Post on 03-Apr-2018
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
1/48
Clinical Science Session
KATARAK KONGENITALDISUSUN OLEH :
Dikho AtmanagaraFigh Surya Andika
Rissa Nurul Eza
Khairiah Maryati
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
2/48
ANATOMI LENSA struktur bikonveks tebal 4 mm dan diameter 9 mm avaskular transparan persarafan (-) dapat berakomodasi terdapat kapsul lensa yang merupakan membran
semipermeabel
terdiri dari kapsul anterior dan posterior, epitelsubkapsuler,korteks anterior, korteks posterior dannukleus lensa
65% lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
3/48
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
4/48
EMBRIOLOGI LENSA
lensa berasal dari ektodem
pada minggu 5 membentuk vesikelyang terletak didalam mulut optik
pembentukan lensa selesai pada
umur 7 bulan kehidupan fetus
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
5/48
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
6/48
KATARAK KONGENITAL
Definisikekeruhan lensa yang terlihat saat lahir atau
terdeteksi segera setelah lahir
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
7/48
Katarak kongenital
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
8/48
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
9/48
Etiologi
Herediter Autosomaldominan,autosomal resesif
Infeksi intra uterin
Kelainan metabolik
Kelainan genetik
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
10/48
KATARAK BILATERAL KATARAK UNILATERALIdiopatik
Katarak Herediter (tanpa penyakit sistemik)
Autosom dominan >>
Autosom resesif
X-linked
Penyakit genetik dan metabolik(5-10%)
Sindrom Down
Sindrom Hallerman Streiff
Sindrom Lowe
Galaktosemia
Sindrom Marfen
Trisomi 13-15
Hipoglisemia
Sindrom Alport
Distrofi miotonik
Penyakit Fabry
Hipoparatiroid
Sindrom Conradi
Infeksi Maternal (intrauterine)
Rubella, Cytomegalovirus, Varicella, Sifilis
Toxoplasmosis
Anomali Ocular
Aniridia, Sindrom Disgenesis Segmen Antor
Idiopatik
Lentikonus Posterior
Persisten Hiperplastik Vitreus Primer
Infeksi intra uterin
Rubella (20-30%)
Cytomegalovirus
Varicella
Sifilis
Toxoplasmosis
Disgenesis Segmen Anterior
Tumor Posterior Pole
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
11/48
Klasifikasi
Katarak Polar Anterior dan posterior kecil, bilateral, simetris, dan
kekeruhan yang tidak progresif Katarak polar posterior lebih
merusak penglihatan daripadakatarak polar anterior Katarak polar posterior biasanya
stabil tapi progresif
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
12/48
Katarak Polaris Anterior
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
13/48
Katarak Polaris Posterior
Terjadi karena resorbsi selubungvaskuler yang tidak sempurna
Kekeruhan terletak di Polus Posterior Stasioner dan jarang menimbulkan
gangguan visus
Tidak memerlukan tindakan operasi
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
14/48
Katarak Polaris Posterior
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
15/48
KatarakKapsular
kekeruhan kecil pada epitel lensa dankapsul anterior.
Merupakan diferensiasi dari katarakpolaris anterior.
Umumnya tidak mengganggu
penglihatan
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
16/48
Katarak Zonularis atauLamelaris
Katarak kongenital paling banyak. Efek pada penglihatan bervariasi tgt
ukuran dan densitas kekeruhan lensa.
Diwariskan secara autosomal dominan. Lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhannya berupa cakram dengan
diameter lebih dari nucleus lensa
Tersusun seperti Riders
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
17/48
Katarak Zonularis atauLamelaris
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
18/48
Katarak Nukleus
Jarang ditemukan.
Terletak pada nukleus lensa
Terjadi akibat adanya gangguan kehamilanpada 3 bulan pertama.
Berdiameter 3 mm, dengan densitas yangbervariasi.
Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapidapat juga bersifat progresif
Biasanya bilateral. Kelainan ini biasanya jugadisertai oleh mikrokornea
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
19/48
Katarak Nukleus
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
20/48
Katarak sutura
Kekeruhan pada Y-Suture darinukleus,
biasanya tidak menggangupenglihatan,
bercabang-cabang, bilateral,
simetrik.
Merupakan herediter dengan polaAutosomal dominan
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
21/48
Katarak Kortikal
Kekeruhan pada korteks kecil-kecildan berkelompok tersusun sekitarekuator lensa berbentuk sepertimahkota (Corona).
Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpadilatasi pupil.
Tidak mempengaruhi penglihatan,
herediter dengan pola autosomaldominan.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
22/48
Katarak Cerulean (Blue-dotCataract)
kekeruhan kecil kebiru-biruansekitar korteks,
non progresif, tidak mengganggu penglihatan
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
23/48
Katarak membranosa
muncul ketika protein lensa diserapkembali dari lensa yang utuh maupunpada lensa yang mengalami trauma, mengakibatkan kapsul lensa
anterior dan posterior bergabungmenjadi membran putih padat.
Hasil dari kekeruhan dan distorsilensa gangguan penglihatan yang
signifikan
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
24/48
Katarak Komplit katarak dengan morfologi semua serat
lensa keruh.
Refleksi fundus tidak ada
retina tidak dapat dilihat denganoftalmoskopi direk maupun indirek
bisa sub total waktu lahir danberkembang sangat cepat menjadikatarak komplit.
unilateral dan bilateral yang menimbulkangangguan penglihatan berat
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
25/48
Katarak Rubella akibat infeksi Rubella terutama trimester
pertama kehamilan.
Kekeruhan pada bagian nukleus, keputih-putihan seperti mutiara.
gambaran histopatologi :nukleus serat lensatertahan di dalam substansi lensa. Partikelvirus terkurung dalam lensa paling tidak 3tahun setelah kelahiran.
Manifestasi lain dari Sindroma RubellaKongenital ini :Retinopathy Pigmentasi,Mikroftalmus, Glaukoma, kekeruhan kornea
permanen atau transien
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
26/48
Patofisiologi
Cedera pada nukleus dan serat lentikulerdapat menyebabkan kekeruhan terhadapkejernihan media lentikular.
Lokasi dan pola terbentuknya kekeruhansesuai dengan etiologinya baik idiopatik,infeksi dan metabolik.
G b li i
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
27/48
Gambaran Klinis
Leukokoria, pada setiap leukokoriadiperlukan pemeriksaan yang telitiuntuk menyingkirkan diagnosisbanding lainnya.
Refleks fundus (-)
Ambliopia sensoris
Nistagmus, dan strabismus
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
28/48
Diagnosis
Anamnesis dan pemeriksaan fisik
penilaian katarak kongenital menurut
pediatric ophtalmology:1. Evaluasi langsung kejernihan lensa
dengan menggunakan oftalmoskopdengan pengaturan kekuatan lensaplus tinggi.
2. Retinoskop dapat digunakan untukretroiluminasi
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
29/48
3. Penilaian retina dengan oftalmoskoplangsung dan tidak langsung jugamemberikan informasi tentangseberapa efektif cahaya dapat melaluimedia sampai retina.
4. Pasien sebaiknya diperiksa dengan
slit lamp.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
30/48
Hasil Laboratorium
Untuk mengetahui etiologi darikatarak kongenital
katarak unilateral dilakukanpemeriksaan titer TORCH dan tesVenereal Disease ResearchLaboratory (VDRL).
katarak bilateral pemeriksaanhitung darah lengkap, BUN, titerTORCH, VDRL, urin reduksi, asam
amino pada urin, kalsium dan fosfor.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
31/48
Penatalaksanaan
Treatment of choiceOperasi katarak
harus dilakukan saat pasien berusia kurangdari 17 minggu untuk meminimalkandeprivasi visual.
Idealnya pada usia kurang dari 2 bulanuntuk mencegah terjadinya ambliopiaireversibel dan nistagmus sensoris padakasus katarak kongenital bilateral.
Penundaan operasi katarak dapatdisebabkan oleh glaucoma. Karenaglaukoma terjadi pada 10% dari operasi
katarak kongenital.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
32/48
Evaluasi pra operatif
untuk mengevaluasi ukuran, densitas,lokasi, dan pengaruh katarakterhadap penglihatan, mengevaluasikelainan okuler lainnya dan untukmerencanakan prosedur operasisecara tepat.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
33/48
Waktu operasi
Katarak kongenital monocular komplitharus ditatalaksana dalam bulan pertamakehidupan.
Jika operasi dilakukan dalam empat bulanpertama kehidupan, ambliopia deprivasimasih dapat ditanggulangi.
Katarak kongenital bilateral harus
ditatalaksana dalam bulan pertamakehidupan, pertama-tama pada matadengan tingkat kekeruhan lebih berat dansekitar satu minggu kemudian diikuti
dengan mata sebelahnya.
Ekstraksi Katarak Ekstra
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
34/48
Ekstraksi Katarak EkstraKapsular (EKEK)
terapi operasi pilihan.
Mengangkat kapsul posterior dan
korpus vitreum anterior denganmenggunakan alat mekanis danpemotong korpus vitreum.
Mencegah pembentukan kekeruhankapsul sekunder (katarak sekunder)oleh karena pada mata yang mudakekeruhan lensa terjadi sangat cepat.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
35/48
Fakoemulsifikasi jarang dilakukan
karena nukleus lensa pada mata bayidan anak lebih lunak.
ekstraksi katarak Intra kapsular KIpd anak2 menyebabkan traksi
korpus vitreum dan hilangnya
ligamen Wieger kapsul hyaloid.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
36/48
Koreksi optik dengan implantasi
lensa buatan (IOL) setelah dilakukanekstraksi lensa, pemberian kacamataatau lensa kontak.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
37/48
Komplikasi
Kekeruhan Lensa Posterior Glaukoma
Inflamasi uvea
Endoftalmitis
Strabismus
Ambliopia
Nistagmus
Ablasio retina
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
38/48
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
39/48
DIET
Pengaturan dalam pemberian makanandiperlukan jika diketahui adanya kelainanmetabolik, misalnya diet rendah galaktosa
pada pasien katarak dengan galaktosemia.Hal ini dilakukan untuk mengurangiprogesivitas katarak.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
40/48
PENCEGAHAN
Pencegahan katarak kongenital merupakanprioritas utama menghindari gangguanpenglihatan yang diakibatkannya.
Pencegahan primer
1. memodifikasi faktor risiko lingkungan sepertiteratogen terutama infeksi rubella denganmemberikan imunisasi.
2. Konseling genetik pra-nikah juga dianjurkan pada
pasien yang berisiko.
Pencegahan sekunder memberikan terapi
sesegera mungkin untuk mencegah gangguan
penglihatan yang diakibatkannya.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
41/48
Prognosis
Katarak kongenital total atauunilateral mempunyai prognosis yangburuk dibandingkan dengan katarak
kongenital bilateral parsial karenamudah sekali terjadi ambliopia
Sebaiknya dilakukan pembedahan
secepat mungkin, dan dilakukankoreksi optik segera.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
42/48
Ambliopia
Ambliopia penurunan penglihatan,
baik unilateral atau bilateral, denganpenyebab yang tidak bisa ditemukan
dengan pemeriksaan fisik mata.Ambliopia mengacu kepada ambliopiaireversibel.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
43/48
ambliopia dapat dicegah
Pemulihan penglihatan kembalitergantung pada seberapa matangkoneksi visual yang ada, panjangdeprivasi dan pada umur berapaterapi dimulai
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
44/48
Patofisiologi
Secara umum, ambliopia dipercayasebagai hasil dari stimulasi fovea atauperifer retina yang tidak adekuat dan
atau interaksi binokular abnormalyang menyebabkan perberdaan inputvisual dari fovea.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
45/48
periode kritis dari perkembanganvisus manusia: Perkembangan visus dari range 20/200 ke
20/20, yang terjadi dari waktu lahir sampai usia3-5 tahun.
Periode dimana terdapat risiko tertinggi dariambliopia deprivasi, dimulai dari usia beberapa
bulan sampai usia 7-8 tahun. Periode dimana penyembuhan ambliopia masih
memungkinkan , dari waktu deprivasi sampaimasa remaja bahkan sampai waktu dewasa.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
46/48
Pemeriksaan Ambliopia
Visus
Crowding phenomenon
Refraksi
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
47/48
Tatalaksana
Pengobatan katarak harus dilakukandalam dua bulan pertama kehidupandan setelah itu koreksi afakia harus
segera dilakukan.
Terapi oklusi
Jika terdapat strabismus, dilakukantatalaksana bedah strabismus.
7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)
48/48