KUMPULAN TUGAS LAPORAN KASUS

JURNAL READINGDAN LAINNYA

Diajukan Untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik di Bagian

Saraf

EARLY ONSET MYASTENIA GRAVIS

Diajukan Kepada:

Pembimbing: dr Nurtakdir Kurnia Setiawan, Sp.S, M.Sc

Disusun Oleh:

Siska Sulistiyowati 1620221168

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN

ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS VETERAN JAKARTA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH AMBARAWA

2018

1

PENGESAHAN

Laporan Kasus diajukan oleh

Nama : Siska Sulistiyowati

NRP : 1620221168

Program studi : Kedokteran Umum

Judul kasus : Early Stage Myastenia Gravis

Telah berhasil dipertahankan di hadapan pembimbing dan diterima sebagai syarat yang

diperlukan untuk ujian kepaniteraan klinik anak Program Studi Profesi Dokter, Fakultas

Kedokteran, Universitas Pembangunan Nasional “Veteran” Jakarta.

Pembimbing

dr Nurtakdir Kurnia Setiawan, Sp.S, M.

Disetujui di : Ambarawa

Tanggal : 07 April 2018

2

I. Identitas Pasien

Nama : Nn.S

Umur : 19 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Junggul, Bandungan

Pekerjaan : Wiraswasta

Pendidikan : SMA

Status : Belum Menikah

No CM : 064xxx

Tanggal Kontrol Poli RS : 27/03/18

II. Data Dasar

Dilakukan autoanamnesis pada 30 Maret 2018 pukul 10.00 WIB di rumah pasien.

II.1 Keluhan Utama

Kelopak mata kiri lebih turun dibandingkan kelopak mata kanannya

II.2 Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 8 tahun yang lalu pasien mengeluh kelopak mata kiri nya lebih turun

dibandingkan kelopak mata kanannya. Awalnya kelopak mata kiri nya turun dan terasa berat

jika sedang menonton tv dan rasa berat pada mata kirinya hilang dengan sendirinya., namun

mata kirinya tetap turun dibanding mata kanannya. Awalnya kelopak mata kiri yang turun

dibandingkan kelopak mata kanannya tidak mengganggu aktivitas sehari-hari dan belajar.

Pasien juga merasa awalnya mata terasa gatal terutama jika sedang sedang bermain diluar

ruangan dan rasa gatal pada mata kiri nya hilang dengan sendirinya. Pasien mengira hanya

iritasi pada mata dan pasien tidak berobat ke dokter.

Sejak 5 tahun yang lalu, pasien masih mengeluh kelopak mata kirinya semakin turun

dibandingkan mata kanannya dan semakin terasa berat kelopak mata kirinya terutama jika

menonton tv dan membaca terlalu lama. Keluhan membaik jika pasien menutup matanya

selama kurang lebih 3 menit. Namun kelopak mata kiri nya tetap jatuh dibandingkan kelopak

mata kanannya. Pasien merasa saat 5 tahun lalu kelopak matanya semakin turun

dibandingkan 8 tahun lalu, namun pasien masih belum memeriksakan ke dokter karena belum

3

mengganggu aktivitas sehari-harinya.

4 hari SMRS pasien merasa kelopak mata kirinya semakin turun, semakin terasa berat

dan pasien merasa ada benjolan dikelopak mata kirinya. Lalu pasien ke dokter kemudian

diberikan obat tetes mata dan menurut dokter tidak ada benjolan dikelopak mata nya. Namun

pasien merasa tidak ada perbaikan karena mata kirinya masih terasa berat dan mulai

mengganggu aktivitasnya. Lalu pasien dirujuk ke poli saraf.

3 hari yang lalu, pasien ke poli saraf di RSUD Ambarawa dengan keluhan kelopak mata

kirinya semakin turun dibandingkan kelopak mata kanannya dan semakin terasa berat. Pasien

menyadari kelopak mata sebelah kiri lebih turun hampir separuhnya dari kelopak mata kanan

terutama ketika mata lelah karena banyak membaca, didepan komputer, menonton televisi

dalam waktu yang lama atau saat siang hari dengan keadaan diluar panas dan pulih kembali

setelah pasien beristirahat atau berwudhu namun tidak disertai penglihatan ganda. Dan

keluhan nya sudah mengganggu aktivitas keseharian dan pekerjaannya. Dipoli dokter

spesialis saraf menduga pasien menderita miastenia gravis, kemudian dokter memberikan

obat mestinon tablet 2x1 dan mecobalamin 2x1 tablet.

Pasien juga mengeluhkan 1 hari yang lalu, ketika ia berbicara terlalu banyak, semakin

lama suaranya semakin serak, melemah dan bahkan menghilang tetapi pasien masih dapat

memberikan jawaban dengan jelas, lalu pasien diam dan tidak berbicara selama beberapa jam

kemudian dapat berbicara seperti biasa lagi. Menurut pasien keluhan tersebut timbul setelah

minum obat mestinon, pasien juga merasa bagian perut dan punggung berkedut sebanyak 5x

lalu kedutan hilang dengan istirahat.

Saat dilakukan kunjungan dirumah pasien, pasien merasa berat pada kelopak mata

kirinya berkurang, namun kelopak mata kirinya masih lebih turun dibandingkan kelopak mata

kanannya. Pasien juga merasa tidak ada keluhan berbicara atau suara serak lagi. Pasien

mengatakan setelah mengkonsumsi obat mestinon selama 2 kali, keluhan berat pada kelopak

mata kirinya membaik namun kelopak mata kirinya masih turun dibandingkan yang kanan.

Dan rencana kontrol lagi ke Poli Saraf RSUD Ambarawa hari Selasa tanggal 03 April 2018.

Keluhan lain seperti sulit menelan, suara sengau, sulit mengunyah, sesak nafas, nyeri

kepala berputar, mual-muntah, kelemahan anggota gerak, bicara pelo, tremor,

kesemutan/kebas/kekakuan anggota gerak, sulit menelan, keringat berlebih, demam, batuk-

batuk lama dan penurunan berat badan disangkal oleh pasien. BAK dan BAB tidak terdapat

keluhan.

4

II.3 Riwayat Penyakit Dahulu

Kelainan pada timus : disangkal

Riwayat pneumonia : disangkal

II.4 Riwayat Pengobatan

Pasien Pasien mengatakan setelah mengkonsumsi obat mestinon selama 2 kali, keluhan

berat pada kelopak mata kirinya membaik namun kelopak mata kirinya masih turun

dibandingkan yang kanan.

II.5 Riwayat Penyakit Keluarga

1. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama : disangkal

2. Riwayat kelainan pada timus : disangkal

3. Riwayat Hipertensi, DM , keganasan : disangkal

II.6 Riwayat pribadi dan Sosial Ekonomi

Pasien tinggal dirumah bersama ayah, ibu, kakak, kakak ipar, dan keponakannya.

Pasien tinggal di lingkungan padat penduduk dengan higienitas yang cukup baik. Kesan

ekonomi pasien cukup. Biaya pengobatan ditanggung oleh BPJS. Pasien tidak merokok dan

tidak mengkonsumsi minuman keras dan bukan pengguna obat-obatan terlarang. Ayah pasien

merokok. Pasien berprofesi sebagai wiraswasta. Pasien sehari-hari bekerja di toko tahu bakso.

II.7 Anamnesis Sistem

Sistem serebrospinal : tidak ada keluhan

Sistem neurologi : kelopak mata kiri turun (+), penglihatan ganda (-),

suara mengecil (+)

Sistem kardiovaskular : tidak ada keluhan

Sistem respiratorius : tidak ada keluhan

Sistem gastrointestinal : tidak ada keluhan

Sistem urogenital : tidak ada keluhan

Sistem musculoskeletal : tidak ada keluhan

Sistem integumen : tidak ada keluhan

5

II.8 Resume Anamnesis

Pasien perempuan berusia 19 tahun datang dengan keluhan kelopak mata sebelah kiri

lebih turun dibandingan mata kanannya terutama saat terlalu lama membaca/menonton tv (+)

dan membaik setelah istirahat atau berwudhu. Keluhan ini sudah dirasakan sejak 8 tahun

yang lalu dan saat ini kelopak mata kiri semakin turun dan semakin terasa berat serta

menggangu aktivitas dan pekerjannya. Pasien juga megeluh suara serak dan makin mengecil

ketika terlalu banyak berbicara (+) 1 hari yang lalu dan saat ini sudah membaik. Keluhan lain

seperti penglihatan ganda, sulit menelan, suara sengau, sulit mengunyah, sesak nafas, pusing,

mual-muntah, kelemahan anggota gerak, bicara pelo, tremor, kesemutan/kebas/kekakuan

anggota gerak, demam, batuk-batuk lama, penurunan berat badan, konsumsi obat-obatan

dalam jangka waktu lama disangkal oleh pasien. Dipoli dokter spesialis saraf menduga pasien

menderita miastenia gravis, kemudian pasien diberikan obat mestinon tablet 2x1 dan

mecobalamin 2x1 tablet. Pasien mengatakan setelah mengkonsumsi obat mestinon selama 2

kali, keluhan berat pada kelopak mata kirinya membaik namun kelopak mata kirinya masih

turun dibandingkan yang kanan.

III. Diskusi I

Berdasarkan anamnesis yang telah dilakukan maka dapat didiagnosis secara klinis

pasien mengalami miastenia gravis. Pada miastenia gravis awitan biasanya tidak jelas dan

progresivitas relatif lambat. Hal ini sesuai dengan keluhan pasien yang sudah berlangsung

selama beberapa tahun. Keluhan pertama pasien adalah adanya keluhan pada mata yaitu

kelopak mata kiri lebih turun, namun belum terdapat penglihatan ganda. Hal ini sesuai teori

MG dimana pada 90% kasus, awal mulanya mengeluh kelemahan otot levator palpebrae

(ptosis) dan otot ekstraokuler (diplopia). Ptosis kemudian akan diikuti dengan kesulitan

menutup mata (dikarenakan kelemahan m.orbicularis oculi). Keluhan pada mata relatif lebih

dirasakan mengganggu ketimbang kelemahan pada otot lainnya.

Pada stadium selanjutnya akan mengenai otot wajah, otot pengunyah, otot menelan dan

otot untuk bicara (pada 80% kasus). Setelah banyak bicara suara dapat menghilang dan

menjadi sengau. Otot leher, gelang bahu dan panggul jarang terkena. Bila otot leher terkena,

maka ada keluhan sulit untuk mempertahankan posisi tegak kepala. Pada kasus yang parah,

semua otot terkena termasuk otot abdomen, interkostal,diafragma bahkan otot sfingter

kandung kemih dan anus. Sifat kelemahan pada miastenia gravis bersifat fluktuatif, gejala

bervariasi dari hari ke hari dan dari jam ke jam, biasanya akan membaik pada pagi hari atau

saat istirahat dan memburuk pada saat siang/sore hari saat aktivitas. Hal ini sesuai dengan

6

keluhan yang dialami pasien saat ini dimana semua keluhan seperti kelopak mata jatuh , suara

serak dan mengecil saat jika beraktifitas namun pulih kembali setelah beristirahat. Selain itu

riwayat pengobatan dimana pasien mempunyai responsi yang baik terhadap pemberian obat

mestinon dapat memperkuat kecurigaan terhadap miastenia gravis. Sehingga pada kasus ini

kecurigaan bahwa pasien mengalami miastenia gravis ditegakan atas dasar gambaran klinis

yang khas dan responsi yang baik terhadap pemberian obat mestinon.

IV. Miastenia Gravis

IV.1 Definisi

Miasthenia gravis (MG) adalah suatu penyakit autoimun yang disebabkan oleh

rusaknya reseptor asetilkolin pada post sinaptik sehingga menganggu transmisi

neuromuscular, ditandai dengan kelemahan otot secara fluktuatif yaitu kelemahan otot

memberat setelah aktivitas dan membaik dengan istirahat.1,2 Sedangkan krisis miastenik

adalah salah satu kegawatan neurologi yang terjadi pada kasus-kasus MG. Krisis miastenik

ditandai oleh kelemahan otot-otot bulbar dan otot pernafasan. Krisis miastenia adalah

komplikasi MG yang paling berbahaya dan mengancam hidup yang memerlukan perawatan

intensif. Krisis miastenia biasanya terjadi dalam 2 tahun pertama setelah onset MG (74%

pasien) dan 15-20% pasien dengan MG akan mengalami krisis miastenia.3,4

IV.2 Epidemiologi

Insiden MG bervariasi antara 1-9 kasus/1000 penduduk, sedangkan prevalensi MG

diperkirakan antara 25-142 kasus/1000 penduduk. MG lebih banyak dijumpai pada wanita

ketimbang pria. Usia puncak pada wanita yaitu 20-24 tahun dan 70-75 tahun, sedangkan pada

pria 30-34 tahun dan 70-74 tahun.2

IV.3 Faktor Pencetus

Sebuah studi menunjukan 38% kasus krisis miastenik dipresipitasi oleh adanya infeksi

sebelumnya. Infeksi yang paling sering adalah pneumonia bakterialis. Kondisi lain yang

dapat menyebabkan krisis miastenik antara lain penggunaan obat-obatan tertentu, pneumonia

aspirasi, premenstruasi, stess fisik dan psikis, suhu ekstrim, nyeri, kurang tidur, dan

kehamilan. Namun perlu diingat, sekitar sepertiga sampai setengah dari pasien dengan krisis

miastenik tidak dijumpai faktor pemicunya.3,4

Kortikosteroid dapat digunakan dalam pengobatan MG, namun di sisi lain pengobatan

awal dengan prednison dapat menyebabkan eksaserbasi krisis miastenik. Krisis miastenik

yang disebabkan oleh penggunaan kortikosteroid berkisar antara 9-18%.

7

IV.4 Patofisiologi

Pada orang normal, bila ada impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular, maka

membran akson terminal presinaps mengalami depolarisasi sehingga asetilkolin akan

dilepaskan dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung

dengan reseptor asetilkolin pada membran postsinaps. Penggabungan ini menimbulkan

perubahan permeabilitas terhadap natrium dan kalium secara tiba-tiba menyebabkan

depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai potensial lempeng akhir (EPP). Jika EPP ini

mencapai ambang akan terbentuk potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan

dengan saraf, yang akan disalurkan sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini memicu

serangkaian reaksi yang mengakibatkan kontraksi serabut otot. Sesudah transmisi melewati

hubungan neuromuscular terjadi, astilkolin akan dihancurkan oleh enzim asetilkolinesterase.6

Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam

penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada membran presinaps.

Membran  postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak

antara membran  presinaps dan postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin

dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu

jumlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end

plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat

berlangsung lama.7,8

Gambar 1. Perbandingan NMJ normal dan NMJ pada MG

8

IV.5 Manifestasi Klinis 3

1. Gejala utama MG adalah kelemahan otot yang selalu sebelumnya terjadi kelelahan otot

akibat aktivitas kegiatan fisik atau latihan berulang yang akan membaik dengan istirahat

atau tidur

2. Kelemahan yang timbul bersifat intermitten/fluktuatif

3. Distribusi kelemahan otot bervariasi, bisanya memiliki pola tipikal, yaitu craniocaudal

dimulai dari otot-otot kranialis terutama kelopak mata dan otot ekstraokuler kemudian

menyerang otot-otot ekstremitas yang dimulai dari proksimal dan bersifat asimetrik.

Kelemahan juga dapat menyerang otot-otot pernapasan dan menyebabkan krisis miastenik

4. Berdasar distribusi otot yang terkena :

otot-otot penggerak kelopak mata, menyebabkan diplopia(41%)

otot kelopak mata menyebabkan ptosis (25%)

Otot lidah menyebabkan disatria (16%)

Otot-otot ekstremitas bawah menyebabkan gangguan gerak flasid (13%)

Kelemahan otot tubuh secara umum (11%)

Otot menelan-bulbar : kesulitan menelan(11%)

Otot-otot ekstremitas atas meyebabkan kelemahan yang bersifat flasid (7%)

Otot-otot pengunyah (7%)

Otot leher dan pernafasan akan menyebabkan gangguan nafas sampai gagal nafas.

Gambar 2. Tanda dan gejala miasthenia gravis

9

IV.6 Klasifikasi

IV.6.1 Klasifikasi Osserman (derajat keparahan penyakit) 1

I. Miastenia Okuler

hanya menyerang otot-otot okular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan dan tidak

ada kasus kematian (15-20 %)

II. A. Miastenia umum derajat ringan :

Progres lambat, biasanya pada mata , lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan

bulbar. Sistem pernafasan tidak terkena, respon terhadap terapi obat baik angka kematian

rendah (30 %).

B. Miastenia umum derajat sedang :

Progres bertahap dan sering disertai gejala-gejala okular, lalu berlanjut semakin berat

dengan terserangnya otot-otot rangka dan bulbar, tak terjadi krisis. Respon terhadap

terapi obat kurang memuaskan dan aktivitas pasien terbatas. (25 %)

III. Miastenia Fulminasi Akut :

Progres yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai

mulai terserangnya otot-otot pernafasan (terjadi krisis pernafasan). Biasanya penyakit

berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Dalam kelompok ini, persentase thymoma

paling tinggi. Respon terhadap obat bururk dan angka kematian tinggi. (15%)

IV. Miastenia berat yang berkembang lamban :

Timbul paling sedikit 2 tahun sesudah progress gejala-gejala kelompok I atau II. Respon

terhadap obat dan prognosis buruk. (10 %)

10

IV.6.2 Klasifikasi Myathenia Gravis Foundation ( klinis ) 1

Tabel 2 . Klasifikasi Myasthenia berdasarkan klinis dari MGFA

IV.6.3 Klasifikasi berdasarkan onset 8

Pasien Myasthenia Gravis dibagi menjadi enam subtipe berdasarkan gambaran klinis,

onset kejadian, profil autoantibodi dan kelainan pada timus yaitu:

Early onset Myasthenia Gravis:

onset kejadian pada umur < 40 tahun, lebih sering mengenai wanita dibanding pria,

dengan kelenjar timus pada umumnya mengalami hiperplasia dan adanya autoantibodi

terhadap AChR. Hiperplasia timus ditemukan pada 50-60% pasien dari kelompok ini.

Late onset Myasthenia Gravis:

11

onset kejadian pada umur > 40 tahun, terutama menyerang pria, dengan kelenjar timus

normal atau mengalami atrofi, autoantibodi terhadap AChR, titin dan reseptor ryanodine.

Antistriational muscle antibodies (anti-titin dan reseptor ryanodine) ini dihubungkan

dengan gambaran penyakit yang lebih berat.

Tymoma associated Myasthenia Gravis:

pada umumnya ditemukan pada umur 40-60 tahun, dengan kelenjar timus mengalami

neoplasia, autoantibodi terhadap AChR, titin, reseptor ryanodine, dan KCNA4.

Myasthenia Gravis with anti MuSK:

umumnya menyerang kelompok umur < 40 tahun, predominasi wanita dan kelenjar timus

normal.

Seronegatif Myasthenia Gravis

yaitu pasien Myasthenia Gravis yang pada pemeriksaan tidak ditemukan autoantibodi

terhadap AChR dan MuSK. Subtipe ini ditemukan pada berbagai kelompok umur dengan

kelenjar timus mengalami hiperplasia.

Ocular Myasthenia Gravis

IV.6.4 Klasifiaksi berdasarkan Anti- AChR antibodies

a. Seropositif

Tipe ini merupakan tipe yang paling banyak dari acquired autoimmune MG. Hampir 85%

penderita generalized MG dan 50%-60% penderita ocular myasthenia menunjukkan hasil

yang positif untuk anti-AChR antibody dengan radioimmunoassay.8 Antibodi AChR hampir

selalu dijumpai pada pasien MG dengan timoma. Selain itu, pasien tymoma associated MG

juga memiliki antibodi antivoltage gated K+ dan Ca2+, anti-Hu, antidihydropyrimidinase

related protein 5, dan antiglutamic acid decarboxylase).8

b. Seronegatif

Lebih kurang 15% pasien MG tidak ditemukan adanya antibodi AChR dan 40% di antaranya

didapatkan adanya antibodi MuSK. Pada pasien-pasien ini pada umumnya didapatkan gejala

kelemahan otot nafas, paralisis bulbar, kelemahan otot leher, namun jarang dijumpai adanya

gangguan pada otot mata. MG yang tidak dijumpai adanya antibodi anti AChR dan anti

MuSK disebut dengan MG seronegative. MG seronegatif hanya memiliki gejala mata saja.8

12

IV.7 Diagnosis

IV.7.1 Anamnesis

Awitan biasanya tidak jelas dan progresivitas relatif lambat. Biasanya diawali dengan

mata, muka, rahang tenggorok dan leher. Tetapi ditemui juga yang mulai dengan ekstremitas.

Sembilan puluh persen kasus, awal mulanya mengeluh kelemahan otot levator palpebrae

(ptosis) dan otot ekstraokuler (diplopia). Ptosis kemudian akan diikuti dengan kesulitan

menutup mata (dikarenakan kelemahan m.orbicularis oculi). Dan bisa juga ditemui suatu

tanda Cogan twitch pada mata yang ptosis. Pasien biasanya datang ke dokter dengan keluhan

pada mata yaitu melihat dobel atau kelopak mata sulit membuka. Keluhan pada mata relatif

lebih dirasakan mengganggu ketimbang kelemahan pada otot lainnya. Pada stadium

selanjutnya muncul akan mengenai otot wajah, otot pengunyah, otot menelan dan otot untuk

bicara (pada 80% kasus). Setelah banyak bicara suara dapat menghilang dan menjadi sengau.

Otot leher, gelang bahu dan panggul jarang terkena. Lebih sering terkena adalah m.erector

spinae. Bila otot leher terkena, maka ada keluhan sulit untuk mempertahankan posisi tegak

kepala. Pada kasus yang parah, semua otot terkena termasuk otot abdomen,

interkostal,diafragma bahkan otot sfingter kandung kemih dan anus. Kelemahan yang timbul

sering didahului emosional upset dan infeksi. Sifat kelemahan akan membaik pada pagi hari

atau saat istirahat, kelemahan yang sedang atau berat bisa berlangsung sampai 1 bulan. Gejala

pada mata (diplopia atau pandangan kabur) akan memburuk saat membaca lama, menonton

TV, menyetir kendaraan atau mengunyah dalam waktu lama.7

IV.7.2 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan pada pasien MG meliputi otot yang terkena atau

dicurigai terkena, antara lain :

1. Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas bidang antara kedua bola mata >

30 detik, lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes positif).

Ini terjadi karena kelemahan m. Levator palpebra akan terlihat bila pasien diminta untuk

melihat ke atas selama 1 menit, kelemahan ini akan membaik setelah pasien diminta

untuk menutup mata secara maksimal (Tes Wartenberg)

Gambar 3. Tes Wartenberg

13

2. Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100, maka suara akan menghilang secara

bertahap (tes positif).

3. Diplopia stress test yaitu pasien diminta untuk melihat ke samping secara maksimal

selama 30 detik, bila positif akan muncul gejala diplopia

4. Red glass test yaitu gelas berwarna merah diletakan pada depan mata kanan dan sumber

cahaya diletakan pada depan mata kiri, hal ini berfungsi untuk memeriksa apakah

terdapat pandangan dobel

5. Tanda Cogan yaitu tampak kedutan transien pada kelopak mata segera setelah pasien

diminta untuk melihat ke bawah dan ke atas secara cepat

6. Anggota gerak : penderita di suruh menggerakkan anggota gerak abduksi ke atas kira-

kira 20 kali atau menggerakkan tangan ke arah mulut dan dibandingkan akan terjadi

kelemahan

Tes Prostigmine

Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin sulfas disuntikkan intramuskular atau

subkutan. Tes dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga membaik.2,6

Tes Edrophonium

Endrofonium merupakan antikolinesterase kerja pendek yang memperpanjang kerja

acetilkolin pada nerumuscular juction dalam beberapa menit. Untuk uji tensilon, disuntikkan

2 mg tensilon secara intravena selama 15 detik, bila dalam 30 detik tidak terdapat reaksi

maka disuntikkan lagi sebanyak 8-9 mg tensilon secara intravena. Segera setelah tensilon

disuntikkan kita harus memperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata

yang memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh Miastenia

gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus

diperhatikan dengan sangat seksama karena efektivitas tensilon sangat singkat. Efek

sampingnya dapat menyebabkan bradikardi dan untuk mengatasinya dapat digunakan atropin.

Tes dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas dalam waktu 30-45 menit

setelah penyuntikan. Perbaikan kekuatan otot akan bertahan selama 5 menit. Jika diperoleh

hasil yang positif, maka perlu dibuat diagnosis banding antara miastenia gravis yang

sesungguhnya dengan sindrom miastenik.

14

Gambar 4. Sebelum dan setelah tes edrophonium

Ice test

Prinsip dari pemeriksaan ini adalah fungsi otot pada pasien pasien MG akan membaik

pada kondisi temperatur yang rendah. Hal ini disebabkan oleh aktivitas AChE akan turun

pada temperatur yang rendah dan efek depolarisasi ACh akan meningkat pada NMJ.2,6

Pemeriksaan dilakukan dengan cara mengkompres keloopak mata yang tertutup dengan

es selama 2 menit. Hasil dianggap positif bila celah kelopak mata membuka lebih dari 2 mm

daripada sebelumnya.2,6

Gambar 5. Sebelum dan setelah ice test

IV.7.3 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Radiologi 9

Chest x-ray dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen

thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior

mediastinum.

Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma

15

ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan untuk

mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis, terutama pada

penderita dengan usia tua.

MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI

dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak.

Gambar 6 CT scan othoraks memperlihatkan massa pada bagian anterior mediastinum

pada pasien dengan myasthenia gravis.

Pemeriksaan antibodi anti AChR& anti MuSK

Antibodi anti AChR dapat ditemukan pada 85% pasien dengan MG dengan gejala

general dan 50% pada pasien MG okuler. Hasil yang positif merupakan diagnosis definitif

MG, namun jika dijumpai hasil yang negatif kemungkinan MG belum dapat disingkirikan.

Antibodi anti MuSK didapatkan pada 40% pasien dengan hasil pemeriksaan antibodi anti

AChR yang negatif. Besar kecilnya kadar antibodi yang terdeteksi dalam serum tidak

menggambarkan derajat keparahan penyakit MG.10

Selain pada MG, antibodi anti AChR yang positif juga dapat dijumpai pada pasien

dengan systemic lupus erythematosus, inflammatory neuropathy, amyothropic lateral

sclerosis, rheumatoid arthritis dengan pengobatan D-penicillamine, dan timoma tanpa gejala

MG.10

Single-fiber Electromyography (SFEMG)

Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat

otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas pada interval interpotensial

diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density

(jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam).

SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan

16

jitter dan fiber density yang normal.

Repetitive Nerve Stimulation (RNS)

Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga

pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.

Gambar 7. Gambaran decrement pada EMG RNS

VI.7.4 Tata LaksanaManajemen terapi pada pasien Myasthenia Gravis harus disesuaikan dengan

karakteristik dan berat ringannya penyakit yang dialami oleh pasien. Pendekatan managemen

Myasthenia Gravis berdasarkan patofisiologinya yaitu dengan meningkatkan jumlah

asetilkolin agar dapat berikatan dengan reseptor di daerah post sinaptik dengan menggunakan

inhibitor asetilkolinesterase dan dengan menggunakan obat-obat immunosupresif sehingga

menurunkan jumlah autoantibodi yang berikatan dengan reseptor asetilkolin. Empat prinsip

dasar terapi Myasthenia Gravis yaitu:

1. Pengobatan simptomatik dengan menggunakan inhibitor asetilkolinesterase.

Obat lini pertama untuk pengobatan simptomatik adalah dengan menggunakan

piridostigmin bromida (mestinon) 30-120 mg/3-4 jam/oral. Dosis parenteral 3-6 mg/4-

6 jam/ iv tiap hari akan membantu pasien untuk mengunyah, menelan, dan beberapa

aktivitas sehari-hari. Pada malam hari, dapat diberikan mestinon long-acting 180 mg.

Apabila diperlukan, neostigmin bromida (prostigmine ): 7,5-45 mg/2-6 jam/oral.

Dosis parenteral : 0,5-1 mg/4 jam/iv atau im. Neostigmin dapat menginaktifkan atau

menghancurkan kolinesterase sehingga asetilkolin tidak segera dihancurkan.

Akibatnya aktifitas otot dapat dipulihkan mendekati normal, sedikitnya 80-90% dari

kekuatan dan daya tahan semula. Pemberian antikolinesterase akan sangat bermanfaat

pada Miastenia gravis golongan IIA dan IIB. Efek samping pemberian

antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi parasimpatis, termasuk konstriksi pupil,

17

kolik, diare, salivasi berkebihan, berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronkial

berlebihan. Efek samping gastro intestinal (efek samping muskarinik) berupa kram

atau diare dapat diatasi dengan pemberian propantelin bromida atau atropin.

2. Kortikosteroid

Dapat diberikan prednison dimulai dengan dosis rawal 10-20 mg, dinaikkan

bertahap (5-10 mg/minggu) 1x sehari selang sehari, maksimal 120 mg/6 jam/oral,

kemudian diturunkan sampai dosis minimal efektif. Efek sampingnya dapat berupa:

peningkatan berat badan, hiperglikemia, osteopenia, ulkus gaster dan duodenum,

katarak.2

3. Pemberian immunomodulating jangka pendek dengan plasmapheresis dan

immunoglobulin intravena. Terapi ini diberikan pada keadaan khusus yaitu pada krisis

miastenik dan pada preoperatif timektomi atau operasi-operasi lain. Prinsip terapi

dengan plasmapheresis adalah menghilangkan autoantibodi yang bersirkulasi,

kompleks imun dan mediator-mediator inflamasi lainnya. Plasmapheresis dilakukan

empat sampai enam kali setiap selang sehari. Immunoglobulin intravena bekerja

dengan menginterferensi ikatan Fc reseptor dengan makrofag, reseptor

immunoglobulin dengan sel B dan pengenalan antigen oleh sel T. Immunoglobulin

diberikan selama lima hari dengan dosis 0,4g/kg/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan

1 gram/kgbb/hari selama 2 hari.5

4. Pemberian immunomodulating jangka panjang dengan glukokortikoid dan obat-obat

immunosupresif lainnya. Prednison merupakan obat yang paling sering digunakan

dengan dosis 0,75-1 mg/kg/hari atau dapat diberikan 60-100 mg setiap selang sehari

(alternate days). Dosis prednison pada Myasthenia Gravis okuler lebih rendah yaitu

20-40 mg per hari. Obat immunosupresif lain yang dapat digunakan antara lain

azathioprine, ciclosporin, cyclophosphamide, methrotrexate, mycophenolate mofetil,

rituximab dan tacrolimus.5

5. Terapi pembedahan (timektomi), penatalaksanaan ini dianjurkan pada pasien dengan

timoma.5

Penatalaksanaan nonfarmakologik pada pasien Myasthenia Gravis juga

penting dilakukan yaitu dengan menghindari keadaan dan obat-obatan yang dapat

mencetuskan Myasthenia Gravis. Rehabilitasi juga dapat dilakukan untuk

meningkatkan kualitas hidup pasien.5,6

18

IV.7.5 Diagnosis Banding Ptosis Unilateral 11

1. Sindrom horner

Sindrom Horner’s adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa masuknya

bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik, kontraksi dari

pupil, penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna kemerahan di sisi

wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisasis saraf simpatis servikal. Disebabkan oleh

adanya kerusakan atau gangguan pada jalur saraf simpatis. Lesi lesi yang

menyebabkan sindroma Horner mengganggu serat serat preganglion ketika lesi lesi ini

mendesak toraks bagian atas. Gejala klinis nya ptosis, miosis, enoftalmus dan

anhidrosis

2. Congenital Myasthenic Syndrome

Adalah bentuk kelemahan yang paling mungkin muncul selama masa bayi dengan

kelelahan, kesulitan mengisap dot, tidak aktif, dan penurunan tonus otot. Onset pada

bayi dan anak-anak, antibody seronegatif dan tidak berespon terapi

immunomodulatooy. Diagnosis generik dari CMS dapat dibuat atas dasar onset saat

lahir hingga awal masa kanak-kanak, kelemahan yang melelahkan yang

mempengaruhi terutama otot okular dan otot tengkorak lainnya, riwayat keluarga

yang positif, dan respons EMG yang menurun atau EMG serat tunggal yang

abnormal. Tes untuk anti-AChR dan anti-MuSK antibodi diindikasikan pada pasien

sporadis setelah usia 1 tahun dan pada bayi artrogrypotic

3. Periodic paralysis hypokalemia

Kelainan yang ditandai dengan kadar kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5

mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan

otot skeletal. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi

kadangkadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di

mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal.

4. Early onset Myasthenia Gravis

onset kejadian pada umur < 40 tahun, lebih sering mengenai wanita dibanding pria,

dengan kelenjar timus pada umumnya mengalami hiperplasia dan adanya autoantibodi

terhadap AChR. Hiperplasia timus ditemukan pada 50-60% pasien dari kelompok ini.

Awalnya ptosis dapat muncul sebagai unilateral , sering bergeser dari satu mata ke

yang lain, untuk akhirnya melibatkan dua kelopak mata (bilateral)

19

5. Myasthenia Gravis with anti MuSK Umumnya menyerang kelompok umur < 40 tahun, predominasi wanita dan kelenjar timus normal.

6. Lambert Eaton Myasthenic Syndrome

Penyakit ini dikarakteristikkan dengan adanya kelemahan dan kelelahan pada otot

anggota tubuh bagian proksimal dan disertai dengan kelemahan relatif pada otot-otot

ekstraokular dan bulbar. Pada LEMS, terjadi peningkatan tenaga pada detik-detik

awal suatu kontraksi volunter, terjadi hiporefleksia, mulut kering, disertai gejala

otonom, dan sering kali dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama oat cell

carcinoma pada paru. EMG pada LEMS sangat berbeda dengan EMG pada Miastenia

gravis. Defek pada transmisi neuromuscular terjadi pada frekuensi rendah (2Hz) tetapi

akan terjadi hambatan stimulasi pada frekuensi yang tinggi (40 Hz). Kelainan pada

Miastenia gravis terjadi pada membran postsinaptik sedangkan kelainan pada LEMS

terjadi pada membran pre sinaptik, dimana pelepasan asetilkolin tidak berjalan dengan

normal, sehingga jumlah asetilkolin yang akhirnya sampai ke membran postdinaptik

tidak mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi.2,8

V. Diagnosis Sementara

Diagnosis klinik : ptosis unilateral, disfonia.

Diagnosis topis : neuromuscular junction

Diagnosis etiologi : autoimmune susp myasthenia gravis dd/ Early onset Myasthenia

Gravis dd/ periodic paralysis hipokalemia dd/ lambert-eaton

myasthenic syndrome (LEMS) dd/ Congenital Myasthenic Syndrome

VI. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan dilakukan pada tanggal 30 Maret 2018 pukul 10.00 WIB

VI.1 Status Praesens :

KU : tampak sakit ringan

Kesadaran : compos mentis (GCS E4-V5-M6)

Tanda Vital : TD100/80 mmHg RR20 x/menit

HR67 x/menit T 36,4℃Antropometri : BB 46 kg

TB 155 cm

BMI 19.16 (normoweight)

20

VI.2 Status Internus

Kepala : normocephal

Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

Leher : JVP tidak meningkat, kelenjar tiroid dbn

Thoraks : tidak ada deformitas

Pulmo dan Cor : sonor, vesikuler di seluruh lapangan paru, suara tambahan (-)

Abdomen : hepar dan lien tidak teraba, supel, NT (-)

Ekstremitas : edema (-), atrofi otot (-), deformitas (-)

VI.3 Status Psikiatri

Tingkah laku : normoaktif

Perasaan hati : normoritmik

Orientasi : dalam batas normal

Kecerdasan : dalam batas normal

Daya ingat : dalam batas normal

VI.4 Status Neurologis

Mata : pupil isokor 3 mm/ 3mm, refleks cahaya +/+, refleks kornea +/+,

ptosis OS (-/+) . nervi craniales : parese N.III ,X

Leher : meningeal sign kaku kuduk (-)

Badan

- Kolumna vertebralis : dbn

- Sensibilitas : dbn

- Vegetatif : dbn

Nervus Cranialis

N. I (OLFAKTORIUS)Lubang hidung

Kanan

Lubang hidung

Kiri

Daya Pembau N N

N. II (OPTIKUS) Mata Kanan Mata Kiri

Daya Penglihatan N N

Pengenalan Warna N N

Medan Penglihatan NSulit dinilai karena

mata kiri ptosis

21

N. III (OKULOMOTORIS) Mata Kanan Mata Kiri

Ptosis - +

Gerak Mata Ke Atas + +

Gerak Mata Ke Bawah + +

Gerak Mata Ke Media + +

Ukuran Pupil 3 mm 3 mm

Bentuk Pupil Isokor Isokor

Reflek Cahaya Langsung + +

Reflek Cahaya Konsesuil + +

Strabismus Divergen - -

Diplopia - -

N. IV (TROKHLEARIS) Mata Kanan Mata Kiri

Gerak Mata Lateral Bawah + +

Strabismus Konvergen - -

Diplopia - -

N. V (TRIGEMINUS) Kanan Kiri

Mengigit N N

Membuka Mulut N N

Sensibilitas Muka Atas N N

Sensibilitas Muka Tengah N N

Sensibilitas Muka Bawah N N

Reflek Kornea + +

Trismus - -

N. VI (ABDUSEN) Mata Kanan Mata Kiri

Gerak Mata Lateral Bebas ke segala arah Bebas ke segala arah

Starbismus Konvergen - -

Diplopia - -

N. VII (FASIALIS) Kanan Kiri

22

Kerutan Kulit Dahi + +

Menutup Mata + +

Lipatan Nasolabial + +

Sudut Mulut + +

Tik Fasial - -

N. VIII (AKUSTIKUS) Kanan Kiri

Mendengar Suara Berbisik Normal Normal

Tes Rinne Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Tes Weber Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Tes Schwabach Tidak dilakukan Tidak dilakukan

N. IX

(GLOSSOFARINGEUS)KANAN KIRI

Arkus Faring Simetris Simetris

Daya Kecap 1/3 Belakang Normal Normal

Reflek Muntah Normal Normal

Sengau - -

Tersedak - -

N. X (VAGUS) Kanan Kiri

Arkus faring Simetris Simetris

Reflek muntah Normal Normal

BersuaraDisfonia (-) karena sudah membaik

ketika diperiksa

Menelan + +

N. XI (AKSESORIUS) Kanan Kiri

Memalingkan Kepala

kontur otot tegas

dan konsistensi

keras, adekuat

kontur otot

tegas dan

konsistensi

keras, adekuat

23

Sikap Bahu Simetris Simetris

Mengangkat Bahu Adekuat Adekuat

Trofi Otot Bahu - -

N. XII (HIPOGLOSUS)

Sikap lidah Tidak ada Deviasi

Artikulasi Cukup jelas

Menjulurkan lidah Tidak ada Deviasi

Fasikulasi lidah -

VI.5 Motorik

G

B B

K

4+ 4+

Tn

N N

Tr

Eu Eu

B B 4+ 4+ N N Eu Eu

RF

+ +

RP

– –

Cl+ + – – –

VI.6 Pemeriksaan Khusus

Tes Wartenberg (-) kelopak mata kiri pasien berkedut dan pasien sering berkedip

Cogan lid twitch (+)

Tes counting (-) karena sudah perbaikan saat pemeriksaan

VI.7 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium 27/03/2018PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKANDARAH RUTINHemoglobin 13.8 11.7 – 15.5 g/dLLeukosit 5.7 3.6 – 11.0 ribuEritrosit 4.55 3.8 - 5.2 jutaHematokrit 42.6 35 - 47 %MCV 93.6 82 – 98 flMCH 30.3 27 - 32 pgMCHC 32.4 32 -37 g/dL

24

RDW 12.5 10 -16 %Trombosit 280 150 - 400 ribuLimfosit 1.2 1.0 – 4.5Monosit 0.4 0.2 -1.0Granulosit 4.1 2 - 4Liimfosit% 20.5 (L) 25 - 40 %Monosit% 7.1 2 – 8 %Granulosit% 72.4 50 – 80 %

Pemeriksaan Laboratorium 27/03/2018

PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKANKIMIA KLINIKSGOT 18 0 - 35 U/LSGPT 11 0 – 35 IU/LUreum 17.4 10 – 50 mg/dLKreatinin 0.58 0.45 – 0.75 mg/dLCalsium 11 8.8-10.2 mg/dLNatrium 138 136-146 mmol/LKalium 3.5 3.5-5.1 mmol/LChlorida 103 98-106 mmol/L

25

VII. Diskusi II

Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran pasien compos

mentis, GCS 15 (E4M6V5) dengan tanda vital: TD: 100/80 mmHg, N: 67x/menit,

RR: 20x/menit, S: 36,4oC. Pada pemeriksaan nervus cranialis diidapatkan adanya

parese N.III ditandai dengan adanya ptosis pada palpebra kiri pasien, serta N.X

ditandai dengan disfonia, namun pada pemeriksaan disfonia (-) karena sudah

perbaikan. Hal ini sesuai dengan teori dimana pada MG keluhan yang paling sering

terjadi adalah keluhan pada wajah yang mengenai otot eksta okular dan okular

sehingga timbul manifstasi ptosis dan diplopia serta otot orofaringeal yang

menimbulkan disfonia. Sehingga berdasarkan derajat keparahannya pasien termasuk

kedalam kategori MG ringan stadium I yang ditandai dengan kelemahan otot okular

yang semakin parah.

Pada pemeriksaan counting test didapatkan hasil (-) dimana penderita disuruh

menghitung 1-100 maka akan terjadi kelemahan suara menjadi serak dan menghilang

secara bertahap, didapatkan (-) karena sudah perbaikan. Sedangkan pada test

wartenberg (-) karena sudah dalam perbaikan namun saat pemeriksaan ini kelopak

mata pasien berkedut dan pasien sering berkedip. Penderita diminta untuk

memandang objek yang letaknya lebih tinggi antara kedua bola mata selama >30

detik maka akan terlihat ptosis dengan reaksi pupil tetap normal pada penderita MG

namun kelemahan ini akan membaik setelah pasien diminta untuk menutup mata

secara maksimal. Tanda Cogan (+) yaitu tampak kedutan transien pada kelopak mata

segera setelah pasien diminta untuk melihat ke bawah dan ke atas secara cepat.

Pemeriksaan khusus pada MG ini yang menunjukan hasil (+) dapat memperkuat

diagnosis MG karena tes provokasi ini mencetuskan terjadinya kelelahan otot pada

pasien. Hal ini sesuai dengan teori MG dimana keluhan biasanya diperberat oleh

aktivitas dan membaik setelah pasien beristirahat.

Pemeriksaan penunjang laboratorium elektrolit dilakukan untuk mencari

penyebab kelemahan otot pada pasien sehingga dapat menyingkirkan diagnosis

banding periodic paralysis hipokalemia karena pada pasien ini tidak ditemukan

adanya penurunan kalium. Pemeriksaan daah rutin dilakukan untuk menyingkirkan

adanya infeksi. Pada kasus disarankan pemeriksaan rontgen thoraks untuk mencari

tahu ada tidaknya hiperplasia timus ataupun timoma dikarenakan myasthenia gravis

26

sering terjadi bersamaan dengan timoma (15%) dan hiperplasi timus (65%). Kelenjar

timus terdiri atas sel myoid yang mengandung AChR. Sel limfosit B dan T yang

diproduksi kelenjar timus akan merusak AChR sehingga menimbulkan manifestasi

kelemahan otot. Pada hasil pemeriksaan rontgen thoraks PA pada pasien ini tidak

didapatkan adanya kesan hiperlasia timus maupun timoma. Hal ini terjadi

dikarenakan foto toraks tidak sensitif untuk skreening timoma. Hasil roentgen yang

negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya timoma ukuran kecil sehingga

terkadang perlu dilakukan CT-Scan thoraks untuk mengidentifikasi timoma pada

semua kasus miastenia gravis. Oleh karena itu untuk dapat memperkuat diagnosis

miastenia gravis sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang lainnya seperti

pemeriksaan serologis antibodi anti AChR& anti MuSK, elektrofisiologi Single-fiber

Electromyography (SFEMG) & Repetitive Nerve Stimulation (RNS) dan bipsi

kelenjar timus.

Periodic paralysis hipokalemia adalah Kelainan yang ditandai dengan kadar

kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai

riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Periodic paralysis

hipokalemia dilemahkan karena pada pasien ini didaptkan hasil kalium yang normal.

Lambert-eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit dikarakteristikkan

dengan adanya kelemahan dan kelelahan pada otot anggota tubuh bagian proksimal

dan disertai dengan kelemahan relatif pada otot-otot ekstraokular dan bulbar.

Lambert-eaton myasthenic syndrome (LEMS) dilemahkan karena Pada LEMS,

terjadi peningkatan tenaga pada detik-detik awal suatu kontraksi volunter, terjadi

hiporefleksia, mulut kering, disertai gejala otonom. Sedangkan pada pasien ini tidak

terdapat hiporefleksia dan gejala otonom. Sedangkan Early onset Myasthenia Gravis

dipertahankan karena gejala nya seperti pada kasus ini yaitu awalnya ptosis unilateral

lalu menjalar menjadi bilateral, namun pada kasus ini harus diobservasi lagi.

Congenital Myasthenic Syndrome dipertahankan karena masih dibutuhkan

pemeriksaan serologi.

VIII. Diagnosis Akhir

Diagnosis klinik : ptosis unilateral

Diagnosis topis : neuromuscular junction

27

Diagnosis etiologi : autoimun susp miastenia gravis dd/ Early onset Myasthenia

Gravis dd/ Congenital Myasthenic Syndrome

IX. Terapi

1. Non Medikamentosa

Tirah Baring

Edukasi keluarga mengenai penyakitnya

- Diagnosis pasien

- Tata laksana yang akan dilakukan

- Prognosis dari penyakit yang diderita pasien

2. Medikamentosa

Mestinon tab 2x60 mg

Meticobalami 2x500 mg

X. Plan

1. Tes Prostigmin dan edrophonium (tensilon test)

2. Rongten Thorax

3. CT Scan thoraks

4. Serologi ( antibodi anti AChR & anti MuSK )

5. Elektrofisiologi (SFEMG & RNS)

6. Biopsi timus

XI. Prognosis

Death : Ad bonam

Disease : Dubia ad bonam

Dissability : Dubia ad bonam

Discomfort : Dubia ad bonam

Dissatisfaction: Dubia ad bonam

Distutition : Dubia ad bonam

XII. Diskusi III

Pada pasien ini diberikan AChEIs sebagai tata laksana medikamentosa yaitu

piridostigmin (mestinon) 2x60 mg. Hal ini sesuai dengan teori dimana AChEIs masih

28

merupakan pengobatan lini pertama pada tahap awal MG atau apabila dijumpai

gejala yang masih ringan. Pasien ini termasuk kedalam MG derajat I sehingga

pemberian AchEIs akan sangat bermanfaat. AchEIs bekerja dengan cara

memperlambat degradasi ACh oleh AChE. AChEIs akan meningkatkan kadar ACh

di celah sinaps dan dengan demikian akan mengkompensasi jumlah AChR yang

sedikit. Namun, AChEIs hanya merupakan pengobatan simtomatik dan tidak

mengobati penyebab utama MG.

Efek samping pemberian antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi

parasimpatis, termasuk konstriksi pupil, kolik, diare, salivasi berkebihan,

berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronkial berlebihan. Efek samping yang sering

muncul adalah gangguan gastrointestinal yang berhubungan dengan peningkatan

aktivitas muscarinic. Gangguan tersebut antara mual, muntah, kram perut, dan diare.

Efek samping ini dapat diobati dengan pemberian antimuscarinics (loperamide

hidroklorida, diphenoxylate hidroklorida, bromide propantheline) tanpa mengurangi

efek nicotinic AChEIs. Pemberian AChEIs dapat menyebabkan krisis kolinergik

yang ditandai oleh kelemahan otot yang lebih besar disertai dengan peningkatan

sekresi bronkial, diare, sakit perut, hipersalivasi dan bradikardia sehingga pemberian

AChEIs harus dihentikan pada kasus krisis miastenik.

29

DAFTAR PUSTAKA

1. Amato AA, Russel JA. Neuromuscular Disorders. New York: The McGraw-Hill

Companies; 2008.

2. Drachman DB. Myasthenia Gravis. The New England Journal of Medicine.

1994;330(25):1797-810.

3. Chaudhuri A, Behan P. Myasthenic crisis. QJ Med. 2009;102:97-107.

4. Godoy DA, Mello LJVd, Masotti L, Napoli MD. The myasthenic patient in

crisis: an update of the management in Neurointensive Care Unit. Arq

Neuropsiquiatr. 2013;1(9):628-43.

5. Baehr M, Frotscher M. Duus' Topical Diagnostic in Neurology. New York:

Thieme Stuttgart; 2005.

6. Schneider-Gold C, Toyka KV. Myasthenia Gravis: Pathogenesis and

Immunotherapy. Dtsch Arztebl. 2007;104(7):420-6.

7. Hughes BW, Casillas MLMD, Kaminski HJ. Pathophysiology of Myasthenia

Gravis. Seminars in neurology. 2004;24(1):21-31.

8. Trouth AJ, Dabi A, Solieman N, Kurukumbi M, Kalyanam J. Myasthenia

Gravis: A Review. Autoimmune Diseases. 2012;20(12):346-53.

9. Jani-Acsadi A, Lisak RP. Myasthenic crisis: Guidelines for prevention and

treatment. Journal of the Neurological Sciences. 2007;261:127-33.

10. G. O. Skeiea, S. Apostolskib, A. Evolic, N. E. Gilhusd, I. Illae, L. Harmsf, et al.

Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission

disorders. European Journal of Neurology. 2010;11:143-56.

11. Mc Grogan, Sneddon S, de Vries CS. Insiden miastenia gravis: tinjauan literatur

sistematis. Neuroepidemiologi. 2010; 34 (3): 171-83.

(https://www.symptoma.com/en/info/myasthenia-gravis)

30