Kenapa anakku mengantuk terus dan sulit dibangunkan?

Kenapa anakku mengantuk terus dan sulit dibangunkan?Pemicu 1 Kelompok 17FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA

Kelompok 17NOnamaNIM1234567891011Meidy Regianto40509022012Anatomy of the Brain

BATANG OTAK

4

5Batang otakKe arah kaudal, batang otak berlanjut sbg medulla spinalis, ke rostal berhubungan langsung dengan pusat2 otak yang lebih tinggi.Bagian2 batang otak dari bawah ke atas:Medulla oblongataPonsMesensefalon (otak tengah)Batang otak merupakan pusat penyampaian dan refleks yang penting dari SSP.6Medulla oblongataPusat refleks jantung, vasokonstriktor, pernafasan, bersin, batuk, menelan, salivasi, muntah.Medulla oblongata mengandung nukleus 4 saraf kranial terakhir: N IX-XII7PonsMenghubungkan kedua hemisfer serebri, serta menghubungkan mesensefalon dengan medula oblongata.pons berperan dalam pengaturan saraf kranial V, VI, VII, VIII8MIDBRAIN

9Otak tengah (mesensefalon)Terdiri dari:Bagian posterior; tektum:Kolikulus superior berperan pada reflek pengelihatan, dan koordinasi gerak pengelihatanKolikulus inferior berperan dalam refleks pendengaranBagian anterior:Pedunculus serebri terdiri dari berkas serabut2 motorik yang berjalan turun dari serebrum.Saraf kranialis yang berasal dari mesensefalon: N.III & IV 10FISIOLOGIKeadaan sadar ditentukan oleh 2 komponen:Aspek onoff quality atau Arousibility Formasio retikularis terletak di rostral midpons, midbrain (mesencephalon) dan thalamus ke korteks serebri ARAS (= Ascending Reticular Activating System)Aspek Content (isi kesadaran)Korteks Serebri

11Kesadaran diatur oleh:serabut transversal retikularis dari batang otak sampai thalamus activator retikularis (ARAS) yang menghubungkan thalamus dengan korteks serebri. ARAS :spesifik Unit ascenden spesifik akan menghantarkan impuls dari reseptor ke korteks sensorik primerAspesifikUnit ascenden aspesifik, menghantarkan impuls dari semua titik reseptor ke korteks serebri12PERBEDAAN kerusakan pada ARAS dan KORTEKS SEREBRIKerusakan pada Rostral Batang Otak/ formatio reticularis: kesadaran turun dengan cepat/langsung komaKerusakan pada korteks serebri(> 2/3 luas, korteks rusak) koma didahului dengan delirium.

13Neurokimiawi Kesadaran

Ach = Acetylcholine. PPT = pedunculopontine. LDT = laterodorsaltegmentalnuclei. TMN = tuberomammillarynucleus. His = histamine (His).DA = dopamine.5HT = serotonin.LC = locus coeruleus.NA = noradrenaline.LHA = lateral hypothalamus.ORX = orexin.MCH = melanin-concentrating hormoneBF = basal forebrain GABA = gamma aminobutyricacid

I.Group sel Ach memulai fasilitasi transmisi talamokortikal (kuning).II.Aktivasi korteks oleh talamus termasuk input monoamin dari batang otak bagian atas dan hipotalamus posterior (merah).

14

17PENDAHULUANSusunan Saraf Pusat terdiri dari : otak, korda spinalis dan susanan saraf tepi

Susunan Saraf Tepi dibagi menjadi : afferen dan eferen

Afferen membawa informasi ke SSP mengenai lingkungan eksternalEfferen membawa instruksi SSP ke organ efektor untuk melakukan efek yang di inginkan

PENDAHULUANSistem saraf efferen di bagi menjadi:1. Sistem saraf somatik terdiri dari serat neuron motorik yang mempersarafi otot rangka2. Sistem saraf otonom saraf simpatis saraf parasimpatismempersarafi otot polos, otot jantung, dan kelenjar

Kesadaran MenurunEkstra kranialHipoksia / hipercapneaHipo/hiperglikemia.Uremia.Hepatik ensefalopati.Gangguan elektrolit (hipo Natremia).Hipoperfusi.Intoksikasi (CO, dll)Asidosis DrugsIntra kranialTrauma.CVD stroke Iskemik / hemoragik.Infeksi (meningitis / Ensefalitis.Tekanan Intrakranial Tumor / brain abscessKejang / status konvulsivusTingkat KesadaranKompos mentis (GCS 13-15)Kompos mentis adalah kesadaran normal, menyadari seluruh asupan dari panca indra dan bereaksi secara optimal terhadap seluruh rangsangan baik dari luar maupun dalam.Somnelen (GCS 10-13)Mata cenderung menutup, mengantuk, masih dapat dibangunkan dengan perintah, masih dapat menjawab pertanyaan walau sedikit bingung, tampak gelisah dan orientasi terhadap sekitarnya menurun.Stupor / Sopor (GCS 8-10)Mata tertutup dengan rangsang nyeri atau suara keras baru membuka mata atau bersuara satu dua kata . Motorik hanya berupa gerakan mengelak terhadap rangsang nyeri.Soporokoma / Semikoma (GCS 5-8)Mata tetap tertutup walaupun dirangsang nyeri secara kuat, hanya dapat mengerang tanpa arti, motorik hanya gerakan primitif.Koma (GCS 3-5)Dengan rangsang apapun tidak ada reaksi sama sekali, baik dalam hal membuka mata, bicara maupun reaksi motorik.

232323Cara Mengukur Tingkat KesadaranSalah satu cara untuk mengukur tingkat kesadaran dengan hasil seobjektif mungkin adalah menggunakan GCS (Glasgow Coma Scale). GCS dipakai untuk menentukan derajat cidera kepala. Reflek membuka mata, respon verbal, dan motorik diukur dan hasil pengukuran dijumlahkan jika kurang dari 13, maka dikatakan seseorang mengalami cidera kepala, yang menunjukan adanya penurunan kesadaranMetoda lain adalah menggunakan sistem AVPU, dimana pasien diperiksa apakah sadar baik (alert), berespon dengan kata-kata (verbal), hanya berespon jika dirangsang nyeri (pain), atau pasien tidak sadar sehingga tidak berespon baik verbal maupun diberi rangsang nyeri (unresponsive).

Ada metoda lain yang lebih sederhana dan lebih mudah dari GCS dengan hasil yang kurang lebih sama akuratnya, yaitu skala ACDU, pasien diperiksa kesadarannya apakah baik (alertness), bingung / kacau (confusion), mudah tertidur (drowsiness), dan tidak ada respon (unresponsiveness).

Aspek Fungsional KesadaranPerbedaan kerusakan pada ARAS dan KORTEKS SEREBRIKerusakan pada Rostral Batang Otak/Formasio Retikularis: kesadaran turun dengan cepat/langsung komaKerusakan pada Korteks Serebri (>2/3 luas, korteks rusak) koma didahului dengan deliriumManifestasi KlinisPenurunan kesadaran secara kwalitatifGCS kurang dari 13Sakit kepala hebatMuntah proyektilPapil edemaAsimetris pupilReaksi pupil terhadap cahaya melambat atau negatifDemamGelisah

Retensi lendir / sputum di tenggorokanRetensi atau inkontinensia urinHipertensi atau hipotensiTakikardi atau bradikardiTakipnu atau dispneaEdema lokal atau anasarkaSianosis, pucat dan sebagainyaKejang AnamnesisApakah ada :Trauma kepalaGangguan konvulsif (kejang), epilepsiDiabetes mellitus, pengobatan dengan obat hipoglikemia,insulinPenyakit ginjal ,hati, jantung, paruPerubahan mengenai suasana hati (mood), tingkah laku, pikiran, depresi

Penggunaan obat, atau penyalah gunaan zatAlergi, gigitan serangga, syok anafilaktikGejala kelumpuhan, demensia, gangguan fungsi luhurPenyakit terdahulu yang berat serta perawatan di rumah sakit sebelumnya

28Pemeriksaaan umumSegera periksa dan beri tindakan untuk mencegah atau mengatasi 5 H, yaitu : Hipoksia otak, Hipotensi, Hipoglikemia, Hipertermia dan Herniasi di otakPemeriksaaan mencakup:Gejala vitalKulitKepalaToraks,jantung,paru,abdomen dan ekstermitas29Gejala vitalPeriksa jalan nafas,keadaan respirasi dan sirkulasiPastikan bahwa jalan nafas terbuka dan pasien dapat bernafasOtak membutuhkan pasokan oksigen yang kontinu, demikian juga glukosaTanpa oksigen sel-sel otak akan mati dalam waktu dalam 5 menitKarena itu, harus ada sirkulasi darah untuk menyampaikan oksigen dan glukosa ke otak30KulitPerhatikan tanda trauma, sigmata penyakit hati, bekas suntikan, kulit basah karena keringat misalnya pada hipoglikemia, syok; kulit kering (misalnya: pada koma diabetik); perdarahan (misalnya: demam berdarah/dengue, DIC)31Kepala Perhatikan tanda trauma, hematoma di kulit kepala, hematoma di sekitar mata, perdarahan di liang telinga dan hidung32PEMERIKSAAN NEUROLOGISPupillary ReactionsPembesaran pupil (5,5 mm) unilateral menandakan adanya kompresi N. 3 dan masa di hemisper ipsilateralBila kedua pupil dilatasi dan tidak memberikan reaksi terhadap cahaya menunjukkan adanya kompresi di n. oculomotorik di midbrainSindrom Horner (miosis, ptosis, and anhidrosis) menandakan adanya lesi ipsilateral pada batang otak atau hipotalamusBila koma disebabkan karena intoksinasi metabolik atau obat, biasanya respon pupil masih baik33PEMERIKSAAN NEUROLOGISMovements of Eyes and Eyelids and Corneal ResponseBila mata pasien berputar ke arah lateral dan bawah menunjukkan adanya paralisis n. 3Bila mata pasien berputar ke arah medial menunjukkan adanya paralisis di n. 6Hilangnya oculovestibular reflexBila bola mata melihat ke bawah ke arah hidung menunjukan adanya lesi infark atau hematom di daerah talamus atau midbrain34OCULOVESTIBULAR REFLEX

35PEMERIKSAAN NEUROLOGISMovements of Eyes and Eyelids and Corneal ResponseOculocephalic reflexes (dolls-eye movements), adalah memiringkan kepala penderita secara cepat sambil memfiksasi kelopak mataBila negatif, maka :Rusaknya n. oculomotor di midbrain dan tegmentum pontis di ponsHilangnya inhibisi korteks (kerusakan bihemispher)36DOLLS-EYE MOVEMENTS

37PEMERIKSAAN NEUROLOGISSpontaneous Limb MovementsLesi pada jaras kortikospinal mengakibatkan quadriplegiaPemeriksaan dapat dilakukan dengan memberikan perangsangan nyeriGerakan chorea-athetosis dan balismus menggambarkan lesi pada ganglion basal

38PEMERIKSAAN NEUROLOGISPosturing in the Comatose PatientDecerebrate rigidity, postur berbaring dalam keadaan ekstensi kaku pada siku, lutut dan panggul dengan lengan yang mengalami rotasi internal pada bahu serta pronasi serta jari tangan, jari kaki dan mata kaki mengalami fleksiBiasa ditemukan pada lesi bagian atas batang otak dan bilateral korteks serebrum

39PEMERIKSAAN NEUROLOGISPosturing in the Comatose PatientDecorticate rigidity, lengan dan tungkai dalam keadaan fleksi dan adduksiMenunjukkan lesi pada daerah substansia alba di otak dan thalamusTendon reflex masih dijumpai pada koma akibat intoksinasi obat dan metabolicTendon plantar reflex tidak dijumpai (hemiplegic side) pada koma akibat hemorrhage atau infark cerebral.40DECORTICATE RIGIDITY

41PEMERIKSAAN NEUROLOGISPatterns of BreathingCheyne-Stokes respiration, ritmik pernapasan yang disertai dengan fase apnea yang berulang secara teraturDijumpai pada koma akibat supratentorial lesions, bilateral deep-seated cerebral lesions atau metabolic disturbances.42PEMERIKSAAN NEUROLOGISPatterns of BreathingCentral neurogenic hyperventilation, peningkatan ritme pernapasan yang menimbulkan keadaan alkalosis respiratori.Disebabkan karena hilangnya kontro pernapasan pada batang otak bawah 43PEMERIKSAAN NEUROLOGISPatterns of BreathingApneustic breathing atau ataxia of breathing, henti napas 2-3 detikDisebabkan karena oklusi a. basilaris

44PEMERIKSAAN NEUROLOGISClinical Signs of Increased Intracranial PressureSakit kepala, muntah, hipertensi dan bradikardiPapiledema muncul pada 12-24 jam setelah onsetHidrosefalus pada perdarahan sub araknoid45DD :Brain DeathKerusakan otak ireversibel destruksi permanen fungsi batang otak kematian pasien ( fungsi KV dan respirasi dapat dipertahankan dengan ventilator) Mati batang otak46Kriteria Mati Batang OtakPrakondisi :Tidak disebabkan obat-obatan depresan SSPPasien dengan ventilator atas indikasi respirasi spontan tidak adekuat

47Kriteria Mati Batang OtakTes :Tidak ada respon pupil terhadap cahayaTidak ada refleks korneaTidak ada refleks vestibulo-okularTidak ada refleks muntah atau penghisapan trakeaTidak ada respon motorik terhadap rangsang nyeriTidak ada gerakan napas ketika ventilator dilepaskan48Kriteria Mati Batang OtakCatatan :Harus dilakukan oleh 2 dokter ahliTes dilakukan dengan intervalGambaran EEG tidak bermakna dalam menegakkan diagnosis kematian otak

49SKALA KOMA GLASGOW (GCS)

501. Kemampuan membuka mataDapat membuka mata sendiri secara spontan (4)Dapat membuka mata atas perintah (3)Dapat membuka mata atas rangsang nyeri (2)Tak dapat membuka mata dengan rangsang nyeri apapun (1)

2. Aktifitas motorikMengikuti perintah (6)Adanya gerakan untuk menyingkirkan rangsangan yang diberikan pada beberapa tempat (5)Gerakan fleksi cepat disertai dengan abduksi bahu (4)Feksi lengan disertai aduksi bahu (3)Ekstensi lengan disertai aduksi (2)Tidak ada gerakan (1)

513. Kemampuan bicaraOrientasi yang baik mengenai tempat, orang dan waktu (5)Dapat diajak bicara tetapi jawaban kacau (4)Mengeluarkan kata-kata yang tidak dimengerti (3)Tidak mengeluarkan kata, hanya bunyi (2)Tidak keluar suara (1)

52Bakteri Meningitis bakterial (piogenik) Abses otakInfeksi parameningealTuberkulosis Sifilis Penyakit LymeLepraToksin bakteri

Virus Meningitis viralEnsefalitis viralHerpes zoosterInfeksi retroviralFenomena pasca infeksi virus Parasit Protozoa Metazoa Penyakit prion53Meningitisperadangan yang terjadi pada meninges (radang pada arachnoid dan piamater).

54Otak dan sumsum otak belakang diselimuti meningea yang melindungi struktur saraf yang halus, membawa pembuluh darah dan dengan sekresi sejenis cairan yaitu cairan serebrospinal.55Meningea terdiri dari tiga lapis, yaitu :

PiamaterYang menyelipkan dirinya ke dalam celah pada otak dan sumsum tulang belakang dan sebagai akibat dari kontak yang sangat erat akan menyediakan darah untuk struktur-struktur ini.

ArachnoidMerupakan selaput halus yang memisahkan piameter dan duramater.

DuramaterMerupakan lapisan paling luar yang padat dan keras berasal dari jaringan ikat tebal dan kuat.56

57Etiologi Kebanyakan meningitis disebabkan oleh mikroorganisme, seperti virus, bakteri, jamur, atau parasit yang menyebar dalam darah ke cairan otak.

Penyebab dapat diklasifikasikan atas : Bakteri:Pneumococcus (paling umum )MeningococcusHaemophilus influenzaStaphylococcusEscherichia coliSalmonellaMycobacterium tuberculosisVirus :Enterovirus

Jamur :Cryptococcus neoformansCoccidioides immitris

58

59Manifestasi KlinikKeluhan pertama biasanya nyeri kepala. Rasa ini dapat menjalar ke tengkuk dan punggung. Tengkuk menjadi kaku. Kaku kuduk disebabkan oleh mengejangnya otot-otot ekstensor tengkuk.Bila hebat, terjadi opistotonus, yaitu tengkuk kaku dalam sikap kepala tertengadah dan punggung dalam sikap hiperekstensi.Kesadaran menurun.tanda Kernigs dan Brudzinsky positif.60Diagnosis tes laboratorium cairan sumsum tulang belakang (pungsi lumbal).Darah : LED, leokosit, hitung jenis, biakan. Air kemihX-foto dada.Biakan cairan lambung 61Pemeriksaan radiologi:X-foto dada: untuk mencari kausa meningitisCT Scan kepala: dilakukan bila didapatkan tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial dan lateralisasi

Ensefalitisadalah peradangan akut otak yang disebabkan oleh infeksi virus. Terkadang ensefalitis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri, seperti meningitis, atau komplikasi dari penyakit lain seperti rabies (disebabkan oleh virus) atau sifilis (disebabkan oleh bakteri). Penyakit parasit dan protozoa seperti toksoplasmosis, malaria, atau primary amoebic meningoencephalitis, juga dapat menyebabkan ensefalitis pada orang yang sistem kekebalan tubuhnya kurang. Kerusakan otak terjadi karena otak terdorong terhadap tengkorak dan menyebabkan kematian. 6262Abses OtakKlinisGejala mirip lesi intracranial fokal lainSakit kepalaTanda fokal [tergantung lesi]KejangPeningkatan TIKTerkadang disertai demam63EtiologiSering berasal dari infeksi sekitar, misalnya dari sinus, bisa juga karena trauma terbuka atau instrumentasi (flora kulit)Bisa juga dari penyebaran jauh: bronkiectasis, endokarditis64DiagnosisCt scan dan MRILesi bulat dan tanda nekrosis sentral di parenkim otak.SPECT digunakan untuk membantu membedakan abses dan neoplasmaKultur darah terkadang bisa membantu identifikasi mikroorganismeNeurosurgical drainage

65KELAINAN METABOLIK66HipoksiaHipoksia terjadi jika transpor O2 dari udara sekitar ke dalam sel terganggu.Etiologi:HipoventilasiPenurunan kapasitas difusiPenurunan kapasitas pengambilan O2Kegagalan sirkulasiDifusi ke jaringan tergangguBeberapa racun thd rantai respiratorik 67Tanda klinis Respirasi :Frekuensi meningkatDispneuNafas cuping hidung MenguapSistem saraf pusat:Kekacauan mental GelisahPenurunan kesadaran-komaKardiovaskuler:Takikardi-bradikardiAritmia Tekanan darah naik-turunKulit:cyanosis

68PatfisOksigen jaringan HIPOKSIAKadar O2 darah PaO2 & Hb O2

NormalPaO2 : 85 - 100 mmHgSa O2 : 97%Hipoventilasi = hipopnea + bradipnea69Pemeriksaan penunjangLaboratorium:~ PaO2 < 70 mmHg~ SaO2 < 90%~ pH darah < 7.35~ Bila hiperventilasi PaCO2 < 76 mmHg atau~ Bila hipoventilasi PaCO2 > 44 mmHg70Jenis2 hipoksiaHipoksia hipoksikPaO2 SaO2 Gangguan paru dan jantung :~ hipoventilasi alveolar~ Gangguan ventilasi - perfusi~ Gangguan difusiHipoksia anemisHipoksia sirkulasiHipoksia histotoksik71Hipoglikemia Glukosa darah (gula darah) yang rendah dikenal sebagai hipoglikemia (glukosa darah < 60 mg/dl)ETIOLOGI :Terlambat makan atau tidak makanMakan dengan karbohidrat (roti, nasi, kentang) yang kurangLatihan jasmani yang terlalu keras dan terlalu lamaDalam keadaan sakitMinum alkohol saat perut kosongDosis obat ataupun insulin terlalu banyak

72HipoglikemiaTanda&gejala:GelisahPusingTremorDeliriumKomaKejang fokal/ generalisasiDisfungsi serebral fokal hemiparesisTanda dan gejala ini muncul, biasanya bila gula darah 30-40 mg/dlTanda dan gejala neurologik akan hilang bila hipoglikemi diatasi dengan baik. Bila hipoglikemi dibiarkan lama, dapat terjadi disfungsi otak yang permanen dan hemiparesis dapat berubah menjadi status vegetatif yang persisten. (ranging from hemiparesis to persistent vegetative state)

73Patofisiologirendahnya kadar gula darah pelepasan epinefrin (adrenalin) dari kelenjar adrenal dan beberapa ujung saraf. Epinefrin merangsang pelepasan gula dari cadangan tubuh berkeringat, kegelisahan, gemetaran, pingsan, jantung berdebar-debar dan kadang rasa laparHipoglikemia berat berkurangnya glukosa ke otak pusing, bingung, lelah, lemah, sakit kepala, perilaku yang tidak biasa, tidak mampu berkonsentrasi, gangguan penglihatan, kejang dan koma. Hipoglikemia yang berlangsung lama kerusakan otak yang permanen. 74Hipoglikemi Karna pengobatan dengan insulin, mekanismenya:Insulin menurunkan kadar glukosa darahhipoglikemiInsulin melakukan reduksi glukosa darah terlampau cepatedema serebri

Keduanya memberikan gambaran organic brain syndrome

75HYPERGLYCEMIAAda 2 tipeHyperglycemia ketoacidosis (diabetik asidosis)Hyperosmolar nonketotic hyperglycemia76Hiperglikemia Dehidrasihiperosmolalitas dan hiperkonsentrasi plasmamemperkecil CBFkomaKetosismemperkecil penggunaan Oksigen [meskipun tersedia banyak]oksigenasi serebral terhambat

77DIABETIC ACIDOSISGejala klinikDehydration- nyeri abdominalFatigue- stupor atau komaHeadache- pernapasan kussmaulPemeriksaan penunjangGDS > 400 mg/dlpH < 7,2Bikarbonat < 10 meq/LBadan keton dan asam B-hydroxybutyric kadarnya dalam darah dan urine78DIABETIC ACIDOSISDapat timbul edema cerebral dan coma pada pemberian terapi insulin pada pasien dengan gula darah yang sangat tinggi.Hal ini mungkin disebabkan karena perubahan gradien osmolaritas antara darah dan otak yang terlalu cepat.79HYPEROSMOLAR NONKETOTIC HYPERGLYCEMIADapat ditemukan baik pada pasein diabet maupun non diabetEtiologiInfectionEnteritisPancreatitisObat untuk mengontrol diabetes (thiazides, prednisone, phenytoin)80HYPEROSMOLAR NONKETOTIC HYPERGLYCEMIAGejalaPolyuria- confusionFatigue- stupor atau komaHemiparesis- visual defectHemisensory defectPrognosis Mortalitas 40% jelek

81HYPEROSMOLAR NONKETOTIC HYPERGLYCEMIAPemeriksaan penunjangGDS > 600 mg/dlKetoasidosis ( - )HemokonsentrasiOsmolaritas sekitar 350 mosmol/LPrerenal azotemiaTerapiPemberian isotonic saline and potassium untuk menggantikan cairan yang hilangPemberian insulin82Gangguan ginjalKoma uremikInfus urea dalam jumlah bnyk tidak menimbulkan manifestasi klinis uremiaYang berpengaruh: kompleks2 guanidineGuanidinoacetic: substansi pertengahan bila kreatinin dibentukGuanidine + methylguanidine hambat proses oksigenasi dan fgsi berbagai enzim respiratorikMethylguanidine: melumpuhkan aktivitas Na-K ATPase di serebralGuanidinosuccinic: mengganggu metabolisme thiamine akt enzim transketolase tertekan

83Gangguan ginjalKomplikasi pada dialisis peritonealEdema serebri: tekanan osmotik plasma dikurangi terlalu cepattekanan osmotik serebral lbih tinggiair msuk ke serebralHematoma subdural: faktor antikoagulasi84HEPATIC ENCEPHALOPATHYEtiologiPenyakit hepatoselularPortal-systemic shunting of bloodPatogenesisProtein diolah di usus amonia vena porta hati diubah menjadi ureaAmonia hipertrofi astrosit peningkatan aktifitas glutamat dehidrogenase peningkatan aktivitas metabolik yang berkaitan dengan detoksifikasi amonia85HEPATIC ENCEPHALOPATHYGejala khasAsterixis kontraksi otot intermitenSpastisitas Gegenhalten tahanan yang seolah-olah disengajaGejala lainDecreased psychomotor activityDrowsinessStuporComa86HEPATIC ENCEPHALOPATHYPemeriksaan penunjangKadar NH3 darah > 200 mg/dLEEG abnormalPenatalaksanaanNH3Cl 6 g per oralNeomycin atau kanamycinMembunuh flora normal ususSecond line teraphy, karena renal toxic dan ototoxicPrognosisAnak-anak dengan kadar amonia > 500 mg/dl angka kematiannya 60%87Defisiensi tiamin [B1]Struktur kimia tiamin, merupakan gabungan dari molekul basa pirimidin dan tiazol yang dirangkai jembatan metilen. Kokarboksilase adalah pirofosfat dari tiamin yang disintesis oleh tubuh dari kombinasi tiamin dengan ATP (Adenosisn Trifosfat)

88Sifat2 tiamin Tiamin larut dalam alkohol 70 % dan air, dapat rusak oleh panas, terutama dengan adanya alkali. Pada kondisi kering, tiamin stabil pada suhu100 C selama beberapa jam.Kelembaban akan mempercepat kerusakannya.

89Fungsi tiaminFungsi metabolik tiamin :reaksi oksidasi piruvat - Asetil- KoAreaksi oksidasi - keto glutarat reaksi transketolasi HMP (Heksosa Monofosfat). Di dalam otak dan hati TPP (thiamin pyrohosphat) oleh enzim thiamin difosfotransferase, dimana reaksinya membutuhkan ATP. Enzim yang menggunakan TPP sbg koensim: pyruvate decarboxylase, pyruvate dehydrogenase, dan transketolase. Defisiensi kapasitas sel dalam menghasilkan energi menjadi sangat berkurang90Metabolisme tiaminTiamin dari makanan dicerna, diserap langsung oleh usus saluran darah. Pada jumlah kecil melalui proses yang memerlukan energi dan bantuan natrium, sedangkan dalam jumlah besar secara difusi pasif. Kelebihan tiamin dikeluarkan lewat urine. Metabolit tiamin adalah 2-metil-4-amino-5-pirimidin dan asam 4-metil-tiazol-5-asetat.Tubuh manusia dewasa mampu menyimpan tiamin sekitar 30 -70 mg, dan sekitar 80%-nya terdapat sebagai TPP (tiamin pirofosfat). 91Defisiensi tiaminGangguan SSP: memori berkurang atau hilang, nistagmus, optalmoplegia, dan ataksia. Gangguan SST: neropati perifer. Gangguan lain : kelemahan simetrik (badan sangat lemah), kehilangan fungsi sensorik, motorik dan reflek kaki. Timbul beri-beri jantung, dengan gejala jantung membesar, aritma, hipertensi, odema, dan kegagalan jantung.

92Normal asupan tiamin untuk orang dewasa adalah antara 1,0 1,5 mg/hari. >> karbohidrat >> tiamin. Tanda-tanda defisiensi tiamin : menurunnya nafsu makan, depresi mental (Peripheral neurophaty) dan lemah. Pada defisiensi kronis, maka muncul gejala kelainan neurologist, seperti kebingungan (mental), dan kehilangan koordinasi mata93TERIMAKASIHDaftar RujukanDrislane FW et al. Neurology. Blueprints. Philadelphia ; Lippincot Williams & Wilkins : 2006Guyton AC. Textbook pf Medical Physiology. 11th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company,2001.Sherwood L. Human Physiology. 5th ed. Belmont: Thompson Learning,2004.Simon RP, Aminoff MJ, Greenberg DA. Clinical Neurology. International Edition. Pretince Hall; Appleton & Lange : 2009.