis, GCS E4M6V5 Kesan sakit : tampak sakit sedang tampak edema anasarka, sesak nafas (-), pucat (-), ikterik (-)Tanda Vital
Nadi
: 100 x/menit, reguler, isi cukup
Laju Nafas
: 24 x/menit, reguler
Tekanan darah
: 120/90 mmHg Suhu
: 36,4 C (aksila)Data Antropometri
Berat badan sekarang : 29 kg (dengan edema anasarca) BB koreksi = 29 20% = 23,2 kg
Tinggi Badan: 134 cm Lingkar perut: 68 cm Lingkar kepala: 52 cmStatus Internus Kepala
: mesocephali, LK : 52 cm Rambut: rambut warna hitam, penyebaran merata, tidak mudah dicabut. Mata
: konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), oedem palpebra (+/+) Hidung
: normosepti, septum deviasi (-), sekret (-/-), napas cuping hidung (-/-)
Telinga: bentuk dan ukuran normal, discharge (-/-),
Mulut
: bibir kering (-), bibir sianosis (-), stomatitis (-)
Tenggorok: faring hiperemis (-), tonsil T1-T1 hiperemis (-), detritus (-) Leher
: simetris, pembesaran KGB (-)
Thorax
: Paru
DepanBelakang
InspeksiKiriSimetris saat statis dan dinamisSimetris saat statis dan dinamis
KananSimetris saat statis dan dinamisSimetris saat statis dan dinamis
PalpasiKiriVocal fremitus (+)Vocal fremitus (+)
KananVocal fremitus (+)Vocal fremitus (+)
PerkusiKiriSonor di seluruh lapang paru
KananSonor di seluruh lapang paru
AuskultasiKiriSuara vesikuler normal
Wheezing (-/-), Ronkhi (-/-)Suara Vesikuler normal
Wheezing (-/-), Ronkhi (-/-)
KananSuara Vesikuler normalWheezing (-/-), Ronkhi (-/-)Suara vesikuler normalWheezing (-/-), Ronkhi (-/-)
CorInspeksiTidak terlihat pulsasi ictus cordis
PalpasiTeraba ictus cordis 1 cm medial linea midklavikula kiri sela iga V
PerkusiBatas kanan : sela iga III-V, 1 cm sebelah lateral linea parasternalis kanan
Batas kiri : sela iga V, 1 cm sebelah medial linea midklavikula kiri
Batas atas : sela iga III, di linea parasternalis kiri
AuskultasiBunyi jantung I & II reguler, Gallop (-), Murmur (-)
Abdomen
InspeksiDatar, distensi (-), shagging of the flanks (+), smilling umbilicus (-), venektasi (-), gerakan dinding perut simetris
AuskultasiBising usus (+) 3x/menit
PalpasiDinding perut: Supel, NT (-), lingkar perut : 60 cm
Turgor kulit : Baik, < 2cmHepar dan lien sulit dinilai
Ginjal : ballotment (-/-), nyeri ketuk CVA (-/-)
PerkusiTimpani di 4 kuadran abdomen, shifting dullness (+), undulasi (-)
Genitalia: jenis kelamin laki-laki, OUE hiperemis (-), oedema skrotum (+/+) Anorektal: tidak ada kelainan Ekstremitas:
SuperiorInferior
Akral Dingin -/- -/-
CRT 1.0301.003-1.030
BilirubinNegatifNegatif
UrobilinogenNegatifNegatif
KetonNegatifNegatif
NitritNegatifNegatif
EritrositPositif (++) /75Negatif
LeukositNegatifNegatif
Laboratorium Darah 12 Juli 2015 pukul 22.28 RI Puspanidra
Kimia klinik
Albumin 1,93 ()g/dL2,20-4,80
Laboratorium Urin Lengkap 13 Juli 2015 pukul 19.33 RI Puspanidra
PemeriksaanHasilSatuanNilai Rujukan
MAKROSKOPIS
WarnaKuningKuning
KekeruhanJernih Jernih
pH6,54.8-7.8
ProteinPositif (+1)Negatif
ReduksiNegatifNegatif
MIKROSKOPIS
Eritrosit1-5 /lpbNegatif
Leukosit3-9 /lpbNegatif
EpitelPOS (+3)Negatif
SilinderNegatif
BakteriPOS (+1)Negatif
Kristal+ amorf
JamurNegatifNegatif
KHUSUS
Berat Jenis1.0201.003-1.030
BilirubinNegatifNegatif
UrobilinogenNegatifNegatif
Keton+1Negatif
NitritNegatifNegatif
EritrositPositif Negatif
LeukositNegatifNegatif
DAFTAR MASALAH
1. Oedem anasarka2. Hipoproteinemia3. Proteinuria4. Hiperkolestrolemia
PEMERIKSAAN PENUNJANG ANJURAN
Pemeriksaan rutin tekanan darah, lingkar perut dan berat badan
Pemeriksaan laboratorium darah ulang (darah rutin, kimia darah (protein total, albumin, globulin), profil lipid (kolesterol)) Pemeriksaan urin rutin ulang (1x24 jam sampai terjadi remisi) Pemeriksaan urin Esbach Pemeriksaan elektrolit (Na, K, Cl, Calsium) Foto Ro thorax
Biopsi ginjal DIAGNOSIS BANDINGa) Observasi oedem1. Renal Sindroma nefrotik Glomerulonefritis ( GNA (glomerulonefritis akut) 2. Non Renal
a. Nutritional
KEP ringan
KEP sedang
KEP berat ( marasmus, kwashiorkor, marasmic-kwashiorkorb. Cardiac
c. Hepatald. Angioedemab) Status gizi1. Gizi baik 2. Gizi kurang3. Gizi burukDIAGNOSIS KERJA1. Sindroma nefrotik 2. Gizi baikPENATALAKSANAAN IGD ( Puspanidra IVFD D5 10 tpm Inj. Amoxicillin 3 x 500 mg (iv)
Inj. Lasix 3 x 20 mg (iv) Aspar K 3 x 1 tab Rencana pemeriksan: darah rutin, urin rutin,kolesterol, protein total, albumin, globulin, kadar ureum / kreatinin, urin tampung 24 jam Puspanidra Medikamentosa IVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
B6 1 x 10 mg
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Koreksi albumin (20%) Hari I 50 ml
Hari II 50 mlIVFD D5% 8 tpmKebutuhan cairan: BB = 23,2 kg;
1500 + 20 x (23,2 20)= 1500 + 64 = 1564 cc /hari( 16 tpm
(PO)
Prednison (5 mg) 4 3 3
Dosis prednison (dosis penuh) = 60 mg/hari (maks 80 mg/hari) atau 2 mg/kgBB/hari; 60 mg/hari ( 12 tablet ( 4 4 4
INH 1 x 300 mgDosis pemberian pada profilaksis:
5 10 mg; maksimal 300 mg/hari
Kebutuhan: 150 300 mg/hari
Lasix 3 x 20 mg
Dosis pemberian: 1 3 mg/kgBB/hari
Kebutuhan: 30 90 mg/hari
(IV)
Koreksi Albumin 20% ( 100 ccdosis albumin = 1 gr/kgBB = 30 gr ( 150 cc
Kebutuhan 30 gr ( 150 cc
Non medikamentosa Rawat inap Pengawasan keadaan umum dan tanda vital Diet: protein normal, rendah lemak, rendah garam Kebutuhan kalori: BB = 23,2 kg;
1500 + 20 x (23,2 20)= 1500 + 64 = 1564 kkal/hari
3 x nasi putih
3 x ayam/ikan rebus + 6 butir putih telur
3 x sayur
3 x susu/ teh 200 ml2 x buah-buahan Diet protein 1,5 2 gram/kgBB/hari( 2 x 23,2 = 34,8 46,4 gram/ hari = 139,2 185,6 kkal = 4 - 6 butir putih telur (1 butir telur putih = 8 gram protein) Restriksi garam ( 1 2 gr/kgBB/hari, oedem anasarka ( 1 x 23,2= 23,2 gr/hari Urine output( 750 cc/24 jam/23,2 = 1,34 cc/kg bb/jam Edukasi ( Menjelaskan kepada keluarga tentang penyakit pasien dan komplikasinya, pengobatan, dan edukasi mengenai pentingnya kepatuhan pengobatan dan pemberian makanan yang rendah garam dan rendah lemak.PROGNOSIS Quo ad vitam
: Dubia ad bonam Quo ad sanationam: Dubia ad malam Quo ad fungsionam: Dubia ad bonam PERJALANAN PENYAKIT
Tgl7 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 1 perawatan8 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 2 perawatan
SBengkak di seluruh tubuh, Demam (-), Sesak (-), Batuk (+), BAB cair (-), BAK sedikit.
Bengkak di seluruh tubuh(), Demam (-), Sesak (-), Batuk (+), BAB cair (-), BAK sedikit.
OTD: 120/90 mmHg, Nadi: 100x/m, RR: 24x/m, S: 36,40C, BB: 29 kg
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung(-), bengkak (+), pucat (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (+/+)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: buncit, (lingkar perut 68 cm), BU(+), hepar/lien sulit dinilai, massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (+), shifting dullness (+)Genitalia : oedem skrotum (+)Ekstremitas: oedem (+/+)/(+/+) pitting, akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
TD: 110/80 mmHg, Nadi: 100x/m, RR: 18x/m, S: 36,00C, BB 30 kg; urin 750 cc/24jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak (+), pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (+/+)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: buncit, (lingkar perut 68 cm) BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (+), shifting dullness (+)Genitalia : oedem skrotum (+)Ekstremitas: oedem (+/+)/(+/+) pitting, akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
ASindroma Nefrotik
Sindroma Nefrotik Perbaikan
PPengawasan KU dan tanda vital
IVFD Dextrose 5% 10 tpm
Po: Aspar K 3 x 1 tabInjeksi :
Inj. Amoxicillin 3 x 500 mg (iv)
Inj. Lasix 3 x 20 mg (iv) Rencana pemeriksan: darah rutin, urin rutin,kolesterol, protein total, albumin, globulin, kadar ureum / kreatinin, urin tampung 24 jam
IVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
B6 1 x 10 mg
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Koreksi albumin (20%) Hari I 50 ml
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
Tgl9 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 3 perawatan10 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 4 perawatan
SBengkak di seluruh tubuh(), Demam (-), Sesak (-), Batuk (+), BAB cair (-), BAK sedikit.Bengkak di seluruh tubuh(), Demam (-), Sesak (-), Batuk (+), BAB cair (-), BAK sedikit.
O
TD: 100/80 mmHg, Nadi: 88x/m, RR: 18x/m, S: 36,50C; BB: 30 kg; urin 500/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak (+), pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 67cm), BU(+), hepar/lien sulit dinilai, massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (+), shifting dullness (+)
Genitalia : oedema skrotum (+/+)Ekstremitas: oedem (+/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
TD: 90/60 mmHg, Nadi: 100x/m, RR: 20x/m, S: 36,00C; BB 30 kg; urin 100/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak (), pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (+/+)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 65cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (+)
Genitalia: oedema skrotum (+/+)Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
ASindroma nefrotik perbaikan
Sindroma nefrotik perbaikan
PIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
B6 1 x 10 mg
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Koreksi albumin (20%) Hari II 50 ml
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
IVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
Tgl11 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 5 perawatan12 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 6 perawatan
SBengkak (), demam (-), batuk(-)Bengkak (), demam (-), batuk (-), mual/muntah (-) BAK jernih (+), BAB (+)
O
TD: 100/90 mmHg, Nadi: 90x/m, RR: 20x/m, S: 36.10C; BB: 30 kg; urin 700 cc/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak () , pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 65cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (+)Genitalia: oedema skrotum (+/+)Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2TD: 100/80 mmHg, Nadi: 84x/m, RR: 20x/m, S: 36,00C; BB: 30 kg: urin 1500/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak (-), pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 64cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (+)
Genitalia: oedema skrotum (+/+)Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
ASindroma nefrotik perbaikanSindroma nefrotik perbaikan
PIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutinIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
Tgl13 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 7 perawatan14 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 8 perawatan
SBengkak (), demam (-), batuk(-)Bengkak (), demam (-), batuk (-), mual/muntah (-) BAK jernih (+), BAB (+)
O
TD: 100/80 mmHg, Nadi: 90x/m, RR: 20x/m, S: 36.10C; BB: 30kg; urin 1600 cc/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak () , pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 64cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (+)Genitalia: oedema skrotum (-/-)
Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2TD: 100/80 mmHg, Nadi: 84x/m, RR: 20x/m, S: 36,00C; BB: 29 kg: urin 1500/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak (-), pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 62cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (+)
Genitalia: oedema skrotum (-/-)
Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
ASindroma nefrotik perbaikanSindroma nefrotik perbaikan
PIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutinIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg Albumin 50 mlRencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
Tgl15 Juli 2015 (Puspanidra)Hari 9 perawatan
SBengkak (), demam (-), batuk(-)
O
TD: 90/60 mmHg, Nadi: 90x/m, RR: 20x/m, S: 36.10C; BB: 35 kg; urin 1500 cc/24 jam
KU: compos mentis, tampak sakit sedang, sesak (-), napas cuping hidung (-), bengkak () , pucat (-), sianosis (-)
Kepala : mesosefaliMata : CA (-/-), SI (-/-), oedem palpebra (-/-)
Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), Wh(-/-), retraksi (-)
Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)
Abdomen: supel (lingkar perut: 62cm), BU(+), massa (-), nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (-)Genitalia: oedem skrotum (-)Ekstremitas: oedem (-/-)/(+/+), akral hangat (+/+)/(+/+), CRT < 2
ASindroma nefrotik perbaikan
PIVFD D5% 8 tpm
Per oral:
Aspar K 3 x 300 mg Prednison (5 mg) 4 3 3 tab
INH 1 x 300mg
Lasal exp 3 x 1 cth
Per enteral
Amoxicillin 3 x 500 mg
Lasik 3 x 20 mg
Rencana pemeriksaan:
Tunggu hasil laboratorium darah
Besok pagi lakukan pemeriksaan urin rutin
Data Tekanan Darah, Berat Badan dan Urine Tampung/24 jam Hari/TanggalBerat BadanTekanan DarahUrine Tampung/24 Jam
7 Juli 29 kg120/90-
8 Juli30 kg110/80750 cc
9 Juli30 kg100/80500 cc
10 Juli30 kg90/60100 cc
11 Juli30 kg100/90700 cc
12 Juli30 kg100/801500 cc
13 Juli30 kg100/801600 cc
14 Juli29 kg100/801500 cc
15 Juli28 kg110/802700 cc
ANALISA KASUS
Pada pasien ini ditegakan diagnosis Sindroma Nefrotik dengan gizi kurang, berdasarkan hasil auto-anamnesa dan allo-anamnesa, pemeriksaan fisik, pemeriksaan khusus dan pemeriksaan penunjang berikut didapatkan :Sindroma NefrotikAnamnesis Bengkak seluruh tubuh sejak 1 hari SMRS, pada awalnya bengkak dimulai dari kelopak mata, wajah, kedua tungkai, dan perut. Buang air kecil sedikit. Riwayat didiagnosis sindroma nefrotik pada usia 8 tahun, riwayat di rawat di RS karena sindroma nefrotik
Pemeriksaan Fisik 1. Kesadaran compos mentis , GCS : E4M6V52. Ku : tampak sakit sedang, oedem anasarka
3. Tanda vital : TD : 120/904. Mata : oedem palpebra +/+ ()5. Wajah : oedem
6. Abdomen :
Perkusi : shifting dullness (+)
Lingkar abdomen = 68 cm
7. Ekstremitas : pitting edema pada ekstremitas bawah8. Genitalia : oedem skrotum (+)Pemeriksaan Penunjang Didapatkan hasil sebagai berikut :1. Proteinuria, dimana didapatkan kadar protein dalam urin positif dan gejala klinis oedem anasarka pada pasien Tanggal 7 Juli 2015Proteinuria +4
Tanggal 13 Juli 2015Proteinuria +1
2. Hipoalbuminemia, didapat hasilnya 1,79 g/dl (dibawah 3.20)
3. Hiperkolestrolemia, didapat hasil kolesterol total 602 mg/dl (diatas 200)Dasar diagnosis
Kriteria Sindroma Nefrotik terpenuhi dengan adanya tanda tanda :
1. Oedem Anasarka2. Proteinuria3. Hipoalbuminemia4. HiperkolestrolemiaDikatakan Sindroma Nefrotik karena pasien mengalami keluhan seperti ini yang muncul tiba-tiba tanpa didahului suatu penyakit atau riwayat penggunaan obat-obatan yang berkaitan dengan sindrom nefrotik sekunder. Pada pasien ini, pemeriksaan urin terakhir didapatkan (+1) namun pasien pulang karena indikasi sosial yaitu menghadapi hari raya idul fitri, seharusnya belu bisa dipulangkan karena masih belum mengalami remisi (protein urin +1, maka pasien dipulangkan dengan edukasi untuk patuh berobat dan rutin kontrol ke poli anak.TINJAUAN PUSTAKASINDROMA NEFROTIK
Definisi
Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia serta edema . Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia
Epidemiologi
Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindroma nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila ini timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindroma nefrotik sekunder. Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus per-tahun tiap 100.000 anak berumur kurang dari 16 tahun, dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak. Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara lelaki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri menunjukkan 2/3 kasus anak dengan SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun.
Pasien sindrom nefrotik primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga kelompok :
a) Kongenital
b) Responsif steroid, dan
c) Resisten steroid
Bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya. Umumnya kasus-kasus ini adalah SN tipe Finlandia, suatu penyakit yang diturunkan secara resesif autosom. Kelompok responsive steroid sebagian besar terdiri atas anak-anak dengan sindroma nefrotik kelainan minimal (SNKM). Pada penelitian di Jakarta diantara 364 pasien SN yang dibiopsi 44,2% menunjukkan KM. kelompok tidak responsive steroid atau resisten steroid terdiri atas anak-anak dengan kelainan glomerolus lain. Disebut sindroma nefrotik sekunder apabila penyakit dasarnya adalah penyakit sistemik karena obat-obatan, allergen, dan toksin, dll. Sindroma nefrotik dapat timbul dan bersifat sementara pada tiap penyakit glomerolus dengan keluarnya protein dalam jumlah yang cukup banyak dan cukup lama. EtiologiSecara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht (1971).
Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer
Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sumber : Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.Sindrom nefrotik sekunder timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah :a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema.b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa ular.d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis.e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.
PatofisiologiReaksi antigen antibody menyebabkan permeabilitas membrane basalis glomerulus meningkat dan diikuti kebocoran sejumlah protein (albumin). Tubuh kehilangan albumin lebih dari 3,5 gram/hari menyebabkan hipoalbuminemia, diikuti gambaran klinis sindrom nefrotik seperti sembab, hiperliproproteinemia dan lipiduria.
Patofisiologi beberapa gejala dari sindrom nefrotik :
Proteinuria (albuminuria)
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Terdapat peningkatan permeabilitas membrane basalis kapiler-kapiler glomeruli, disertai peningkatan filtrasi protein plasma dan akhirnya terjadi proteinuria(albuminuria). Beberapa faktor yang turut menentukan derajat proteinuria(albuminuria), antara lain: Konsentrasi plasma protein
Berat molekul protein
Electrical charge protein
Integritas barier membrane basalis
Electrical charge pada filtrasi barrier
Reabsorpsi, sekresi dan katabolisme sel tubulus
Degradasi intratubular dan urin
Hipoalbuminemia
Plasma mengandung macam-macam protein, sebagian besar menempati ruangan ekstra vascular (EV). Plasma terutama terdiri dari albumin yang berat molekul 69.000. Hepar memiliki peranan penting untuk sintesis protein bila tubuh kehilangan sejumlah protein, baik renal maupun non renal. Mekanisme kompensasi dari hepar untuk meningkatkan sintesis albumin, terutama untuk mempertahankan komposisi protein dalam ruangan ekstra vascular(EV) dan intra vascular(IV).
NORMAL
SINDROM NEFROTIK
Sintesis albumin dalam hepar normal
sintesis albumin meningkat
Walaupun sintesis albumin meningkat dalam hepar, selalu terdapat hipoalbuminemia pada setiap sindrom nefrotik. Keadaan hipoalbuminemia ini mungkin disebabkan beberapa faktor :
kehilangan sejumlah protein dari tubuh melalui urin (prooteinuria) dan usus (protein losing enteropathy)
katabolisme albumin, pemasukan protein berkurang karena nafsu makan menurun dan mual-mual
utilisasi asam amino yang menyertai penurunan faal ginjal
Bila kompensasi sintesis albumin dalam hepar tidak adekuat, plasma albumin menurun, keadaan hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia ini akan diikuti oleh hipovolemia yang mungkin menyebabkan uremia pre-renal dan tidak jarang terjadi oligouric acute renal failure. Penurunan faal ginjal ini akan mengurangi filtrasi natrium Na+ dari glomerulus (glomerular sodium filtration) tetapi keadaan hipoalbuminemia ini akan bertindak untuk mencegah resorpsi natrium Na+ kedalam kapiler-kapiler peritubular. Resorpsi natrium na+ secara peasif sepanjang Loop of Henle bersamaan dengan resorpsi ion Cl- secara aktif sebagai akibat rangsangan dari keadaan hipovolemia. Retensi natrium dan air H2O yang berhubungan dengan system rennin-angiotensin-aldosteron (RAA) dapat terjadi bila sindrom nefrotik ini telah memperlihatkan tanda-tanda aldosteronisme sekunder. Retensi natrium dan air pada keadaan ini (aldosteronisme) dapat dikeluarkan dari tubuh dengan pemberian takaran tinggi diuretic yang mengandung antagonis aldosteron.
EdemaHipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli, diikuti langsung oleh difusi cairan kejaringan interstisial, klinis dinamakan sembab. Penurunan tekanan onkotik mungkin disertai penurunan volume plasma dan hipovolemia. Hipovolemia menyebabkan retensi natrium dan air. Proteinuria masih menyebabkan hipoalbuminemia dan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli dan akhirnya terjadi sembab. Mekanisme sembab dari sindrom nefrotik dapat melalui jalur berikut :
Jalur langsung/direk
Penurunan tekanan onkotik dari kapiler glomerulus dapat langsung menyebabkan difusi cairan ke dalam jaringan interstisial dan dinamakan sembab.
Jalur tidak langsung/indirek
Penurunan tekanan onkotik dari kepiler glomerulus dapat menyebabkan penurunan volume darah yang menimbulkan konsekuensi berikut:
Aktivasi system rennin angiotensin aldosteron
Kenaikan plasma rennin dan angiotensin akan menyebabkan rangsangan kelenjar adrenal untuk sekresi hormone aldosteron. Kenaikan konsentrasi hormone aldosteron akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium menurun.
Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan circulating cathecolamines.
Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin, menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus meningkat. Kenaikan tahanan vaskuler renal ini dapat diperberat oleh kenaikan plasma rennin dan angiotensin. . Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial. Selain itu retensi natrium dan air juga menimbulkan peningkatan tekanan darah karena peningkatan volume inravaskuler yang meningkatkan preload jantung.Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia. Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.
Manifestasi Klinis
Apapun tipe sindrom nefrotik, edema tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita. Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM). Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak tampak lebih pucat.Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain. Reaksi Ag-ab
Peradangan glomerulus
Permeabilitas membran basalis meningkat
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Tekanan osmotik
Lipid serum
Kapiler menurun
meningkat
Transudasi ke
Dalam interstisium
hipovolemia
ADH meningkat
GFR menurun
aldesteron
meningkat
Retensi
Na+ & H2O
edema
Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum.Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik. Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.
DiagnosisDiagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.I. AnamnesisKeluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.II. Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. III. Pemeriksaan penunjangPada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.Diagnosis Banding
Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal. Glomerulonefritis akut
Lupus sistemik eritematosus.
Penyulit
Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas Infeksi Hambatan pertumbuhan Gagal ginjal akut atau kronik Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku.Penatalaksanaan
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut : Tabel 2. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik
RemisiKambuhKambuh tidak seringKambuh seringResponsif-steroidDependen-steroid
Resisten-steroid
Responder lambat
Nonresponder awal
Nonresponder lambatProteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.Proteinuria ( 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau ( 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.
Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.
Resisten-steroid sejak terapi awal.Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.
Protokol Pengobatan International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.10
A. Sindrom nefrotik serangan pertama
Perbaiki keadaan umum penderita :
Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Berantas infeksi.
Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu14 hari.B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)
Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. Perbaiki keadaan umum penderita.Sindrom nefrotik kambuh tidak seringadalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. Induksi; Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Rumatan; Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Induksi; Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Rumatan; Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.
PrognosisPrognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria.4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroidHipoalbumin
Kadar albumin yang redah/atau dibawah nilai normal atau keadaan dimana kadar albumin serum