Presentasi Kasus

Pembimbing :Dr. Jefry Pattisahusiwa, Sp.A

Oleh :Regina NovitaPratiwiJehalu

2013 – 061 – 117

IDENTITAS PASIENNama : Anak LTanggal lahir :18 – 8 – 2009 Usia : 5 tahun 6 bulan Jenis kelamin :laki - laki Agama : IslamAlamat : kampung padakati RT 02/03. Pasawahan Takokak Tanggal masuk bangsal : 21 Februari 2015 Tanggal pemeriksaan : 24 Februari 2015

Orang tua Ayah Ibu

Nama Tn D Ny E

Usia 36 tahun 36 tahun

Agama Islam Islam

Suku bangsa Sunda Sunda

Alamat kampung padakati RT 02/03. Pasawahan Takokak

kampung padakati RT 02/03. Pasawahan Takokak

Pekerjaan Wiraswasta Ibu Rumah Tangga

Penghasilan ± Rp 4.500.000,-

Riwayat keluarga : Pasien merupakan anak ke 2 dari 3 bersaudara. Merupakan anak kandung dan tinggal bersama ibu dan ayah kandung serta merupakan anak yang direncanakan

ANAMNESISAnamnesis dilakukan secara alloanamnesis dan secara autoanamnesis pada pasien. Data primer rekam medis RS Syamsudin SH, Sukabumi

KELUHAN UTAMAkeluhan bengkak pada wajah (khususnya mata) sejak beberapa jam sebelum masuk rumah sakit

KELUHAN TAMBAHANBatuk, pilek, demam sejak satu hari SMRS

satu hari SMRS MRSIbu pasien mengeluhkan anaknya panas, batuk tidak berdahak dan demam. Suhu tubuh tidak diukur dan hanya berdasarkan perabaan.

Pasien menyangkal adanya keluhan mencret, muntah, nyeri perut, gangguan BAK, gangguan BAB

Oleh ibu pasien, pasien dikompres dan tidak berobat untuk keluhan tersebut.

Pasien masuk ke UGD dengan keluhan beberapa jam SMRS wajah pasien tiba-tiba bengkak, khususnya pada daerah kelopak mata.Bengkak pada mata tidak disertai rasa nyeri, gatal atau keluarrnya cairan dari mata. Keluhan batuk (+) panas (+).

Ibu pasien dan pasien menyangkal adanya riwayat alergi (makanan, obat-obatan), digigit serangga, trauma area wajah, mata dan tubuh berwarna kuning, kemerahan pada wajah, penggunaan obat tertentu, nyeri saat BAK, BAK bercampur darah,bengkak di kaki,tangan dan kelamin.

Pasien segera diantar ke UGD dan ditangani dengan pemberian obat-obatan yaitu Cefotaxime 3x500 mg, Prednisone 4x5 mg, Paracetamol syr 3 x 120 mg (~ 7,5 mg/kg/dosis) (3 x 1 cth)

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU• Pada usia 5 tahun,riwayat keluhan yang sama (bengkak pada seluruh

tubuh). Keluhan tidak didahului gejala infeksi seperti demam, batuk, pilek, diare. Pasien selanjutnya di antar berobat ke RS, dirawat selama 10 hari dengan diagnosa akhir syndroma nefrotik. Pasien menjalani pengobatan rutin dan kondisi pasien berangsur membaik. Pasien mendapat obat (Prednison) dengan pemberian setiap hari dan dilanjutkan dengan dosis alternating/AD (pemberian selang satu hari). Keluarga pasien mengaku mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan dokter secara teratur. Satu bulan SMRS, pasien terakhir kali kontrol ke dokter, obat-obatan rutin sudah tidak diberikan lagi selain pemberian vitamin dan dianjurkan untuk kontrol dua bulan setelah pemeriksaan terakhir ( terhitung dari 30 januari 2015).

• Pasien tidak memiliki riwayat penyakit lain sejak kecil dan menurut orang tua pasien tergolong jarang menderita sakit. Pasien tidak mengkonsumsi obat-obatan selain yang diresepkan dokter.

• Riwayat alergi disangkal (alergi makanan, obat-obatan,udara,debu)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA• Riwayat keluarga (nenek) menderita gangguan ginjal (gagal ginjal)

dan menjalani cuci darah• Riwayat keluarga (sepupu) menderita keluhan yang sama yaitu

bengkak di seluruh tubuh dan kelamin. Menurut ayah pasien, keluarga ini didiagnosa sindroma nefrotik.

• Riwayat DM, SLE dan alergi tidak ada• Saat ini sedang tidak ada anggota keluarga lain yang sakit

RIWAYAT LINGKUNGAN SEKITAR RUMAH• Tinggal bersama 4 anggota keluarga. • Disekitar rumah terdapat banyak pedagang yang menjual makanan

ringan (banyak warung)• Pasien bersekolah (TK B) dan disekolah aktif berinteraksi dengan

teman-teman. Sering membeli makanan yang dijual disekitar sekolah

Riwayat Kehamilan,kelahiran Dan Tumbuh Kembang

Kehamilan ke dua, kehamilan yang direncanakan. Ibu pasien mengontrol kehamilah ke puskesmas dan jumlah kunjungan ANC tidak diingat. Kelahiran ditolong bidan dan terdapat retensi plasenta setelah melahirkan

Usia Gestasi Cara Lahir BB Lahir PB Lahir

9 bulan Spontan pervaginam

2500 gram Tidak diingat

RIWAYAT IMUNISASIPasien mendapat imunisasi dasar lengkap berdasarkan program pemerintah di puskesmas.

UMUR IMUNISASILahir Hepatitis B-0

Polio 0

1 Bulan Hepatitis B BCG

2 Bulan Polio IDPT I

4 Bulan Polio IIDPT II

Hepatitis B III

6 bulan Polio IIIDPT III

9 Bulan Campak

Riwayat Makanan

ASI

• Sejak lahir sampai usia 4 bulan

Makanan Tambahan

• Dari usia 4 bulan, pasien mendapat tambahan susu formula, air putih, teh dan bubur saring. Bubur dibuat sendiri dan berdasarkan resep yang diajarkan petugas posyandu.

Makanan Sekarang

• Usia 2 tahun pasien mulai diperkenalkan dengan makanan keluarga berupa nasi, sayur,lauk pauk dan buah

• Pasien lebih suka mengkonsumsi jajanan yang dibeli diluar rumah seperti gorengan, teh kotak, minuman manis dan jajanan yang dijual disekolah

Pemeriksaan Fisik24 Februari 2015

- Keadaan umum : tampak sakit sedang- Kesadaran : CM (E4V5M6, GCS 15)- HR : 64x/menit

(normal <110x/menit), teratur, kuat, penuh- RR : 32x/menit (normal : 20-25 x/menit)- Tekanan darah : 110/70 mmHg

(N: 95-110/60-75 mmHg)- Suhu : 36,8oC

Status Gizi Pasien Berat badan 16 kg dan tinggi badan 105 cm

• Weight for age : 80%• Height for age : 90,3%• Weight for height :94,11%• Kesimpulan :

status gizi baik menurut CDC

Pemeriksaan fisik• Kepala : normocephali, deformitas –• Mata :

palpebra edema +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata cekung -/- , pupil isokor 3mm/3mm, refleks cahaya +/+

• Hidung :septum nasi ditengah,sekret -/-,deviasi septum -/-

• Telinga : deformitas -,serumen +/+• Mulut : mukosa oral dan bibir basah• Tenggorokan : faring hiperemis +, tonsil T1/T1• Leher : trakea ditengah, massa -, pembesaran KGB –,

massa -

Thoraks :• Paru

I : gerak napas tampak simetris dalam keadaan statis dan dinamisP : gerak napas teraba simetris dalam keadaan statis dan dinamisP : sonor pada kedua lapang paruA : napas vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung :I : ictus cordis tidak terlihatP : ictus cordis teraba pada ICS IV linea midclavicularis sinistraP : kesan cardiomegali (-)A : bunyi jantung I dan II reguler, murmur -, gallop –

Abdomen :I : tampak cembungP : supel, nyeri tekan (-), undulasi (-), shifting dullness (-),hepatomegali (-)P : timpani pada seluruh regio abdomenA : bising usus + (4-5 kali permenit)

Punggung : alignment vertebra baik, deformitas -, ginjal tidak teraba, nyeri ketok CVA -Ekstremitas : akral hangat,CRT<2 detik,bintik kemerahan(–),edema (+)Kulit : turgor kulit baik, rash (malar rash, discoid rash) -Genitalia : edema genitalia (-)Refleks fisiologis : +

Jenis pemeriksaan

Hasil pemeriksaan

Kisaran normal

Darah rutin :Leukosit Trombosit

Fungsi ginjalUreumKreatinin

Urine lengkapProtein

Mikroskopis urinEritrosit

12.000/ul465.000/ul

26 mg/dl0,57 mg/dl

Positif (+++/500) mg/dl

2-3/LPB

4.000-10.000150.000-450.000<480-1

Negatif

<3

PEMERIKSAAN PENUNJANG Tanggal 21 Februari

ResumePasien laki-laki usia 5 tahun 6 bulan, BB 16 kg, TB 105 cm,

dengan keluhan utama edema pada wajah khususnya palpebra sejak beberapa jam SMRS. Gejala disertai batuk, demam dan pilek sejak 1 hari SMRS.

Pada saat edema wajah muncul, pasien menyangkal disertai gejala edema ekstremitas, edema tidak disertai gejala nyeri ataupun gatal, nyeri retro orbital, gangguan BAK, ruam pada wajah dan bagian tubuh lain.

Riwayat alergi, digigit serangga, trauma area wajah, mata dan tubuh berwarna kuning, penggunaan obat tertentu, nyeri saat BAK, BAK bercampur darah,bengkak di kaki,tangan dan kelamin disangkal

Pasien memiliki riwayat keluhan bengkak pada seluruh tubuh 6 bulan SMRS, dirawat 10 hari dengan diagnosa akhir syndroma nefrotik. Pasien kemudian berobat rutin dan kondisi pasien berangsur membaik.

Pasien mendapat obat (Prednison) dengan pemberian setiap hari dan dilanjutkan dengan dosis alternating/AD. Keluarga pasien mengaku mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan dokter secara teratur.

Satu bulan SMRS, pasien terakhir kali kontrol ke

dokter, obat-obatan rutin sudah tidak diberikan lagi dan dari dokter diberikan vitamin dan dianjurkan untuk kontrol dua bulan lagi ( terhitung dari 30 januari 2015). Terapi di UGD : Cefotaxime 3x500 mg, Prednisone 4x5 mg, Paracetamol syr 3 x 120 mg (~ 7,5 mg/kg/dosis) (3 x 1 cth)

Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien compos mentis dan tanda – tanda vital dalam batas normal.

Mata : edema palpebra +/+ Hidung : malar rash -Abdomen : undulasi test (-), shifting dullness (-)Ekstremitas :ruam (–), edema ekstremitas (+)

Hasil pemeriksaan laboratorium :Leukosit 12.000/ul, Trombosit 465.000/ul, protein Positif (+++/500) mg/dl, eritrosit 2-3/LPB.

DIAGNOSA BANDING• Sindroma nefrotik relaps jarang• Glomerulonefritis akutDIAGNOSA KERJA

Anak laki-laki usia 5 tahun 6 bulan dengan :• Sindroma nefrotik relaps jarang• Status imunisasi dasar lengkap menurut Departemen

Kesehatan• Status gizi baik menurut CDC• Status perkembangan sesuai usia menurut KPSP

Saran Pemeriksaan

• Pemeriksaan kadar albumin• Titer ASTO ( Anty streptolisin titer O)• Pengukuran C3, C4 dan ANA

Tatalaksana UMUM• Rawat dalam bangsal dan tirah baring• Diet rendah garam 1-2 gram per hari. • Diet REE = 16kg x 68= 108 kcal/hari, terbagi dalam 3 kali makan

berat dan 2 x snack

KHUSUS• Diuretic furosemid 1-2 mg/KgBB/hari• Prednisone 60 mg/m2/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4

minggu), dilanjutkan 40 mg/m2/hari secara alternating selama 4 minggu

• Pemberian albumin jika ( kadar albumin < 1 g/dl berikan 20-25% dengan dosis 1 g/kgBB selama 2-4 jam dan jika kadar albumin 1-2 gr/dl maka berikan 0,5 g/kgBB/hari

PROGNOSIS

Quo ad vitam : bonamQuo ad sanactionam : bonamQuo ad function : bonam

Pada sindroma nefrotik yang responsif pada pemberian steroid, angka kejadian relaps sebesar 60-80% namun makin berkurang seiring bertambahnya usia.

Follow UpTanggal S O A P

22-2-2015

Edema palpebra+Edema ekstremitas+Batuk+Pilek+Demam+BAK :Frekuensi 2-3x/hariVolume↓, Warna kuning pekat, kemerahan(-)

HR=72x/menitRR=24x/menitSuhu=37,30 CTD: 100/70mmHgBB :16 kg

anak laki-laki usia 5 tahun 6 bulan, hari sakit 3 dengan diagnosis kerja sindrom nefrotik relaps

Khusus :cefotaxime IV 3x500 mgprednison PO 4x5 mgparacetamol PO 3x250 mg (3x1 cth)

23 -2-2015

Edema palpebra+/+Edema ekstremitas+/+Batuk+Pilek+Demam(-)BAK :Frekuensi 2-3 kali/hariVolume berkurangWarna kuning pekatkemerahan(-)

HR=68x/menitRR=24x/menitSuhu=370 CTD: 100/70mmHgBB :16 kg

Cefotaxime 3x500 mgPrednison PO 3x2

(5 mg)ambroxol 3x1amoxilin syr 3x1

cth

Tanggal S O A P

24-2-2015

Edema palpebra+/+Edema ekstremitas+/+(kaki)Batuk+Pilek+Demam(-)BAK :Frekuensi 2-3 kali/hariVolume ↓Warna kuning pekatkemerahan(-)

HR=68x/menitRR=20x/menitSuhu=37,30 CTD: 100/70mmHgBB :16 kglab kimia klinik:kolesterol total 360 mg/dl ↑fungsi hati :protein total 3,2g/dl ↓albumin 1,2 g/dl ↓globulin 20 g/dl ↓

prednison PO 3x2 (5 mg)ambroxol 3x1amoxilin syr 3x1 cthlasix IV 2x15albumin IV 100 cc (4 jam)infus 2A 36cc/jam

25 -2-2015

Edema palpebra+/+Edema ekstremitas+/+(kaki)Batuk+Pilek-Demam(-)BAK :Frekuensi 3-4 kali/hariVolume berkurangWarna kuning jernihkemerahan(-)

HR=80x/menitRR=24x/menitSuhu=36,90 CTD: 110/60mmHgBB :15,5 kg

Lasix IV 2x15Prednison 3x2 tabAmoxilin 3x1/2Ambroxol 3x1Albumin IV 100 ml

Tanggal S O A P

27-2-2015

Edema palpebra -/-Edema ekstremitas-/-Batuk+Pilek-Demam(-)BAK :Frekuensi 3-4 kali/hariVolume banyakWarna kuning jernihkemerahan(-)

HR=76x/menitRR=24x/menitSuhu=37,10 CTD: 100/70mmHgBB :15,5 kg

lab urin tanggal protein +++/500mg/dl

Prednison 3x2tabAmoxicilin 3x1/2Ambroxol 3x1Lasix tab 2x1/2

28 -2-2015

Edema palpebra-/-Edema ekstremitas-/-Batuk+ berkurangPilek-Demam(-)BAK :Frekuensi 4-5 kali/hariVolume banyakWarna kuning cerahkemerahan(-)

HR=76x/menitRR=24x/menitSuhu=37,30 CTD: 120/80mmHgBB :15.5 kg

Prednison 3x2tabAmoxicilin 3x1/2Ambroxol 3x1Lasix tab 2x1/2Captopril 1x5 mg

Tinjauan Pustaka

Sindroma Nefrotik

• keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia (albumin serum <2,5g/dl), edema dan hiperkolesterolemia(>250mg/dl).

• Kadang-kadang disertai dengan hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal.

Remisi = proteinuria (-) atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps = proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps jarang = relaps < 2 x (6 bulan pertama setelah respons awal) atau < 4 x per tahun pengamatan

Relaps sering (frequent relaps)

relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun

Dependen steroid:

relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resisten steroid

remisi (-) pada pengobatan prednison full dose)2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.

Sensitif steroid: remisi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu

Epidemiologi

• >> pada anak• Indonesia : 6 kasus / 100.000 anak usia < 14

tahun• laki-laki : perempuan = 2:1• usai paling sering 1,5-5 tahun pada nefrotik

primer• Usia,ras dan geografis mempengaruhi insiden

sindroma nefrotik.

Etiologi

Etiologi sindrom nefrotik dibagi 3 :- Kongenital- primer/idiopatik- Sekunder mengikuti penyakit sistemik antara

lain lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch Schonlein, infeksi dan lain-lain.

Patofisiologi

↑ permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma hilangnya protein plasma dan terjadi proteinuria, hipoalbuminemia

tekanan onkotik plasma ↓ (perpindahan cairan intravaskuler ke dalam interstitial) volume cairan intravascular hipovolemia perfusi darah ke ginjal turun

Perfusi turun kompensasi ginjal (+) produksi renin angiotensin dan ↑ sekresi ADH dan aldosteron retensi Na dan H2O menyebabkan edema dan produksi urin berkurang.

Cairan yang menumpuk di ruang interstitial ini akan mengisi rongga pleura dan rongga abdomen

Proteinuria, kebocoran glomerulus dan sekresi tubulus. Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein dan albumin didasari oleh adanya perubahan integritas membrane basalis glomerulus

Peningkatan kolesterol dan trigliserida serum,diakibatkan peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma juga ditemui pada sindrom nefrotikHiperlipidemia juga diakibatkan oleh peningkatan lipoprotein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi dari protein yang hilang, dan banyaknya lemak dalam urin(lipiduria)

Manifestasi Klinis- Proteinuria masif

Protein urin >40mg/m2LPB/jam atau >50mg/kgBB/24jam. Rasio protein/kreatinin urin >2,5Secara semikuantitatif dengan pemeriksaan Bang atau Dipstick menunjukkan protein urin ≥+2.

- Hipoalbuminemiakadar albumin dalam serum menurun hingga mencapai < 2,5g/dl

- Edema (palpebra, tungkai ataupun anasarka)- Hiperlipidemia - Kolesterol total darah meningkat (>200mg/dL)

Anamnesis - edema (tungkai, kelopak mata, perut, seluruh tubuh)- urin keruh, hematuria

Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai atau adanya asites, dan edema skrotum/labia; terkadang ditemukan hipertensi

Pemeriksaan penunjangurinalisis ditemukan proteinuria masif ≥+2, rasio albumin kreatinin urin >2 dan dapat disertai hematuria. Pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (<2,5g/dL), hiperkolesterolemia (>200mg/dL) dan laju endap darah yang meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Tatalaksana Pemeriksaan sebelum

pengobatan steroid• BB dan TB• Tekanan darah• Pemeriksaan fisik (gejala

penyakit primer)• Pemeriksaan fokus infeksi • Uji mantoux

Diet

• diet protein normal yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari

• Diet rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.

• Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat

Diuretik

• loop diuretic (furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari

• Bila diuretik tidak berhasil (edema refrakter) karena hipovolemia atau hipoalbuminemia berat (≤ 1 g/dL), dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb se lama 2-4 jam dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb

• asites berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.

Prognosis

• Sindrom nefrotik sensitive steroid prognosis baik (60-70% relaps)

• Kekambuhan dicetuskan oleh infeksi virus saluran pernapasan atas