Demi Tantrian 08310055

Penyakit Jantung Bawaan

Definisi

• Kelainan pada struktur atau fungsi jantung yang dibawa sejak lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan jantung.

• Insidensi: • AS: 8-10 dari 1000 kelahiran hidup

1/3 kritis 50% kematian pd tahun pertama kehidupan• Indoesia: 200jta populasi tdpt angka kelahiran hidup 2%

30.000 PJB

• Etiologi:– Idiopatik– Multifaktorial – Nora (1997): interaksi genetik dan lingkungan

genetik saja (10%), lingkungan 3%, keduanya 90%.

• 2 kelompok:– Penyakit jantung bawaan Non Sianotik– Penyakit jantung bawaan sianotik

PJB Non Sianotik

1. Atrial Septal Defect (ASD)Terdapat hubungan antara antrium kanan dengan atrium kiri.

Gambaran klinis:• Asimptomatik, pirau cukup besar ISPA berulang,

pertumbuhan terganggu, gagal jantung• Px fisik:

a. Asianotik, anak tampak kurusb. Peningkatan aktifitas VD. BJ I normalc. BJ II terpisah lebar dan menetap, pirau besar bising ejeksi

sistolik ICS II parasternal sin

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Penutupan ASD pd anak usia 4-5th, ditunda jika

hipertensi pulmonal

2. Ventricular Septal Defect (VSD)Terdapat hubungan antara ventrikel kanan dengan

ventrikel kiri. Gambaran Klinis:• VSD kecil: asimtomatik, BJ normal• VSD sedang: sesak, gangguan makan dan minum, BJ I & II

normal, bising pansistolik keras di sela iga III-IV parasternal kiri, bising midsistolik di apeks: stenosis mitral

• VSD besar: sesak saat istirahat, gangguan pertumbuhan, jari tabuh, dada kiri menonjol.

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Medikamentosa:• Endokarditis dengan antibiotik• Pengobatan gagal jantung• Atasi kelainan yg ada

– Bedah:• Defek yg tdk menutup spontan• Dg gagal tumbuh & gagl jantung berulang• VSD subarterial

3. Persistent Ductus Arteriosus (PDA)Duktus arteriosus yang tetap terbuka, sering pada bayi prematur.Gambaran klinis:• Cepat lelah, nafas cepat, ISPA berulang, BB tdk naik,

tanda gagal jantung• Px. Fisik: nadi teraba keras, BJ I-II normal, bising

midsistolik di apeks: stenosis mitral

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Medikamentosa:• Gagal jantung: diuretik dan digitalis• Endokarditis: antibiotik• Pengelolaan ISPA dan gizi

– Bedah:• Tdk ada respon pengobatan• PDA dgn gagal jantung• PDA dgn endokarditis yg sulit diatasi

Penyakit Jantung Sianotik

1. Tertralogi of Fallot (TOF)Terdapat 4 jenis malformasi:

• Defek septum ventrikel• Aorta terletak lebih kekanan dan di atas defek septum

ventrikel• Stenosis katup pulmonal• Hipertropi ventrikel kanan

Gambaran Klinis:• pucat, pernafasan kussmaul (cepat dan dalam), jari tabuh• Anak lebih besar gejala squatting (jongkok)• Auskultasi: BJ I normal/mengeras, BJ II tunggal mengeras,

bising sistolik akibat arus turbulen darah melintasi katup pulmonal

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Medikamentosa:• Atasi sianosis: propanolol 1-2 mg/kg/hari• Cegah dehidrasi dan anemia

– Bedah koreksi: semakin dini semakin baik

2. Atresia Pulmonal (AP)Katup pulmonal tertutup sempurna sehingga mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru-paruGambaran Klinis:• Sianotik sejak lahir, takipnea atau dispnea• Bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid, bising kontinu

akibat duktus arteriosus persisten

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Pemberian prostaglandin u/ menjamin agr duktus

arteriosus persisten tdk menutup– Dpt dilakukan valvulotomi atau pemasangan

pintasan blalock-taussing, dll

3. Transposition of the Great Arteries (TGA)Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus arteriosus menyebabkan aorta keluar dari RV sedangkan a.pulmonalis keluar dari LVGambaran Klinis:• Sianosis ringan-berat• BJ II tunggal dan keras karena katup pulmonal

bersembunyi di belakang katup aorta• Tidak terdapat bising

Pemeriksaa penunjang

• Penatalaksanaan:– Septostomi atrium dg balon– Prosedur rashkind: sianosis akan tetangani– Oprasi pertukaran arteri, jka tdk ada stenosis

pulmonal atau a. Pulmonalis kecil– Oprasi paliatif: pintasan

4. Persistent Truncus Arteriosus (PTA)Septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a.pulmonalis gagal, maka trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel.

Gambaran Klinis:• Sianotik, dispneu, takipneu• takikardi dan hepatomegali.• BJ I normal, BJ II tunggal, bising sistolik, bising mid-

sistolik di apeks: stenosis mitral

Ada 3 tipe:

Pemeriksaan penunjang

5. Atresia Trikuspud (AT)Daun trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat membuka.Gambaran Klinis:• Sianotik sejak dini, gagal jantung kongestif dg batuk,

sesak, takipneu, takikardia• Nadi teraba keras, BJ I normal & II tunggal, tidak

terdengar bising jantung. • Bising mid-diastolik di apeks akibat stenosis mitral

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Gagal jantung kongestif: obat dekongestan,

operasi dpt ditunda 3-4bln– Operasi Rastelli: menutup defek septum ventrikel,

lalu memotong a.pulmonalis & menyambung dg VD

6. Anomali Ebstein (AE)Gangguan pembentukan katup trikuspid, mungkin anulus katup trikuspid terletak di bawah, sehingga sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan. Korda tendinae kanan menjadi pendek sehingga atrium kanan menjadi besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisiensi

Gambaran Klinis:• Baru muncul setelah usia beberapa bulan atau tahun• Sianosis ringan-sedang, dispneu• Terdengar 3 atau 4 bunyi jantung, nadi teraba agak kecil

Pemeriksaan penunjang

• Penatalaksanaan:– Asimptomatik: pembatasan aktifitas– Simptomatik: pembedahan konstruksi katup

trikuspid & penutupan ASD